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1、遗传性尿素循环异常，遗传性尿素循环异常，急性或慢性肝病，急性或慢性肝病，自发性或医源性门体分流（包括自发性或医源性门体分流（包括TIPS-transjugular intraheptic portosystemic shunt）。）。一、HE的分型和分期临临床床分分型型：HE表表现现有有:智智力力下下降降、人人格格错错乱乱、意意识识改改变变、和神经肌肉功能不良。和神经肌肉功能不良。急性肝性脑病（急性肝性脑病（acute encephalopathy）：慢慢 性性 复复 发发 性性 肝肝 性性 脑脑 病病（chronic recurrent encephalopathy）：反复发作而无明显诱因。

2、慢慢 性性 持持 续续 性性 肝肝 性性 脑脑 病病（chronic persistent encephalopathy）：有中枢神经系统不可逆的损害，如：痴呆、痉挛性瘫痪、小脑退行性病变、锥体外系运动障碍等。亚亚 临临 床床 型型 肝肝 性性 脑脑 病病（subclinical hepatic encephalopathy）：SHE指指肝肝病病者者临临床床表表现现、常常规规的的精精神神和和神神经经功功能能检检查查正正常常，但但有有智智力力检检测测和和脑脑诱诱发发电电位位的的异异常常。SHE发发生生率率高高，在在肝肝硬硬化化患患者中的发生率约者中的发生率约30-84%。临床意义：1）可能是）可

3、能是HE的初始阶段的初始阶段 2）对日常生活有影响）对日常生活有影响SHE的检测手段及其诊断1、脑诱发电位、脑诱发电位:脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位 脑干视觉诱发电位脑干视觉诱发电位 体感诱发电位体感诱发电位2、特殊智力检测、特殊智力检测:数字连接试验数字连接试验（Number Connection Test）图画连接图画连接 数字符号试验数字符号试验（Digit Symbol Test）搭积木试验搭积木试验诊断诊断:尚无统一的标准尚无统一的标准,一般将智力试验及脑诱发电位一项一般将智力试验及脑诱发电位一项 以上异常者诊断为以上异常者诊断为SHE.肝性脑病的分期（肝性脑病的分期（0-4）H

4、E的治疗根据及原则 HE是复杂的代谢紊乱，影响脑的局部，尚未发现引起是复杂的代谢紊乱，影响脑的局部，尚未发现引起HE的单一介质，的单一介质，HE可能是几种介质相互作用的结果可能是几种介质相互作用的结果（一）、胃肠道一）、胃肠道（二）、肝（二）、肝（三）、血脑屏障（三）、血脑屏障（四）、脑（四）、脑三.治疗 约半数慢性肝病引起的HE患者可自行恢复，多数患者内科治疗后恢复，所以药物的疗效难以判断，在观察一种新药的疗效时需要较大数量的患者群才有意义。下表总结了双盲对照试验治疗HE的疗效。特殊类型的肝性脑病的治疗暴发性肝功能衰竭引起的急性脑病暴发性肝功能衰竭引起的急性脑病：需需要要除除外外影影响响精精

5、神神状状态态的的可可能能因因素素，如如：低低血血糖糖、安安眠眠药、颅内出血。药、颅内出血。对对HE 3-4级患者，级患者，*保持气道通畅（保持气道通畅（fentanyl镇静，行选择性通气）镇静，行选择性通气）*防止颅内压增高，甘露醇、乙酰半胱氨酸，防止颅内压增高，甘露醇、乙酰半胱氨酸，epoprostenol*低血糖是暴发性肝功能衰竭的严重并发症，需血糖低血糖是暴发性肝功能衰竭的严重并发症，需血糖 监测监测 q4h，最佳治疗是肝移植。最佳治疗是肝移植。特殊类型的肝性脑病的治疗肝硬化引起的急性肝硬化引起的急性HE:常有诱因，常有诱因，（1）寻寻找找去去除除诱诱因因（2）热热卡卡1500kal/d

6、,蛋蛋白白质质每每日日增增加加10-20g，可加支链氨基酸，（可加支链氨基酸，（3）乳果糖或抗生素）乳果糖或抗生素。肝硬化引起的慢性肝硬化引起的慢性HE:（1）限限制制蛋蛋白白摄摄入入，多多进进食食植植物物蛋蛋白白，由由于于费费用用/效效益益比比大大，不不常常用用支支链链氨氨基基酸酸。（2）不不吸吸收收二二糖糖，（3）抗抗生生素素用用于于二二糖效果差者。糖效果差者。SHE:不吸收二糖可中等程度改善智力测试结果，植物蛋白、不吸收二糖可中等程度改善智力测试结果，植物蛋白、支链氨基酸、支链氨基酸、flumazenil均有部分疗效，然而尚无推荐方案。均有部分疗效，然而尚无推荐方案。特殊类型的肝性脑病的

7、治疗难治性难治性HE:多多数数HE对对去去除除诱诱因因治治疗疗反反应应良良好好，反反复复发发作作或或尽尽管管去去除除诱诱因症状仍不缓解称为因症状仍不缓解称为problematic encephalopathy doppler超超声声检检查查有有无无较较大大的的自自发发性性门门体体分分流流，可可以以 用血管栓塞治疗。用血管栓塞治疗。在在TIPS后的难治性后的难治性HE可去除支架、外科或经肝栓塞可去除支架、外科或经肝栓塞结肠切除或结肠短路：外科减少肠道产氨。结肠切除或结肠短路：肝肝移移植植。治治疗疗肝肝功功能能衰衰竭竭终终末末期期，也也用用于于少少数数严严重重难难治治性性HE,包包括括痴痴呆呆、痉痉挛挛性性瘫瘫痪痪、小小脑脑退退行行性性病病变变和锥体外系病变患者和锥体外系病变患者。肝性脑病 总总之之，HE是是复复杂杂的的代代谢谢紊紊乱乱，影影响响脑脑的的局局部部，尚尚未未发发现现引引起起HE的的单单一一介介质质，HE可可能能是是几几种种介介质质相相互互作作用用的的结结果果。今今后后的的研研究究应应着着眼眼于于发发展展PET的的新新型型放放射射性性配配体体，增增加加磁磁谱谱分分析析的的敏敏感感性性，只只有有对对HE发发病病机机理理有有充充分分了了解解，才才会会诞诞生生有有效的治疗。效的治疗。