骨与软组织肿瘤的基础知识.docx

1、骨与软组织肿瘤的基础知识骨与软组织肿瘤的基础知识 什么是骨肿瘤，骨肿瘤的发病率 骨肿瘤是发生在骨骼系统的肿瘤，又分为原发的骨肿瘤和继发转移骨肿瘤。 原发骨肿瘤是发生在骨细胞，骨基质及骨附属组织，如神经，血管，脂肪等，如骨瘤， 骨肉瘤，骨纤维肉瘤，骨血管瘤等。而继发及转移的肿瘤是指由于良性骨肿瘤恶变，如骨母细胞瘤恶变为骨肉瘤；骨的慢 性骨髓炎可以恶变成骨肉瘤； 骨的 Pagets 病恶变为骨肉瘤等， 以及由于放射线引起骨肉瘤； 而转移到骨的肿瘤是发生在骨以外组织的肿瘤转移到骨组织， 如发生在上皮细胞的癌转移骨 为骨转移癌，如肾上腺癌，乳腺癌，前列腺癌的骨转移以及成嫌恶细胞瘤的骨转移，原发骨肿瘤发

2、病率 2-3 人 /10 万人口，大约占全部肿瘤的 6.2%而继发骨肿瘤的发病率可以是原发肿瘤在 30-40 倍 .骨肿瘤的症状和体征 肿瘤逐渐长大，肿瘤侵犯局部出现包块，良性骨肿瘤由于生长缓慢，包块也慢慢长大， 一般都是无意中偶然发现而说不出出现时间， 这种肿块对周围组织影响不大， 很少影响关节 活动。恶性骨肿瘤生长迅速，肿瘤可以很快增大，而且可以导致皮温增高及表面精密曲张， 在长骨端，干骺端可以使关节肿胀活动受限， 位于盆腔的骶骨肿瘤可以造成便秘或排尿困难， 长管状骨骨骺内的软骨母细胞瘤可以有关节肿胀积液。 位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有红肿 热痛血象增高等表现。疼痛是恶性骨肿瘤的重要症状，

3、 开始时疼痛为间歇性， 当晚期时疼痛为持续性， 夜间明 显，以至影响工作睡眠， 需服用强效镇痛药， 良性骨肿瘤疼痛不重或没有疼痛，骨样骨瘤疼 痛可以服用阿司匹林缓解，脊柱肿瘤可以引起放射痛，如放射至颈肩部，肋间及腰腿部。恶性骨肿瘤可以由于轻微外伤造成骨折， 出现肿胀， 疼痛及异常活动。 晚期恶性骨肿瘤 可以有贫血，消瘦，食欲不振及体温升高等恶液质情况。骨肿瘤的化验检查有哪些特征 骨肿瘤的实验室检查大部分均正常， 骨肉瘤可有碱性磷酸酶（ AKP ）升高。骨髓瘤可有 血沉快， 血中尿中球蛋白增高 （本周蛋白） 。血清酸性磷酸酶增高对前列腺癌骨转移有意义。骨肿瘤病的社会特征年龄常是骨肿瘤病的诊断依据

4、之一。 骨肉瘤一般发生在青少年，以股骨远端，胫骨，肱 骨近端常见。尤文氏肉瘤多发生在青少年，以髋骨，股骨，肋骨，脊柱常见。软骨肉瘤常发 生于中老年， 长骨及骨盆多见。 巨细胞瘤多发生在中年， 而骨髓瘤及脊索瘤多发生在成年期。 性别对骨肿瘤的发生有一定意义，但并不大。如何进行骨肿瘤的检查 当可疑骨骼发生骨肿瘤时， 当然必须到本院骨肿瘤病房进行检查， 千万不可先进行其他 治疗，如按摩，理疗，不但延误了疾病诊断， ，还可使肿瘤加速生长。随着科技的发展，骨肿瘤的影象学诊断除了原来的 X- 线平片检查外，又增加了计算机断层扫描成象（CT）,磁共振成象（MRI ）,发射体层成象（ECT ）等新的诊断技术。

