内分泌分册诊疗指南Word文档格式.docx

1、症状控制期、减量期和维持期。控制期约为13个月不等，使用剂量按病情轻重酌定，丙基硫氧嘧啶（PTU）约为150600mg/d（他巴唑1510mg/d），分3次口服;减量期约为24个月，每月减量100mg/d，最后减至维持量50100mg/d（他巴唑510mg/d）;维持期持续1年或更长。ATD的停药指征尚未明确，包括T3抑制试验转阴、TR-Ab、TS-Ab转阴等指标。控制期和减量期应当每4周随访一次，根据临床症状和血清TSH, FT4水平调整ATD的剂量，防止药物性甲减的发生。症状控制期和减量期可以加用左旋甲状腺素（优甲乐）2550g/d，它可以预防和治疗由于ATD过量而导致的甲状腺功能减退和甲

2、状腺肿大。对于突眼严重的患者也应当加用左旋甲状腺素，预防突眼加重。ATD的主要副作用是粒细胞减少症（发生率为0.5%）和皮疹（发生率为5%）。用药期间要定期监测白细胞数目，症状控制期每周一次，减量期每24周一次。白细胞低于4X109/L时应当加用升白细胞药物，白细胞低于3X109/L或粒细胞低于1.5 X 109/L时应当停用此类药物。在早期，心律过快可酌用普蔡洛尔（心得安）1020mg，3次/日，待症状好转后停用。 （二）放射碘治疗 无下述禁忌证者均可选择放射碘治疗:年龄小于25岁;妊娠或哺乳妇女;白细胞持续低于3X109/L或中性粒细胞低于1.5X109/L者;严重突眼;活动性肺结核;有严

3、重心、肝、肾疾病;甲亢危象。 放射碘治疗的剂量通常按每克甲状腺组织给131碘70100微居里（Ci） 。具体公式是:131碘治疗剂量=131碘剂量X估算的甲状腺重量X（100甲状腺24小时摄碘率）。 对于重症患者、老年伴心脏病患者、甲状腺肿大显著者（大于100g），在治疗前应当先予ATD治疗，待甲状腺功能控制至正常后再给予放射碘治疗。 本治疗方法的主要并发症是甲状腺功能减退症。国外报告远期甲状腺功能减退症的发生率高达80%。但是甲亢的复发率甚低。所以放射碘治疗后要定期复查甲状腺功能。一旦发生甲减，即给予左旋甲状腺素替代治疗。 （三）手术治疗 ATD药物无效，停药后复发，不愿继续服药者但又不伴有

4、严重突眼、心、肝、肾、肺等严重疾患者和妊娠早（头3个月）、晚（后3个月）期者，可采用甲状腺次全切除术治疗。手术治疗前需应用ATD控制甲状腺功能至正常。甲状旁腺功能减退症和喉返神经损伤的发生率为1%左右。附:甲亢危象 因原有甲状腺功能亢进症，未获有效控制，在一些诱因如精神刺激、感染、手术、创伤等存在和激发下，出现原甲亢症状加剧等一系列临床表现，称甲亢危象，属内科急诊，应紧急处理。 （一）甲亢病史 患者原有甲亢病史，往往未获有效控制。近日有精神刺激、感染、手术、创伤等诱因，原甲亢症状和体征显著加剧。 （二）临床表现 体温升高，先中度热后高热，可达40或更高。体重锐减，恶心，呕吐，心动过速，心率常在

5、160次/分以上，伴大汗、腹痛、腹泻，甚而谵妄、昏迷，直至死亡。死因常为高热虚脱、心力衰竭、肺水肿或严重水、电解质代谢紊乱等。 （三）实验室检查 1.血中甲状腺激素（TT3、TT4、FT3、FT4）极度升高，超敏TSH测定值极低。 2.各种原发诱因所具有的实验室检查结果。 【防治】 去除诱因、积极治疗甲亢是预防危象发生的关键，尤其要积极防治感染和做好充分的术前准备。一旦发生，则需积极抢救。 （一）抗甲状腺药物 抑制甲状腺激素的合成。一旦确诊，应尽快进行。首先PTU，因其可同时阻断T4在外周组织中向T3转化。首次剂量600mg, 口服或经胃管注入。如无PTU时，可用等量MTU或MMI（ tapa

