儿科学第八版教材配套课件-癫痫PPT资料.ppt

1、特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系与遗传因素有较密切关系n症状性癫癎：症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密与脑内器质性病变或代谢障碍密 切关联切关联 n隐源性癫癎：隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常未能证实有脑内病变或代谢异常 但很可能为症状性者但很可能为症状性者2010年年ILAE新建议新建议 提出用提出用“遗传性遗传性”、“结构性结构性/代谢性代谢性”和和“未知的病因未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性三个术语代替特发性、症状性和隐源性 7三、癫癎的分类三、癫癎的分类ILAE提出的两套分类系统：提出的两套分类系统：癫癎发作的国际分类（癫癎发作的国际分类（1981年）年）

2、癫癎综合征的国际分类（癫癎综合征的国际分类（1989年）年）随着对癫癎研究的不断深入，在随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年年ILAE又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类提提出了新的建议和补充出了新的建议和补充。8（一）（一）癫癎发作的国际分类 ILAE19811.1.局灶性发作局灶性发作（1）单纯局灶性单纯局灶性发作发作（2）复杂局灶性发作复杂局灶性发作（3）局灶性发作继发局灶性发作继发 全面性发作全面性发作根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类2.2.全面性发作全面性发作（1 1）失神发作失神发作（2 2）肌

3、阵挛发作肌阵挛发作（3 3）阵挛性发作阵挛性发作（4 4）强直性发作强直性发作（5 5）强直强直-阵挛发作阵挛发作 （6 6）失张力发作失张力发作 3.3.不能分类的癫癎发作不能分类的癫癎发作 9（二）（二）癫癎综合征的国际分类结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面的综合材料所进行分类。等方面的综合材料所进行分类。确定为独立的疾病类型确定为独立的疾病类型-癫癎综合征癫癎综合征。自自1989年至年至2010年的临床研究总结，现已确定年的临床研究总结，现已确定30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特

4、点。具体内容可参阅神经专业书籍具体内容可参阅神经专业书籍10四、临床特点四、临床特点 （一）癫癎发作（一）癫癎发作1.1.局灶性发作局灶性发作（focal seizures）（1）（1）单纯局灶性发作单纯局灶性发作 1 1）局灶性运动发作）局灶性运动发作 限局性限局性 限局性扩展限局性扩展（Jackson seizures）扭转扭转 姿势性姿势性11局灶性扩展发作局灶性扩展发作-Jackson seizures122 2）局灶性感觉发作）局灶性感觉发作n躯体感觉发作躯体感觉发作 -中央后回中央后回 针刺感针刺感 麻木感麻木感 本体和空间知觉异常等本体和空间知觉异常等n特殊感觉发作特殊感觉发作

5、视视幻觉幻觉 颜色颜色 闪光闪光 结构性等结构性等 -枕叶巨状回枕叶巨状回 听幻觉听幻觉 蜂鸣声蜂鸣声 锣鼓声锣鼓声 噪音等噪音等 -颞上回后部颞上回后部 嗅觉嗅觉 难闻的气味难闻的气味 味觉味觉 酸甜苦辣咸酸甜苦辣咸杏仁核杏仁核-海马海马-额叶顶盖区额叶顶盖区 13中央前回中央前回-运动性发作，中央后回运动性发作，中央后回-躯体感觉性发作躯体感觉性发作143 3）自主神经性发作）自主神经性发作极少有单独的自主神经性发作，多为其他极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴随症状。发作形式的先兆或伴随症状。表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、

6、苍白、潮红、竖毛等肠鸣、苍白、潮红、竖毛等154 4）精神症状性发作）精神症状性发作 很少单独出现，多见于复杂局灶性发很少单独出现，多见于复杂局灶性发作过程中。作过程中。表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人格解体感、幻觉或错觉格解体感、幻觉或错觉起源于边缘系统颞顶枕叶交界起源于边缘系统颞顶枕叶交界16单纯局灶性运动发作单纯局灶性运动发作1717EEG：神经元异常过度放电始于一侧大脑半球的网络内，放电的对侧局灶性抽搐神经元异常过度放电始于一侧大脑半球的网络内，放电的对侧局灶性抽搐 此患儿此

7、患儿 右侧顶区放电，左侧腿部抽动右侧顶区放电，左侧腿部抽动18 （2 2）复杂局灶性发作）复杂局灶性发作从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍仅表现意识障碍的发作（非惊厥性）仅表现意识障碍的发作（非惊厥性）自动症（非惊厥性）自动症（非惊厥性）19自动症自动症 是在意识混浊下的不自主动作，是在意识混浊下的不自主动作，其无目的性不合时宜，事后不能回忆其无目的性不合时宜，事后不能回忆n典型（颞叶内侧）自动症：典型（颞叶内侧）自动症：咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作 或手无目的摸索、解衣扣等或手无目的摸索、解衣扣等20手部自动症（此患儿是失

8、神伴自动症）在此手部自动症（此患儿是失神伴自动症）在此主要是了解自动症临床表现）主要是了解自动症临床表现）21n过度运动自动症：过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）（额叶内侧辅助运动区）躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作频繁成簇发作22额叶过度运动自动症额叶过度运动自动症23复杂局灶性发作复杂局灶性发作EEG 一侧性或双侧非同步性发放弥散或限局于颞或额颞区一侧性或双侧非同步性发放弥散或限局于颞或额颞区 此图此图 为多灶性棘波，额、顶、颞区为主为多灶性棘波，额、顶、