5、X- 线平片检查X- 线平片检查是诊断骨肿瘤重要而基本的方法，能反映骨肿瘤的发生部位，范围及生 长方式的特点。对于鉴别良性和恶性骨肿瘤及与周围组织的关系都有比较明显的图象特征。骨肿瘤对骨破坏的 X- 线特征良性及恶性骨肿瘤都对骨骼有破坏作用， 只是破坏程度和性质不同。 一般良性骨肿瘤在 骨内膨胀性生长，可以使骨皮质变薄，但不破坏骨皮质， 维持其完整性，而生长于骨皮质的 肿瘤有骨瘤，外膜新生骨形成皮质增厚，如骨样骨瘤。良性骨肿瘤骨破坏边缘清晰，锐利， 多数有硬化边缘，病变于正常骨分界明确，如内生软骨瘤，骨囊肿。良性骨肿瘤仅少数有整 齐少量的骨膜反应，而无 Coddman 三角。良性骨肿瘤多无软组

6、织包块。恶性骨肿瘤在骨皮质及髓内都呈现浸润性骨破坏， 病变多与正常骨界限不清， 无明确破 坏边界，无硬化边缘， 骨膜反应有各种形态， 葱皮状，梳状，多层状。恶性骨肿瘤还有 Coddman 三角骨膜反应。 恶性骨肿瘤由于生长迅速， 一般都有软组织包块， 并且与周围组织界限不清。CT 检查CT 是围绕人体某一层面进行扫描，可以清楚的显示出肿瘤的位置，范围及与肌肉，脏 器，神经和血管的关系， 可以清楚地明确地显示肿瘤的内部结构， 可以早于平片显示骨皮质， 关节面破坏的范围，明确骨外及髓内侵犯情况，早期发现软组织肿块。MRI 检查MRI 能清楚地显示肿瘤于周围组织的关系，明确肿瘤的大小及侵犯范围。骨肿

7、瘤的活体组织检查活体组织检查简称活检， 是外科医生用手术方法及穿刺器械， 在治疗前取病理组织做病 理学检查， 明确组织学诊断，指导临床制定治疗计划。为截肢术提供法律依据，取活检分为 闭合和开放活检。按活检的制作方法不同又分为冰冻活检和石蜡活检。1闭合活检包括穿刺抽吸和取芯活检抽吸活检对骨髓源性肿瘤， 转移癌等细胞成分高的肿瘤， 阳性率高， 取芯活检对实质性， 含纤维，骨及软骨的肿瘤效果较好，能取出较大组织进行活检。闭合活检有哪些优点（1）闭合活检不切开皮肤，创伤小，出血少，伤口不易感染，肿瘤较少扩散。（2）穿刺活检局麻，操作简单，安全可靠，病人可在门诊进行，快捷。（3）有些肿瘤对化疗敏感，如尤

8、文肉瘤，如不做术前活检，术后肿瘤坏死就无法明 确诊断了。（ 4）术前明确诊断，有利于手术计划制定。（5）位于脊柱，骨盆对放疗和化疗敏感的肿瘤，术前有活检结果，就可以直接进行 化疗，放疗，免除大手术的痛苦。闭合活检有哪些缺点（1）取材块小，不容易确诊（2）取材不易取到准确的肿瘤组织（ 3） 有些组织比较坚硬，不易取出。（4）病人一般情况差，血小板记数低，有出血倾向的，长期服用阿司匹林的不适用。 闭合活检可以造成大出血。2闭合活检需要在什么准备（1）首先，骨科，放射科，病理科医生要进行认真的术前讨论，对病人的全身情况，肿 物局部情况，皮肤情况， 穿刺点确定，入路安全性进行评价， 以前作过放疗化疗的

9、病人更应 注意皮肤及深部组织的情况。（2）穿刺医生应有经验，应由以后为病人手术的医生担任。（3）病人家属应了解穿刺的意义，同意行穿刺术。（4）全身性功能耐受（5）血小板记数及出凝血时间的检查（6）准备好穿刺用器械，入穿刺针，钻等（ 7）必要时 CT 指导下进行3闭合活检如何进行（1）术者应将闭合活检作为大手术前的准备（2）多发病变应选择危险性小，容易取得标本的部位进行（3）穿刺点皮肤及深部组织必须健康（4）避开大的血管神经（5）仰卧位，侧卧位或俯卧位（6）0.5%普鲁卡因局麻（7）常规消毒（8）20-22 号针在皮下的深部组织穿刺，沿路注人麻药，直到必须进的位置。（9）用 15 号尖刀片进入穿

