PN学习班-周围神经病总论-丁正同FZPPT推荐.ppt

1、 周围神经病概述1复旦大学附属华山医院神经内科复旦大学附属华山医院神经内科 丁正同丁正同目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗2周围神经病概念周围神经病（Peripheral neuropathy）：#是指由周围运动、感觉和自主神经元的功能障碍和结构改变所导致的一组疾病3目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗4周围神经的解剖与生理周围神经系统：#包括位于脊髓软脊

2、膜以及脑干（嗅神经和视神经除外）之外的所有神经结构10对颅神经对颅神经间隔不规则，有间隔不规则，有1个或多个神经节个或多个神经节脊神经脊神经相对规则地与脊髓相连相对规则地与脊髓相连脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经，包括对脊神经，包括8对颈神经、对颈神经、12对胸神对胸神 经、经、5对腰神经、对腰神经、5对骶神经和对骶神经和1对尾神经对尾神经 周围神经系统周围神经系统连连接接到到脑脑干干腹腹、侧面的部分侧面的部分颅神经部分颅神经部分位位于于椎椎管管内内连连接接到到脊脊髓髓腹腹侧侧和和背背侧侧表表面面的的周围神经部分周围神经部分脊神经部分脊神经部分神经节神经干、神经末梢、自主神经神经节

3、神经干、神经末梢、自主神经5脊神经组成以及分布6感觉神经分类纤维分类功能纤维直径（m）传导速度（m/s）A本体觉，梭外肌传出102070120触压觉5123070梭内肌传出361530痛、温、触觉151230B交感节前纤维13315C（后根）痛觉0.41.20.52C（交感）交感节后纤维0.31.30.72.3根据直径的大小的不同感觉神经纤维可分为A、B、C三型 7周围神经解剖结构许多单个的神经纤维集合在一起形成神经束，许多神经束汇集在一起成为神经干,神经束和神经干外周均有结缔组织包裹，分别称为神经束膜（perineurium）和神经外膜（epineurium）神经束膜进入神经束内分布于神经纤

4、维之间，包绕每一根神经纤维的结缔组织称为神经内膜（endoneurium）8神经纤维和神经传导神经纤维：#有髓纤维：#朗飞结无髓纤维神经冲动的传导：#在无髓纤维沿神经纤维连续依次传导，速度较慢在有髓纤维由一个郎飞结到另一个郎飞结跳跃式传导，速度较快有髓纤维发生变性或恢复后，神经膜细胞增殖使郎飞结增多，都可使神经传导速度减慢9目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗10周围神经的发病机制脑脊液成分的影响解剖因素解剖因素免疫因素弥漫性或局灶性的动脉病变，阻塞神经营养动脉 毒物感染因素

5、营养障碍营养障碍11特殊部位病变-解剖因素周围神经通过许多狭窄的孔隙（椎间孔和颅神经孔）以及外周紧密的沟道（如正中神经行走于碗部韧带和前臂屈肌腱鞘之间，尺神经行走于肘管中）这是某些神经易于产生卡压和缺血性损害的解剖学基础由于上述解剖学特征使得人们能够理解这些部位病变可影响周围神经特殊部位的解剖因素12颅神经和脊神经直接暴露于整个蛛网膜下腔，且缺乏很好的神经外膜鞘颅神经和脊神经根（运动和感觉神经根）均浸泡在脑脊液中，易于受到脑脊液成份的影响腰骶神经根行程最长，最易受到影响 脑脊液成分改变脑脊液13免疫因素细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经病变血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结

6、合，导致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经轴索产生损害选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘而轴突相对完好免疫介导的周围神经病变14血管性病变、营养代谢障碍血管性病变周围神经的血液供应来自局部动脉小动脉或微动脉病变，如结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变、HIV感染等导致弥漫性或局灶性的动脉病变，阻塞神经营养动脉而引起周围神经病变营养、代谢障碍营养障碍，如VitB1、VitB12等缺乏，导致神经髓鞘形成障碍神经的肌醇代谢紊乱，髓鞘及其脂质的合成和成分的异常15带状疱疹病毒感染带状疱疹病毒感染麻风分支杆菌偏好侵入细麻风分支杆菌

