1、一般症状包括:上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无力、慢性疲劳、呼吸困难。1受累骨骼肌病态疲劳:骨骼肌易疲劳,肌无力呈波动性,呈“晨轻暮重”,劳累后加重,休息后减轻,缓解-复发交替。2骨骼肌以外的系统:可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。严重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。心电图发现T波平坦,S-T低平,心率快。新斯的明用药后可恢复。CNS:癫痫、锥体束征阳性。随免疫治疗而消失。平滑肌:麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。随激素治疗而好转。3合并症:甲状腺功能亢进,甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、糖尿病、白斑、格林-巴利综合征、
2、多发性肌炎、溃疡性结肠炎。5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。所有甲状腺病,包括甲状腺肿、粘液水肿、Graves 病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。辅助检查:1、疲劳试验(Jolly test):令病人重复某一相关动作20-30次,或持续1-2min,受累肌肉无力明显加重为阳性。2、胆碱酯酶抑制剂试验:新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验3、神经肌肉电生理检查:重复神经电刺激检查:低频刺激递减程度在10%-15%以上,高频刺激递减程度在30%以上为阳性;单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度4、AChR抗体滴度测定:80-90全身型MG AChR抗体浓度明显升高,眼肌型MG不明显,抗体滴度与临
3、床症状严重程度不成正比。5、胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查三、脑血管病的I、II级预防I级预防指发病前的预防,即通过早期改变不健康的生活方式,积极主动地控制各种危险因素,从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。包括:防治高血压、防止心脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、降低纤维蛋白原水平、适度的体育锻炼和合理膳食。II级预防是针对发生过一次或多次脑卒中的患者,通过寻找卒中事件发生的原因,针对所有可干预的危险因素进行治疗,达到降低卒中复发危险性的目的。对已发生卒中的患者选择必要的影像学检查或其他实验室检查以明确患者的卒中类型及相关危险因素。包括病因预防、抗血
4、小板聚集药物、卒中后认知障碍的干预、卒中后抑郁的干预。选择考点:P6视觉传导径路及各部位损伤表现a.视神经-左眼全盲;b.视交叉-双眼颞侧偏盲;c.视交叉外侧-左眼鼻侧偏盲;d.视束-右侧同向性偏盲e.内囊后肢视辐射全部-右侧同向性偏盲;f.视辐射下部(颞叶)-双眼右侧同向性上象限盲;g.视辐射上部(顶叶)-双眼右侧同向性下象限盲;h.枕叶皮质(视中枢)-右侧同向性偏盲,黄斑回避P8损害表现及定位:动眼神经:支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上睑提肌、瞳孔括约肌。动眼神经麻痹:动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血,动眼神经完全麻痹。症状为上睑下垂,眼球向外下斜视,不能向上、向内、向下转动,瞳孔散大,光
5、反射及调节反射消失,并有复视。Horner综合征的基本表现为交感神经受损,包括1)瞳孔缩小;2)眼裂变小;3)同侧面部无汗;4)眼球内陷。滑车神经麻痹:上斜肌瘫痪展神经麻痹:外直肌瘫痪。P15中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别(睑裂以上是否受累,受累为周围性神经麻痹):1中枢性面神经麻痹:为上运动神经元损伤所致,病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。临床仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪,即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌(额肌、眼轮匝肌)不受累。常见于脑血管病。2周围性面神经麻痹:为下运动神经元损伤所致,病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪,即患侧额纹变浅或消失,
6、不能皱眉,眼裂变大,眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动,暴露出白色巩膜,称为Bell征。患侧鼻唇沟变浅,口角下垂,鼓腮漏气,不能吹口哨,吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。耳后部剧烈疼痛,鼓膜和外耳道疱疹,可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍,称为亨特综合症(Hunts syndrome)。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。P21锥体系统从哪到哪,受损症状上运动神经元(锥体系统)包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。受损症状见鉴别。P24上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪部位整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫)肌群为主肌张力
