梅尼埃病及眩晕-协和PPT资料.ppt

1、近一个世纪，无数的生理学家、病理学家、神经内科学家及耳鼻咽喉科学家仍病理学家、神经内科学家及耳鼻咽喉科学家仍在在内耳前庭学研究领域不懈努力，揭示前庭在在内耳前庭学研究领域不懈努力，揭示前庭生理、病理学表现，并将基础研究应用于临床生理、病理学表现，并将基础研究应用于临床疾病诊断与治疗。因此，无论是在自然科学还疾病诊断与治疗。因此，无论是在自然科学还是临床科学，前庭学研究有着重要的意义和社是临床科学，前庭学研究有着重要的意义和社会价值会价值眩晕眩晕 人体的人体的平衡功能平衡功能由由视觉、本体感觉、前视觉、本体感觉、前庭觉庭觉共同作用共同作用眩晕眩晕是机体对空间定位障碍而产生的运是机体对空间定位障碍

2、而产生的运动性、位置性的错觉动性、位置性的错觉眩晕患者眩晕患者占普通门诊量的占普通门诊量的1/31/2眩晕眩晕真性眩晕真性眩晕有明显的自身或他物旋转感或倾有明显的自身或他物旋转感或倾倒感，呈阵发性，伴有眼震、平衡失调倒感，呈阵发性，伴有眼震、平衡失调（指物偏斜、站立不稳或倾倒）和植物（指物偏斜、站立不稳或倾倒）和植物神经症状（面色苍白、恶心、出汗、血神经症状（面色苍白、恶心、出汗、血压脉搏改变等）压脉搏改变等）假性眩晕假性眩晕为自身或外物的晃动不稳感，常为自身或外物的晃动不稳感，常较持续，但也可为阵发性，伴发症状较较持续，但也可为阵发性，伴发症状较轻或不显，外物纷杂时症状加重轻或不显，外物纷杂

3、时症状加重眩晕眩晕外周性眩晕外周性眩晕中枢性眩晕中枢性眩晕眩晕特点眩晕特点真性真性假性或真性假性或真性植物神经症状植物神经症状明显明显较少或不显较少或不显眼球震颤眼球震颤水平旋转性水平旋转性单一水平性、旋转性或垂直性单一水平性、旋转性或垂直性与眩晕程度一致与眩晕程度一致眩晕缓解期仍可持续存在眩晕缓解期仍可持续存在神经系统体征神经系统体征无无有脑干、小脑及顶颞叶损害体征有脑干、小脑及顶颞叶损害体征前庭功能试验前庭功能试验减弱、消失减弱、消失可正常可正常偶过敏偶过敏或呈分离现象或呈分离现象位置性眼震位置性眼震型型型型梅尼埃病梅尼埃病Meniere disease 梅尼埃病的概念梅尼埃病的概念 梅尼

4、埃病是一种原因不明的、以梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路膜迷路积水积水为主要病理特征的内耳病，临床主为主要病理特征的内耳病，临床主要表现为发作性要表现为发作性眩晕、波动性耳聋、耳眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳胀满感鸣、耳胀满感里程碑里程碑Meniere（1861）HallpikeandCairn（1938）Portmann（1927）House（1961）Barany（1921）DixandHallpike（1952）历史历史 （1）法国人法国人Meniere1861年报告一例年报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，

5、第5日后死亡，经尸检发现为内耳日后死亡，经尸检发现为内耳出血此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，出血此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症其实是患白血病并发内耳出血所致其实是患白血病并发内耳出血所致（2）此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为）此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征美尼尔综合征（3）1936年年Hallpike等曾

6、在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱（4）1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，所以两者并非同义词内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，所以两者并非同义词病因病因（不明？）（不明？）病因学说病因学说内淋巴管机械阻塞，内淋巴管吸收障碍内淋巴管机械阻塞，内淋巴管吸

7、收障碍免疫反应：血管神经性水肿有关，与免疫反应：血管神经性水肿有关，与型型变态反应直接有关变态反应直接有关 内耳缺血：内耳缺血：病毒感染：遗传学说：病理病理膜迷路积水膜迷路积水表现表现分度分度临床表现（临床表现（1）眩晕眩晕耳聋耳聋耳鸣耳鸣耳胀满感耳胀满感临床表现（临床表现（2）早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小，仅占侧耳鸣者较小，仅占10%15%。晚期。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程多累及双耳。耳鸣、耳聋

8、的轻重与病程长短成正相关长短成正相关临床表现（临床表现（3）初期为单耳感音性聋初期为单耳感音性聋早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病听早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失全丧失一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听现象成两个不同音调的声音或音色，即复听现象语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器戴助听器 临床表现（临床表现（4）常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，常在耳鸣先兆

9、之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过超过12周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕

10、或变动体位后突然晕倒性眩晕或变动体位后突然晕倒检查（检查（1）耳镜：耳镜：听力：早期呈低频早期呈低频感音性耳聋感音性耳聋，中期多呈，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后定下降型曲线，发病后510年听力损失年听力损失多在多在5070dB间间 检查（检查（2）耳蜗电图：耳蜗电图：SP/AP振幅比值振幅比值0.4 SP-AP波宽比值增加较振幅波宽比值增加较振幅 比值增加更有意义比值增加更有意义 检查（检查（3）甘油试验：甘油试验：患者禁食患者禁食2小时后，口服小时后，口服5

