1、门静脉血流动力学异常相关疾病诊治指南年日本特发性门静脉高压研究组:门静脉血流动力学异常相关疾病诊治指南摘译摘译.临床肝胆病杂志,临床肝胆病杂志,2017,33(3):):432-434影像学检查:脾肿大,肝脏表面光滑,偶可见肝脏表面影像学检查:脾肿大,肝脏表面光滑,偶可见肝脏表面波浪样改变。波浪样改变。血液检测:至少一系血细胞成分减少,尤以血小板数减血液检测:至少一系血细胞成分减少,尤以血小板数减少为著。少为著。肝功能检查:正常正常或轻度异常。或轻度异常。内镜检查:上消化道静脉曲张或出血上消化道静脉曲张或出血。肝活检:周围门静脉分支破坏和狭窄、肝内门静脉分支周围门静脉分支破坏和狭窄、肝内门静脉
2、分支闭塞闭塞、异常侧支静脉形成,可见门静脉纤细纤维化、纤、异常侧支静脉形成,可见门静脉纤细纤维化、纤维性扩张等。维性扩张等。无明确病因,但排除其他原因引起的门静脉高压无明确病因,但排除其他原因引起的门静脉高压。a、肝活检假小叶肝活检假小叶b、肝功能减退、肝功能减退c、门静脉高压门静脉高压d、寻找肝硬化原因、寻找肝硬化原因肝硬化诊断?肝硬化诊断?门静脉高压不等于肝硬化治疗及预后一般不发生肝硬化(病理),也有报道最终会可导致肝硬化。对出血耐受性较好,出血病死率显著低于肝硬化静脉出血。主要针对合并症出血的预防与治疗。进行脾切除及门体分流手术,预后较肝硬化好。临床上遇到门脉高压(脾大、食管胃静脉曲张)
3、、影像学提示肝硬化,但肝功能正常或轻度异常的患者,要谨慎下结论,一定要想到特发性门静脉高压。这个患者是免疫耐受期吗?患者,男性,2727岁,查出乙肝1414年。2017.4.222017.4.22:某三甲医院:肝脏生化正常HBsAgHBsAg(+)(+)HBeAgHBeAg(+)(+)抗HBcHBc(+)(+)HBVHBV DNADNA:2.08102.08108 8IU/mlIU/ml。腹部彩超示:脾大(厚4.5cm4.5cm),门静脉1.2cm1.2cm。是否需要抗病毒治疗?ESALESAL分期:HBeAgHBeAg阳性慢性HBVHBV感染、HBeAgHBeAg阳性CHBCHB、HBeAg
4、HBeAg阴性慢性HBVHBV感染、HBeAgHBeAg阴性CHBCHB、HBsAgHBsAg阴性期。携带者易误导人,导致肝硬化和肝癌。如果年龄超过3030岁,则不论肝组织学损伤严重程度如何,可以给予治疗(2/2/)。年龄约等于病程,年龄约等于病情。治疗门槛降低。于乐成,等于乐成,等.2017年欧洲肝病学会临床实践指南:年欧洲肝病学会临床实践指南:HBV感染的管理(精粹)感染的管理(精粹).临床肝胆病杂志,临床肝胆病杂志,2017,33(6):1017-1032高病毒载量,随着时间的推移,进展为肝硬化、肝癌的可能性就会增大。临床多低估了患者。人体和乙肝病毒终有一仗,晚打不如早打。乙肝是免疫性疾
5、病,重视了抗病毒,忽视了免疫。心身医学的理念在肝病中要引起重视,学会和乙肝病毒“和平共处”,达到双赢。肝病科医生转变成内科医生。谨遵指南不会成名医,不遵指南容易成庸医。乙肝治疗的最高境界“艺术”。这种黄疸你一定经常见到我这肝炎几十年也治不好患者,男性,3939岁,间断目黄、尿黄2020年。TB:89mol/LTB:89mol/L,DB:21.5mol/LDB:21.5mol/L,IB:67.5mol/LIB:67.5mol/L,ALT:27U/LALT:27U/L,AST:22U/LAST:22U/L。病毒标志物均阴性。WBC:4.310WBC:4.3109 9/L/L,RBC:4.0910R
