WHO分型.ppt

1、WHO开放与动态的分型系统开放与动态的分型系统 更加合理、更接更加合理、更接近于疾病本质的近于疾病本质的分型方法分型方法2001WHO2008WHO1982 FAB知识更新知识更新理念更新理念更新WHO“分型分型”方法方法将根据研究的进展将根据研究的进展定时修改和更新。定时修改和更新。血液肿瘤分型方法血液肿瘤分型方法 FAB分型分型MICM分型分型 WHO分型分型骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病(MPD)骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生异常骨髓增生异常/骨髓增殖性重叠综合征骨髓增殖性重叠综合征（MDS/MPD）急性髓系白血病（急性髓系白血病（AML）1997年年WHO将髓系

2、肿瘤大致分为将髓系肿瘤大致分为 急性淋巴细胞白血病 （acute lymphocytic leukemiaacute lymphocytic leukemia，ALLALL）急淋急淋：L L1 1 L L3 3 共共3 3型型 急性非淋巴细胞白血病 （acute non-lymphocytic leukemiaacute non-lymphocytic leukemia，ANLLANLL）急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （acute acute myeloblasticmyeloblastic leukemia leukemia，AMLAML）急非淋：急非淋：M M0 0 M M7 7共共8

3、 8型型（我国共（我国共1313型）型）原始细胞百分率原始细胞百分率30%，定为急性白血病，定为急性白血病急性白血病急性白血病FAB分类法分类法结合患者的临床特点临床特点与MICM分型，即将形态学（orphology）免疫学（mmunology）细胞遗传学（ytogenetics）分子生物学（olecularbiology）结合起来，尤其从临床应用的角度显示了疾病的重要性质，不仅可以分型诊断，还可以评估预后，指导治疗。WHO造血与淋巴肿瘤分型造血与淋巴肿瘤分型WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类造血与淋巴组织肿瘤分类1 骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤2 骨髓和淋巴肿瘤骨髓和淋巴肿瘤,伴嗜酸性

4、粒细胞和伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB 或或FGFR1 异常异常3 骨髓增生异常骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤4 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征5 急性髓系白血病急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤和相关前驱细胞肿瘤6 急性未定系列白血病急性未定系列白血病7 前驱淋巴细胞肿瘤前驱淋巴细胞肿瘤8 成熟成熟B 细胞肿瘤细胞肿瘤9 成熟成熟T 细胞和细胞和NK 细胞肿瘤细胞肿瘤10 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤11 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞和树突细胞肿瘤12 移植后淋巴增殖性疾病移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)更加全面细致更加全面细致努力涵盖所有造血与努力涵盖所

5、有造血与淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤分型与临床特征相结合，与治疗和预后相关，分型与临床特征相结合，与治疗和预后相关，主要变化：主要变化：WHO分型与分型建议主要改变分型与分型建议主要改变髓系：髓系：1.将将AML原始细胞原始细胞30%诊断标准改为诊断标准改为20%，2.原始细胞原始细胞20%但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为AML。3.结合了有无结合了有无MDS背景，将背景，将MDS转归而来的转归而来的AML单独分类。单独分类。淋巴系肿瘤：淋巴系肿瘤：将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等 统一并为淋巴系统肿瘤。统一并为淋巴系统肿

6、瘤。WHO分型将FAB 分型中的MDS-RAEBT划入了AML,许多研究表明MDS-RAEBT的病例与原始细胞30%的AML患者在临床对化疗反应和生存期等方面无明显差异。故划入AML，对于患者均按AML的正规治疗,有助于延长患者的生存期。v慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1 阳性 CMLv慢性中性粒细胞白血病 CNLv真性红细胞增多症 PVv原发性骨髓纤维化 MFv原发性血小板增多症 ETv慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类型 CELv肥大细胞增生症v 皮肤肥大细胞增生症v 系统性肥大细胞增生症v 肥大细胞白血病v 肥大细胞肉瘤v 皮肤外肥大细胞肿瘤v骨髓增殖性肿瘤,无法分类1、骨髓增殖性肿瘤骨

7、髓增殖性肿瘤 MPN(MPD)BM极度极度/明显增生，有效造血明显增生，有效造血细胞发育良好，少见病态造血。细胞发育良好，少见病态造血。晚期无效造血晚期无效造血,可转化为白血病可转化为白血病2 骨髓增生异常骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤MDS/MPN重叠综合症重叠综合症v慢性粒-单核细胞白血病CMMLv不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1 阴性 aCMLv幼年型粒-单核细胞白血病JCMMLv骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类 MDS/MPD-U 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 (与显著性血小板增多症相关)3.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 MDSv难治性血细胞减少伴单一型发育异常 RCUD 难治性贫血 RA 难治性中性粒细胞减少 RN 难治性血小板减少 RTv难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 RARSv难治性血细胞减少伴多系发育异常 RCMDv难治性贫血伴原始细胞增多 RAEB-1/2v骨髓增生异常综合征伴孤立5q 丢失 MDS伴单纯5q-v骨髓增生异常综合征,无法分类 MDS-Uv儿童骨髓异常增生综合征 v 儿童难治性全血细胞减少 RCC增生可低下增生可低下1至多系发育至多系发育异常异常病态造血病态造血无效造血无效造血无肝脾肿大无肝脾肿大