ESC主动脉疾病诊疗指南文档格式.docx

1、应考虑胸主动脉瘤（TAA）。（3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。（4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。（5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异，并掌握患者脉搏情况。2.实验室检查基础实验室检查包括患者心血管风险因素。虽然实验室检查在确诊急性主动脉病变方面贡献不大，但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查。3.影像学检查临床医生

2、主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变，包括经胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI及主动脉造影术在内的诸多方法都可以应用于主动脉病变检测，表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及不足。表一优势/劣势TTETOECTMRI主动脉造影易于使用度+诊断可靠性床旁/介入治疗适用连续检测主动脉壁可视度花费辐射肾毒性ESC2014指南推荐内容如下：（1）推荐在临床已知的解剖学标志处，垂直其纵轴检测主动脉直径。（，C）（2）若需要反复多次进行主动脉影像学检查以观察其半径动态变化，推荐使用医源性损害程度最小的影像学手段（详见表二）。（3）若需要反复多次进行主动脉影像学检查

3、以观察其半径动态变化，推荐尽可能使用相同或原理相似的影像学手段。（4）在检测过程中，推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况。（5）除非是急诊环境，否则推荐评估患者肾功能、妊娠情况、造影剂过敏史等相关病史，以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式。（6）应评估辐射暴露风险程度，这点对于年轻患者或需接受反复影像学检查的患者尤为重要（a，B）（7）特殊情况（如身材体型处于离群值的患者），可通过患者体表面积估算主动脉直径。（b，B）四、评估主动脉僵硬度随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一。该指标是心血管疾病风险及预后的独立预测指标。临床上通过脉搏波传导速度

4、及反射波增强指数评估主动脉僵硬度。颈动脉-股动脉脉搏波传导速度是评估主动脉僵硬度的金标准。根据ESC2013高血压指南，该指标正常阈值应大于10 m/s。但是，临床检测中应该特别注意的是脉搏波传导速度易受血压影响。五、治疗方案非手术治疗原则（1）药物治疗的主要目的是通过控制患者血压及心肌收缩，减轻患者主动脉病变处的层流剪切力损伤。（2）相当一部分主动脉病变患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血症等疾病，因此，治疗过程中应对症治疗相应伴发疾病。（3）戒烟对于主动脉病变患者意义重大，已有研究指出吸烟可加剧AAA显著扩大。（4）适度运动可以减缓主动脉粥样硬化进程，但是应避免激烈的竞技运动以防血压陡升。（5）

5、AD患者可服用受体阻滞剂，达到减慢心率及血压的目的。（6）慢性主动脉病变患者的血压宜控制在140/90 mmHg以下。（7）对于马方综合征患者，预防性使用受体阻滞剂、ACEI、ARB等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症的进程。血管内治疗胸主动脉腔内修复术（TEVAR）及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式，有关两者技术原理不做赘述，以下为指南推荐要点。（1）推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受TEVAR或主动脉腔内修复术（EVAR），包括解剖学、病理学、发病率以及疗效预期持续时间等因素。（2）为了手术安全及手术效果的持久性，推荐预留充足的近端及远端支架放置区域（至

6、少2 cm）。（3）对于动脉瘤患者，推荐支架移植物的直径大于支架放置区域直径，两者差距不小于主动脉支架参考值的10%至15%。（4）在支架移植期间，推荐血压监测及适时调控。（5）对于高危患者，可考虑预防性脑脊液（CSF）引流。（a，C）手术治疗临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、胸腹主动脉及腹主动脉。以下为指南要点。（1）若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率。（，B）（2）若患者较年轻，且存在主动脉根部扩张及主动脉瓣膜三尖瓣病变，推荐使用主动脉瓣膜修复术（依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术）。（3

7、）若患者罹患急性A类AD，且接受修复术，推荐使用开放式远端吻合术，避免主动脉阻断。（4）若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉窦置换术。（5）对于接受主动脉根手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注，避免卒中。（a，B）（6）对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗，腋动脉是套管插入的首选位置。（7）对于降主动脉或胸腹主动脉修复术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注。六、急性胸主动脉综合征定义急性主动脉综合征（AAS）的定义为累计主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些临床表现都通过同一条通路影响内膜及中膜。AAS会导致血管壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU），甚至引发

