梗阻心肌病麻醉PPT资料.ppt

1、该病主要病理改变为心肌发病部位多见于左室，也可见左右室流出道梗阻并存，因此心排量受阻。该病主要病理改变为心肌纤维排列紊乱纤维排列紊乱2。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于12mm。n典型的典型的HOCM为室间隔非对称性增厚，厚度达为室间隔非对称性增厚，厚度达15mm，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于大于1.3-1.5：1。n肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄

2、3，造成左心室腔内梗阻，主要表现在收缩期。为克服阻力，左室需增强收缩力以作代偿，因此，造成左心室腔内梗阻，主要表现在收缩期。为克服阻力，左室需增强收缩力以作代偿，因此出现代偿性左室肥厚及心腔内压力差。疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小。出现代偿性左室肥厚及心腔内压力差。n临床上根据流出道梗阻将本病分为两型：临床上根据流出道梗阻将本病分为两型：静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差大于静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差大于50mmHg。隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩期压力阶差（隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩期压力阶差（0-30mmHg），但），但Vslsalva动作

3、动作或异丙肾上腺素实验室大于或异丙肾上腺素实验室大于50mmHg。n超声心动图或心导管检查可以确诊肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻严重程度。当室间隔与左室后超声心动图或心导管检查可以确诊肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻严重程度。当室间隔与左室后壁之比为壁之比为1.3：1时，诊断的特异性可大于时，诊断的特异性可大于90；室间隔厚度达；室间隔厚度达15mm或以上即可作出诊断或以上即可作出诊断4。3、梗阻发生的病理生理学机制、梗阻发生的病理生理学机制n左心室流出道（左心室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）一般是指从左室心尖部至主动脉瓣环之间的）一般是指从左室

4、心尖部至主动脉瓣环之间的通道。通道。n根据肥厚心肌的分布情况，梗阻可发生在根据肥厚心肌的分布情况，梗阻可发生在LVOT的不的不同部位，包括：同部位，包括：二尖瓣水平梗阻，与二尖瓣叶及腱二尖瓣水平梗阻，与二尖瓣叶及腱索收缩期前向运动（索收缩期前向运动（systolic anterior motion，SAM）有关；）有关；左心室中部梗阻（收缩期心室中部心左心室中部梗阻（收缩期心室中部心脏消失）；脏消失）；心尖部梗阻（收缩期心尖部心脏闭塞），心尖部梗阻（收缩期心尖部心脏闭塞），为为LVOT下部梗阻。下部梗阻。3.1二尖瓣水平梗阻二尖瓣水平梗阻n二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常见的是室间隔基底部肥厚

5、所二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常见的是室间隔基底部肥厚所致的梗阻，可造成致的梗阻，可造成LVOT上端的梗阻，并且当左室收缩时可使其流上端的梗阻，并且当左室收缩时可使其流出道口面积进一步减少。通常患者的二尖瓣叶长度超过其正常值出道口面积进一步减少。通常患者的二尖瓣叶长度超过其正常值范围，乳头肌发生前向及内向（向心室腔中心）的移位，而乳头范围，乳头肌发生前向及内向（向心室腔中心）的移位，而乳头肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛，乳肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛，乳头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖瓣叶的角度，其所产头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖

6、瓣叶的角度，其所产生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中，使其呈张开的帽罩生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中，使其呈张开的帽罩状，后者在状，后者在LVOT下端阻断前向血流。下端阻断前向血流。n 二尖瓣前叶向上的运动对二尖瓣前叶向上的运动对LVOT面积的减少作用远大于室间隔向面积的减少作用远大于室间隔向下的运动，并导致了下的运动，并导致了LVOT面积的减少，且与流出道压差呈独立相面积的减少，且与流出道压差呈独立相关关系。瓣叶前向运动的能力由瓣叶大小、腱索张力以及对瓣体关关系。瓣叶前向运动的能力由瓣叶大小、腱索张力以及对瓣体的作用力大小决定。的作用力大小决定。3.2 左心室中部梗阻左心室中部梗

7、阻n左心室中部梗阻是发生在二尖瓣水平以下的梗阻，其发生机制相左心室中部梗阻是发生在二尖瓣水平以下的梗阻，其发生机制相对简单。对简单。n它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和（或）乳头肌收缩所致的它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和（或）乳头肌收缩所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有关。室心尖部室壁瘤形成有关。n左室中部梗阻时，收缩期在左心室形成两个心脏，上端心腔内的左室中部梗阻时，收缩期在左心室形成两个心脏，上端心腔内的血流在收缩期经血流在收缩期经LVOT射入主动脉，而心尖部形成的高压腔在进入射入主

8、动脉，而心尖部形成的高压腔在进入舒张早期后随着左室中部梗阻的解除，心尖部高压腔内的血流在舒张早期后随着左室中部梗阻的解除，心尖部高压腔内的血流在舒张早期反流入左心房，形成二尖瓣口舒张早期反流，这是左室舒张早期反流入左心房，形成二尖瓣口舒张早期反流，这是左室中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现，在多普勒超声心动图中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现，在多普勒超声心动图上有其特殊的血流频谱。上有其特殊的血流频谱。n左室中部梗阻可能与左室中部梗阻可能与SAM现象以及心室腔中部流出道水平的梗阻现象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有关。心室腔中部梗阻患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的有关。心室腔中部梗阻

