肾病综合征课件PPT文档格式.ppt

1、大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症浮浮 肿肿高脂血症高脂血症肾病综合征肾病综合征24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g3.5g（ALB30g/L）诊断标准诊断标准电荷屏障电荷屏障毛细血管腔毛细血管腔包曼氏囊腔包曼氏囊腔上皮细胞足突上皮细胞足突=阴电荷阴电荷=中性分子中性分子孔径屏障孔径屏障肾小球滤过屏障与蛋白尿形成：正常电荷屏障和分子屏障功能发生障碍，肾小球滤过屏障与蛋白尿形成：正常电荷屏障和分子屏障功能发生障碍，肾小球对血浆中蛋白质的通透性增加，当原尿中蛋白含量超过近端小管肾小球对血浆中蛋白质的通透性增加，当原尿中蛋白含量超过近端小管的重吸收能力时，蛋白从尿中大量流失的重吸收能

2、力时，蛋白从尿中大量流失蛋白尿形成机制蛋白尿形成机制肾病综合征水肿形成机制肾病综合征水肿形成机制 肾小球滤过膜屏障受破坏肾小球滤过膜屏障受破坏血浆蛋白血浆蛋白（白蛋白白蛋白球蛋白球蛋白）漏出漏出血浆白蛋白血浆白蛋白和血浆渗透压和血浆渗透压细胞内吞细胞内吞滤过的蛋白滤过的蛋白肾小管肾小管（集合管集合管）NaClNaCl重吸收重吸收（Na/k ATPNa/k ATP酶酶cGMPcGMP磷酸二酯酶磷酸二酯酶）组织间液量组织间液量间质渗透压间质渗透压（当血浆渗透压当血浆渗透压8mmHg 女女,成人发病率低，但成人发病率低，但老年人发病率又呈增高趋势老年人发病率又呈增高趋势n重度全身浮肿：胸水，腹水重度

3、全身浮肿：胸水，腹水n一般无血尿，选择性蛋白尿一般无血尿，选择性蛋白尿n肾功能正常，血压正常，补体正常肾功能正常，血压正常，补体正常2.2.病病 理理（1 1）光）光镜基本正常基本正常（2 2）免疫）免疫荧光光阴性，无免疫复合物沉积阴性，无免疫复合物沉积（3 3）电镜上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合3.3.对治疗反应对治疗反应n激素治疗：激素治疗：90%90%敏感敏感n复发率：高复发率：高n预后：好预后：好局灶节段硬化型，局灶节段硬化型，FSGS1.1.临床临床n发病率发病率5-10%5-10%，好发于青少年男性，好发于青少年男性n 血尿、非选择性蛋白尿血尿、非选择性蛋白尿n 高血压（高血压（

4、50%50%）、肾功能不全（）、肾功能不全（30%30%）n 1010年进入肾衰年进入肾衰2 2、病、病 理理（1 1）光）光镜硬化病变呈局灶、节段分布硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变（2 2）免疫）免疫荧光光IgMIgM、C3C3沉积沉积（3 3）电镜足突融合、电子致密物沉积足突融合、电子致密物沉积3.3.对治疗反应对治疗反应n激素治疗激素治疗l1/31/3敏感，敏感，1/31/3依赖，依赖，1/31/3抵抗抵抗l延长激素治疗时间，提高缓解率延长激素治疗时间，提高缓解率n细胞毒药物细胞毒药物l缓解率：低缓解率：低l复发复发系膜增生型，系

5、膜增生型，MsPGNMsPGN1.1.临床临床n 发病率发病率30%30%n 青少年多见，有上感史青少年多见，有上感史n 蛋白尿伴血尿蛋白尿伴血尿 、高血压、高血压n 肾功能：正常或损害肾功能：正常或损害2 2、病、病 理理（1 1）光）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生系膜细胞增殖，系膜基质增生（2 2）免疫）免疫荧光光IgAIgA肾病：肾病：以以IgAIgA或或IgAIgA为主的免疫复合物为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁沉积于系膜区及毛细血管壁非非IgAIgA肾病：IgMIgM或或IgGIgG、C3C3沉积沉积（3 3）电镜足突节段性消失足突节段性消失3.3.对治疗反应对治疗反应n激

