1、(2 2)支气管先天性发育障碍和遗传因素)支气管先天性发育障碍和遗传因素 (3 3)机体免疫功能失调)机体免疫功能失调2 2、机制:、机制:略略4(二)临床表现(二)临床表现 1、症状、症状 (1 1)慢性咳嗽慢性咳嗽 多为多为阵发性阵发性,常与常与体位改变体位改变时出现时出现.5(2)大量脓痰)大量脓痰 咳痰咳痰与体位有关与体位有关。早晨起身和夜间卧床时,咳痰量增多达数百毫升早晨起身和夜间卧床时,咳痰量增多达数百毫升100400ml100400ml 放置后可呈三层放置后可呈三层 上层为粘液脓性泡沫上层为粘液脓性泡沫,中层为混浊粘液中层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物下层为坏死组织沉淀物,主要
2、由脓主要由脓细胞、细胞碎片、纤维素、细胞、细胞碎片、纤维素、支气管内形成的栓子等。支气管内形成的栓子等。(二)临床表现(二)临床表现6(3 3)反复咯血)反复咯血 多数患者反复咯血多数患者反复咯血 轻者痰中带血丝轻者痰中带血丝 重者大量咯血重者大量咯血 “干性支气管扩张干性支气管扩张”,仅表现为仅表现为反复的咯血反复的咯血 其病变多位于引流较好的其病变多位于引流较好的上叶支气管。上叶支气管。(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现7(4)全身表现)全身表现 长期反复感染时可引起长期反复感染时可引起全身中毒症状全身中毒症状,发热、乏力、食欲下降、发热、乏力、食欲下降、消瘦、贫血等
3、。消瘦、贫血等。严重病人可出气促和发绀。(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现82、体征、体征 下胸部、背部下胸部、背部固定的固定的持久的局限性粗持久的局限性粗湿罗音湿罗音。有时可闻及有时可闻及哮鸣音哮鸣音,病程长的病人可有病程长的病人可有杵状指杵状指(趾趾)。(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现9n n3、辅助检查、辅助检查n n(1)影像学:)影像学:胸部胸部X平片平片n n平片显示病变部位平片显示病变部位肺纹理增多、粗乱,肺纹理增多、粗乱,可有可有轨轨道征道征,囊性支气管扩张时,较为特征性的改变,囊性支气管扩张时,较为特征性的改变卷发样阴影卷发样阴影
4、。n n胸部胸部CTCT:高分辨率高分辨率CT可以确诊可以确诊n n支气管造影:支气管造影:可以确诊可以确诊,但有创伤,已被,但有创伤,已被高分辨率高分辨率CT取代。取代。(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现10n n(2)纤维支气管镜)纤维支气管镜n n可见可见可见可见“弹坑样弹坑样弹坑样弹坑样”改变;改变;n n可进行局部灌洗。可进行局部灌洗。n n(3)细菌学检查)细菌学检查n n指导抗生素治疗指导抗生素治疗指导抗生素治疗指导抗生素治疗(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现(二)临床表现11CT平扫肺窗示囊状支气管扩张,平扫肺窗示囊状支气管扩张,呈多发直径呈多发直
5、径1-2cm的含气空腔,的含气空腔,排列呈葡萄状排列呈葡萄状 下图为柱状支气管扩张,下图为柱状支气管扩张,扩张支气管呈带状气影,扩张支气管呈带状气影,管壁增厚管壁增厚 支气管扩张症支气管扩张症12 广泛的囊状及柱状扩张广泛的囊状及柱状扩张 正常支气管造影正常支气管造影1314(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断1、诊断、诊断 (1)典型表现典型表现,幼年患有诱发支扩的疾病幼年患有诱发支扩的疾病,(2)X线线 肺纹理肺纹理粗乱粗乱,有有蜂窝状的蜂窝状的阴影或阴影或 卷发样卷发样的阴影。的阴影。(3)确诊确诊 支气管造影支气管造影 扩张的部位、扩张的部位、形态、形态、范围范围 及病变的严重程度