9、颞区为主24（3 3）局灶性发作继发性全面性发作）局灶性发作继发性全面性发作单纯局灶性发作单纯局灶性发作全面性发作全面性发作复杂局灶性发作复杂局灶性发作全面性发作全面性发作单纯局灶性发作单纯局灶性发作复杂局灶性发作复杂局灶性发作全面全面性发作性发作 EEG 局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放25局灶性发作局灶性发作-演变为全面性强直阵挛发作演变为全面性强直阵挛发作26局灶性发作起源局灶性发作起源27由局灶起源，泛化为由局灶起源，泛化为全面强直全面强直28由强直期进入由强直期进入阵挛期阵挛期EEG波幅增高，频率变慢，波幅增高，频率变慢，肌电波有节律爆发肌

10、电波有节律爆发29由阵挛期（肌电波有节律的爆发）由阵挛期（肌电波有节律的爆发）进入低电压（波幅降低，肌电波消失）进入低电压（波幅降低，肌电波消失）30附附：2001年、2010年年ILAE癫痫发作分类的建议癫痫发作分类的建议n取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法n主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作 发作时没有意识和知觉损害发作时没有意识和知觉损害，伴有运动或自主神，伴有运动或自主神经成分，大致相当于单纯局灶性发作经成分，大致相当于单纯局灶性发作 发作时有意识和知觉损害发作时有意识和知觉损害大致相当于复杂部分性

11、大致相当于复杂部分性发作。发作。n先兆先兆：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之前，出现的主观感觉或精神症状称之为先兆，先前，出现的主观感觉或精神症状称之为先兆，先兆通常可以回忆，其特征可提示发作的起源兆通常可以回忆，其特征可提示发作的起源31 神经元异常过度放电始于双侧半球网络神经元异常过度放电始于双侧半球网络中并迅速扩布的发作（中并迅速扩布的发作（EEG双侧广泛发放）双侧广泛发放）多数有意识障碍，并可以是首发症状多数有意识障碍，并可以是首发症状 运动症状呈双侧性运动症状呈双侧性2 2、全面性发作全面性发作 generalized seizure32 1

12、）典型失神典型失神 起病突然，无先兆，两眼凝视，起病突然，无先兆，两眼凝视，突然停止正在进行的活动，持续数秒钟后意识恢复突然停止正在进行的活动，持续数秒钟后意识恢复发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度换气可诱发其发作换气可诱发其发作 （典型失神亚分类包括典型失神亚分类包括 仅有愣神、伴阵挛、伴强直、伴失仅有愣神、伴阵挛、伴强直、伴失张力、伴自动症、伴自主神经成分张力、伴自动症、伴自主神经成分）2010年ILAE简化了典型失神的亚分类，提出肌阵挛失神发简化了典型失神的亚分类，提出肌阵挛失神发作；眼睑肌阵挛作；眼睑肌阵挛 （1）失神发作失神发作

13、absence seizures33典型失神发作典型失神发作34典型失神典型失神EEG 发作期发作期 全导同步全导同步3Hz棘慢波发放，前头部波幅高棘慢波发放，前头部波幅高35失神发作的起、止均较典型失神缓慢失神发作的起、止均较典型失神缓慢肌张力改变也比典型失神更明显，肌张力改变也比典型失神更明显，不属于不属于良性癫良性癫癎癎,多见于有广泛多见于有广泛 脑损害的患儿。脑损害的患儿。如如 Lennox-Gastaut 综合征综合征 2）不典型失神36不典型失神发作不典型失神发作37不典型失神不典型失神EEG：慢的棘慢波（：慢的棘慢波（2-2.5Hz左右）左右）38发作为突然、短暂、似触电状的肌肉

14、收缩发作为突然、短暂、似触电状的肌肉收缩,可可单个发作，亦可连续的发作。常累积颈部、躯干、单个发作，亦可连续的发作。常累积颈部、躯干、四肢近端四肢近端 肌阵挛也可见于非癫癎的情况肌阵挛也可见于非癫癎的情况 如脊髓疾病，小如脊髓疾病，小脑共济失调，锥体外系疾病脑共济失调，锥体外系疾病,正常人睡眠时也可出正常人睡眠时也可出现（现（EEG正常正常）（2）肌阵挛发作肌阵挛发作 myoclonic seizures39肌阵挛发作肌阵挛发作40肌阵挛发作肌阵挛发作EEG：发作期广泛性多棘波或多棘慢波爆发发作期广泛性多棘波或多棘慢波爆发 发作间期：棘慢波或多棘慢波发作间期：棘慢波或多棘慢波41肌阵挛伴失神发

15、作肌阵挛伴失神发作42不典型失神发作中，出现肌阵挛发作（多棘慢波同时肌电波爆发）不典型失神发作中，出现肌阵挛发作（多棘慢波同时肌电波爆发）43 发作时意识丧失，肢体及躯干呈节律性发作时意识丧失，肢体及躯干呈节律性抽动（无强直成分）抽动（无强直成分），频率减少时抽动的，频率减少时抽动的幅度不变幅度不变EEG发作期：发作期：10Hz以上快活动和慢波以上快活动和慢波 有时棘慢复合波有时棘慢复合波 发作间期：为棘慢或多棘慢复合波发作间期：为棘慢或多棘慢复合波（3）阵挛性发作阵挛性发作 clonic seizures44阵挛性发作阵挛性发作45 发作时全身肌肉强烈收缩，伴意识丧失，发作时全身肌肉强烈收缩，伴意识丧失，固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停及发绀、或呈角弓反张状或伸直、呼吸暂停及发绀、或呈角弓反张状持续持续520秒或更长秒或更长（4）强直性发作 Tonic seizures46强直发作强直发