1、心腔轻度扩大后期:各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流echocardiogram各心腔均扩各心腔均扩大大室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱伴有心包积伴有心包积液液二、衰(致命性心衰)二、衰(致命性心衰)在充血性心衰的病因中居第在充血性心衰的病因中居第3 3位位 左室扩大左室扩大 X X线线:心胸比例心胸比例0.50-0.550.50-0.55 Echo:LVEDDEcho:LVEDD 60 mm 60 mm 心室功能受损心室功能受损 Echo,Echo,心室造影心室造影:LVEF40%:LVEF80ml/m LVEDVI80ml/m2 2大约大约13患者先出现左心衰竭,有的起始即为全
2、心衰竭患者先出现左心衰竭,有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后,扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后,5年存活率约年存活率约40中度心衰的患者年死亡率为中度心衰的患者年死亡率为20%,重度心衰患者的,重度心衰患者的年死亡率超过年死亡率超过50%起病缓慢症状:气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征:心脏扩大 可闻及S3、S4,常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征DCM的临床表现的临床表现起病缓慢,多在起病缓慢,多在起病缓慢,多在起病缓慢,多在30503050岁,可划分为三阶段岁,可划分为三阶段岁,可划分为三阶段岁,可划分为三阶段中期:有症状期中期:有症状期n n乏力
3、、气短、心悸乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸n nPE:PE:第三心音奔马律第三心音奔马律第三心音奔马律第三心音奔马律n nUCG:UCG:LVEDD:65LVEDD:6575mm75mm75mm75mmLVEFLVEFLVEFLVEF:2020202040404040 早期:无症状期早期:无症状期n n 无临床症状无临床症状无临床症状无临床症状n n 胸片:心脏轻度增大胸片:心脏轻度增大n n UCG:50LVEDD:50 65mm65mm65mm65mm LVEF:40%LVEF:40%50%50%50%50%晚期:出现全心功能不全的症状晚期:出现全心功能不全的症状三、栓(
4、随处可栓的栓子)三、栓(随处可栓的栓子)扩张性心肌病患者的心室尖扩张性心肌病患者的心室尖端和心耳内常形成附壁血栓端和心耳内常形成附壁血栓 导致肺循环和体循环栓塞风导致肺循环和体循环栓塞风险增加,并有猝死的风险险增加,并有猝死的风险 约约60的病例有附壁血栓的病例有附壁血栓血血血血栓栓栓栓栓栓栓栓塞塞塞塞发发发发生生生生率率率率1 18 8%四、乱(各种各样的心律失常)四、乱(各种各样的心律失常)由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常 心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见 房颤发生率约房颤发生率
5、约10 30 也可有各种类型程度不等的传导阻滞,不同程度的房室也可有各种类型程度不等的传导阻滞,不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见传导阻滞,右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现,并可因心律失常发生猝死心律失常也可能是病人唯一表现,并可因心律失常发生猝死心房颤动心房颤动(atrial fibrillation,AF)正常正常P P波消失波消失,代之大小形状各异颤动波代之大小形状各异颤动波心室律绝对不齐心室律绝对不齐频率频率350-600350-600次次/分分.ECG 不同程度的不同程度的AVBAVBDCM的诊断的诊断1995年参考标准年参考标准临床表现:临床表现:心脏扩大、心
6、室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴CHFCHFCHFCHF常有心律失常常有心律失常常有心律失常常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症心脏扩大:心脏扩大:X-rayX-rayX-rayX-ray:心胸比:心胸比0.50.50.50.5UCGUCGUCGUCG:全心尤以左心扩大为主,:全心尤以左心扩大为主,LVEDD2.7cm/mLVEDD2.7cm/mLVEDD2.7cm/mLVEDD2.7cm/m2 2 2 2心室收缩功能减弱:心室收缩
7、功能减弱:UCGUCGUCGUCG检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱LVEFLVEFLVEFLVEF低于正常参考值低于正常参考值低于正常参考值低于正常参考值DCM的诊断的诊断主要标准主要标准 左室射血分数左室射血分数左室射血分数左室射血分数45%45%45%45%和和和和(或或或或)左室短轴缩短分数左室短轴缩短分数左室短轴缩短分数左室短轴缩短分数25%25%25%160/100mmHg)(BP160/100mmHg)(BP160/100mmHg)(BP160/100mmHg)或靶器官损害或靶器官损害或靶器官损害或靶器官损害uu饮酒饮酒饮酒饮酒(女女