6、zol）60mg。继用PTU（或MTU）200mg或MMI20mg,3次/日，口服。待症状减轻后改用一般治疗剂量。 （二）复方碘溶液 抑制甲状腺激素的释放。在服首剂PTU后，12h再加用复方碘溶液，首剂3060滴，以后每68h，510滴。或用碘化钠0.51.0加入10%葡萄糖盐水中，静滴1224h,以后视病情逐渐减量，一般使用37天后停药。如患者对碘剂过敏，可改用碳酸锂0.51.0g/d，分3次口服，连服37天。 （三）受体阻断剂和糖皮质激素 两者均可抑制外周组织中的T4向T3转化和明显缓解症状。可用普萘洛尔3050mg，每68h口服一次，或1mg经稀释后缓慢静脉注射，视需要可间歇给药35次（

7、禁用于伴哮喘或心功能不全的患者），氢化可的松100mg加入5%10%葡萄糖盐水中静滴，每68h一次，氢化可的松除可抑制T4转化为T3外，尚可阻滞T4释放，降低周围组织对甲状腺激素的反应，增强机体的应激能力。 （四）血液透析、腹膜透析或血浆置换 如上述常规治疗效果仍不满意时，可酌情选用血液透析、腹膜透析或血浆置换等措施，迅速降低血中甲状腺激素的浓度。 （五）支持疗法 应全程监护心、肾、脑功能，迅速纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，补充足够的葡萄糖、热量和多种维生素等。 （六）对症治疗 包括供氧，防治感染，高热者给予物理降温，必要时可用中枢性解热药，如对乙酰氨基酚（扑热息痛）等。但应注意:避免应用乙酰

8、水杨酸类退热药（因可使FT3、FT4升高）。积极治疗各种合并症和并发症。待危象控制后，应根据病情选择适当的甲亢治疗方案，防止危象再次发生。第二章甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退症是由于甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足或缺少，所致的以甲状腺功能减退为主要特征的疾病。发病始于胎儿及新生儿期，表现为生长和发育迟缓、智力障碍，称为呆小症。成人发病表现为全身性代谢减低，细胞间粘多糖沉积，称为粘液性水肿。根据原发性病因的不同，甲状腺功能减退症可以分为:原发性甲减:由甲状腺病变所致;继发性甲减:因垂体TSH缺乏所致;三发性甲减:系下丘脑TRH缺乏所致;外周组织性甲减:由甲状腺激素受体或受体后病变所致。本文

9、重点叙述成人原发性甲减。引起本症的原因主要是自身免疫性甲状腺炎、131碘治疗甲亢和甲状腺手术。 本病起病常隐匿，以轻症起始，症状不典型。病情轻重取决于激素不足的程度、速度和病程，可有乏力、困倦、畏寒、便秘、体重增加、表情淡漠、反应迟钝、脱发、声音嘶哑、食欲不振、眼睑和颜面水肿、皮肤干燥、结膜苍白、手掌皮肤发黄等。甲状腺体征因病因不同而各异。桥本甲状腺炎时甲状腺显著肿大，质地中、重度硬，萎缩性甲状腺炎时甲状腺不能触及。本症累及心脏表现为心脏增大和心包积液，称为甲减性心脏病。严重者可导致粘液水肿性昏迷。 1.典型的临床表现、体征和实验室检查。 2.血清TSH增高，血清TT3、TT4、FT3和FT4

10、均可减低，但以FT4为主。 3.血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPI-Ab）、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab强阳性提示为自身免疫性甲状腺疾病，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（又称桥本病）和原发性萎缩性甲状腺炎。 4.甲状腺131碘摄取率降低。 （一）甲状腺激素替代治疗 左旋甲状腺素片（优甲乐）为首选。总替代剂量，成人约需0.050.3mg/d。每日早晨服用一次。注意:初治时剂量宜偏小，然后依症状改善程度（血甲状腺激素和TSH水平）逐步递增。剂量以0.025 0.05mg/d开始，以后每4周增加0.025 0.05mg/d，定期监测血清TT3、TT4、FT3、FT4和TSH，直至正常水平。患冠心病的患者宜从