7、增高(折刀样),呈痉挛性瘫痪降低,呈迟缓性瘫痪腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度失用性萎缩明显肌束性颤动可有肌电图神经传导正常,无失神经电位神经传导异常,有失神经电位P29节段性感觉支配乳头平面T4,剑突T6,肋缘T8,脐平面T10,腹股沟为T12和L1。.P33大脑半球-病变交叉-优势半球(语言中枢所在)受累古茨曼综合症(gerstmann syndrome):优势半球顶叶角回皮质损害所致,临床表现为四主症:1计算不能;2不能辨别手指;3不能辨别左右;4书写不能。P45脑桥综合症表现Millard-Gubler综合征:展神经核损害:病灶侧展神经麻痹;面神经损害:病灶侧周围性面神经
8、麻痹;锥体束损害:对侧中枢性偏瘫;如累及脊髓丘脑侧束:对侧偏身感觉障碍。P47中脑综合症表现-Weber综合征:1动眼神经损害:病灶侧动眼神经麻痹;2皮质脊髓束损害:对侧中枢性瘫痪;3皮质核束损害:中枢性面、舌肌瘫痪;4如累及黑质:对侧肢体震颤、强直。P50脊髓节段与锥体的对应关系:脊髓各节段的位置比相应的脊髓高:C1-4脊髓节段:平相应同序数椎骨; C5-T4脊髓节段:比相应颈、胸椎高出一个椎骨; T5-8脊髓节段:比相应的胸椎高出两个椎骨; T9-12脊髓节段:比相应的胸椎高出三个椎骨; 整个腰髓节段:相当于第1011胸椎水平; 整个骶髓节段:相当于第12胸椎和第1腰椎水平P136颈膨大(
9、C5-T2):受损时表现为四肢瘫痪,双上肢呈下运动神经元性瘫痪,双下肢呈上运动神经元性瘫痪腰膨大(L1-S2)受损时表现为两下肢下运动神经元性瘫痪,两下肢及会阴部感觉缺失,尿便障碍。不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现病变部位症状定性诊断前角急性脊髓灰质炎;进行性脊肌萎缩症锥体束原发性侧索硬化后索深感觉障碍感觉性共济失调脊髓痨;假性脊髓痨(糖尿病)中央管周围及皮质前连合感觉、温度觉缺失,触觉存在(节段性分离性感觉障碍)脊髓空洞症、髓内肿瘤脊髓半侧损害Brown-Squard综合征脊髓压迫症、脊髓外伤脊髓横贯性损害受损平面以下各种感觉、运动、自主神经功能障碍急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外伤等急性炎
10、症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)诊断要点:病前13周有感染史,急性或亚急性起病在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,肌电图检查,早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。P138急性脊髓炎的临床表现-与AIPD鉴别年龄和性别:青壮年,无性别差异前驱病史与诱因:1-2周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史,疫苗接种史。受凉、劳累、外伤为诱因。运动障碍:早期常为脊髓休克,表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪,肌张力
11、低下,腱反射消失,病病理征阴性。脊髓休克期可持续3-4周。肌力恢复从远端开始,肌张力及腱反射逐渐增高,存在总体反射。感觉障碍:脊髓损害平面以下深浅感觉均丧失,感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感自主神经功能障碍:二便异常(尿潴留)-损伤马尾圆锥上升性脊髓炎:起病急骤,感觉障碍平面常于1-2天内甚至数小时内上升至高颈髓,瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。P139急性脊髓炎的治疗:三素(皮质激素、抗生素、B族维生素)+大量免疫球蛋白+康复治疗(护理很重要) P141压迫性脊髓病的横向定位诊断髓内病变髓外硬膜内病变根痛少见早期剧烈,部位明显P166脑栓塞栓子来源-心房颤动P170脑出血的常见部位脑出
12、血的常见部位为壳核-豆纹动脉,其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。壳核出血主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。P175-177蛛网膜下腔出血SAH蛛网膜下腔出血最常见病因为颅内动脉瘤,起病情况为突然起病,数秒或数分钟速度发生头痛是常见的起病方式。患者常能清楚地描述发病时间和场景。情绪激动,剧烈运动是常见的诱因。突发性剧烈头痛、恶心、呕吐,发病数小时可见脑膜刺激征(颈强直,kering征,布氏征)阳性,出现完全动眼神经麻痹症状。DSA是确诊SAH最好的方法。、P236-246多发性硬化MS多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫,细胞免疫为主。临床表现为空间和时间