8、AD及胸主动脉破裂。由于包含的疾病种类较多，以下将分别进行论述。病理以下两种情况为病理学原因：（1）主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜。（2）滋养血管破裂导致血流进入中膜。由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂。主动脉夹层主动脉夹层（AD）是指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，形成真假腔的一种凶险疾病。临床多使用斯坦福分型（分为A、B、C三型）。主要临床表现，见下方表二。表二A 型B 型胸部疼痛80%70%背部疼痛40%突发疼痛85%转移性疼痛15%20%主动脉瓣关闭不全40-75%N/A心包填塞20%心肌缺血或梗死10-15%10%心衰10%5%

9、胸腔积液15%晕厥主要神经功能缺损（昏迷/卒中）脊髓损伤1%未报道肠系膜缺血急性肾衰下肢缺血AD 的诊断主要依靠实验室检查及影像学检查，下方表三汇总了实验室检查要点，表四为包括 AD 在内的主动脉疾病影像学检查特点及注意细节。表三实验室检查项目检测目的及目标征象红细胞数量计数失血、出血、贫血白细胞数量计数感染、炎症（SIRS）C 反应蛋白炎症反应原降钙素鉴别诊断 SIRS 与败血症肌酸激酶再灌注损伤、横纹肌溶解肌钙蛋白 T 或心肌缺血、心肌梗死D-二聚体主动脉夹层、肺栓塞、肺部血栓肌酸酐肾衰天冬氨酸转氨酶/丙氨酸转氨酶肝缺血、肝脏疾病乳酸盐小肠缺血、代谢紊乱葡萄糖糖尿病血气代谢紊乱、氧气供给情

10、况表四疾病情况影像学检查要点及注意细节主动脉狭窄是否存在内膜片；根据主动脉解剖学结构评估疾病程度；鉴别真假管腔；观察侵入性撕裂伤位置；鉴别病变是顺行性，还是逆行性；鉴别主动脉瓣关闭不全的程度及机理；是否累及侧支循环；是否有灌装不良；是否存在器官缺血；是否有心包积液及其程度；是否有胸腔积液；是否存在主动脉周围出血；观察有无纵隔出血征象。主动脉壁内血肿定位主动脉壁增厚位置，并判断其程度；是否伴动脉粥样硬化病变；是否存在内膜撕裂小型病变。主动脉穿透性溃疡病变位置、长度及深度；是否存在主动脉壁内血肿；是否累及主动脉周围组织并造成出血；剩余主动脉血管壁厚度。主动脉疾病（普适）是否存在其他主动脉病变，如主

11、动脉瘤、斑块及炎症性疾病等。另一方面，诊断或排除 AD 的诊断检查很大程度上依赖于 AD 相关的前设风险。对于不同的验前概率，相同的诊断手段会得到不同的结论。ACC/AHA2010 指南推荐从诱发条件、疼痛特点及临床检查三个方面考察患者的 AD 验前概率，详细评分标准见 ACC/AHA 指南。下方表五为影响验前概率因素的高危表现。表五高危病情马方综合征（或其他结缔组织疾病）、主动脉疾病家族史、确诊主动脉瓣疾病、确诊胸主动脉瘤、既往主动脉手术史高危疼痛特征胸、背或腹部疼痛有如下特点：突发性、重度疼痛、撕裂性疼痛高危检测特征灌注不良证据：脉搏短绌、收缩压差、局限性神经功能缺损；主动脉舒张期杂音；低

12、血压或休克以下为 ESC2014 指南有关 AAS 诊断工作的推荐内容，其中亦涉及 AD 诊断内容。（1）对于所有疑似的患者，推荐根据患者病情、症状及临床特点评估其疾病验前概率。（2）对于疑似的患者，推荐根据其疾病验前概率，解读其实验室生物标记物检查结果。（3）若患者验前概率较低，那么D-二聚体阴性结果可排除的可能性。（4）若患者验前概率适中，且二聚体阳性结果，那么需考虑进一步的影像学检查。（5）若患者验前概率较大（ACC/AHA风险评分2或3），不推荐进行二聚体检查。（，C）（6）推荐使用TTE作为影像学检查的首选方式。（7）对于疑似且病情不稳定的患者，推荐使用TOE及CT诊断。（8）对于疑