11、更小剂量开始，小剂量缓慢增加，避免诱发和加重冠心病。干甲状腺素片制剂价格便宜，主要含甲状腺素，但是含量不够准确。粗略计算40mg干甲状腺素片的甲状腺素含量，与左旋甲状腺素片0.05mg相当。 若伴有肾上腺皮质功能减退者，甲状腺激素替代治疗应在有效糖皮质激素替代治疗后进行。 （二）粘液性水肿昏迷的治疗 必须立即采取一系列抢救措施: 1.支持、对症治疗吸氧、保温、抗感染，保持呼吸道通畅。谨慎补液，可用5%10%葡萄糖生理盐水5001000ml/d,缓慢静脉滴注，每日补液量一半宜控制在1000ml以内，NaCl量也应限制，以免引起心衰与脑水肿，必要时，氢化可的松50100mg静脉滴注，酌情每68h一

12、次。 2.甲状腺激素治疗应即刻补充快速的甲状腺激素，严重者静脉注射L-T3针剂，首次4060g，以后每6h,515g，静脉滴注，或首次静脉注射L-T4针剂100200g，以后改用静脉滴注，至病人清醒后改为口服片剂。如无注射液，可以T3或T4片剂经胃管给药，每46h给予2030g，清醒后改为口服。伴有心脏病者，起始剂量为一般用量的1/51/3。第三章甲状腺结节与肿瘤 甲状腺功能正常的单个或多个甲状腺结节颇为多见，常见的病因为结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤及退行性囊肿，发生率随年龄增大而增加，其他有慢性淋巴细胞性甲状腺炎及甲状腺癌肿。良胜结节与恶性结节的鉴别诊断和合理治疗极为重要。 大多数结节性肿大起

13、病隐匿，持续多年，不予重视，可于体检或甲状腺超声波检查时发现，主要是要鉴别结节的良、恶性。 1.有头、颈部放射治疗史者，甲状腺结节恶变的可能性增加。 2.男性或儿童单发性结节要警惕甲状腺癌。 3.一般恶性结节增长快，但亦有进展缓慢的。甲状腺癌可出现转移灶。 4.甲状腺癌大多质地坚硬，表面不平，与周围粘连，可有颊部或颈部淋巴结肿大，声音嘶哑。 5.甲状腺癌常无触、压痛，但未分化癌或甲状腺髓样癌也可有一定的触痛。 甲状腺结节的诊断，关键在于根据临床表现和辅助检查判断结节的性质和甲状腺的功能状态。 1.血清甲状腺激素和TSH测定确定甲状腺的功能，一般功能不受影响。高功能腺瘤甲状腺激素水平升高，慢性淋

14、巴细胞性甲状腺炎后期甲状腺激素水平可正常或降低。 2.甲状腺核素扫描高功能腺瘤多为“热”结节;“温”结节大多为结节性增生、腺瘤，良性居多，但少数也可为恶性。“凉”结节或“冷”结节需除外恶性，但腺瘤和囊肿亦可为“凉”或“冷”结节。 3.超声波检查有助于诊断结节的性质，囊性常为甲状腺囊肿，混合性应考虑慢性淋巴细胞性甲状腺炎。甲状腺癌多为实性结节，少数有部分囊性变。 4.甲状腺结节穿刺活检及针吸细胞学检查对鉴别良性和恶性意义较大，但可遗漏小癌肿，假阴性和假阳性的发生率因方法和技术水平差异而不同，必要时可重复进行。 5.血清TG-Ab和TPO-Ab阳性提示慢性淋巴细胞性甲状腺炎，但不排除恶变。甲状腺髓

15、样癌有降钙素的特征性分泌，故可测定血清降钙素作鉴别。 6.颈部X线检查乳头状癌组织中常可见钙化灶。 7.血清甲状腺球蛋白（Tg）测定分化良好的甲状腺癌及其手术切除后复发或转移时，血清Tg测定值常升高。 1.甲状腺功能正常（或减退）的良性结节（结节性增生、腺瘤、囊肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎），主要治疗是给予甲状腺激素。甲状腺激素能抑制TSH的分泌，使良性结节缩小。一般不用碘剂治疗，因无持久疗效且可促使甲状腺自身免疫反应，使腺瘤转化为功能自主性结节，引起甲状腺功能亢进症或促进慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生及甲状腺功能减退。 2.“温”结节可考虑先用甲状腺激素抑制治疗，右旋甲状腺素片（L-T4） 50