6、素治疗激素治疗l轻症：敏感轻症：敏感l重症：需加用细胞毒药物重症：需加用细胞毒药物n细胞毒药物细胞毒药物膜型肾病，膜型肾病，MNMN1.1.临床中老年多见，男临床中老年多见，男 女女n起病隐匿起病隐匿n肾病综合征（肾病综合征（80%80%），病变进展缓慢），病变进展缓慢n5-105-10年后逐渐出现肾功能损害，年后逐渐出现肾功能损害，1/41/4自行缓解自行缓解2.2.病病 理理（1 1）光）光镜弥漫性毛细血管壁增厚弥漫性毛细血管壁增厚早期早期:肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒沉积红颗粒沉积进展期：基底膜钉突形成进展期：基底膜钉突形成（2 2）免疫）免疫荧光光上皮

7、下上皮下IgGIgG、C3C3细颗粒状沉积细颗粒状沉积（3 3）电镜上皮下电子致密物沉淀，足突消失上皮下电子致密物沉淀，足突消失3.3.对治疗反应对治疗反应n自发缓解率：自发缓解率：25%25%n激素激素+细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗l早期缓解率早期缓解率 60%60%l晚期缓解率晚期缓解率 低低膜增生型，膜增生型，MPGNMPGN1.1.临床临床n青少年，有感染病史，持续性低补体血症青少年，有感染病史，持续性低补体血症n蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见）n高血压明显，贫血出现早高血压明显，贫血出现早n早期出现肾衰早期出现肾衰2.2.病病 理理（1 1）光）光镜I I型型

8、 肾小球体积大，呈分叶状肾小球体积大，呈分叶状IIII型型 肾小球毛细血管壁有电子致密物肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈沉积呈“双轨状双轨状”IIIIII型型 基底膜断裂分层基底膜断裂分层 （2 2）免疫）免疫荧光光系膜区、毛细血管壁系膜区、毛细血管壁IgGIgG、C3C3颗粒样沉颗粒样沉积积（3 3）电镜系膜区、内皮下电子致密物沉积系膜区、内皮下电子致密物沉积III3.3.对治疗反应对治疗反应n治疗困难治疗困难n激素治疗：多无效激素治疗：多无效n必须加用细胞毒药物必须加用细胞毒药物n预后：差预后：差l数年内进展至慢性肾衰（数年内进展至慢性肾衰（CRFCRF）l1010年内进展至终末期肾衰（

9、年内进展至终末期肾衰（ESRDESRD）肾病综合症并发症肾病综合症并发症感染低血容量性休克感染低血容量性休克血栓及栓塞性并发症血栓及栓塞性并发症肾功能衰竭肾功能衰竭n急性肾功能损伤，肾前性少尿，特发性急性肾功急性肾功能损伤，肾前性少尿，特发性急性肾功能衰竭能衰竭n肾小管功能损害肾小管功能损害代谢紊乱代谢紊乱肾病综合症诊断步骤肾病综合症诊断步骤确诊确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传确诊确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性性疾病，才能诊断为原发性NSNS；最好能进行肾活；最好能进行肾活检，作出病理诊断检，作出病理诊断判断有无并发症判断有无并发症肾活检指征肾活检指征1.

10、1.对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NSNS2.2.成人成人NSNSn明确病理类型指导治疗明确病理类型指导治疗n判断预后判断预后治治 疗疗（一）一般治疗（一）一般治疗1.1.休息休息2.2.饮食饮食高质量蛋白高质量蛋白 1-1.5 1-1.5 g/kg/dg/kg/d热量热量 30-35 kcal/d30-35 kcal/d低盐低盐 NaClNaCl 3g/d 11年年n治疗结果治疗结果激素敏感激素敏感-用药用药8-128-12周内周内NSNS缓解缓解激素依赖激素依赖-激素减药到一定程度即复发激素减药到一定程度即复发激素抵抗激素抵抗-激素治疗无效激素治疗无效1

11、1、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素n副作用副作用柯兴氏表现柯兴氏表现三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血感染（细菌、病毒、霉菌）感染（细菌、病毒、霉菌）生长延缓生长延缓骨质疏松骨质疏松精神、神经系统症状精神、神经系统症状白内障白内障动脉硬化动脉硬化肾上腺分泌不足肾上腺分泌不足长期大量激素治疗时予以罗钙全、钙片、奥克等口服长期大量激素治疗时予以罗钙全、钙片、奥克等口服治治 疗疗（三）主要治疗：抑制免疫与炎症（三）主要治疗：抑制免疫与炎症2.2.细胞毒药物细胞毒药物-协同激素治疗协同激素治疗n环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）n瘤可宁