11、0甘油溶甘油溶液，剂量按液，剂量按3ml（1.5g）/kg计算，一次顿服，计算，一次顿服，服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后每隔一小时测听一次，共每隔一小时测听一次，共3次。注意次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高，提高气导听力有无提高，提高12以上即为以上即为阳性阳性 前庭功能：前庭功能：早期前庭功能可以正常，随着频繁发早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失 耳声发射：耳声发射：检查检查（检查检查（4）听觉脑干诱发电位听觉脑干诱发电位肌源性前庭电位肌源性前庭电位前庭

12、脑干诱发电位前庭脑干诱发电位影像学检查影像学检查诊断诊断特征：排除性诊断特征：排除性诊断拟诊拟诊（1）首次发作）首次发作（2）症状不典型）症状不典型确诊确诊（1）症状典型，排除其他疾病）症状典型，排除其他疾病（2）症状不典型，排除其他疾病，经过）症状不典型，排除其他疾病，经过进一步相关检查进一步相关检查鉴别诊断（鉴别诊断（1）良性阵发性位置性眩晕良性阵发性位置性眩晕前庭神经炎前庭神经炎药物中毒药物中毒鉴别诊断（鉴别诊断（2）迷路炎迷路炎突发性耳聋突发性耳聋Hunt综合征：带状疱疹、周围性棉瘫综合征：带状疱疹、周围性棉瘫鉴别诊断（鉴别诊断（3）Cogan综合征：非梅毒性角膜炎、脉管炎综合征：非梅

13、毒性角膜炎、脉管炎复发性前庭病复发性前庭病迟发性膜迷路积水迟发性膜迷路积水鉴别诊断（鉴别诊断（4）外淋巴瘘外淋巴瘘头部外伤头部外伤听神经瘤听神经瘤鉴别诊断（鉴别诊断（5）颈椎病颈椎病后循环缺血后循环缺血：后循环的颈动脉系统短暂性：后循环的颈动脉系统短暂性缺血发作（缺血发作（TIA）和和脑梗死脑梗死目前国际上已将目前国际上已将椎基底动脉供血不足椎基底动脉供血不足（VBI）放入回收站放入回收站治疗原则治疗原则保守治疗为主保守治疗为主破坏性治疗仅用于顽固性患者破坏性治疗仅用于顽固性患者一般治疗一般治疗休息休息饮食饮食心理心理药物治疗药物治疗前庭神经抑制剂前庭神经抑制剂：乘晕宁乘晕宁 抗胆碱药抗胆碱药

14、：山莨菪碱：山莨菪碱 血管扩张剂血管扩张剂：烟酸：烟酸 钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂：西比灵：西比灵 利尿脱水剂利尿脱水剂：双氢克尿塞：双氢克尿塞、二硝酸异山二硝酸异山梨醇梨醇手术治疗（手术治疗（1）化学性迷路切除化学性迷路切除内淋巴囊减压术内淋巴囊减压术前庭神经切断术前庭神经切断术手术治疗（手术治疗（2）概括概括：破坏性、半破坏性、保守性：破坏性、半破坏性、保守性3种种类型类型要点要点：（：（1 1）不是所有的）不是所有的梅尼埃病梅尼埃病的患者的患者 都可以手术都可以手术 （2 2）手术只适用于，药物治疗无效，病人又）手术只适用于，药物治疗无效，病人又 丧失工作能力的局限于丧失工作能力的局限于单

15、侧单侧有病的患者有病的患者 （3 3）具统计）具统计梅尼埃病梅尼埃病只有只有5%的患者在手术治的患者在手术治 疗范围。又要减去病人有心、脑、肝、肺、疗范围。又要减去病人有心、脑、肝、肺、脾、肾脏器有病的，可以手术的很少脾、肾脏器有病的，可以手术的很少 手术治疗（手术治疗（3）第第颅神经切断术颅神经切断术（Parry,1904）内淋巴囊减压术内淋巴囊减压术（Portmann,1927）内淋巴囊蛛网膜下腔分流术内淋巴囊蛛网膜下腔分流术（House,1962）内淋巴囊乳突腔引流术内淋巴囊乳突腔引流术（Paparella,1976）内淋巴囊单向活瓣引流术内淋巴囊单向活瓣引流术（Arenberg,1979）迷路切除术迷路切除术（Lake,1904;Pulec,1969）前庭神经切断术前庭神经切断术（Parry,1904,Pulec,1972）前庭神经血管减压术前庭神经血管减压术（Janetta,1975）半规管开窗冷冻术半规管开窗冷冻术（Cutt等等,1965）经鼓膜置管庆大霉素注入术经鼓膜置管庆大霉素注入术（Lange,1969）星状神经节切除术星状神经节切除术（Passe,1942）外耳道加压外耳道加压（Yasuhiko,1997）前庭康复治疗前庭康复治疗 前庭康复（前庭康复（V