13、多发性,空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程,整个病程可复发数次或十余次。主要表现为:视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调(charcot三主征:眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言)、自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍、发作性症状和其他症状等。MRI是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。治疗以免疫干预治疗为主,皮质激素,-干扰素预防复发。P246-249视神经脊髓炎NMO视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,又称devic病,体液免疫为主。特异性靶点位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4(AQP-4)临床表现局限单发,与多
14、发性硬化鉴别。RAPD阳性,相对性瞳孔传入阻滞,视神经病变。治疗主要用皮质激素,血浆置换。P288不同类型癫痫发作的临床表现:全面性发作:全身强直-阵挛性发作;强直性发作;阵挛性发作;失神发作;肌阵挛性发作;失张力发作。部分性发作:单纯部分性发作;复杂部分性发作(四种类型):1自动症:撅嘴、反复搓手、抚面、不断穿衣脱衣、舔舌;2仅有意识障碍;3先有单纯部分性发作,继之出现意识障碍;4先有单纯部分性发作,后出现自动症。P305癫痫持续状态治疗的一般措施:安定静推;保持呼吸道通畅;给氧;建立静脉通道P385重症肌无力危象处理原则1保持呼吸道通畅:一旦发现呼吸肌麻痹,立即气管插管或气管切开,呼吸器辅
15、助呼吸。2积极控制肺部感染。3大剂量皮质类固醇冲击疗法。4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。5加强鼻饲和气管切开的护理:无菌操作,保持呼吸道湿化,严防窒息和呼吸机故障。危象抢救立即给予足量抗胆碱酯酶药物。立即停用抗胆碱酯酶药物,输液促进抗胆碱酯酶药物排出,待药物排出后再调整用量。立即停用抗胆碱酯酶药物,输液对症,待药物敏感后再调整剂量。P446小脑幕裂孔疝钩回疝:颞叶内侧的海马回和钩回等结构疝入小脑幕裂孔。首先累及同侧中脑大脑脚和动眼神经,继续发展影响后循环供血,受损范围扩展至整个脑干、丘脑下部、丘脑,甚至枕叶。动眼神经根背侧司眼内肌调节的副交感纤维最早受累。围绕中脑的脑池和中脑导水管因受压
16、而梗阻,致使脑脊液循环障碍,导水管以上的脑室系统扩大、积水,颅内压进一步增高。运动神经元病选择:会判断运动神经元病。12道选择题上下运动神经元损伤,感觉神经正常。上运动神经元巴氏征阳性,下运动神经元肌肉萎缩分4型:肌萎缩侧索硬化(最常见)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化的临床表现脊髓、延髓损害并存。上运动神经元、下运动神经元损害并存1多以一侧上肢下运动神经元损害起病:手指不灵活、手部大小鱼际肌和蚓状肌萎缩2逐渐出现下肢上运动神经元损害:痉挛性瘫痪3肌束颤动常见,见于肢体肌肉、舌肌4延髓麻痹:构音障碍、吞咽障碍、咀嚼障碍、舌肌萎缩、舌肌纤颤5眼外肌、括约肌不受累6多死
17、于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并发症 诊断:临床诊断依据:1中年以后、隐袭起病。2缓慢、进行性病变。3上或(和)下运动神经元损害.4无感觉系统损害。5有典型神经源性损害肌电图。病例分析:P158-165急性脑血管病(出血性或梗死性考一个,脑梗死可能性大)写全诊断(包括高血压、糖尿病)脑梗死,又称缺血性脑卒中-动脉粥样硬化性血栓性脑梗死诱因:脑梗死安静、睡醒时临床特点P159鉴别P162CT-高密度,提示出血性。低密度,缺血性。治疗:P163 急性,缓解康复,是否溶栓(看适应证)神经内科总结神经内科复习资料总论1 视路病变和视野缺损(P4)2 黄斑回避:当枕叶病变时,偏盲侧光反射仍存在,同时视野的中
18、心部常保存,称为。3 动眼神经支配:上睑提肌,上直肌,下直肌,下斜肌,内直肌(上上下下内)和瞳孔括约肌4 滑车神经支配:上斜肌5 展神经支配:外直肌6 眼肌麻痹(ophthalmopligia)类型:周围型(peripheral),核型(nuclear),核上型(uppernuclear),核间型(internuclear) (重点看一下核间型和核上型) P67 复视总是出现在麻痹肌作用方向上。8 Horner 综合征:同侧瞳孔缩小,眼球内陷,眼裂变小,同侧面部出汗减少。interruption of sympathetic nerve. Pupil constriction ,enophth
19、almos, narrowed palpebral fissure, anhidrosis9 瞳孔括约肌副交感纤维 瞳孔散大肌交感纤维10 瞳孔光反射途径:视网膜视神经(传入神经)视束中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经(传出神经)睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌retina - optic nerve - pretectal nucleus of midbrain - E-W nucleus - oculomotor nerve - ciliary ganglion - posterior ganglion nerve - sphincter pupil11 三叉神经脊束核受损时,面部出现葱皮样分布
