肾病综合征的诊治PPT课件下载推荐.ppt

1、阴性EM：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合临床特征临床特征（微小病变型肾病微小病变型肾病）n常见于儿童（80%）n表现为典型的肾病综合征n常无血尿、高血压和肾功能减退n90%病例对激素敏感n复发率高达60病病 理理（系膜增生性肾小球肾炎）（系膜增生性肾小球肾炎）n光镜光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫荧光免疫荧光 免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病：以IgA C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgGIgM C3沉积为主 n电镜电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 临床特征临床特征（系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎）n我国发病率很高我国发病率很高,占原发

2、性占原发性NS30；n好发于青少年，男性多于女性；好发于青少年，男性多于女性；n免疫病理分为免疫病理分为IgA肾病和非肾病和非IgA肾病；肾病；n非非IgA NS（50%）/隐匿性隐匿性/急性急性/慢性慢性GN；n血尿血尿（IgA100%,No-IgA70%）；n对治疗的反应取决于病理改变的轻重对治疗的反应取决于病理改变的轻重。病理病理（系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎）n光光 镜镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成“双轨征双轨征”（tram-tracks）。n免疫荧光免疫荧光 IgG/C3呈颗

3、粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁n电电 镜镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 临床特征临床特征（系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎）n好发于青壮年，男性多于女性；n30的患者有前驱感染；n约5060%表现为NS；n约30%表现为急性肾炎综合征；n少数表现为无症状性血尿蛋白尿；n100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；n5070病例的血清 C3持续降低；n肾功损害、高血压及贫血出现的早；n发病后10年约50的病例进展至CRF。病理病理膜性肾病膜性肾病n光镜光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没

4、有明显的细胞增殖n免疫荧光免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积n电镜电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物膜性肾病的临床特征膜性肾病的临床特征n常见于中老年，男性多于女性；n起病隐匿，很少有前驱感染；n约80表现为NS，占我国原发性NS的2530；n一般无肉眼血尿一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿；n早期常无高血压和肾功损害；n极易发生血栓、栓塞性并发症极易发生血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓发生率可高达4050；n本病进展缓慢，510年后逐渐出现肾功损害；临床特征临床特征（局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化）n好发于青少年男性nNS 为主要临床表现n多伴有高血压和肾功减退多伴有

5、高血压和肾功减退n3050%激素治疗有效,但显效较慢;n激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素病理病理（局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化）n光镜光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。n免疫荧光免疫荧光 IgM 和和 C3 在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积 n电镜电镜 电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合 （一）感 染（二）血栓、栓塞并发症 并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱肾

6、病综合征诊断标准诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需 需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器

7、官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生（一）一般治疗1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（3g/d）饮食4.正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食5.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）6.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食4.渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右

8、旋糖酐），250500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用5.提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持 1 1、糖皮质激素、糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为e激素敏感型激素敏感型e激素依赖型激素依赖型e激素抵抗型激素抵抗型不良反应

9、：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理对于对于“激素依赖激素依赖”或或“激素抵抗激素抵抗”的患者，协同激的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2 2、细胞毒药物、细胞毒药物环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱 微小病变型肾病微

10、小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好膜性肾病膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治防治不同的病理类型NS的相应治疗方案局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治

11、疗治疗1mg/1mg/kgkgd d 可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者个月，效果不佳者可试用环孢素可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化肾功能恶化肾病综合征的抗凝治疗肾病综合征的抗凝治疗n血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于20gL 即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；n肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；n抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；n发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；n抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。肾病综合征的预后肾病综合征的预后 预后取决于以下因素:病理类型 临床症状 并发症的存在