1、10.免疫学异常a.抗ds-DNA抗体阳性,或b.抗Sm抗体阳性,或c.抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)11.荧光抗核抗体阳性以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE,但应排除感染性疾病,肿瘤或其他风湿性疾病。(三)治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-皮肤病与性病分册(中华医学会编著,人民卫生出版社),临床技术操作规范-皮肤病与性病分册(中华医学会编著,人民军医出版社),系统性红斑狼疮诊治指南(中华医学会风湿病学分会,2003年)1.糖皮质激素。2.免疫抑制剂。3.非甾体类抗炎药。4.免疫调节剂。5.大剂量静脉丙种球蛋白。6.
2、支持疗法。7.皮疹的治疗。8.合并症的治疗。9.血浆置换疗法。10.中医疗法。(四)标准住院日为14-28天。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:M32系统性红斑狼疮疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)入院第1天。1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;(2)血液学检查:肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等);(3)X线胸片、心电图。2.根据病情选择:(1
3、)皮肤病理检查;(2)24小时尿蛋白定量,尿蛋白电泳,血、尿2微球蛋白,肾脏穿刺活检;(3)超声心动图;(4)骨穿,凝血系列;(5)肺功能、肺高分辨率CT(胸片提示间质性肺炎者);(6)腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾);(7)脑电图、脑脊液、头颅CT/MRI;(8)胃镜或消化道钡餐。(七)药物选择与使用时机。1.糖皮质激素:地塞米松/氢化考的松/泼尼松/甲泼松龙等,用药时间视病情而定。2.免疫抑制剂:可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等,用药时间视病情而定。3.非甾类抗炎药可单独用于轻型病例,或与皮质类固醇并用,以尽量减少皮质类固醇的用量。用药时间视病情而定。4.免疫调节剂:可选用胸腺
4、肽、转移因子、薄芝糖肽等,用药时间视病情而定。5.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白,用药时间为35天或视病情而定。6.根据病情选择用药:(1)糖皮质激素的辅助用药,如止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等;(2)抗生素按照抗菌药物临床应用指导原则(卫医发2004285号)执行,根据血、分泌物和排泄物的微生物培养及药敏结果选用,用药时间视病情而定;(3)支持疗法、对症治疗等。7.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。8.a.精神症状的对症治疗:氯丙嗪、安定、巴比妥类药物等。b.狼疮肾炎的治疗:皮质类固醇激素小剂量、中剂量甚至大剂量冲击疗法。c.危重病情的抢救:机械通气;抗呼吸、循环衰竭药物等
5、。9.血浆置换术一般用于皮质类固醇治疗效果差的进行性多脏器损害者、器质性脑病综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例。10.中医疗法以清热解毒,凉血养阴为治则。(八)住院期间检查项目。1.必须复查的检查项目: (2)肝肾功能、电解质、血糖;(3)ANA、ENA、dsDNA。2.根据患者病情选择复查痰液细菌培养及药敏试验、胸部影像学检查等。(九)出院标准。1.临床症状好转。2. ANA滴度恢复或接近正常。3.糖皮质激素可改为口服。4.没有需要住院处理的并发症。(十)变异及原因分析。1.对常规治疗效果差,需延长住院时间。2.如发生狼疮性肾炎、狼疮脑病、呼吸衰竭等严重合并症,需延长住院时间,增加住