6、。及病变的严重程度。高分辨率的高分辨率的CT 有取代支气管造影有取代支气管造影 的倾向。的倾向。15(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断2、鉴别诊断、鉴别诊断 (1)慢性支气管炎)慢性支气管炎 中老年的吸烟者中老年的吸烟者,冬春季咳嗽咳痰明显冬春季咳嗽咳痰明显,且痰量也不多。且痰量也不多。可有可有散在散在的干湿罗音。的干湿罗音。16(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断 (2)肺脓肿)肺脓肿 起病急,寒战高热,大量脓臭痰。起病急,寒战高热,大量脓臭痰。X X X X线检查可见局部浓密的炎症阴影线检查可见局部浓
7、密的炎症阴影线检查可见局部浓密的炎症阴影线检查可见局部浓密的炎症阴影,其中可有其中可有其中可有其中可有含气的液平空洞含气的液平空洞含气的液平空洞含气的液平空洞。(3)肺结核)肺结核 有结核中毒症状,有结核中毒症状,有结核中毒症状,有结核中毒症状,X X X X线可见结核性病灶,线可见结核性病灶,线可见结核性病灶,线可见结核性病灶,痰中查痰中查痰中查痰中查结核菌阳性结核菌阳性结核菌阳性结核菌阳性。17(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断(三)诊断与鉴别诊断n n(4)先天性肺囊肿)先天性肺囊肿n n(5)支气管肺癌)支气管肺癌n n(6)弥漫性泛性支气管炎)弥漫性泛性支气
8、管炎18(四)治疗(四)治疗n n1、治疗基础疾病治疗基础疾病n n2、控制感染、控制感染 重要治疗措施。重要治疗措施。培养培养培养培养+药敏药敏药敏药敏选择抗菌素。经验用选择抗菌素。经验用药物可选择:氨苄青霉素、羟氨苄青霉素药物可选择:氨苄青霉素、羟氨苄青霉素(阿莫西林阿莫西林阿莫西林阿莫西林);或头孢类;喹诺酮类;也可用磺胺类药物。如果;如果有有有有厌氧菌厌氧菌厌氧菌厌氧菌感染,可用感染,可用感染,可用感染,可用甲硝唑甲硝唑甲硝唑甲硝唑。严重病人应联合用药。疗程疗程疗程疗程 :全身中毒症状消失全身中毒症状消失全身中毒症状消失全身中毒症状消失、体温降至正常、体温降至正常、体温降至正常、体温降
9、至正常、痰量明显减少痰量明显减少痰量明显减少痰量明显减少 一周左右一周左右一周左右一周左右19(四)治疗(四)治疗(四)治疗(四)治疗 3、保持呼吸道引流通畅、保持呼吸道引流通畅 (1)祛痰祛痰 常用的药物有氯化铵、溴己新。常用的药物有氯化铵、溴己新。(2)扩张支气管扩张支气管 可口服氨茶碱,可口服氨茶碱,可口服氨茶碱,可口服氨茶碱,必要时用必要时用必要时用必要时用-2-2-2-2受体激动剂雾化吸入。受体激动剂雾化吸入。20(3)体位引流体位引流 使使使使病灶位于高处病灶位于高处病灶位于高处病灶位于高处,引流支气管引流支气管引流支气管引流支气管开口向下。开口向下。24242424次次次次/日,日,日,日,1520152015201520分分分分/次次次次(4 4)纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰 如果体位排痰效果不佳如果体位排痰效果不佳如果体位排痰效果不佳如果体位排痰效果不佳,可经纤维支气管镜可经纤维支气管镜可经纤维支气管镜可经纤维支气管镜吸痰吸痰吸痰吸痰,支气管灌洗支气管灌洗支气管灌洗支气管灌洗,、局部给药、局部给药、局部给药、局部给药4 4、手术治疗、手术治疗、手术治疗、手术治疗(四)治疗(四)治疗(四)治疗(四)治疗21E N D22
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