重症间质性肺病诊断与治疗_精品文档PPT推荐.ppt

1、1085-1101.Adapted from ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPsHeterogeneousgroup that includeda number ofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-ILDAIPCellularFibroticInterstitial Lung DiseasesSarcoidosisHypersensitivity PneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/

2、UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类一、急性间质性肺炎一、急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia Acute Interstitial Pneumonia（AIP）（AIP）AIPAIPAIPAIP名称的变迁名称的变迁名称的变迁名称的变迁（一一一一）n n19441944年，年，年，年，HammanHamman-Rich-Rich发表了一组

3、不明病因的急发表了一组不明病因的急发表了一组不明病因的急发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为性进展的肺纤维化病例，并命名为性进展的肺纤维化病例，并命名为性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维特发性肺纤维特发性肺纤维特发性肺纤维化化化化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF）”（Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF）”n n19751975年年年年LiebowLiebow对对对对IPFIPF行进一步分类：行进一步分类：Usual Interstitial PneumoniaUsual Interstitial Pn

4、eumonia DesquamativeDesquamative Interstitial Pneumonia Interstitial Pneumonia BronchiolitisBronchiolitis ObliteransObliterans with Interstitial Pneumonia with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia Giant Cell Intersti

5、tial Pneumonia AIPAIPAIPAIP名称的变迁名称的变迁名称的变迁名称的变迁（二二二二）n nn198619861986年，年，年，年，年，年，KatzensteinKatzensteinKatzenstein和和和和和和MyersMyersMyers提出了提出了提出了提出了提出了提出了“急性间急性间急性间急性间急性间急性间 质性肺炎质性肺炎质性肺炎质性肺炎质性肺炎质性肺炎（AIP）”（AIP）”（AIP）”这一独立的名词。这一独立的名词。n nnOlsonOlsonOlson等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为等人

6、进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=AIP=AIP=HammanHammanHamman-Rich Syndrome-Rich Syndrome-Rich Syndrome n nn200020002000年，年，年，年，年，年，ATS/ERSATS/ERSATS/ERS明确认定，明确认定，明确认定，明确认定，明确认定，明确认定，AIPAIPAIP与与与与与与IPFIPFIPF是完全不是完全不是完全不是完全不是完全不是完全不同的疾病。同的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害病因

7、不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害（DAD）（DAD）（DAD）临临 床床 表表 现现n nn起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需机械通气维持，存活时间短，大部分在多需机械通气维持，存活时间短，大部分在多需机械通气维持，存活时间短，大部分在多需机械通

8、气维持，存活时间短，大部分在多需机械通气维持，存活时间短，大部分在多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为月内死亡，死亡率为78%78%78%78%78%78%。n nn发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄7 7 7 7 7 7838383838383岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均494949494949岁。岁。n nn大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。上呼吸

9、道感染的症状。n nn实验室检查不具有特异性。实验室检查不具有特异性。AIP病理病理n nn广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤广泛分布的、表现均一的肺损伤n nn肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷肺泡通常变形甚至塌陷n nn间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细 胞增殖、胶原纤维的沉积胞增殖、胶原纤维的沉积胞增殖、胶原纤维的沉积胞增殖、胶原纤维的沉积胞增殖、胶原纤维的沉积胞增殖、

10、胶原纤维的沉积n nn炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主炎性细胞以单个核细胞为主n nn型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜n nn晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺晚期可见蜂窝肺AIPARDSAIP在HRCT的主要特征n n弥弥漫漫性性分分布布的的双双侧侧气气腔腔实实变变影影，以以中中下肺为著下

11、肺为著n n常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影n n由由于于突突出出的的病病程程特特点点，AIP很很容容易易与与其他类型的其他类型的IPF相区别相区别AIP推荐的推荐的推荐的推荐的AIPAIP的诊断标准的诊断标准的诊断标准的诊断标准n nn606060606060天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病天内有急性下呼吸道疾病n nn影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润影像学为弥散的双肺浸润n nn肺活检显示为机化性或增殖性的弥

12、散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害n nn缺乏病因，诸如：感染、缺乏病因，诸如：感染、SIRSSIRSSIRSSIRSSIRSSIRS、中毒、结缔组织病、中毒、结缔组织病、中毒、结缔组织病、中毒、结缔组织病、中毒、结缔组织病、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病既往的肺间质病既往的肺间质病既往的肺间质病既往的肺间质病既往的肺间质病n nn既往胸片正常既往胸片正常既往胸片正常既往胸片正常既往胸片正常既往胸片正常二、特发性肺纤维化二、特发性肺纤维化 急性加重（急性加重（AEIPF）05010015020025030045-5455-6