1、我国(2001)患病率为7,有约900万癫痫患者,活动性癫痫患者600万,每年有6570万新发患者,难治性癫痫患者至少有150万。病因及影响因素 病因:极其复杂 1、特发性癫痫及癫痫综合症:可以有遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,由特征性临床及脑电图表现。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。2、症状性癫痫及癫痫综合症:各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能 (1)、局限性或弥漫性脑部疾病:先天性异常,获得性脑损伤,产伤,炎症,脑血管疾病,颅内肿瘤,遗传代谢性疾病,神经系统变性病等。(2)、系统性疾病:缺氧性脑病,代谢性脑病,心血管疾病,热性惊厥,子痫,中毒等。http:
2、/ 几种常见的癫痫综合症1、儿童良性中央颞区癫痫(BRE),又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫。属特发性部分性癫痫。常染色体显性遗传。18个月13岁发病,510岁为发病高峰,男孩较多,常于入睡和醒前发作,70%仅在睡眠时发作。典型发作表现是先一侧口角麻木,继之同侧口、咽、面痉挛性抽动,伴舌部僵硬、言语不能等,偶可扩展至同侧肢体甚至全身性强直-阵挛发作。脑电图可见中央颞区高幅棘尖波。如不治疗10%仅发作一次。治疗可用苯巴比妥睡前口服,2年后可停药,复发者应治疗至14岁。2、儿童良性枕叶癫痫:15个月17岁发病,多于48岁时起病,可在清醒或熟睡时发作,闪光刺激或游戏机可诱发,发作前先有视觉先兆
3、,如视幻觉、闪光、暗点、视物显大等,随后出现一侧阵挛性发作,可扩展为全身强直-阵挛发作。发作时可见一侧或双侧枕部棘波快速发放。应注意排除枕叶器质性病变,必要时查MRI。治疗可用卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥。预后良好。青春期或12岁以前终止发作。3、婴儿痉挛症:也称West综合症。多在1岁前发病,高峰为47个月,男婴多见。三个特征:痉挛、精神发育迟滞、高波幅失律脑电图。可为症状性或特发性。治疗可用ACTH,苯二氮卓类药物,二丙基乙酸类,维生素B6,活血素等。4、Lennox-Gastaut综合症:(LGS):也称为小运动发作,是儿童难治性癫痫综合征,占儿童癫痫的4.210.8%.LGS的临床表现
4、:4个月到11岁发病,12岁最多,男孩较多。同时出现两种或以上发作时LGS的重要特征。常见的为强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作。20%60%的LGS发病时即有智能障碍,75%90的发病数年后有智能障碍。特征性的脑电图是12.5次/秒棘慢波综合。治疗可选用丙戊酸、苯二氮卓类、卡马西平、大剂量免疫球蛋白静滴。癫痫的药物治疗 药物治疗的一般原则 1.确定是否开始用药:首次发作患者在查清病因前通常不宜用药,待下次发作时再决定是否用药;发作间期长于一年,有酒精、药物刺激等诱因者可不用AEDs;一年有两次以上发作的患者可酌情用单药治疗;一年多次发作或发生过癫痫持续状态
5、者应尽早开始治疗;进行性脑部疾病或EEG显示癫痫放电者需用药治疗。2)、全身性强直-阵挛发作:一线:卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑痫酮。二线:奥沙西泮、氯硝西泮。3)、特发行大发作合并失神发作:首选丙戊酸钠,次选苯妥英钠或苯巴比妥。4)、继发性或性质不明的强直阵挛发作:卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥。5)、失神发作:丙戊酸钠、乙琥胺。氯硝西泮。2、正确选择AEDs:根据癫痫发作的类型选择药物:治疗前必须明确三个问题:发作是否为癫痫,是特发性还是继发性癫痫,如为继发性要尽可能明确病变部位及病因。首先根据患者的临床症状特征、脑电图等按ILAE分类方案经行分类 1)、单纯及复杂部分性发作、
6、部分性发作继发全面性强直-阵挛发作:卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮。氯硝西泮 6)、强直性发作:卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠。奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠。7)、失张力性和非典型失神发作:卡马西平、苯妥英钠。8)、肌阵挛性发作:丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。奥沙西泮、硝西泮http:/ 5、个体化治疗及长期监控:用药剂量个体化是临床药理学的重要原则。药物的吸收、分布、代谢存在个体差异,AEDs的血药浓度监测有一定意义。但有的患者在较低血药浓度已经有效,有的在正常血药浓度却出现明显的毒副反应。苯妥英钠血药浓度检测很重要,因为治疗剂量和中度剂量很接近。卡马西平监测意义次之。苯巴比妥、
7、丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小。氯消西泮的作用主要取决于受体敏感性、个体差异,血药浓度的监测几乎无意义。6、严密观察不良反应:要注意严重的反应,如卡马西平和拉莫三嗪所致的皮疹,丙戊酸卡马西平所致的肝损伤、血小板减少,苯妥英钠引起的神经系统损害等。7、坚持长期系统用药:特发性癫痫通常在控制发作12年后可考虑减量,症状性癫痫症状控制35年后才能考虑。部分病人须终生服药。要做好病人及家属的工作争取配合。8、掌握停药时机及方法:通过正规治疗,40%的患者可以完全停药。能否停药、何时停药要根据癫痫的类型和病因、已控制发作的时间、难易程度、及试停药反应等。特发性强直阵挛发作、典型失神发作或较快控制发作的病人完全停药的机会较大。症状性癫痫、复杂部分性发作、强直性发作、非典型失神发作和兼有多种形式发作者通常需长期治疗。停药通常需在12年内逐渐减量,如有复发或脑电图有明显恶化应在恢复原剂量,换药时应有1周左右的重叠期 http:/
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