10、刺点皮肤， 穿刺外膜直达肿物。 避免在出血和坏死处取活检。（ 10）取出组织，放入 10%的福尔马林中送病理。包扎伤口。 4穿刺术并发症（ 1）疼痛不适（ 2）少有发生出血及感染（ 3）脊柱部位可有神经刺激症状，如坐骨神 经痛，足下垂，偏瘫，脊膜炎等（ 4）气胸，肺炎极少发生（ 5）穿刺通道肿瘤播散。5切开活检的适应症 是传统的取材方法，可以在直视下取肿瘤组织，准确无误。（1）当闭合活检未能准确得到诊断时应及时切开活检（2）解剖部位复杂，无法闭合活检（3）肿瘤巨大，切开活检可以在紧急情况下进行，如截肢前切开活检，进行冰冻快速 病理检查，明确肿瘤性质，进行截肢。6切开活检应慎重进行（1）切开活检

11、是手术，它可以破坏肿瘤的屏障，包围带及软组织间室，手术常引起血 肿，时肿瘤污染。增加以后彻底手术的难度（2）脊柱及骨盆肿瘤，切开活检是十分复杂的大手术（3）邻近血管神经周围的切开活检有出血及肿瘤污染的可能，将影响保肢手术（4）切口不正确会增加下次手术的难度，甚至丢失保肢手术的机会。7切开活检的要求（ 1）术前充分准备，对病史及影象学特点必须认真研究 （2）要把切开活检当作大手术，应由以后为病人手术的医生进行（3）切口应沿肢体纵轴进行，应与以后为病人行根治术的切口相符合。第二次手术要 切除第一次手术的瘢痕及通道组织（4）切开活检要求锐性剥离，尽量少暴露正常组织，避开骨科常规手术间隙及大的血 管神

12、经，应切除肿瘤周围的假包膜（ 5）骨内肿瘤开窗方法，圆形开窗可以减少骨折，切取标本避开出血，坏死及正常组 织，减少术中出血，降低局部感染，应用止血带严格止血，关闭伤口，加压包扎。（6）病理医生必须有丰富经验并与临床和影象学医生密切结合。坚持临床，影象，病 理 3 结合作出诊断。8特殊部位的活体组织检查脊柱，骨盆，肩胛骨病变解剖复杂， 穿刺及切开活检都较困难， 但可在 CT 指导下进行：（ 1）颈椎活检：颈 1-3 正常在咽后壁穿刺或切开活检，也有在口外甲状腺上方穿刺， 侧方有血管鞘，属禁忌。（ 2）颈 7，胸 1：取后方及侧方入路， 于胸锁乳突肌后缘选择穿刺点， 注意避开血管鞘。（3）胸腰椎活

13、检：取后斜入路，在病变水平的棘突旁开 5-6 厘米（胸） 6-7 厘米（腰）的入路，注意勿伤及脊髓，神经及胸膜。人针前应做准备，在 CT 指导下进行。（ 4）骶骨活检可直视下进行，局麻， CT 指引下穿刺。（ 5）锁骨肩胛骨活检：位置表浅，比较安全，锁骨外 1/3 较安全锁骨体要避免损伤大的血管神经，取切线入路，肩胛骨和肩峰可采取肩胛颈入路。（6）耻骨上支和耻骨体的活检，用仰卧位或侧位，耻骨上支和坐骨结节活检可用侧卧 位或腿外展，屈曲位9冰冻活检有什么作用冰冻活检是在手术中快速作出即刻诊断， 只有在手术需要决定下一步骤时才采用， 如决 定是否需要截肢。 这是病理医生需要负法律责任的， 因此临床

14、医生必须将真正的肿瘤组织送 病理， 切勿将瘤痂和坏死组织送检， 造成误诊。当冰冻诊断支持临床诊断时，病理医生可勉 强诊断，等标本送病理做石蜡诊断，明确诊断之后再做治疗。10石蜡切片诊断在治疗中的意义将手术标本立即放入 10% 福尔马林标本瓶中，送病理科，经病理科取材，制片， H.E 染色，在显微镜下作出病理组织学诊断，这种诊断比较准确 ,对于临床手术方法的设计 ,治疗方按的选择具有重要意义 .11骨肿瘤病理有哪些研究方法（1）光学显微镜检查（2）光镜组织化学染色（3）光镜免疫组织化学方法（4）电镜及电镜组织化学（5）电镜免疫组织化学方法（ 6）电镜放射自显影（ 7）X 线显像分析除光镜检查外，