6、院费用。(十一)疗效评估1.完全控制:临床症状消失,各项实验室检查指标恢复正常。2.显效:临床症状好转,80%的实验室检查指标恢复正常。3.有效:临床症状好转,实验室检查指标有所改善。4.无效:临床症状未有改善,实验室检查指标无明显变化。二、系统性红斑狼疮临床路径表单适用对象:患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:14-28天时间住院第1天住院第2天住院第3-7天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历 完成初步的病情评估 签署“告知及授权委托书”、“病危通知书”(必要时) 请相关科室会诊 上级医师查房 根据检查结果完成病情
7、评估并制订治疗计划 患者或其家属签署“接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗知情同意书” 观察血压、体温等 根据患者的病情变化和治疗反应及时调整治疗方案 防治药物的不良反应 签署“自费用品协议书”、“输血治疗同意书” (使用丙种球蛋白疗法者)重点医嘱长期医嘱: 皮肤科护理常规 饮食(根据病情)临时医嘱: 血、尿、大便常规及隐血 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查 胸片、心电图 心动超声图、肺功能(必要时) 选择行B超、CT、MRI检查,消化道钡餐或内窥镜(必要时) 糖皮质激素(视情况) 糖皮质激素(视病情) 免疫抑制剂
8、(视病情) 非甾体类抗炎药(视病情) 免疫调节剂(必要时) 丙种球蛋白(必要时) 保胃治疗(视病情) 支持治疗(视病情) 合并症治疗(视病情) 中药治疗(视病情) 选择行B超、CT、MRI、消化道钡餐或内窥镜(必要时) 抗生素:根据痰液培养及药敏结果用药(有肺部感染者) 吸氧(有呼吸困难者) 机械通气(有呼吸衰竭者) 痰液细菌培养及药敏试验(有肺部感染者) 血气分析(有呼吸衰竭者) 复查大便常规及隐血、血常规、肝肾功能、电解质、血糖、ANA、ENA、dsDNA主要护理工作 进行疾病和安全宣教 入院护理评估 制订护理计划 帮助病人完成辅助检查 观察患者病情变化病情变异记录无 有,原因:1.2.护
9、士签名医师住院第8-13天住院第14-28天(出院日) 根据病情变化调整糖皮质激素的剂量 根据痰液培养及药敏的变化调整抗生素用药(有肺部感染者) 观察和处理治疗药物的不良反应 上级医师疗效评估,确定患者是否可以出院 完成出院小结 向患者及其家属交待出院后注意事项,预约复诊日期 糖皮质激素:剂量调整 免疫抑制剂(必要时) 抗生素(必要时) 复查血常规、尿常规、大便常规及隐血 复查肝肾功能、电解质、血糖 复查ANA、ENA、dsDNA 复查痰液细菌培养及药敏试验(有肺部感染者) 胸片 复查血气分析(必要时) 出院带药 门诊随诊 填写护理纪录 通知出院处 帮助患者办理出院手续 出院后疾病指导小儿系统
10、性红斑狼疮常规治疗临床路径表2姓名性别年龄住院号执行人初步诊断年 月 日项目入院第27天目标临床进展情况评估 预防医疗并发症 防治药物不良反应 补充诊断实验结果辅助检查 复查异常结果 根据病情,已回复实验室结果补充评估好转 平稳 进展脏器功能评估药物不良反应:饮食半流饮食 全流饮食 鼻饲饮食普通饮食 护理护理等级 陪人 吸氧 关节护理 留置针护理监测和管理视病情选择:HR R BP T SO2 神志 血压监测 体温监测 出入量监测 补液管理(注意滴速) 并发症处理:浆膜炎 严重贫血 多脏器损害 严重血管炎(转入特殊治疗)其它常规治疗抗感染 免疫调节 钙剂,多种维生素专科疗法一般疗法SLE治疗(按方案执行)利尿 控制血压 抗凝 纠正电解质酸碱平衡紊乱非甾类药糖皮质激素免疫抑制剂中药特殊脏器功能支持 扩容 纠酸 血管活性药 输血药物不良反应的防治 护胃 护肝 补充叶酸 促进造血 充分水化及碱化尿液 减药 中断治疗其它治疗活动正常活动 适当活动 卧床休息会诊会诊:立即 必要时 科室健康教育患儿 家属 疾病进展教育 诊断检查教育 治疗教育 病房环境介绍 诊冶方案修正项目:原因:监察主管护士:主管医生:护长:医疗组组长:
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