运动障碍疾病_精品文档PPT文档格式.ppt

1、黑质纹状体黑质纹状体通路通路中脑边缘系统中脑边缘系统通路通路中脑皮层中脑皮层通路通路运动运动障碍障碍情感和行为情感和行为障碍障碍记忆力和注记忆力和注意力障碍意力障碍听觉听觉障碍障碍视力视力障碍障碍帕金森病帕金森病认知功能认知功能障碍障碍感觉神经功感觉神经功能障碍能障碍多巴胺缺乏多巴胺缺乏黑质色素细胞中黑色素脱失黑质色素细胞中黑色素脱失DADA能神经元大量丧失能神经元大量丧失残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸残留的神经元细胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即路易小体（性包涵体即路易小体（LewyLewy body body）三、病理改变三、病理改变脑干的整体观：左侧为正常人脑干，脑干的整体观：左侧为正

2、常人脑干，右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少右侧为帕金森病患者，黑色素明显减少四、临床表现四、临床表现多多6060岁后发病，偶岁后发病，偶2020多岁发病。多岁发病。起病隐袭，缓慢进展，逐渐加起病隐袭，缓慢进展，逐渐加重重症状多从一侧上肢开始，逐渐症状多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈肢，常呈“N N”字型进展。字型进展。少数病例自一侧下肢开始，两少数病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少。侧下肢同时开始者极少。1.1.静止性震颤（静止性震颤（tremortremor）2.2.肌强直（肌强直（rigidityrigidity）3.3.运动迟缓

3、（运动迟缓（bradykinesiabradykinesia）4.4.姿势步态异常姿势步态异常5.5.其他其他 四、临床表现四、临床表现 1.静止性震颤（静止性震颤（tremor）静止性震颤静止性震颤-拇指与食指拇指与食指“搓丸样搓丸样”（pill-rolling）（pill-rolling）动作。动作。-安静时出现，随意运动减轻或停止。安静时出现，随意运动减轻或停止。-紧张时加剧，入睡后消失。紧张时加剧，入睡后消失。常为首发症状常为首发症状（60%（60%70%）70%）一一侧侧上上肢肢远远端端（手手指指）开开始始，逐逐渐渐扩扩展展到到同同侧侧下下肢肢及及对对侧侧肢肢体体，下下颌颌、唇唇、舌

4、舌及及头部最后受累。头部最后受累。2.肌肌强强直（直（rigidity）“铅管样强直铅管样强直”、“齿轮样强直齿轮样强直”初期患者感到患肢运动不灵活，有初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。力的增高。特征性表现特征性表现 3.运运动迟缓（bradykinesia）一般表现一般表现动作启动困难动作启动困难自主动作变慢、自主动作变慢、幅度变小幅度变小重复动作易疲劳重复动作易疲劳做序列性动作困难做序列性动作困难不能同时做多个动作不能同时做多个动作僵住僵住 特殊表现特殊表现解解

5、系系鞋鞋带带、扣扣纽纽扣难扣难“小写症小写症”“面具面具脸”手手摆动减少减少流涎流涎言言语语减减少少，语语音音低沉、单调低沉、单调特征性表现特征性表现 特征性表现特征性表现.姿势步态异常姿势步态异常站站-屈曲体姿屈曲体姿行行-步态异常步态异常转弯转弯-平衡障碍平衡障碍早期下肢拖曳；早期下肢拖曳；之后小步态、启之后小步态、启动困难、行走时动困难、行走时上肢摆动消失上肢摆动消失“慌张步态慌张步态”特征性表现特征性表现帕金森病患者手部特殊姿势帕金森病患者手部特殊姿势指间关节伸直，手指内收，拇指指间关节伸直，手指内收，拇指对掌对掌帕金森病患者特殊步帕金森病患者特殊步态态.其他症状其他症状自主神经功能障