13、似且病情稳定的患者，推荐使用CT、MRI（，C）及TOE（a，C）诊断。（9）对于检查结果阴性但依然疑似的患者，推荐使用MRI再次检查。（10）若患者验前概率较低，可考虑胸片检查。（b，C）（11）对于已接受药物治疗的简单B型AD，推荐治疗后早期再行检查。在治疗方面，ESC2014指南要点如下。（1）对于所有患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。（2）对于患者，推荐急诊手术。（3）若患者罹患且出现器官低灌注，推荐采用混合手术方案治疗。（4）对于简单AD，推荐优先考虑药物治疗。（5）对于复杂AD，可考虑治疗。（6）对于复杂AD，可考虑手术治疗。（7）对于复杂AD，推荐4.壁内血肿主动脉壁内

14、血肿（IMH）是疾病家族中的一种，表现为中膜内血肿进行性扩大，但缺乏假腔及内膜撕裂。IMH占到的10%25%，IMH好发于升主动脉、主动脉弓（AIMH）及降胸主动脉（B型IMH），其比例分别为30%、10%与60%。在诊断方面，若患者出现表八中的症状，应考虑指南针对的治疗推荐要点如下。（1）对于所有出现的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。IMH，推荐使用手术治疗。（3）对于IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。IMH，可进行再次影像学检查。IMH，应考虑TEVAR。IMH，应考虑手术治疗。5.主动脉穿透性溃疡（PAU）指的是穿透内膜弹性纤维累计中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。PA

15、U2%至7%。诊断方面，推荐使用造影剂增强加以诊断。的治疗目的是预防下一步可能出现的急性AD，因此推荐在诊断后，及时进行手术治疗。由于现阶段PAU缺乏足够研究数据，根据临床经验，TEVAR可治疗多数PAU。指南推荐要点。PAU，推荐使用手术治疗。PAU，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。PAU，可进行再次影像学检查。PAU，应考虑PAU，应考虑手术治疗。6.主动脉假性动脉瘤（略）7.主动脉窦瘤破裂指南胸主动脉瘤治疗指南要点。（1）对于疑似胸主动脉瘤（TAA）破裂的患者，推荐使用急诊辅助诊断。（2）对于急性局限性TAA破裂患者，推荐进行急诊修补术。（3）若患者病变解剖学情况较好且医生具有相应的

16、医疗专长，则比开胸手术更为适合。8.创伤性主动脉损伤指南详尽叙述了创伤性主动脉损伤（TAI）相关基础知识，在此不再赘述。以下为此次新指南更新要点。（1）推荐使用确诊疑似TAI病例。（2）若暂不可用，可使用替代诊断。（3）若患者病变解剖学情况较好且需介入治疗，则9.医源性主动脉夹层以下七种情况易造成医源性主动脉夹层，分别为经导管冠脉手术、心脏外科手术、主动脉缩窄内皮术后并发症、主动脉内支架治疗、周围血管介入术、主动脉内球囊扩张术及经导管主动脉瓣植入术。七、主动脉瘤指南重点介绍了主动脉瘤治疗的最新进展及指南修订，具体而言，指南从两个方面阐述了主动脉瘤的相关要点，以下为新指南有关主动脉瘤总体治疗的要

17、点。一旦确诊主动脉瘤，无论病变位于何处，都有必要评估患者主动脉全部区域及主动脉瓣的基线情况，并在随访中继续评估。对于患者群体，可考虑进行多普勒超声检测患者是否有周围血管病变或周围血管瘤。主动脉瘤患者心血管疾病风险升高，可考虑进行一般性心血管疾病预防治疗。胸主动脉瘤胸主动脉瘤中最常见类型为升主动脉退行性病变，以下为指南更新要点。（1）对于患有主动脉根部瘤且最大升主动脉直径 50 mm的马方综合征患者，推荐进行手术治疗。（2）对于以下类型的主动脉根部瘤患者可考虑进行手术治疗，分别为最大升主动脉直径 45 mm且存在风险因素的马方综合征患者、最大升主动脉直径 50 mm且存在风险因素的二尖瓣病变患者

18、、最大升主动脉直径 55 mm且无其他弹性组织缺乏症的患者。（3）对于身处较小的患者，或是病情进展快、主动脉关闭不全或有妊娠打算的患者，可考虑根据患者体表面积适度减低干预治疗的阈值。主动脉弓部瘤要点（4）若主动脉弓部瘤患者主动脉弓部最大直径 55 mm，可考虑手术治疗。（5）对于在升主动脉或降主动脉临近主动脉弓部存在动脉瘤且具有手术指征的主动脉弓部瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术。降主动脉瘤要点（6）若患者解剖学状况良好，相比手术治疗，TEVAR更为理想。（7）若降主动脉瘤患者病变处最大直径 55 mm，可考虑治疗（8）若降主动脉瘤患者病变处最大直径 60 mm且技术上暂不可行，可考虑手术治疗

