代谢性脑病的诊断与鉴别诊断.ppt

1、内科疾病神经系统并发症内科疾病神经系统并发症代谢性脑病代谢性脑病定定义义 代代谢谢性性脑脑病病是是指指体体内内生生化化代代谢谢改改变变造造成成脑脑组组织织内内环环境境变变化化进进而而导导致致脑脑功功能能紊紊乱乱的的一一组组疾疾病病的的总总称称。代代谢谢性性脑脑病病是是一一类类可可治治性性的的疾疾病病。早早期期识识别别代代谢谢性性脑脑病病并并给给予予及及时时处处理，对病人预后极其重要。理，对病人预后极其重要。易易于于发发生生代代谢谢性性脑脑病病者者包包括括老老年年人人、MOF、接接受受对对CNS有有毒毒性性作作用用药药物物治治疗疗及及严严重重营营养养缺缺乏乏病病人人。其其他他危危险险因因素素尚尚

2、有有感感染染、中毒、内分泌失调等。中毒、内分泌失调等。(metabolicencephalopathy)临床症状临床症状在原发病的基础上首先出现意识在原发病的基础上首先出现意识状态的变化，这种变化可急、可缓。随意状态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。现。神经系统检查可见，双瞳等大等圆，神经系统检查可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑瞳孔对光反射存在，眼球运动良

3、好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。反射、眼前庭反射均存在。代谢性脑病病代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以强直、去皮层状态等表现，有的病人可以有惊厥发作。有惊厥发作。实实验验室室检检查查 血血糖糖、电电解解质质、血血气气分分析析及及肝肝、肾肾功功能能。血血、尿尿渗渗透透压压的的检检查查必必须须刻刻不不容容缓缓，CSFCSF分分析析，血血镁镁、磷磷及及血血激激素素水水平平的的检检测测也也是是必必要要的的。若若怀怀疑疑有有毒毒物物、药药物物中中毒毒，及及时时作作血血药药浓浓度度检检测测和和毒毒物物筛筛查查有有利于进一

4、步诊断。利于进一步诊断。EEG EEG 最最常常见见的的为为在在普普遍遍性性慢慢波波为为背背景景的的情情况况下下，根根据据脑脑病病的的原原因因不不同同可可以以有有三三相波或尖波的出现。相波或尖波的出现。CT或或MRI均不应提示脑组织有器质性损害均不应提示脑组织有器质性损害鉴别诊断鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识代谢性脑病与其他能引起意识障碍的障碍的CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前反射存在

5、，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外病不表现局灶性神经科体征。另外，代谢代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损的呼吸形式等呼吸中枢明显受损的呼吸形式。肝性脑病肝性脑病 是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征主要临床表现的综合征.病因病因 肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚

6、期血吸虫病急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种手术及各种感染感染.病病理理生生理理 目目前前还还不不十十分分确确切切。其其中中蛋蛋白白质代谢障碍可能为主要原因。质代谢障碍可能为主要原因。（一一）氨氨代代谢谢障障碍碍 本本病病患患者者80809090有有血血氨氨增增高高，故故认认为为氨氨中中毒毒为为本本病病的的重重要要环环节节。肝肝脏脏有有将将血血氨氨通通过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环转转为为尿尿素素的的功功能能。肝肝功功能能不不良良，血血氨氨增增

7、高高。血血氨氨可可以以通通过过血血脑脑屏屏障障到到达达大大脑脑，干干扰扰脑脑的的能能量量代代谢谢，从从而而影影响响脑脑干干网网状状结结构构上上行行激激动动系统代谢的完整性而出现昏迷系统代谢的完整性而出现昏迷。（二二）氨氨基基酸酸代代谢谢失失衡衡 肝肝硬硬化化肝肝功功能能失失代代偿偿的的患患者者，血血及及CSFCSF中中芳芳香香氨氨基基酸酸(AAA)AAA)浓浓度度明明显显升升高高，而而支支链链氨氨基基酸酸(BCAA)BCAA)浓浓度度下下降降，正正常常人人BCAA/AAABCAA/AAA为为3 33.53.5，而而肝肝性性脑脑病病患患者者此此比比值值可可为为0.60.61.21.2，AAAAA

8、A的的增增多多，使使其其更更有有机机会会进进入入血血脑脑屏屏障障，而而AAAAAA的的代代谢谢产物产物5-5-HTHT对对CNSCNS有抑制作用。有抑制作用。（三）假神经递质学说（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶

9、用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。（四四四四）葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢障障障障碍碍碍碍 肝肝肝肝脏脏脏脏受受受受损损损损，则则则则糖糖糖糖元元元元合合合合成成成成、分分分分解解解解均

10、均均均受受受受影影影影响响响响，血血血血糖糖糖糖降降降降低低低低，而而而而葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖是是是是神神神神经经经经组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢的的的的主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。（五）（五）（五）（五）-氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多 -氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢

11、受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则-氨基丁酸增氨基丁酸增氨基丁酸增氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。（六）其他（六）其他（六）其他（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、

12、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，两者均对增多，两者均对增多，两者均对增多，两者均对CNSCNSCNSCNS有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。症状和体征症状和体征1精神症状精神症状患者可有性格改变、情绪不稳、患者可有性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人可以表现不

13、同程度的意识障碍，神志恍惚，反可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显记忆力下降比较明显。2 2 2 2神经科症状神经科症状神经科症状神经科症状 （）不不不不自自自自主主主主运运运运动动动动 约约约约30%30%30%30%56565656肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病的的的的病病病病人人人人在在在在昏昏昏昏迷迷迷迷前前前前期期期期会会会

14、会出出出出现现现现扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤，当当当当病病病病人人人人上上上上肢肢肢肢平平平平举举举举时时时时，掌掌掌掌指指指指关关关关节节节节出出出出现现现现不不不不规规规规则则则则的的的的、每每每每秒秒秒秒6 6 6 69 9 9 9次次次次、急急急急速速速速而而而而细细细细小小小小的的的的震震震震颤颤颤颤，多多多多为为为为双双双双侧侧侧侧性性性性，兴兴兴兴奋奋奋奋时时时时症症症症状状状状加加加加重重重重。此此此此外外外外，病病病病人人人人还还还还可可可可以以以以出出出出现现现现意意意意向向向向性性性性震震震震颤颤颤颤，手手手手足足足足徐徐徐徐动动动动及及及及舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈

15、动动动动作作作作。有有有有些些些些病病病病人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。（）肌肌肌肌张张张张力力力力改改改改变变变变 半半半半数数数数病病病病人人人人可可可可以以以以出出出出现现现现肌肌肌肌张张张张力力力力增增增增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。（）锥锥锥锥体体体体束束束束征征征征 昏昏昏昏迷迷迷迷初初初初期期期期患患患患者者者者可可可可以以以以出出出出现现现现腱腱腱腱反反反反射射射射亢进，病理征阳性。

16、可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。实实验验室室检检查查 肝肝功功能能异异常常，血血氨氨升升高高，血血清清BCAA/AAABCAA/AAA的的比比值值明明显显下下降降。血血清清尿尿素素氮氮增增高高也也可可以以，血血钾钾、钠钠、钙钙及及总总胆胆固固醇醇下下降。降。EEG改变与病人的意识状态有关，在改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深，慢波，随着昏迷加深，波减少，高幅慢波减少，高幅慢波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。三相波。处理处理处理处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。（一）预防及