14神经系统-cjz.ppt

1、Diseases of the Nervous System陈娟芝神经系统疾病神经系统疾病P283神经系统特殊性神经系统特殊性1.1.定位和功能障碍定位和功能障碍2.2.不同位置不同后果不同位置不同后果3.3.封闭式颅腔、椎管的矛盾性封闭式颅腔、椎管的矛盾性 颅内高压颅内高压4.BBB&V-R space4.BBB&V-R space（血脑屏障和血管周围间隙）（血脑屏障和血管周围间隙）5.5.免疫特点免疫特点 神经系统的细胞及基本病变神经系统的细胞及基本病变 神经细胞神经细胞（神经元）（神经元）神经组织神经组织 神经胶质细胞神经胶质细胞中中枢枢神神经经系系统统构构成成细细胞胞神经元神经元神经元

2、神经元星形胶质细胞（星形胶质细胞（GFAP阳性）阳性）少突胶质细胞少突胶质细胞小胶质细胞小胶质细胞室管膜细胞室管膜细胞（一）神经元基本病变（一）神经元基本病变 神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。1中央性尼氏小体溶解 2、神经元急性坏死 3、单纯性神经元萎缩 4、包含体形成 5、神经原纤维变性或缠结病因：病因：病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、VBVB缺乏、缺乏、轴突损伤等。轴突损伤等。特点：特点：神经细胞肿胀变圆，胞核偏位，中央开始崩神经细胞肿胀变圆，胞核偏位，中央开始崩解解完全消失或仅胞膜下少量残余。完全消失或仅胞膜下少量残余。可

3、逆性可逆性尼氏体消失尼氏体消失1.1.Nissl小体溶解小体溶解（chromatolysis）2.2.神经元急性坏死神经元急性坏死急性缺血、缺氧和感染等急性缺血、缺氧和感染等 凝固性坏死凝固性坏死 红色神经元红色神经元 (red neuron)(red neuron)鬼影细胞鬼影细胞 (ghost cell)(ghost cell)红色神经元红色神经元红色神经元红色神经元 核固缩、核固缩、核固缩、核固缩、胞体缩小、核仁及尼氏胞体缩小、核仁及尼氏胞体缩小、核仁及尼氏胞体缩小、核仁及尼氏体消失体消失体消失体消失 胞质红染胞质红染胞质红染胞质红染鬼影细胞鬼影细胞3.3.单纯性神经元萎缩单纯性神经元萎

4、缩 (Simple neuronal atrophy)神经细胞呈慢性渐进性变性和坏死，见于慢神经细胞呈慢性渐进性变性和坏死，见于慢性神经细胞病变。性神经细胞病变。如：肌萎缩性侧索硬化。如：肌萎缩性侧索硬化。特点：特点：细胞固缩、细胞固缩、NisslNissl小体溶解不明显小体溶解不明显，无，无炎症反应，晚期较明显胶质细胞增生。炎症反应，晚期较明显胶质细胞增生。4.4.包涵体形成包涵体形成原因：常见于病毒感染、变性疾病原因：常见于病毒感染、变性疾病特点：特点：ParkinsonParkinson病人的黑质神经元中的病人的黑质神经元中的LewyLewy小体（圆形、嗜酸性），狂犬病人脑皮质锥体小体（

5、圆形、嗜酸性），狂犬病人脑皮质锥体细胞胞浆内的细胞胞浆内的NegriNegri小体（嗜酸性、圆形），小体（嗜酸性、圆形），AlzheimerAlzheimer病病(阿尔茨海默病阿尔茨海默病)中中HiranoHirano小体（嗜小体（嗜酸性、棒状），老年人神经元内的脂褐素（源酸性、棒状），老年人神经元内的脂褐素（源于溶酶体的残体）等。于溶酶体的残体）等。LEWYLEWY小体：小体：帕金森病时，残存的神经黑色素细胞的胞浆中有圆形，中央嗜酸性折光强，边缘着色浅的小体。电镜下由 细丝构成。NegriNegri小体：小体：是诊断狂犬病的特征性病变，多位于海马的大锥体细胞和小脑的Purkinje细胞。HE

6、染色呈嗜酸性，约红细胞大小，圆形或卵圆形。电镜观察由病毒及破坏的细胞器组成。5.5.神经原纤维变性或缠结神经原纤维变性或缠结病因：病因：常见于常见于AlzheimerAlzheimer病病特点：特点：神经原纤维变粗，神经原纤维变粗，在核周围凝结卷曲呈缠结状。在核周围凝结卷曲呈缠结状。意义：意义：是神经元趋向死亡的是神经元趋向死亡的 一种标志一种标志（二）胶质细胞的基本病变（二）胶质细胞的基本病变n星形胶质细胞肿胀星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等。n反应性胶质化反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕。n包含体形成包含体形成：各种变性疾病。n卫星现象卫