16、200g，分23次口服，随访血TSH是否被有效抑制。严密观察23个月，如结节缩小，多为良性病变;如结节无明显变化或增大，应予细针穿刺活检或手术切除，术后长期服用甲状腺激素以防复发。 3.“冷”结节应先行细针穿刺活检，未能证实恶性者不一定立即手术，亦可先试用甲状腺激素治疗，密切观察，对高度怀疑恶性肿瘤者应首选手术治疗。 4.甲状腺囊肿经穿刺活检排除恶性者，体积较小者可不处理，较大者需配合囊肿穿刺排液后注人硬化剂（如无水乙醇）治疗或手术切除。第四章原发性甲状旁腺功能亢进症 原发性甲状旁腺功能亢进症（简称原发甲旁亢）是由于甲状旁腺肿瘤（腺瘤或癌）分泌过多的甲状旁腺激素所引起的一种疾病。其临床特点为高

17、血钙、低血磷、碱性磷酸酶升高、骨骼病变和尿路结石。约90%以上是由甲状旁腺腺瘤引起，其中只累及一个腺体的占90%，腺癌约占0.5%3%。本症儿童少见，少数为多发性内分泌腺瘤型或型。 一般进展缓慢。轻者仅表现为肌无力、反应迟钝、食欲减退，后期可有抑郁、感觉异常、近端肌无力、肌萎缩等。重者可有消化道溃疡病样症状，以及多尿、多饮、脱水及体重下降。 （一）骨骼症状 有广泛性骨关节疼痛伴明显压痛。绝大多数患者骨密度减低，重者有骨骼畸形。约50%以上的患者有自发性病理性骨折和纤维囊性骨炎。 （二）肾脏症状 由于血钙过高致尿钙排出增多，又因尿磷排泄增加，故患者常有烦渴、多饮和低渗尿等。尿路结石的发生率较高，

18、以多发、反复发作和活动性小结石为特点。尿路结石和肾实质钙盐沉着对本病具有诊断意义，可致肾绞痛、血尿、尿路感染和肾功能不全。 （三）高血钙及（或）低血磷症候群 最早出现但常被忽视。高血钙时，神经肌肉应激性减低，常有软弱无力，四肢松弛，心动过缓，心律不齐，心电图Q-T间期缩短。常伴有幻觉、健忘、狂躁、嗜睡，甚至昏迷等精神症状。此外常见消化系统症状，食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐，尤其多见顽固性十二指肠球部溃疡。 （四）高钙危象 本症的严重病例可出现重度高钙血症，伴明显脱水严重威胁生命，应予紧急处理。 【实验室检查】（一）血液检查 1.血钙测定反复测定血钙浓度对本症的诊断颇有价值。绝大多数患者血清

19、总钙值增高，少数正常。可疑患者需反复测定，若多次血清钙值正常则要注意是否合并维生素D缺乏、骨软化症、肾功能不全、胰腺炎、甲状旁腺腺瘤栓塞和低蛋白血症等，为这些因素影响所掩盖，但测定血清游离钙仍多增高。 2.血磷测定约50%83%的患者血磷降低，但其诊断价值不如血清钙值增高。在肾衰竭时，血磷可升高或正常。 3.血清碱性磷酸酶（ALP）测定在排除肝胆系统疾病后，血清碱性磷酸酶增高则反映骨转换加快，二者间呈正相关。 4.血清PTH测定用放免法测定PTH中段氨基酸序列片段的活性最有特异性，80%90%的原发甲旁亢患者血PTH增高，其升高程度与血钙浓度、肿瘤大小和病情严重程度相平行。如仅有血钙增高而PT

