肾病综合征的诊断和治疗PPT文档格式.ppt

1、即至终末肾衰竭死亡。遗传性肾病遗传性肾病内科内科:Alport综合征。综合征。Alport综合征遗传方式呈异质性综合征遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报近年又有常染色体隐性遗传报道。多在道。多在10岁前发病岁前发病,以血尿以血尿（100%病人有血尿病人有血尿）、蛋白、蛋白尿尿（多为少量蛋白尿多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及仅极少数呈现大量蛋白尿及）及及进行性肾功能减退为主要表现进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼并常伴神经性耳聋及眼疾疾（球性晶体及黄斑病变球性晶体及黄斑病变）。肾组织电镜

2、检查证实主要病。肾组织电镜检查证实主要病变在肾小球基底膜变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间可见增厚与变薄的基底膜相间,在增在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。全身系统疾病所致全身系统疾病所致NS事先已知病人患有全身系统性疾病事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继且知该病可继发肾小球损害发肾小球损害,那么那么,病人在此系统性疾病病程中病人在此系统性疾病病程中出现出

3、现,即应首先考虑为继发性。即应首先考虑为继发性。事先并未发现全身系统性疾病存在事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以病人仅以来诊来诊,即使如此即使如此,也不要贸然下原发性诊断也不要贸然下原发性诊断,仍仍必须依据病人年龄、性别特点必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾考虑有关系统性疾病可能病可能,仔细做相应检查。仔细做相应检查。过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎好发于少年儿童。有典型的皮疹好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节可伴关节痛、腹痛及黑便痛、腹痛及黑便,常在皮疹后常在皮疹后14周出现血周出现血尿及蛋白尿尿及蛋白尿,部分病人呈现。肾组织病部分病人呈现。肾组织病理多为系膜增生性肾炎理多为

4、系膜增生性肾炎,系膜区有及系膜区有及补体补体3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。肾穿刺病理检查能进一步助诊。狼疮性肾炎狼疮性肾炎好发于青、中年女性。常有发热、皮疹好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑蝶形红斑及光过敏及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统炎及多器官系统（心、肾、血液及神经等心、肾、血液及神经等）受累表现。受累表现。化验血清补体化验血清补体3下降下降,多种自身抗体阳性。肾脏受多种自身抗体阳性。肾脏受累时部分病人呈累时部分病人呈,临床呈的狼疮性肾炎病临床呈

5、的狼疮性肾炎病理多属理多属型型（弥漫增生型弥漫增生型）或或型型（膜型膜型）。糖尿病肾病糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害肾损害,最初呈现白蛋白尿最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成以后渐进展成大量蛋白尿大量蛋白尿,出现时糖尿病病程一般已出现时糖尿病病程一般已达达10年以上。此后病情进展更快年以上。此后病情进展更快,35年即年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。或弥漫性肾小球硬化。肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性

6、两种性及继发性两种,前者病因不清前者病因不清,主要侵犯主要侵犯心、肾、消化道心、肾、消化道（包括舌包括舌）、皮肤及神经、皮肤及神经;后后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大大,常出现。此病确诊需做组织活检常出现。此病确诊需做组织活检（牙龈、舌、直肠、肾或肝活检牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查病理检查,病变组织刚果红染色阳性病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序电镜下见到无序排列的细纤维排列的细纤维,为主要病理特点。为主要病理特点。骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害好发于中、老年好发于中

7、、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现型表现:骨痛骨痛,扁骨片穿凿样空洞扁骨片穿凿样空洞,血清单株球蛋白血清单株球蛋白增高增高,蛋白电泳带蛋白电泳带,尿凝溶蛋白阳性尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤骨髓中大量瘤细胞细胞（异常浆细胞异常浆细胞）等。骨髓瘤可导致多种肾损害等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当当大量轻链蛋白沉积肾小球大量轻链蛋白沉积肾小球（轻链蛋白肾病轻链蛋白肾病）或并发肾或并发肾脏淀粉样变性病时脏淀粉样变性病时,临床即往往出现。依据上述临床即往往出现。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异骨髓瘤病人一旦出现尿异常常,即应

