1、糖的分解代谢包括糖酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径及糖原分解等。第二节 糖的无氧氧化(一) 概念:在缺氧条件下,葡萄糖或糖原分解为乳酸的过程称无氧氧化,又称糖酵解。(二) 反应过程1. 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖(1) 葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖 己糖激酶(2) 6-磷酸葡萄糖生成6-磷酸果糖 变构酶(3) 6-磷酸果糖生成1,6-二磷酸果糖 磷酸果糖激酶(4) 磷酸丙糖的生成 醛缩酶2. 磷酸丙糖氧化为丙酮酸(1) 3-磷酸甘油醛氧化 3-磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油酸的生成 磷酸甘油酸激酶(3) 2-磷酸甘油酸的生成 变位酶(4) 磷酸烯醇式丙酮酸的生成 烯醇化酶 (5) 丙酮酸的生成 丙酮酸激酶
2、 3. 丙酮酸还原为乳酸 乳酸脱氢酶(三) 反应特点 1没有氧参与。 21分子葡萄糖净生成2分子ATP,从糖原开始,净生成3分子ATP。 3有三步不可逆反应,分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化。 4红细胞中存在2,3-二磷酸甘油酸支路(四) 生理意义1. 糖酵解是机体在缺氧情况下供应能量的重要方式。2. 糖酵解是红细胞供能的主要方式。3. 2,3-二磷酸甘油酸对调节红细胞的带氧功能有重要意义。4. 某些组织在有氧条件下仍以糖酵解为主要供能方式。(五) 糖酵解的调节1. 激素的调节作用 胰岛素的诱导2. 代谢物对限速酶的变构调节 1,6-二磷酸果糖、ATP、AMP等是磷酸果糖激酶的变构
3、激活剂。第三节 糖的有氧氧化在有氧条件下,葡萄糖或糖原彻底氧化为CO2和H2O的过程称糖的有氧氧化。有氧氧化是糖氧化产能的主要方式。(二) 反应过程:1. 葡萄糖生成丙酮酸 葡萄糖经糖酵解途径生成丙酮酸2. 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A丙酮酸进入线粒体在丙酮酸脱氢酶复合体催化下氧化脱羧,并与辅酶A结合生成乙酰CoA。此反应不可逆,总反应式为:丙酮酸脱氢酶复合体由丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰胺转乙酰酶和二氢硫辛酰胺脱氢酶三种酶组成的多酶复合体,有5种辅酶,即TPP、硫辛酸、FAD、NAD和HSCoA,分别含有B1、硫辛酸、B2、PP、泛酸等维生素。当这些维生素缺乏将导致糖代谢障碍。3. 乙酰辅酶A彻
4、底氧化分解(三羧酸循环)三羧酸循环是指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成柠檬酸,经过一系列脱氢、脱羧反应,再生成草酰乙酸的循环过程。(1) 柠檬酸的生成 (2) 柠檬酸异构成异柠檬酸(3) 异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸(4) -酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A(5) 琥珀酰辅酶A生成琥珀酸草酰乙酸的再生(三)三羧酸循环的特点1. 三羧酸循环必须在有氧条件下进行。2. 三羧酸循环是机体主要的产能途径。3. 三羧酸循环是单向反应体系。4. 三羧酸循环必须不断补充中间产物。(四)有氧氧化的生理意义1. 糖的有氧氧化是机体获得能量的主要方式2. 三羧酸循环是体内营养物质彻底氧化分解的共同通路。3. 三羧酸