20、H不增高，则应考虑恶性肿瘤或其他原因所致的高钙血症。继发性甲旁亢患者血PTA也可明显升高，但多数血钙正常、偏低，也有少数患者血钙升高。 5.血清抗酒石酸酸性磷酸酶测定本病累及骨时，其值常成倍增高。 6.血浆1，2-二羟胆骨化醇1,25-（OH）2D3增高是诊断本病的一项功能性指标，有重要的辅助诊断价值。 （二）尿液检查1.尿钙测定24小时尿钙增多。低钙饮食3. 75mmol/d（150mg/d）以下，3天后24小时尿钙大于200mg则支持甲旁亢的诊断。因尿钙排泄量可受维生素D和日光照射强弱、有无尿路结石以及肾小管钙回吸收能力等多因素的影响，故分析尿钙值时应做具体分析。 2.尿磷测定 24小时尿

21、磷常增高。因尿磷受饮食和肾小管功能等因素影响，所以对诊断意义不大。 3.尿cAMP测定80%的甲旁亢患者尿cAMP排泄量明显增加，具有重要的辅助诊断价值。 4.尿羟脯氨酸排泄量增高。 （三）其他试验 1.钙负荷PTH抑制试验对血PTH正常或稍高的可疑病例可做此试验。给予快速滴注钙剂后，本病血PTH不被抑制（血PTH未见降低或尿磷降低小于30%）。 2.皮质醇抑制试验上述检查不能确诊时可进行此试验。皮质醇50100mg/d或强的松30mg/d（分23次服）连续10日。原发性甲旁亢患者血清钙不下降，而由其他原因如类癌、结节病、多发性骨髓瘤、维生素D中毒引起者 血钙下降。 3.必要时可行肾小管磷重吸

22、收率试验或磷廓清率试验，肾小管重吸收率低于83%或磷廓清率大于15 ml/min有诊断价值。 （四）X线检查1.骨骼X线摄片骨膜下皮质吸收，尤指骨内侧骨膜下皮质吸收常见，还可见颅骨斑点状脱钙和牙槽骨板吸收;骨折或骨畸形;囊肿样变化（少见）;少数也可表现为骨硬化、异位钙化。 2.肾盂X线摄片可见尿路结石或肾实质钙沉着。 （五）骨密度测定 骨密度减低，尤其影响皮质骨。 （六）定位诊断 1.颈部B超。 2.放射性核素扫描锝-99m（ 99mTc）和铊（201Tl）双重放射性核素减影扫描，手术符合率为92%。 3.颈部和纵隔CT扫描对位于前上纵隔腺瘤的诊断符合率约67%。 4.必要时可选用选择性静脉插

23、管取血测PTH或动脉造影、颈部和纵隔磁共振检查。 （一）手术治疗 是治疗本症的根本方法。除高钙血症极轻微（在2.9mmoL/L或11.5mg/dl以下）或年老、体弱（如有严重肾衰竭）不能进行手术时，才考虑药物治疗。 1.无症状而仅有轻度高钙血症的原发性甲状旁腺功能亢进症病例，随访时如有以下情况需手术治疗: （1）X线摄片示出现骨吸收病变; （2）肾衰竭; （3）活动性尿路结石; （4）血钙水平大于3mmol/L,（12mg/dl）以上; （5）血PT H较正常增高2倍以上; （6）严重精神病、消化性溃疡病、胰腺炎、高血压等。2.手术注意事项 （1）手术过程中应尽可能检查4枚腺体，若4枚腺体均正

24、常，应检查有无含腺瘤的第5个腺体或异位甲状旁腺; （2）术中应做冰冻病理切片鉴定; （3）如为腺瘤则做腺瘤摘除术，如为腺癌则宜做根治手术; （4）异位腺体多数位于纵隔，可顺沿甲状腺下动脉分支追踪搜寻，常不必打开胸骨。 3.术后处理伴明显骨痛者，术后数日常出现低钙血症，表现为抽搐，需补充钙剂和维生素D数日，直至骨重新钙化，必要时需注意补镁。紧急情况下，应及时由静脉输入钙剂，或补充活性维生素D，如1,25-（OH）2D3，0.251.0g/d，口服，或1 羟胆骨化醇1-（OH）D3或25羟胆骨化醇25-（OH）D3。 （二）药物治疗 1.足量饮水和适量运动，忌用噻嗪类利尿剂，饮食中钙摄入量以中等度