7、星现象（satellitosis）：一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见。n噬神经细胞现象噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。n胶质细胞结节胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。n格子细胞格子细胞：又称泡沫细胞，小胶质细胞或巨噬细胞吞噬脂滴形成。1、卫星现象 神经元胞体被5个以上少突胶质细胞围绕的现象，与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，其意义尚不清楚，可能与神经营养有关。2、噬神经细胞现象 坏死神经元被增生的小胶质或巨噬细胞吞噬的现象。3、胶质结节 胶质结节形成：常见于病毒性脑炎

8、，小胶质细胞常呈局灶性增生，聚集成团称胶质结节。4、格子细胞 多见于急性病变中，如外伤、出血及软化等。小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死的神经元后，胞体增大，胞浆中常出现大量小脂滴，常规HE染色呈空泡状，苏丹染色呈阳性反应。小胶质细胞结节小胶质细胞结节卫星现象卫星现象 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 格子细胞格子细胞l 神经元的基本病变神经元的基本病变总结总结l 神经胶质细胞的基本病变：神经胶质细胞的基本病变：1 1中央性尼氏小体溶解中央性尼氏小体溶解 2 2、神经元急性坏死、神经元急性坏死 3 3、单纯性神经元萎缩、单纯性神经元萎缩 4 4、包含体形成、包含体形成 5 5、神经原纤维变性或缠结、神经

9、原纤维变性或缠结 1 1卫星现象卫星现象 2 2、噬神经细胞现象噬神经细胞现象 3 3、胶质结节胶质结节 4 4、格子细胞格子细胞中枢神经系统感染性疾病血源性感染血源性感染直接感染，创伤或医源性感染直接感染，创伤或医源性感染局部扩散局部扩散经神经感染经神经感染感染途径：流行性脑脊髓膜炎简称流脑，是由脑膜炎双球菌经呼吸道引起的一种急性化脓性脑脊髓膜炎。冬春季儿童和青少年一、流行性脑脊髓膜炎epidemic cerebrospinal meningitis 病病 人人 传传 染染 源源 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 带菌者带菌者 呼吸道传染（咳嗽、喷嚏）呼吸道传染（咳嗽、喷嚏）传播途径传播途径 密切接

10、触密切接触 易感人群易感人群 6 6月月1010岁岁 （6 6月前少，母体抗体）月前少，母体抗体）传染过程传染过程 侵入鼻咽部侵入鼻咽部 咽痛，充血，分泌物咽痛，充血，分泌物 增加增加 ，呼吸道传播，呼吸道传播 菌血症菌血症 寒战、发热寒战、发热 败血症败血症 内皮损伤，血栓形成，内皮损伤，血栓形成，DIC DIC 脑水肿，肾上腺出血，心肌损害脑水肿，肾上腺出血，心肌损害 定位于脑膜定位于脑膜 脑脊膜化脓性炎症脑脊膜化脓性炎症 波及颅神经波及颅神经（一）病因和发病机制大多数大多数少数少数2-3%症状：症状：发热、头痛、呕吐发热、头痛、呕吐体征：体征：脑膜刺激症（颈项脑膜刺激症（颈项强直、角弓反

11、张等）；强直、角弓反张等）；淤点、淤斑；休克、淤点、淤斑；休克、DICDIC。临床特点临床特点 根据病情的发展，其病变部位和病变特点也各不相同。上呼吸道感染期：上呼吸道症状及炎症反应败血症期：表现为皮肤、粘膜的病变和全身 中毒症状。脑膜炎症期：脑脊髓膜的化脓性炎症（二）病理变化review软脑膜软脑膜蛛网膜下隙蛛网膜下隙脑膜炎症期大体大体脑脊髓膜血管高度扩张充血蛛网膜下腔充满灰白色或灰黄色脓性分泌物，使脑回、脑沟模糊不清 肉眼：肉眼：脑脊髓膜血管扩张充血，病变严重区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。当炎症阻塞时，可导致脑脊液循环障碍，脑室出现不同程度扩张。镜下镜

12、下l蛛网膜血管高度扩张充血l蛛网膜下腔充满急性炎性渗出物，为大量中性粒细胞、浆液和纤维素，少量淋巴细胞、单核细胞，可见致病菌l一般不累及脑实质脑膜炎症期Normal 镜下：蛛网膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔增宽，其中有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累 病变累及脑实质，使神经细胞变性，称脑膜脑炎。严重者发生脉管炎和血栓形成，导致脑实质缺血和梗死。颅内压增高颅内压增高 头痛、喷射性呕吐、前囟饱满头痛、喷射性呕吐、前囟饱满脑膜刺激征脑膜刺激征 颈项强直、颈项强直、KernigKernig征阳性、征阳性、角弓反张角弓反张颅神经麻痹颅神经麻痹 耳聋、视力下降、斜