20、区痛温觉缺失。12 角膜反射:角膜三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌13 支配面上部各肌的神经原接受双侧皮质延髓束的控制;支配面下部各肌的接受对侧皮质延髓束的控制(中枢性面瘫不累及眼裂以上面肌) 病变部位 周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征 膝状神经节+ 镫骨肌支以上+ 鼓索支以上+ 茎乳孔以下+ 球麻痹 真性球麻痹假性球麻痹 病变部位疑核,舌下神经核及,多为一侧双侧皮质或皮质延髓束 强哭强笑-+ 舌颤及萎缩+- 咽反射-+ 声音嘶哑,吞咽困难+14 感觉传导通路三级神经元:脊髓后根神经节,脊髓后角或延髓背部薄束核及楔束
21、核,对侧丘脑腹后外侧核15 乳头T4 脐T10 腹股沟T12,L116 脊髓后索受损同侧病变平面以下深感觉缺失,并出现感觉性共济失调。17 分离性感觉障碍(dissociated sensory disorder):脊髓丘脑束损伤时,对侧损害平面以下痛温觉缺失,而触觉和深感觉仍保存。18 运动系统由下运动神经元,上运动神经元(锥体系),锥体外系和小脑系统组成。19 脊髓断联休克:迟缓性瘫痪(flaccid paralysis),肌张力低,腱反射消失或减弱。20 折刀样痉挛(clasp knife pasticity):每次作被动运动时,刚开始阻力大,一旦启动后阻力迅速下降,犹如开关折刀。21
22、上下运动神经元瘫痪的鉴别 体征上运动神经元瘫下运动神经元瘫 瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫,截瘫)肌群为主 肌张力增高,痉挛性瘫痪降低,迟缓性瘫痪 腱反射增强减低或消失 病理反射+- 肌萎缩无或废用性萎缩明显 肌颤fasciculation-+ 神经传导正常异常 失神经电位-+22 锥体外系的主要功能:维持肌张力,身体姿势和协调运动。23 锥体外系障碍临床表现:静止性震颤(tremor at rest);肌强直(rigidity);舞蹈动作(chorea);手足徐动症(athetosis);抽动症(tics);变形性肌张力障碍(dystonia muscuiorum deformans);偏
23、身投掷运动(hemiballismus)。24 静止性震颤(tremor at rest):搓丸样动作,见于Parkinson病。Static or rest tremorthe limb is at rest. It has a frequency of 4-6Hz and is characteristic of Parkinsonism.肌强直(rigidity):铅管样强直(lead pipe),齿轮样强直(cogwheel),假面具脸,慌张步态。25 变形性肌张力障碍常见于肝豆状核变形。26 小脑半球与身体是同侧关系。27 小脑病变最常见的症状共济失调(ataxia)。(小脑蚓部躯干
24、性共济失调;小脑半球同侧肢体障碍)28 Babinski征锥体束受损的特征性反射。29 回缩反射或防御反射:是巴氏征的增强反应,表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴氏征和双下肢回缩。30 总体反射:脊髓完全横贯性损害时,若反应更加强烈,还可合并大小便排空,举阳,射精,下肢出汗,竖毛,皮肤发红。31 额叶躯体运动,语言及高级思维活动 (运动性失语,精神障碍) 颞叶听觉,语言,记忆 (感觉性失语) 顶叶躯体感觉,味觉,语言 (对侧同向下象限盲) 枕叶视觉 岛叶内脏感觉 边缘叶情绪,行为,内脏活动32 内囊区受损时,可出现典型的“三偏”综合征对侧肢体偏瘫,偏身感觉障碍,偏盲。33 Kernig 征:
25、屈髋屈膝成直角,阳性表现为伸膝受限,并伴疼痛和屈肌痉挛,是脑膜刺激征之一。34 痉挛性偏瘫步态(划圈步态) 一侧锥体束损害,见于脑性偏瘫。 痉挛性截瘫步态(剪刀步态) 见于脑性瘫痪和先天性痉挛截瘫。 共济失调步态(醉汉步态) 见于小脑损伤或前庭病变。 慌张步态见于震颤麻痹。 跨阈步态见于腓总神经损伤。 摇摆步态见于肌营养不良。35 深反射平面定位(看一眼P63)36 去皮质强直(decorticate):表现为上肢屈曲下肢伸直 去脑强直:四肢均伸性强直37 无动性缄默(akinetic mutism):又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统,病人无目的的注视,似觉醒状态但缄默不语,肢体不能
26、活动。38 运动性失语:表达障碍而能理解,额下回后部损伤所致。 感觉性失语:理解障碍而说话流利,但答非所问,左颞下回后部受损。脑血管病1、 Willis环:又称脑底动脉环,由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前、后交通动脉连接而成。2、 脑血管疾病的危险因素:高血压是各型脑卒中最重要的独立危险因素 可干预的:高血压、糖尿病、心脏病、高同型半胱氨酸血症、TIA或脑卒中史、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等; 不可干预的:高龄、性别、种族、遗传因素等;3、 脑血管疾病的病因: 基本病因:血管壁病变:高血压性脑细小动脉硬化,脑动脉粥样硬化,血管先天性发育异常和遗传性疾病、各种感染和非感染性动、静脉炎,中毒、代谢及全身性疾病导致的血管壁病变 心脏病 其它 促发因素:血流动力学因素:血压过高或过低,血容量改变,心脏病 血液
copyright@ 2008-2022 冰豆网网站版权所有
经营许可证编号:鄂ICP备2022015515号-1