5、循环是体内物质代谢相互联系的枢纽。(五)有氧氧化的调节1. 丙酮酸脱氢酶的调节2. 三羧酸循环的调节第四节 磷酸戊糖途径(一)反应部位:胞液(二)反应过程:1、不可逆的氧化阶段(磷酸戊糖的生成):6-磷酸葡萄糖首先在6-磷酸葡萄糖脱氢酶的催化下脱氢生成6-磷酸葡萄糖酸内酯,然后在内酯酶催化下水解为6-磷酸葡萄糖酸,再由6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶催化脱氢脱羧转变为5-磷酸核酮糖,后者在异构酶作用下转变为5-磷酸核糖,或由差向异构酶催化生成5-磷酸木酮糖。该途径因生成了磷酸戊糖而得名。反应中两次脱氢均由NADP接受,生成NADPHH,一次脱羧产生了CO2。2、基团转移反应阶段:磷酸戊糖在转酮醇酶、转醛
6、醇酶的催化下,经一系列基团转移反应,生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路。(三)重要产物:NADPH、5-磷酸核糖(四)生理意义:1. 5-磷酸核糖是合成核苷酸、核酸的原料。磷酸戊糖途径是机体利用葡萄糖生成5-磷酸核糖的唯一途径。2. 磷酸戊糖途径产生的NADPH作为供氢体参与了体内的多种代谢反应,其主要功能是: (1)为体内许多合成代谢供氢:如为脂肪酸、胆固醇和类固醇激素等的生物合成提供氢。 (2)参与体内的羟化反应:如胆固醇转变为胆汁酸、类固醇类激素等生物合成过程中的羟化反应;激素的灭活;药物、毒物等非营养物质的生物转化过程中的羟化反应均需NAD
7、PH。 (3)维持还原型谷胱甘肽的正常含量:NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,氧化型谷胱甘肽(GSSG)在酶催化下转变为还原型谷胱甘肽(GSH)时,需要由NADPH供氢。(四) 调节第五节 糖原的合成与分解糖原是由许多葡萄糖单位构成的具有分支的大分子多糖。肝和肌肉组织是储存糖原的主要组织器官。肌糖原主要为肌肉收缩提供急需的能量;肝糖原则在维持血糖浓度恒定方面起重要作用。一. 糖原合成由单糖(主要是葡萄糖)合成糖原的过程称糖原合成。 1、葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖 2、1-磷酸葡萄糖的生成 反应由磷酸葡萄糖变位酶催化。 3、尿苷二磷酸葡萄糖的生成 在尿苷二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶的催化下,尿苷三磷
8、酸(UTP)与1-磷酸葡萄糖反应生成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。 4、从UDPG合成糖原 在糖原合酶的催化下,UDPG的葡萄糖基转移到糖原引物的非还原末端,通过 -1,4糖苷键相连形成糖原。(三) 糖原合成的特点:1. 需要糖原引物,引物为含4个葡萄糖残基的 -1,4葡聚糖。2. 关键酶是糖原合酶。受胰岛素的激活。3. 需要分支酶形成糖原支链结构。当糖链长度达到1218个葡萄糖基时,分支酶把一段大约含67个葡萄糖基的糖链转移到邻近糖链上,以-1,6糖苷键相连形成分支。 消耗能量。葡萄糖磷酸化时消耗1分子ATP,UDPG形成时又损失1个高能磷酸键,故糖原分子上每增加1个葡萄糖基,将消耗2分子A
9、TP。二. 糖原分解指肝糖原分解为葡萄糖的过程。肌糖原不能分解为葡萄糖,主要沿酵解途径代谢,为肌肉收缩提供能量。1. 糖原在磷酸化酶的作用下分解为1-磷酸葡萄糖。2. 脱支酶的作用:当磷酸解反应进行到距分支点约4个葡萄糖基时,磷酸化酶不再起作用。这时脱支酶开始发挥作用,它首先将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的非还原末端,以-1,4糖苷键相连;然后将剩下的以-1,6糖苷键连接的葡萄糖基直接水解为游离葡萄糖。故脱支酶有两种酶活性:葡聚糖转移酶和-1,6葡萄糖苷酶。3. 1-磷酸葡萄糖在变位酶作用下转变为6-磷酸葡萄糖。 6-磷酸葡萄糖由葡萄糖-6-磷酸酶水解成葡萄糖释放入血。葡萄糖-6-磷酸酶只存在于