15、 电镜在探讨肿瘤来源， 研究肿瘤细胞检的相互关系以及鉴别诊断时有重 要意义。良性骨肿瘤及类肿瘤病变的种类，临床表现及治疗 1骨软骨瘤，又称外生骨疣，在骨的表面被覆软骨帽的骨性隆起，主要发生在长骨干 骺端，有单发和多发，多发者有遗传家族史。男性 /女性 =2.17/1 ，发病年龄 11-20 岁。多在股骨及胫骨，次之为手部短管状骨和肱骨。骨软骨瘤生长缓慢，好发在儿童，位与长骨干骺端，是无痛性肿块，单发或多发，多发 者可在关节周围造成畸形。当骨软骨瘤压迫神经血管或在脊柱压迫神经根可有神经刺激症状。当软骨帽增厚至 1 厘米以上或疼痛加重可考虑恶变。无症状生长缓慢者可观察，不必治疗，疼痛加重，影响关节

16、活动，压迫神经血管或生长 加快者可手术切除。2软骨瘤 可有内生软骨瘤，骨膜软骨瘤及外生软骨瘤。 软骨瘤主要在四肢长骨，手指短骨。肿瘤膨胀性生长，骨皮质变薄，可有单发和多发， 多发为 Ollies s 病。男性 /女性 =1.71/1。发病年龄多在 21-30 岁，占良性肿瘤的 14-57%软骨瘤的 X- 线表现为溶骨性破坏，位于干骺端或骨干，边缘清楚，骨皮质膨胀变薄， 可有不同程度钙化， 骨皮质极薄但完整， 软骨瘤还可以发生在骨膜， 向骨外生长而不进入骨 髓。对于单发及外生软骨瘤可以采取外科手术清除， 当肿瘤发生在长骨近心端或骨盆以及新 生软骨瘤单纯切除或刮除极易复发，应做整块根治性切除以避免

17、复发。3软骨母细胞瘤 肿瘤发生在长骨的骨骺端， 由软骨母细胞增生所致。 占良性肿瘤 1.46%,男性/女性 =1.77/1, 发病年龄 5-25 占 90%，部位以股骨，胫骨，肱骨的骺端多见。本病进展缓慢， 以疼痛， 关节肿胀关节积液积关节活动障碍为主要表现。 在骨骺端处有 一圆形或椭圆形偏心溶骨区。病变大小常在 5-6 厘米， 30-50%在肿瘤 内有钙化，边缘有薄 的硬化反应区 30% 在干骺端有骨膜反应。病理检查确诊后，彻底刮除病灶，植自体骨效果较好。应注意勿伤及骨骺板。骨盆软骨 母细胞瘤以大块切除为宜，放疗慎用，因放疗有致癌的危险。4软骨粘液样纤维瘤 具有分叶状的纤维及粘液软骨。占良性

18、肿瘤 1.9%,男性 /女性=1.72/1,发病年龄 5-30 岁多发，部位以股骨，胫骨，肱骨的干骺端多见。良性偏心性生长 ,时间较长 ,然后向骨干扩展。X-线可见干骺端偏心骨溶解，肿瘤边缘清楚，皮质膨胀变薄，髓腔侧有较多增生硬化骨， 称为“蛋壳征” ，病理组织学特征明显，由小叶融合而成，中央为软骨粘液，周边为细胞， 小叶大小不一， 细胞由星形细胞， 细胞间粘液以及梭形细胞和细胞间软骨基质构成， 另有多 少不等的小型多核巨细胞。治疗多采取彻底的刮除植骨， 切除范围应包括肿瘤及周围正常骺边缘， 侵袭性， 多发病 变应做边缘性或广泛性大块切除缺损选用适当的方法来修补。5骨瘤骨膜成骨过程， 骨质过度

19、增生所致， 由成熟编织骨和板层骨构成， 肿瘤由骨表面向外生 长，有蒂或没有， 表面光滑分叶状。 骨瘤占良性肿瘤 9%,与性别无关 ,发病年龄 21-30 岁居多， 部位以颅骨，颌骨多见，其次是股骨和胫骨。骨瘤生长缓慢， 常无症状，主要症状是向骨表面突起的肿块， 头颅部骨瘤可以头痛，面 部不对称等。X 线为致密， 均匀， 向骨外突起的阴影， 肿块光滑， 清楚。 病理示肿瘤由成熟骨质构成。 治疗：当骨瘤有症状或疼痛时可采用手术切除，无症状者不必要手术。6骨样骨瘤以持久性疼痛为唯一症状， 虽然疼痛强弱不同， 经服用镇痛药可缓解， 疼痛一般夜间为 重，常放射至关节或神经，引起关节症状及坐骨神经痛，骨样