19、。（9）对于适宜介入治疗的马方综合征患者或其他弹性组织缺乏症患者，相比TEVAR，手术治疗更为理想。腹主动脉瘤腹主动脉瘤分型较多，ESC2014指南在多个方面更新了指南内容。腹主动脉瘤检测要点如下。（1）人群筛查宜采用超声手段，具体而言，对于年龄65岁男性，推荐超声筛查。（，A）（2）对于年龄65岁且有吸烟史的女性患者，可考虑行超声筛查。（3）不推荐对无吸烟史及家族史的女性患者行超声筛查。（4）若患者确诊AAA，可考虑对其一级亲属中的兄弟姐妹进行超声筛查。检测中的机会性筛查（5）对于所有年龄65岁的男性患者，都应考虑这种筛查。（6）对于年龄65岁且有吸烟史的女性患者，可考虑这种筛查。主动脉扩张

20、或腹主动脉瘤无症状患者治疗要点如下。（1）若患者腹主动脉直径在2529 mm，可考虑4年后对其进行新型超声影像学检查。患者腹主动脉最大直径55 mm且进展缓慢（10 mm/年），监测检查安全有效。（3）对于轻度患者（直径在3055 mm），应根据具体情况制定影像学检查时间表：直径在39 mm，每年检查一次；4044 mm，每两年检查一次；直径45 mm的患者，每年需检查病情。（4）对于进展缓慢型患者，推荐戒烟。（5）为了减少轻度患者的主动脉并发症，可考虑使用ACEI类药物或他汀类药物。（6）AAA患者腹主动脉直径超过55 mm或进展快速（10 mm/年）是修复术的适应症。（7）若瘤变过大，不适

21、宜EVAR治疗，推荐使用开放式主动脉修复术。（8）若无症状型患者不适宜开放式手术治疗，可考虑伴药物治疗方案。症状型患者治疗要点如下。（1）若患者疑似破裂，推荐立即行腹部或腹部超声诊断。（2）若患者破裂，推荐行急诊修复术。（3）若患者存在症状且未破裂，推荐行紧急修复术。（4）若患者存在症状且解剖状态适宜EVAR，开放式修复术及主动脉内修复术皆可。八、影响主动脉的遗传学疾病染色体型及遗传综合征型胸主动脉瘤、夹层这部分涉及到疾病主要有特纳综合症、马方综合征、埃勒斯当洛斯综合征型、洛伊迪茨综合征、动脉迂曲综合征、主动脉骨关节炎综合征、无症状家族遗传学胸主动脉瘤或夹层以及遗传性腹主动脉瘤。指南主动脉疾病

22、遗传检测要点如下。（1）若患者罹患胸主动脉瘤及夹层（TAAD），推荐筛查患者一级亲属是否存在主动脉病变，因为若存在家族性疾病背景，则一级亲属存在50%的染病可能。（2）若确诊患者为家族性TAAD，推荐将患者转诊至遗传学医生进行遗传分析及分子检测。（3）考虑到遗传学疾病发病年龄的多变性，所有健康但存在患病风险的一级亲属都应每五年接受检测，直到疾病确诊或排除诊断。（4）对于家族性无症状型TAAD，不仅要检测胸主动脉病变情况，也要排查全部动脉系统情况。与主动脉二尖瓣病变相关的主动脉疾病该部分指南更新内容如下。（1）确诊主动脉二尖瓣病变（BAV）的患者，应行初步评估主动脉根部及升主动脉直径。无法准确及时的评估BAV患者主动脉根部及升主动脉直径，推荐心脏（3）应根据患者主动脉大小、病变情况及家族史，进行定期、连续的检查主动脉根部及升主动脉情况。（4）若心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径45 mm或每年进展3 mm，推荐每年检查主动脉直径。（5）若心超显示患者主动脉根部及升主动脉直径50 mm或每年进展3 mm，应使用其他影像学检查手段确诊。（6）对于患者群体，以下情况适宜升主动脉手术治疗：主动脉根部及升主动脉直径55 mm；主动脉根部及升主动脉直径50 mm且存在其他风险因素；主动脉根部及升主