8、女女40g/d,40g/d,40g/d,40g/d,男男男男80g/d,80g/d,80g/d,80g/d,停酒停酒停酒停酒6 6 6 6个月后仍有心脏增大个月后仍有心脏增大个月后仍有心脏增大个月后仍有心脏增大)uu持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常uu心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。DCM的诊断的诊断次要标准次要标准 不能解释的心律失常不能解释的心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续
9、性室上性心律失常不能解释的不能解释的不能解释的不能解释的50505050岁以下非持续性心动过速岁以下非持续性心动过速岁以下非持续性心动过速岁以下非持续性心动过速不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的不能解释的不能解释的不能解释的或或或或度房室传导阻滞或窦房结功能异常度房室传导阻滞或窦房结功能异常度房室传导阻滞或窦房结功能异常度房室传导阻滞或窦房结功能异常左心室形态功能的异常左心室形态功能的异常左室舒张末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径
10、增大超过预测值的112%112%112%112%左室射血分数左室射血分数左室射血分数左室射血分数50%50%50%117,加一项次要标准或符合三项次要标准。加一项次要标准或符合三项次要标准。预后差预后差病死率高,年死亡率病死率高,年死亡率2545猝死发生率猝死发生率30年发病率为年发病率为510/10万人万人男性多于女性(男性多于女性(2.5:1)平均发病年龄约平均发病年龄约40岁岁扩张性心肌病患者预后不良的预测因素扩张性心肌病患者预后不良的预测因素 左室射血分数减低左室射血分数减低 持续性的室性心率持续性的室性心率 T波改变波改变 阵发性室性心动过速阵发性室性心动过速扩张性心肌病预后不良的相
11、关因素扩张性心肌病预后不良的相关因素术前治疗目标术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对心力衰竭的治疗针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗预防猝死和栓塞,提高生存率预防猝死和栓塞,提高生存率 一、针对充血性心衰的治疗一、针对充血性心衰的治疗 1 1、药物治疗、药物治疗、药物治疗、药物治疗 2 2、非药物治疗、非药物治疗、非药物治疗、非药物治疗 3 3、外科治疗、外科治疗、外科治疗、外科治疗1、药物治疗、药物治疗国内多中心资料将国内多中心资料将DCM分为三期分为三期:早期:针对病因和发病机理的治疗早期:针对病因和发病机理的治疗 中期:针对心脏扩大、射
12、血分数降低的治疗中期:针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期:针对顽固性终末期心力衰竭的治疗晚期:针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 The Donkey Analogy 传统的心衰治疗传统的心衰治疗 Fonarow GC.Rev Cardiovasc Med.2001;2(suppl 2):S7S12.利尿剂利尿剂减少血减少血容量容量血管扩张剂血管扩张剂降低前降低前后负荷后负荷正性肌力药正性肌力药增加心肌增加心肌收缩力收缩力Digitalis CompoundsLike the carrot placed in front of the donkeyDiuretics,ACE Inhibitor
13、s-BlockersLimit the donkeys speed,thus saving energy早期阶段早期阶段在早期阶段,仅仅是心脏结构的改变,超声在早期阶段,仅仅是心脏结构的改变,超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗,包此阶段应积极的进行早期药物干预治疗,包括括-受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI,可减少心肌损伤和,可减少心肌损伤和延缓病变发展延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要针对病因和发病机理的治疗更为重要 中期阶段中期阶段1.在中期阶段,超声心动图显示心脏扩大、在中期阶段,超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低降低并有心力衰竭的临床表现并有心力衰竭的临床表现2.液体潴留的患者使用利尿剂液体潴留的患者使用利尿剂3.-受体阻滞剂受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定,从小剂量开始,无液体潴留、体重恒定,从小剂量开始,患者能耐受则每患者能耐受则每24周将剂量加倍,以达到静息心率周将剂量加倍,以
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