20、骨瘤占良性肿瘤 2.04%,男性/女性=3/1,发病年龄 10-20 岁多见， 2/3在长骨， 部位以 股骨干，胫骨多见，其次为脊柱附件。病变 X 线表现：主要位于骨皮质。为一个小的 2 厘米以下的圆形骨质溶解破坏，周围 有硬化骨包绕。 切出的肿瘤组织棕红色颗粒状沙砾感， 并有黄白色斑点。 肿瘤界限非常清楚。 当骨质特别厚时，由于重叠，只能采取 CT 检查发现瘤巢确诊。肿瘤富于血管，动脉造影对 诊断有帮助。骨样骨瘤的治疗：一般情况下， 服用水杨酸制剂可以缓解症状。有时可自愈，手术治疗 必须连同周围反应骨同时整块切除，效果较好。7骨母细胞瘤 主要是由增生活跃的骨细胞及骨样组织组成。其占良性肿瘤

21、1.48%,男性 /女性 =1.6/1,发病年龄为 10-30 岁，常见于长骨干，手足骨，椎体附件。肿瘤生长缓慢，但常常是持续性隐 痛，发生在四肢长骨可有肿块能及。肿瘤组织在 X 线检查时可以发现肿瘤区域溶骨性破坏， 骨皮质变薄，有膨胀感，边缘清楚，有不规则的点状破坏，无骨膜反应，破坏严重者可破坏 骨并有软组织阴影。肿瘤组织棕红色，沙砾感，可有 2-12 厘米大小，肿瘤组织主要由增生 的骨母细胞，骨样组织，骨及血管组成。治疗主要根据肿瘤的侵袭性程度决定。 应采取广泛的完整的切除病灶， 效果较好， 少量 病历有复发及恶变，应密切观察。8组织细胞纤维瘤（纤维瘤，纤维骺端缺损） 属于干骺端错构瘤，由

22、纤维组织细胞组成，治疗体积较少，在 4-10 岁儿童可有 20-30% 发病，男性 /女性 =1.5/1,发病年龄多在 10 岁以前， 10 岁以后自行消退，只有少数病历持续至 10 岁以后且进展较快，可出现症状，主要是疼痛。好发部位以下肢长骨，特别是膝部多见。 一般局限于干骺端，进展较快者扩展到骨干。X 线可见到骨干骺端骨缺损，开始小，偏心，位置浅，病程延长，病变移向骨干，肿瘤 膨胀， 当肿瘤过大时可造成骨折，这种情况一般在发育成熟时停止，至成年期骨化。肿瘤组 织粘稠，土棕色，可被分隔成小室，组织细胞纤维瘤无症状者不需治疗，对治疗较大，容易 出现骨折者，可行病灶刮除，植骨术，经治疗可痊愈。9

23、良性纤维组织细胞瘤（黄色瘤） 发病率很低，对发病率，发病年龄性别无法统计。主要症状：中等疼痛及肿胀， X 线主要是溶骨破坏，位于干骺端，偏心，边缘清晰，轻 度膨胀，皮质变薄，无骨膜反应，治疗主要是刮除加辅助治疗，治疗彻底可不复发。10 巨细胞瘤骨的巨细胞瘤是由巨细胞及基质细胞构成的，巨细胞瘤发病率较高，大约 5%恶变，女性多于男性，好发于青壮年，一般 20-40 岁。 40%的巨细胞瘤发生在长骨干骺端的骺端，最 常见部位是股骨和胫骨的干骺端，此外在骨盆，椎骨也可发病。主要症状是疼痛， 主要位于 关节，当肿瘤膨胀明显时， 皮纸变薄， 易由于轻微外力引起骨折， 致疼痛及功能受限。 X 线： 肿瘤在