7、偏好侵入细小小 的有髓神经纤维的许的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴旺细胞和无髓神经纤维轴突突在大的有髓纤维由于郎飞在大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止了麻细菌难以入侵，阻止了麻风杆菌沿有髓纤维扩散风杆菌沿有髓纤维扩散在麻风患者的小有髓神经在麻风患者的小有髓神经纤维轴突的许旺细胞中可纤维轴突的许旺细胞中可见到抗酸杆菌生长，这可见到抗酸杆菌生长，这可以解释为何麻风性以解释为何麻风性PNPN患患者痛温觉减退而反射保留者痛温觉减退而反射保留感染因素感染因素16毒物作用毒物选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘特异性地损害神经细

8、胞体、轴膜或轴突转运器目前明确可引起周围神经病变的毒物白喉杆菌毒素：#直接作用于后根神经节及其邻近的运动和感觉神经阿霉素：#后根处蛋白质合成受阻，继之产生神经损害砷中毒：#砷与最大的感觉运动神经的轴浆结合，影响周围神经的轴浆转运长春新碱：#损害微管转运系统而损害周围神经17基本病理过程18经典的病理改变节段性脱髓鞘（segmental demyelination）轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：#不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性（wallerian degeneration）周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”（

9、dying forward）轴突变性（axonal degeneration）在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡（dying back）现象，称为轴突变性19目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗20临床表现运动障碍感觉障碍腱反射改变 自主神经功能障碍 畸形和营养障碍 周围神经疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值 21运动障碍运动障碍的表现：#刺激性症状：#束颤、痉挛、痛性痉挛麻痹症状：#肌力下降、肌萎缩某些临床体征的价值

10、沿周围神经分布的运动障碍持续数天、数周甚至数月常提示节段性脱髓鞘、轴索损害或运动神经元病变对称性的无力或瘫痪多见于多发性周围神经病者呼吸肌麻痹：#常见疾病为GBS，其它少见的病变包括白喉、Lyme病和中毒性周围神经病肌肉萎缩是运动神经元或运动轴索损害的一个显著特征瘫痪严重，而肌肉萎缩不明显，与瘫痪程度不一致，提示神经纤维受损相对较轻，多为急性脱髓鞘性周围神经病慢性轴索性周围神经病时，肌肉萎缩程度与无力通常相一致22感觉障碍刺激性症状：#异常、过度、过敏、疼痛多发性神经病中，感觉障碍通常是对称地累及肢体的远端，下肢重于上肢，所有的感觉形式均可受累，振动觉通常重于位置觉和触觉麻木或感觉异常，如烧灼

11、感、麻刺感、蚁行感、触电感或痛觉过敏等，这些症状在手、足部特别明显疼痛通常是糖尿病、酒精-营养障碍和淀粉样变神经病的表现。#主要累及足部，手部受累较少见 麻痹性症状：#感觉减退、消失可表现为痛温觉、触觉、振动觉、位置觉等丧失可表现为痛温觉丧失而触觉、振动觉和位置觉保留，部分病例主要累及腰骶神经大多数多发性神经病运动和感觉神经同时受累，但可有所侧重。#大多数代谢和中毒性神经病中，感觉障碍常重于运动障碍，而在感觉性神经病中仅有感觉症状而不存在运动障碍 23感觉性共济失调和震颤感觉性共济失调当本体感受器传入受累而运动功能相对完好时，可出现步态和肢体运动共济失调，这主要与周围神经中的脊髓小脑神经纤维受