13、视、面瘫耳聋、视力下降、斜视、面瘫脑脊液变化脑脊液变化 压力增高，混浊，脓细胞，蛋白压力增高，混浊，脓细胞，蛋白 增高、糖氯下降，涂片阳性增高、糖氯下降，涂片阳性（三）临床病理联系角弓反张颈项强直脑脊液改变：压力增高，混浊或脓性，（Pro，糖、氯，细菌阳性）脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌（四）结局和并发症多数痊愈，死亡率70%-90%5%后遗症：1.脑积水2.颅神经受损3.脑梗死暴发性流脑：暴发性脑膜炎双球菌败血症、暴发性脑膜脑炎（以颅内高压为主要症状）暴发性脑膜炎双球菌败血症 超急性超急性,儿童多见儿童多见 败血症休克为主而脑膜病变轻微败血症休克为主而脑膜病变轻微皮肤大片紫癜，周围循环衰竭皮肤大片

14、紫癜，周围循环衰竭(华佛综合征华佛综合征)双侧肾上腺广泛出血及急双侧肾上腺广泛出血及急性肾上腺功能衰竭性肾上腺功能衰竭 大量内毒素释放大量内毒素释放中毒性休克及中毒性休克及DICDIC暴发性脑膜炎双球菌败血症儿童的皮肤大片紫癜双侧肾上腺暗红005肾上腺广泛出血性坏死患沃-弗综合征的病人存在弥散性血管内凝血（DIC）败血症和明显的紫癜 暴发性脑膜脑炎暴发性脑膜脑炎脑组织脑水肿颅内压升高剧烈头痛，频繁呕吐二、流行性乙型脑炎 epidemic encephalitis B流行性乙型脑炎是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病。病理特点是脑实质神经细胞变性、坏死为主的炎症。夏秋季，儿童（10岁以下），热带、

15、亚热带。突发高热，710天，持续不降；意识障碍：嗜睡、昏迷，伴惊厥、抽搐，或吞咽困难，中枢性呼吸、循环衰竭，或头痛、呕吐、脑疝，或脑膜刺激征临床特点临床特点病因：嗜神经性乙型脑炎病毒(RNA病毒)传播媒介：库蚊、伊蚊、按蚊感染途径：蚊虫叮人，病毒入血后在内皮细胞和全身单核吞噬细胞系统繁殖，引发病毒血症，当免疫力低下、血脑屏障不健全时，侵及中枢神经系统致病。（一）病因与发病机制 累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重，小脑皮质、脑桥及延髓次之，脊髓病变最轻。变质性炎（二）病理变化视丘视丘大大 体体v充血、水肿（脑回变宽、脑沟变浅）切面充血水肿，可见点状出血或粟粒大小软化灶(散在或

16、成群）大大 体体1.血管改变和炎症反应：血管扩张、充血，血管周围 间隙增宽，脑组织水肿 淋巴细胞袖套反应：炎症细胞围绕血管周围间隙形成血管套 镜镜 下下 镜镜 下下2.神经元变性、坏死：神经元肿胀，Nissl小体消失，核偏位，空泡变；神经元核固缩、溶解、消失。神经元变性、坏死神经元变性、坏死 卫星现象：少突胶质细胞（5个以上）围绕变性 坏死的神经元。神经元变性、坏死神经元变性、坏死噬神经细胞现象：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神经细胞内，形成吞噬现象。3.软化灶形成：脑实质液化坏死形成境界较清楚的坏死灶（筛状软化灶），圆形或卵圆形，分布广泛 镜镜 下下4.胶质细胞增生：胶质细胞弥漫或灶性增生聚集成群形成胶质结节 镜镜 下下神经细胞变性、坏死神经细胞变性、坏死 嗜睡、昏迷嗜睡、昏迷血管扩张充血、通透性血管扩张充血、通透性 脑水肿，颅内压升高，脑水肿，颅内压升高，脑疝脑疝大脑功能中枢损害大脑功能中枢损害 痴呆、失语、瘫痪痴呆、失语、瘫痪 （三）临床病理联系治疗和预防l l治疗：迄今无特效药物，主要以对症治疗为主，包括降温、止惊、防治呼吸衰竭等。l l预防：预防接种乙脑灭活疫苗n多数病人可痊愈