6、BC:4.09109 9/L/L,HGB:116g/LHGB:116g/L,PLT:11710PLT:117109 9/L/L。排除溶血性黄疸等。彩超:脾稍大。什么原因引起的黄疸?我这个黄疸治了可以减轻患者,男性,3737岁,目黄、尿黄1010年。1010年来肝脏生化:34.4TB:34.4137.70mol/L137.70mol/L,DB:13.8DB:13.820.8mol/L20.8mol/L,IB:20.6IB:20.6124.20mol/L124.20mol/L,ALTALT、ASTAST正常。病毒标志物阴性。4.9110WBC:4.91109 9/L/L,RBC:5.6410RBC
7、:5.64101212/L/L。HGB:180g/LHGB:180g/L,PLT:17310PLT:173109 9/L/L。彩超:脾大。其父亲有慢性黄疸史(病因不明)。合并其他肝病易误诊?屈某,男性,屈某,男性,2121岁,体检发现肝功能异常岁,体检发现肝功能异常5 5年伴乏力年伴乏力1 1周。肝功能以直周。肝功能以直接胆红素升高为主,按肝炎治疗了接胆红素升高为主,按肝炎治疗了5 5年年。患者,女性,患者,女性,3232岁,反复岁,反复目黄、尿黄两年目黄、尿黄两年。50.80TB:50.80 mol/Lmol/L,DB:34.10DB:34.10 mol/Lmol/L,IB:16.70IB:
8、16.70 mol/Lmol/L,ALTALT、ASTAST、ALPALP、GGTGGT均在正常范围。均在正常范围。B B超超:脾稍大脾稍大。肝穿刺活检:穿出肝组织呈灰黑色。病理所见:肝内有许肝穿刺活检:肝内有许多色素颗粒。多色素颗粒。”哇!怎么是黑色的?哇!“高某,女性,4848岁。目黄、尿黄1 1月余,乏力、腹胀、恶心1010天。是自身免疫性肝炎吗?冯某,女性,48岁。肝功能反复异常8年余。2009年体检肝功能异常,8年间ALT:52349U/L,AST:5995U/L,ALP:131170U/L。保肝药后肝功能恢复正常,后多次复查ALT波动在100左右。腹部彩超:肝光点密集,考虑脂肪肝。
9、既往史:查出甲状腺功能减退症1年。是脂肪肝引起的吗?这两例病毒标志物阴性,排除了遗传代谢性疾病等。反复追问没有明确的用药史。自身免疫性肝炎评分达不到诊断标准。反复追问,有没有服保健品、膳食补充剂等,患者仍否定。观看头发发现了问题,追问经常染发。染发怎么会引起DILI?加热、挠头等可能会引起头皮损伤。应用强的松龙、硫唑嘌呤,现在已停药观察。查出原发性胆汁性胆管炎查出原发性胆汁性胆管炎4年余,目黄、尿黄半年。年余,目黄、尿黄半年。临床上遇到不明原因的脾大、门静脉高压患者,如果与肝脏生化不平行时,一定要想到IPH,门静脉高压肝硬化。对于乙型肝炎的治疗,学会和乙肝病毒“和平共处”,重视“心身理念”,抗病毒治疗,“该出手时就出手”“晚出手不如早出手”。对于不明原因的胆红素升高,如果胆红素与其他肝脏生化指标不平行时,一定要想到体质性黄疸,在合并其他肝病时不可用“一元论”诊断。思路决定出路。DILI临床常见,追问用药史很重要,如果确没有明确的用药史,看看头发,可能“发”现新大陆。对于自身免疫性肝病,决不能满足一种病的诊断,可能”overlap”,做人要知足,诊断疾病要不知足。小结
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