9、患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的室性心律失常，且临床预后极差。室性心律失常，且临床预后极差。三、三、HOCM的药物治疗：的药物治疗：nHOCM治疗方法的主要目标在于缓解梗阻症状和预防治疗方法的主要目标在于缓解梗阻症状和预防猝死。猝死。n药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺血，因此是缓解血，因此是缓解HOCM患者症状的主要方法。除非不患者症状的主要方法。除非不能耐受有效的药物治疗或虽经药物治疗后仍存在严重能耐受有效的药物治疗或虽经药物治疗后仍存在严重的症状，否则药物治疗应是的症状，否则药物治疗应是HOCM的首选治疗手段。的首选治疗手段。

10、药物治疗的主要目的在于：控制心率，使心室充盈控制心率，使心室充盈及舒张末容量最大化；及舒张末容量最大化；减低心室肌收缩性，改善心减低心室肌收缩性，改善心肌顺应性；肌顺应性；控制心律失常。主要的治疗药物包括控制心律失常。主要的治疗药物包括-受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂（维拉帕米）和（或）受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂（维拉帕米）和（或）丙吡胺。丙吡胺。（一）治疗药物的选择（一）治疗药物的选择1-受体阻滞剂受体阻滞剂n-受体阻滞剂已经被广泛用于受体阻滞剂已经被广泛用于HOCM的治疗，但缺乏长期随机对的治疗，但缺乏长期随机对照试验的证据。照试验的证据。n在有症状的在有症状的HOCM患者中，患者中，-受

11、体阻滞剂通常是首选治疗，且在受体阻滞剂通常是首选治疗，且在初始时对初始时对6080的患者有效。的患者有效。n10现有的研究结果表明，现有的研究结果表明，-受体阻滞剂对静息时的受体阻滞剂对静息时的LVOT压差并压差并无影响，但它可通过增加左室舒张末期容积来增加无影响，但它可通过增加左室舒张末期容积来增加LVOT面积和室面积和室间隔与二尖瓣前叶之间的距离，从而使运动时升高的间隔与二尖瓣前叶之间的距离，从而使运动时升高的LVOT压差明压差明显降低。显降低。n-受体阻滞剂宜从小剂量开始，依据心室率及受体阻滞剂宜从小剂量开始，依据心室率及LVOT压差下降水平，压差下降水平，逐渐增至最大耐受量，心室率一般

12、应控制在逐渐增至最大耐受量，心室率一般应控制在5565次分、次分、LVOT压差应控制在压差应控制在20mmHg以下。以下。n-受体阻滞剂对症状缓解及运动耐量的改善主要是通过减慢心率受体阻滞剂对症状缓解及运动耐量的改善主要是通过减慢心率而延长舒张期，增加被动心室充盈，改善心室舒张功能；通过减而延长舒张期，增加被动心室充盈，改善心室舒张功能；通过减弱心肌收缩力而减少心肌耗氧，并降低运动过程中的流出道压差。弱心肌收缩力而减少心肌耗氧，并降低运动过程中的流出道压差。-受体阻滞剂长期使用的耐受性较好，导致停药的主要症状包括受体阻滞剂长期使用的耐受性较好，导致停药的主要症状包括乏力及偶有的体位性低血压。乏

13、力及偶有的体位性低血压。2钙拮抗剂钙拮抗剂n（1）维拉帕米：常用于不能耐受）维拉帕米：常用于不能耐受-受体阻滞剂治疗的患者。由于受体阻滞剂治疗的患者。由于它能改善心室充盈并可能减少心肌缺血故对缓解症状有益。在降它能改善心室充盈并可能减少心肌缺血故对缓解症状有益。在降低静息状态下压差方面，维拉帕米的疗效大于普萘洛尔低静息状态下压差方面，维拉帕米的疗效大于普萘洛尔11；存；存在动力性梗阻的患者中，可以使由在动力性梗阻的患者中，可以使由Valsalva动作、亚硝酸异戊酯动作、亚硝酸异戊酯及异丙肾上腺素诱发的压差平均减少及异丙肾上腺素诱发的压差平均减少25以上。有严重肺动脉高以上。有严重肺动脉高压和重

14、度压和重度LVOT梗阻的患者应慎用维拉帕米，这是由于其扩血管作梗阻的患者应慎用维拉帕米，这是由于其扩血管作用可导致严重的血流动力学紊乱。亦有研究表明在使用维拉帕米用可导致严重的血流动力学紊乱。亦有研究表明在使用维拉帕米后有发生死亡的报道后有发生死亡的报道 12,13。因此，不应推荐在存有严重流出。因此，不应推荐在存有严重流出道梗阻症状的患者中使用维拉帕米。如需使用，应在开始用药时道梗阻症状的患者中使用维拉帕米。如需使用，应在开始用药时推荐最好住院观察，因为死亡通常在最初几次用药后发生。推荐最好住院观察，因为死亡通常在最初几次用药后发生。（2）地尔硫卓、硝苯吡啶：偶用于）地尔硫卓、硝苯吡啶：偶用于HOCM的治疗。两药从作用的治疗。两药从作用