24、干骺端出现偏心性膨胀， 溶骨性破坏， 无骨膜反应。病变内可见钙化及骨化，影象呈 磨砂玻璃状，当手术切除肿瘤标本时，可见肿瘤呈红棕色及黄褐色，质软有钙化及骨化。与 周围正常骨质界限清楚。治疗： 在多数良性巨细胞瘤， 首选方法是肿瘤的囊内切除与骨水泥填塞。 复发率可降到 10-15%，只有肿瘤把骨端广泛破坏时，才采用瘤体截除和功能重建。11纤维样纤维瘤（促结缔组织生成纤维瘤） 纤维样纤维瘤是一种成熟纤维瘤，切除厚易复发。发病年龄多在 30 岁以前，部位以长 骨骨干旁及骨干多见。 症状只有在晚期时才有中等度疼痛及骨折。 X 线主要表现为骨的膨胀， 骨质溶解，皮质变薄，病理标本为假瘤的结缔组织，呈白色

25、编织状。治疗：以病变部切除为主，但常有半数复发，采取边缘性或广泛性大块切除可治愈。类肿瘤疾患（骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿，纤维异样增殖症，嗜酸细胞肉芽肿） 孤立性骨囊肿是位于干骺端， 内含血清及具有萎缩变性的囊性病变， 发病率较高， 男性 /女性 =2/1,发病年龄不限，最小在 5-15 岁，经常无典型症状，只有当发生病理性骨折时才发 生疼痛及活动受限。 X 线可见骨的中心呈溶骨性改变，高度透光性，骨质轻度膨胀，周围有 一层非常薄的硬化带使囊肿骨膜保持完整。骨囊肿的囊壁由新生骨构成，有时可有钙化。治疗方法： 骨囊肿切除植骨术复发率较高， 现在为了获得更好的治疗， 主张切除一半以 上的囊腔壁，最好将

26、囊性骨体切除而保留骨膜的完整。在无症状时，可不予以治疗，一般青 春期后可自愈。腺瘤样骨囊肿肿瘤膨胀性偏心破坏骨质， 纤维性囊壁内充满血液， 病灶内含小型多核巨细胞及化生骨， 好发部位在长骨干骺端， 好发于青少年， 男性略多于女性，部位主要位于股骨及肱骨， 其次 为胫骨及脊椎骨。病程发展较快，症状为肿胀，疼痛，关节活动受限，偶尔出现病理性骨折。 X 线：长骨 干骺端， 骺端出现单房或多房溶骨性破损， 皮质变薄， 无骨膜反应。 肿物为红褐色肉芽组织， 切面海绵状间隙，囊腔内为红色纤维组织。标本示纤维组织，纤维母细胞，组织细胞，小型 多核巨细胞及中小动脉。长骨可局部切除，植骨，效果较好，脊椎骨术后易

27、复发，应配合化 疗。纤维异样增殖症 主要由骨内纤维组织增生及纤维化骨为特点，发病年龄 11-13 岁，部位以长管状骨，特别是股骨，胫骨好发，主要临床表现为局部疼痛，常常是由于肿瘤膨胀，皮质变薄，引起骨 折所致。 X 线：长骨干骺端和骨干中心位，偏心位骨膨胀，皮质变薄。病变组织灰白色，质 韧，有沙砾感，无骨膜反应。治疗：单发者可刮除植骨， 可治愈， 多发无症状者可不治疗， 骨骼严重畸形可手术治疗， 放疗无意义。骨的嗜酸细胞肉芽肿（组织细胞增生症 X ） 肉芽肿性病变，主要表现在网状内皮增殖。可累及骨骼，内脏，皮肤及粘膜。可单发， 中心性。分以下三种形式：（1）局限骨骼的组织细胞增生症 X ，即骨

28、的单发及多发嗜酸细胞肉芽肿。（2）慢性播散型组织细胞增生症 X （包括许 -汉-克三氏综合症）（3）急性或亚急性散发组织细胞增生症 X （累-赛二氏综合症）儿童后期， 青春期的嗜酸细胞肉芽肿可自愈。 慢性播散型 （多在骨外） 在婴儿早期发病， 预后可根据累及器官不同而不同。 3 岁之前急性发病者预后较差。单发者较常见。慢性者较 少，急性者则更少，男性 /女性 =2/1 ，好发部位为躯干，扁平骨和短骨，股骨近端肱骨和胫 骨也常发病。慢性者常侵犯骨，主要为颅骨，急性者主要累及淋巴结，脾，肺，肝，胸腺， 粘膜和骨髓，也可累及骨，一般迅速死亡。主要症状是疼痛， 肿胀 ,发生在椎体可引起神经根型放射痛