10、肝、肾中,而不存在于肌肉中,因此只有肝糖原可补充血糖,而肌糖原只能进行糖酵解或有氧氧化,不补充血糖。三. 生理意义 供应丰富及细胞中能量充足时,合成糖原将能量储存。当糖的供应不足或能量需求增加时,储存的糖原分解为葡萄糖维持血糖浓度,提供能量。四调节(一) 共价修饰调节 糖原合酶与磷酸化酶均受磷酸化与去磷酸化的共价修饰调节。(二) 变构调节糖原合酶与磷酸化酶都是变构酶,可受代谢物的变构调节。四. 其他单糖的调节(略)(一) 果糖的代谢(二) 半乳糖的代谢第六节 糖异生一、概念由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称糖异生。能异生为糖的非糖物质主要有生糖氨基酸、甘油、某些有机酸如乳酸、丙酮酸、三羧酸循
11、环的中间产物。体内进行糖异生的器官主要是肝脏,严重饥饿时肾脏也能进行糖异生。二、途径 糖异生途径基本上是糖酵解途径的逆过程,但糖酵解途径中有3个反应不可逆,是糖异生途径的三个“能障”,必须由另外的酶催化。(一) 6-磷酸葡萄糖转变为葡萄糖 由葡萄糖-6-磷酸酶催化。(二) 1,6-二磷酸果糖生成6-磷酸果糖 反应由果糖1,6-二磷酸酶催化。(三) 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 反应由丙酮酸羧化酶与磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化完成,也称丙酮酸羧化支路,共消耗2个ATP。三、生理意义(一) 在空腹或饥饿情况下维持血糖浓度(二) 有利于乳酸的再利用 剧烈运动或氧供应不足时,肌糖原酵解加强,产生大量乳酸
12、,乳酸通过细胞膜弥散进入血液,经血液循环入肝,在肝内异生为糖原或葡萄糖以补充血糖,血糖可再被肌肉组织摄取利用,构成了一个循环,此循环称为乳酸循环。该循环对于乳酸的再利用,补充肝糖原,防止乳酸堆积引起的酸中毒具有重要作用。(三) 协助氨基酸的代谢四、调节(一) 代谢物的调节作用1. ATP/AMP、ADP ATP是丙酮酸羧化酶和1,6-二磷酸酶的变构激活剂;AMP、ADP是丙酮酸羧化酶和1,6-二磷酸酶的变构抑制剂。2. 乙酰辅酶A 是丙酮酸脱氢酶的变构抑制剂,丙酮酸羧化酶的激活剂。(二) 激素的调节作用1. 胰高血糖素、肾上腺素、肾上腺皮质激素2. 胰岛素第七节 血糖及其调节 血中的葡萄糖称为
13、血糖。正常人空腹血糖浓度为3.96.1mmol/L(葡萄糖氧化酶法),相对恒定,这是血糖的来源与去路保持动态平衡的结果。 一、血糖的来源和去路(一) 血糖的来源1. 食物中的糖的消化和吸收。2. 肝糖原分解 空腹时3. 糖异生 长期饥饿时(二) 血糖的去路1. 氧化分解,供应能量。2. 合成糖原储存。3. 转变为其他物质,如脂肪或某些非必需氨基酸等。4. 随尿排出。血糖浓度高于8.8910.0mmol/L(肾糖阈)时。二、血糖的调节(一) 肝的调节餐后血糖浓度增高时,肝糖原合成增加,血糖浓度降低;空腹时肝糖原分解加强,用以补充血糖浓度;饥饿或禁食情况下,糖异生作用加强,维持血糖浓度。(二) 激
14、素的调节1. 降低血糖浓度的激素:胰岛素2. 升高血糖浓度的激素:肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺糖皮质激素和生长素等。三、糖代谢异常(一) 高血糖与糖尿病1. 概念:空腹血糖水平高于7.27.6mmol/L称为高血糖。2. 病因及表现1. 生理性高血糖 糖的来源增加或情绪激动时。2. 病理性高血糖 糖尿病或肾性糖尿(二) 低血糖空腹血糖水平低于3.33.9mmol/L称为低血糖。2. 病因(1) 饥饿或不能进食时。(2) 胰岛-细胞增生(3) 严重肝疾患(4) 内分泌机能异常(5) 空腹饮酒,抑制糖异生3. 低血糖的危害及处理(三) 糖原积累症(学习的目的是增长知识,提高能力,相信一分耕耘一分收获,努力就一定可以获得应有的回报)
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