6、碍：多汗、脂溢性皮自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎炎 （脂颜（脂颜）、体位性低血压、顽固、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等性便秘和排尿困难等轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆神经精神症状、焦虑、抑郁神经精神症状、焦虑、抑郁睡眠障碍睡眠障碍五、实验室及其他检查五、实验室及其他检查血血液液、CSFCSF常规化验均无异常常规化验均无异常CTCT：常见基底节区变性、脑萎缩常见基底节区变性、脑萎缩MRIMRI：可见可见基底节区铁沉积基底节区铁沉积,脑萎缩、脑梗死脑萎缩、脑梗死等等CTCT、MRIMRI均均无特异性改变，无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征

7、可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征生化检测生化检测基因检测基因检测功能显像检测功能显像检测 PETPET或或SPECTSPECT对对诊断及病情进展监测均有一定诊断及病情进展监测均有一定意义意义帕金森病患者的帕金森病患者的CTCT和和MRIMRIPDPD患者的患者的1818氟多巴的摄取量较正常人明显减少氟多巴的摄取量较正常人明显减少六、治六、治 疗疗药物治疗药物治疗手术手术治疗治疗康复训练康复训练心理疏导与治疗心理疏导与治疗神经组织移植和基因治疗神经组织移植和基因治疗 治疗原则：治疗原则：长期服药，控制症状长期服药，控制症状 对症用药，辩证加减对症用药，辩证加减 最小剂量，最佳效果最小剂量，最

8、佳效果 权衡利弊，联合用药权衡利弊，联合用药 1.药物治疗药物治疗 常用药物：常用药物：抗胆碱能药抗胆碱能药 促多巴胺释放剂促多巴胺释放剂左旋多巴替代治疗左旋多巴替代治疗多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂单胺氧化酶单胺氧化酶B B型抑制剂型抑制剂儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶抑制剂甲基转移酶抑制剂抗胆碱能药物抗胆碱能药物 -抑制抑制AchAch，相应提高多巴胺效应及调整纹状相应提高多巴胺效应及调整纹状体体 内递质平衡，内递质平衡，对震颤和强直有一定效果。对震颤和强直有一定效果。-常用药物：盐酸苯海索盐酸苯海索。促多巴胺释放剂促多巴胺释放剂-提高突触前神经末稍提高突触前神经末稍DADA合成、储

9、存、释放，合成、储存、释放，减少再吸收和部分抗胆碱能减少再吸收和部分抗胆碱能作用作用。-可可提高左旋多巴的疗效，且提高左旋多巴的疗效，且具有神经保护具有神经保护作用，作用，对少动、强直、震颤均能轻度改善。对少动、强直、震颤均能轻度改善。金刚烷胺金刚烷胺。左旋多巴及复方左旋多巴制剂左旋多巴及复方左旋多巴制剂 -提高黑质提高黑质-纹状体内已降低的纹状体内已降低的DADA水平水平。-是治疗是治疗PDPD的最基本、最重要、最有效药物。的最基本、最重要、最有效药物。多巴丝肼多巴丝肼、息宁息宁。DADA受体激动剂受体激动剂 -疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用疗效不如复方左旋多巴，主张与之合用。普拉克普拉

10、克索索、吡贝地尔吡贝地尔。儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶（甲基转移酶（COMTCOMT）抑制剂）抑制剂 -通过抑制左旋多巴在外周代谢，使血浆左旋通过抑制左旋多巴在外周代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。多巴浓度保持稳定，并能增加其入脑量。-一般与复方左旋多巴制剂合用。一般与复方左旋多巴制剂合用。恩他卡朋。单胺氧化酶单胺氧化酶B B（MAO-BMAO-B）抑制剂）抑制剂 -通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺通过抑制多巴胺分解代谢，增加脑内多巴胺含量含量 -与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时与复方左旋多巴制剂合用可增加疗效，同时对多巴胺能神经元有保护作用。对多巴胺能神经元有保护作用。司来吉兰司来吉兰。药物选择及影响因素：年龄年龄：小于小于65岁岁 多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂 大于大于65岁岁 左旋多