29、,血沉可轻微增高 ,少数病例嗜 酸细胞增多 .X 线:病变破坏骨小梁，侵蚀皮质骨，在骨干部，病变呈中心性，也可偏心，骨 溶解均匀，很少有硬化带，在生长迅速时，可有骨膜反应，有时可形成葱皮状，全身多发病 灶可根据 CT 、MRI 和全身骨扫描检查。多发嗜酸细胞肉芽肿有自愈倾向， 较大者可注射甲基强地松龙， 复发者可采用外科治疗， 多发者可采用放射治疗，但效果不肯定。恶性骨肿瘤的种类，临床表现及诊断、治疗1软骨肉瘤软骨肉瘤的肿瘤细胞能产生软骨基质， 多在中年以后发病， 根据软骨肉瘤的发病部位可 以分为周边型及中央型。软骨肉瘤占恶性骨肿瘤的 14.24%.男性 /女性 =1.82/1, 发病年龄以3

30、0-60 岁多见。常见部位为骨盆、股骨、胫骨，其次为肱骨和肩胛骨。临床表现主要为疼痛，可及肿块，大且硬。 X 线表现：肿瘤在骨内的可有溶骨性改变， 边缘不清， 少数边缘有硬化，当肿物破坏骨皮质时，肿物可穿破皮质到软组织中， 肿瘤中常见钙化骨化和粘液变性。（ 1）中央型软骨肉瘤：常发生在长骨、扁平骨，肿物对骨髓腔有溶骨性破坏，其中有 钙化，骨皮质受侵犯，肿物可穿破皮质到软组织， X 线上可出现骨膜反应及软组织肿块。（ 2）周围型软骨肉瘤：发生在骨表面，多为继发性，可为骨软骨瘤恶变而来，一般发 生在扁平骨、不规则骨和管状骨。肿瘤内有钙化、软组织包块，周围的骨质常被破坏。软骨肉瘤的分类有间叶软骨肉瘤

31、， 去分化软骨肉瘤， 骨膜软骨肉瘤， 透明细胞软骨肉瘤。 间叶性软骨肉瘤： 间叶性软骨肉瘤是软骨肉瘤中罕见的病例， 在已有的恶性肿瘤中 1% ， 20-30 岁发病，其组织学特征主要是由分化好的软骨肉瘤组织及成片的间叶性圆形及梭形细 胞组成，肿瘤组织呈分叶状，色灰红，内有钙化、出血、坏死，恶性度较高。去分化软骨肉瘤： 去分化软骨肉瘤是少见恶性软骨肉瘤， 在分化好的软骨肉瘤内可见分 化低的另一种肉瘤，如纤维肉瘤，骨肉瘤。占软骨肉瘤的 0.9%，肿瘤破坏骨皮质，软组织肿块大，内含钙化，分化好的软骨肉瘤表现为透明，分叶和钙化。去分化部分质软，恶性度 高于一般型。骨膜型软骨肉瘤： 骨膜型软骨肉瘤位于骨

32、的表面， 是分化好的软骨肉瘤组织， 软骨内可 见钙化、骨化，男性多于女性，发病率极低。透明细胞软骨肉瘤： 透明细胞软骨肉瘤： 当发生在肱骨和股骨上端时恶性度低， 比普通 型软骨肉瘤破坏性小， 肿瘤细胞大而园， 透明度增高， 其中有软骨极基质， 多见于男性， 30-50 岁多见，股骨头、股骨颈和股骨粗隆好发。 软骨肉瘤治疗：肿瘤的广泛切除，正确地在外科治疗加上辅助治疗。骨肉瘤及亚型 成骨肉瘤是指成骨肉瘤细胞能直接产生肿瘤性骨及骨样组织， 来源于有成骨浅能的结缔 组织。骨肉瘤分为中央型和表面型。其中， 中央型又包括典型骨肉瘤，小远细胞型，血管扩张 型，低度恶性中央型，纤维组织细胞型，皮质内型，多中心型， ，颌骨骨肉瘤。表面型骨肉 瘤包括骨旁肉瘤，骨膜骨肉瘤， 高度恶性表面型骨肉瘤， 去分化