25、为宜。 2.绝经后妇女可考虑试用雌激素治疗。 3.西咪替丁0.30.9g/ d，分3次口服，可能抑制PTH合成和分泌，停药后易反跳。 4.二膦酸盐类药物如氯甲双膦酸盐和静脉滴注帕米二麟酸盐对血钙下降有效，但需严防高血磷及肾功能损害的发生。危重情况下，可加用抑制骨吸收的普卡霉素，单次剂量为25g/kg,缓慢静注，必要时2472h后重复一次。 （三）高血钙危象的处理 根据脱水程度，静脉滴注生理盐水46L/d，可缓解高钙血症。必要时，可用血液透析或腹膜透析以降低血钙。当血清钙降至3.25mmol/L以下时，对患者较为安全。降钙素可抑制骨吸收，28U/（kgd）皮下或肌内注射，也可有助于缓解高钙血症。

26、第五章继发性甲状旁腺功能亢进症 继发性甲状旁腺功能亢进症（简称继发甲旁亢）是由于慢性肾功能不全、维生素D缺乏或抵抗以及肾小管受损等，甲状旁腺受到低钙血症、低血镁和（或）高血磷的长期刺激，出现增生和肥大，而分泌过多的PTH而导致出现以代偿性高血钙、高血磷、低血镁为特征的症候群。 继发性甲状旁腺亢进症的病因: 1.维生素D伴钙缺乏造成的低血钙。 （1）钙摄入不足或妊娠、哺乳期钙需要量增多。 （2）胃切除术后、脂肪泻、肠吸收不良综合征以及影响消化液分泌的肝、胆、胰慢性疾患，均可引起钙吸收不良。 （3）慢性肝病或长期服用抗癫痫药物造成肝内25-羟化酶活性不足，导致体内维生素D活化障碍，肠钙吸收减少。

27、（4）长期服用缓泻药或消胆胺造成肠钙丢失，苯巴比妥可以阻碍维生素D的活化，均能诱发低血钙。 2.慢性肾脏疾病、慢性肾功能不全所致的1，25二经维生素D3缺乏 （1）慢性肾功能不全:肾脏排磷减少，导致磷酸盐潴留，高磷酸盐血症引起血钙降低;同时由于肾1-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足，导致低血钙;在肾透析过程中补钙不足，同样造成低血钙。 （2）肾小管性酸中毒（如Fanconi综合征）:尿中排出大量磷酸盐，致骨质中羟磷灰石含量不足，骨的钙库亏损，导致低血钙，间接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。 （3）自身免疫性肾小管受损:许多自身免疫性疾病均可导致肾小管受损，活性维生素D缺乏，导致肠钙吸收障碍和骨矿化不

28、良，诱发继发性甲旁亢。 3.假性甲状旁腺功能亢进症假性甲状旁腺功能亢进症是异位性内分泌综合征的一种。甲状旁腺外的器官，尤其是肺、肾、肝及胰腺等组织的恶性肿瘤分泌一种或几种不同的升血钙活性物质（如PTiH rP），引发高血钙、低血磷和骨病变。 4.三发性甲状旁腺功能亢进症对病理因素的刺激反应过度，继发性甲旁亢时间过长，甲状旁腺由代偿性功能亢进发展成自主性功能亢进，形成的腺瘤分泌过多的PTH。 5.其他内分泌疾病各种原因所致的皮质醇增多症、降钙素分泌过多，均能引起继发性甲旁亢;绝经后骨质疏松症妇女机体内维生素D活化及肠钙吸收能力减弱，或由于肾脏清除PTH的速度减慢，导致血浆PTH升高。 6.严重低血镁和锂盐治疗，均可诱发继发性甲状旁腺功能亢进。 1.引起继发性甲旁亢的原发疾病的病史、症状、体征及实验室检查异常。 2.血浆PTH增高;血钙降低或正常，与原发病变不同有关，三发性甲旁亢时血钙可高于正常;血磷在慢性肾衰竭患者中常增高，其余多数患者血磷低于正常;血碱性磷酸酶增高或正常。 3.