8、及时作肾穿刺明确肾病性质。即应及时作肾穿刺明确肾病性质。3、PNS的病理诊断的病理诊断导致的常见肾小球疾病病理类型有导致的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床种，从临床表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列原则可供参考：原则可供参考：发病年龄发病年龄起病情况起病情况血尿血尿肾功肾功能不全能不全其它。其它。微小病变病微小病变病（）好发于少年儿童好发于少年儿童,尤其尤其26岁幼儿岁幼儿,但是老但是老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病年又有一发病高峰。本病起病快起病快,迅速出现大量蛋白尿迅速出现大量蛋白尿,而后近乎而后近乎100%病例呈现。镜下

9、血尿发生率低病例呈现。镜下血尿发生率低（仅仅15%20%）,无肉眼血尿无肉眼血尿,也无持续性也无持续性高血压及肾功能损害高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症性高血压及氮质血症,利尿后即消退利尿后即消退）。系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎（）好发于青少年好发于青少年,男多于女。有前驱感染者男多于女。有前驱感染者（约占约占50%）发病发病较急较急,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征（约占约占20%30%）,否则常隐否则常隐袭袭起病。发生率非肾病高于肾病起病。发生率非肾病高于肾病（前者约前者约30%,后者约后者约15%）,而血尿发生率肾病高于非而血尿发生率肾病高于

10、非IgA肾病肾病（前者近乎前者近乎100%,后者约后者约70%;肉眼血尿发生率前者肉眼血尿发生率前者约约60%,后者约后者约30%）。肾功能不全及高血压则随肾脏病。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约约占原发性肾小球疾病的一半占原发性肾小球疾病的一半,其中其中IgA肾病及非肾肾病及非肾病又各约病又各约1/2,我国原发性中约我国原发性中约1/3病例系由该型肾炎病例系由该型肾炎引起。引起。系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎（）又称膜增生性肾炎。好发于青壮年又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于男多于女。有前驱

11、感染者女。有前驱感染者（约占约占60%70%）发病发病较急较急,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征（约占约占20%30%）,否则亦隐袭起病。本病常呈否则亦隐袭起病。本病常呈（约约占占60%）,并伴明显的血尿并伴明显的血尿（几乎几乎100%有血尿有血尿,肉眼血尿约占肉眼血尿约占20%）。疾病常持续进展。疾病常持续进展,肾肾功能不全、高血压及贫血出现早。约功能不全、高血压及贫血出现早。约50%70%病例血清补体病例血清补体3持续降低持续降低,对提示对提示本病很有意义。本病很有意义。膜性肾病膜性肾病（）好发于中老年好发于中老年,男多于女。隐袭起病男多于女。隐袭起病,发发生率高生率高（约占约占80%

12、）,部分病例有镜下血尿部分病例有镜下血尿（约约占占40%）,但无肉眼血尿。疾病进展缓慢但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般一般在发病在发病510年后才开始出现肾功能损害及年后才开始出现肾功能损害及高血压。但是高血压。但是,本病极易发生血栓栓塞并发症本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达文献报道肾静脉血栓发生率高达30%60%。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）好发于青少年好发于青少年,男多于女。隐袭起病,发生率高发生率高（约占约占50%75%）,血尿发生率也血尿发生率也很高很高（约约75%）,并可见肉眼血尿并可见肉眼血尿（约约20%）。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外此外,本病还常出现肾性糖尿等近端肾小本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。管功能障碍。推测病理诊断小结推测病理诊断小结发病年龄发病年龄:发病高峰年龄从小至老依次为发病高峰年龄从小至老依次为MCD（儿童、少儿童、少年年）、MsPGN及及FSGS（青少年青少年）、MCGN（青壮年青壮年）、MN（中中老年老年）。起病情况起病情况:起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者,主要为主要为MCD;感染感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者后急性起病并呈现急性肾炎综合征者,主要为主要为MsPGN及及MC