12、（苯丁酸氮芥，瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248CB1248）n硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZAAZA）n环孢素环孢素A A（CysACysA）治治 疗疗环磷磷酰胺，胺，CTXCTXn剂量剂量CTXCTX冲击疗法：冲击疗法：iviv，0.6-1.0g/0.6-1.0g/次，每月次，每月1 1次次总量：总量：8-10g8-10gn副作用副作用 骨髓抑制骨髓抑制 肝功能损害肝功能损害 性腺抑制性腺抑制 脱发脱发 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 致第二肿瘤致第二肿瘤治治 疗疗（四）中药（四）中药n雷公藤多甙片雷公藤多甙片n至灵胶囊至灵胶囊n百令胶囊百令胶囊n保肾康保肾康n肾炎康复片肾炎康复片n冬虫夏草冬虫夏草（五

13、）肾病综合征对症治疗（五）肾病综合征对症治疗1.1.水肿的治疗水肿的治疗利尿剂的分类利尿剂的分类（作用部位作用部位）近端小管利尿剂近端小管利尿剂 袢利尿剂袢利尿剂 远端小管利尿剂远端小管利尿剂 集合管利尿剂集合管利尿剂乙酰唑胺乙酰唑胺 呋塞米呋塞米噻嗪类噻嗪类阿米洛利阿米洛利美托拉宗美托拉宗布美他尼布美他尼美托拉宗美托拉宗氨苯喋啶氨苯喋啶托拉塞米托拉塞米螺内酯螺内酯利尿剂的副作用利尿剂的副作用低血容量血液浓缩，易于形成血栓低血容量血液浓缩，易于形成血栓影响代谢，高尿酸血症及代谢紊乱影响代谢，高尿酸血症及代谢紊乱电解质紊乱电解质紊乱（五）肾病综合征对症治疗（五）肾病综合征对症治疗2.2.减少蛋白

14、尿的治疗减少蛋白尿的治疗血管紧张素血管紧张素转换酶抑制剂（转换酶抑制剂（ACEIACEI）开搏通开搏通 洛汀新洛汀新 蒙蒙 诺诺血管紧张素受体血管紧张素受体1 1拮抗剂（拮抗剂（ARBARB）科素亚科素亚 代文代文 安博维安博维饮食控制饮食控制低血容量时不用低血容量时不用ACEI/ARBACEI/ARB，加重肾脏缺血，加重肾脏缺血入球小入球小A A出球小出球小A A收缩入球小收缩入球小A A低蛋白饮食低蛋白饮食NSAIDNSAID潘生丁潘生丁扩张出球小扩张出球小A AACEIACEIARBARB降蛋白尿治疗的机制降蛋白尿治疗的机制3 3、低蛋白血症、低蛋白血症/蛋白尿的治疗蛋白尿的治疗适量蛋白

15、饮食适量蛋白饮食 0.8-1.0g/kg/d0.8-1.0g/kg/dACEIACEI和和ARB ARB 降低蛋白尿降低蛋白尿40-50%40-50%非类固醇抗炎药非类固醇抗炎药 急性肾衰，急性肾衰，CcrCcr70ml/min70ml/min禁禁用用输白蛋白输白蛋白 用于异常困难的情况，如严重浮用于异常困难的情况，如严重浮 肿、对利尿剂无反应等肿、对利尿剂无反应等3 3、高脂血症的治疗、高脂血症的治疗饮食治疗饮食治疗n控制每日总热卡摄入量，摄入脂肪产生的热量必须小于控制每日总热卡摄入量，摄入脂肪产生的热量必须小于摄入总热量的摄入总热量的20%-30%20%-30%，不饱和，不饱和/饱和饱和1

16、 1n每日胆固醇摄入量应每日胆固醇摄入量应150-300mg150-300mg药物治疗药物治疗n他汀类：降胆固醇他汀类：降胆固醇n贝特类：贝特类：降甘油三酯降甘油三酯 。如安妥明。如安妥明n胆酸结合树脂：结合胆汁酸，促进胆固醇转化胆汁酸胆酸结合树脂：结合胆汁酸，促进胆固醇转化胆汁酸n丙丁醇丙丁醇（probucolprobucol）：轻度降胆固醇：轻度降胆固醇血液净化治疗血液净化治疗 分离分离LDL 2/w LDL 2/w 3w 3w使用抗凝剂的指征使用抗凝剂的指征膜性肾病膜性肾病血清白蛋白血清白蛋白 20-25g/L 4.0 g/L 4.0 g/L 纤溶酶纤溶酶 0.2 0.2 g/Lg/L AT 0.15 g/L AT 0.8mg/L PAI-1 0.8mg/L D-D-二聚体二聚体 0.3mg/L 0.3mg/L抗凝剂