12、累有关 感觉性共济失调（通常不伴有肢体无力）可见于糖尿病周围神经病（假性脊髓痨）、GBS变异型和某些感觉性周围神经病震颤多发性周围神经病也可出现快速的动作性震颤在某些累及粗纤维的神经病中，如自身免疫性周围神经病以及某些类型的CIDP，患者可出现频率较慢的震颤，同时伴有动作笨拙，有时这种震颤类似于小脑病变引起的意向性震颤 24腱反射改变与病理改变有关腱反射在脱髓鞘病变时常消失，而在轴索损害时，除非出现肌无力，腱反射可保留与病变神经的种类有关在某些小纤维病变、麻风性神经病变、多发（数）性单神经病变时，腱反射常保留，甚至在痛温觉和自主神经功能显著丧失时腱反射仍保留累及到大的有髓纤维的周围神经病则早期

13、即发生腱反射减退，与肌肉无力不成比例感觉纤维的传导速度减慢也会使腱反射消失25自主神经功能障碍在某些多发性神经病中，可发生出汗减少甚至无汗以及体位性低血压等症状其它如无泪、无唾液、阳痿、膀胱和直肠括约肌功能障碍等常见疾病淀粉样变所致周围神经病某些类型的遗传性多发性小纤维神经病糖尿病周围神经病GBS的一种特殊类型全身性自主神经功能障碍26畸形和营养障碍及其它儿童期起病的慢性多发性神经病常可引起手、足和脊柱的畸形遗传性周围神经病中，30患者可发生足部畸形，20患者可发生脊柱畸形营养障碍运动神经纤维的中断而导致其所支配的肌肉出现失神经支配性萎缩病变肢体的皮肤变紧、变薄、皮下组织变厚、指（趾）甲弯曲、

14、起皱，毛发减少周围神经病也可导致其它一些损害，尤其是肢体远端痛觉丧失使其容易被烧伤、对压痛和其它形式的伤害不敏感，很易感染而不易愈合 27目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗28周围神经病的临床分类分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围急性 （8w）复发性或进展性纯感觉性或以感觉障碍为主（如糖尿病性远端多发性神经病）纯运动性或以运动症状为主（GBS）混合型（多见）自主神经性（少见）大纤维神经病小纤维神经病轴索性脱髓鞘性混合型对称性多发性神经病神经根病或多发性神

15、经根病感觉运动神经元病单神经病多发（数）性单神经病（多发性单神经病或多发（数）性单神经炎）神经丛病（累及神经丛的多根神经）29大、小神经的正常功能及受损后体征和常见的检查方法大、小神经的正常功能及受损后体征和常见的检查方法功能功能正常功能正常功能症状体征症状体征检查方法检查方法小纤维小纤维感觉感觉痛温觉痛温觉痛温觉缺失痛温觉缺失温度觉感觉定量测试温度觉感觉定量测试自自发发性性或或刺刺激激诱诱发发的的疼痛疼痛皮皮肤肤活活检检测测定定表表皮皮内内神神经经纤维密度纤维密度自自 主主 功功能能出汗出汗出汗减少出汗减少定定量量出出汗汗轴轴索索反反射射测测定定测测定心率变异性定心率变异性肠道肠道便秘，胃肠

16、功能紊乱便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能膀胱和性功能尿失禁、阳痿等尿失禁、阳痿等血压的调节血压的调节血压异常血压异常体位性血压和脉搏测定体位性血压和脉搏测定大纤维大纤维感觉感觉本体感觉本体感觉触觉消失触觉消失振动觉定量感觉测定振动觉定量感觉测定触觉和压觉触觉和压觉感觉性共济失调感觉性共济失调神经传导测定神经传导测定自自发发性性或或刺刺激激诱诱发发的的疼痛疼痛运动运动肌肉运动肌肉运动无力无力神经传导和肌电图神经传导和肌电图30多发性神经病 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显可有“手套”、“袜套”样感觉障碍肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩可有出汗异常、皮肤、指（趾）甲营养障碍等 31多发性神经根病不同于多发性神经病，多为不对称，病变分布差异较大，如一只肢体累及近端，而另一肢体可能累及远端症状需用一个或多个神经根受累才能解释疼痛症状呈根性分布是其共同特征32感觉性或运动性神经病感觉神经元病主要累及神经节细胞而不是周围神经，近端和远端感觉均受累，包括头皮、胸部、腹部、臀部和肢体的远端常伴有感觉性共济失调、运动笨拙，