恶性淋巴瘤PPT文件格式下载.ppt

1、免疫功能紊乱？EBV（Epstein-Barr Virus）HTLV-（Human T cell Lymphoma Virus-）HTLV-遗传性免疫缺陷遗传性免疫缺陷HIVHIV接受免疫抑制剂治疗者接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病自身免疫性疾病 SLE、SS 其它因素其它因素其它因素其它因素电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素细菌感染如细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等药物、接触杀虫剂等病因病因病病病病 毒（如毒（如毒（如毒（如 EBVEBV）机体免疫功能受损机体免疫功能受损机体免疫功能受损机体免疫功能受损t t（8;148;14）细胞生成）细胞生成）细胞生成）细胞生成异常的随机发生异常的随机发

2、生异常的随机发生异常的随机发生C-myc C-myc 癌基因转录癌基因转录癌基因转录癌基因转录的激活和调控异常的激活和调控异常的激活和调控异常的激活和调控异常恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 （BLBL）发发 病病 机机 制制三、病三、病 理理 及及 分分 类类淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理A A、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生 B B、淋巴瘤、淋巴瘤、淋巴瘤、淋巴瘤淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理淋巴细胞消减型霍

3、奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）霍奇金淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤分类（WHO 2000WHO 2000）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHLNLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤（CHLCHL）结节硬化型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和和2级级（NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL）特特特特征征征征性性性性R-SR-S细细细细胞

4、胞胞胞或或或或其其其其变变变变异型异型异型异型多多多多形形形形性性性性炎炎炎炎症症症症细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润性性性性背景背景背景背景毛细血管增生毛细血管增生毛细血管增生毛细血管增生不同程度的纤维化不同程度的纤维化不同程度的纤维化不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体B 细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围）B 细胞肿瘤细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）B-前淋巴细胞性白血病（前淋巴细胞

5、性白血病（PLL）B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区型结外边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴结边缘区淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，单核细胞样单核细胞样B细胞（细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤*（FL）套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤*（MCL）弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*（DLBCL）Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分

6、类非霍奇金淋巴瘤分类（WHO WHO）-1-1非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类（WHOWHO）-2-2T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体前体前体T T细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体前体前体T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤*（T-ALL/LBLT-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围）成熟（周围）成熟（周围）T T细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 T-T-慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（T-PLLT-PLL）

7、T-T-颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLT-LGL）侵袭性侵袭性侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病（细胞白血病（细胞白血病（细胞白血病（ANKCLANKCL）成人成人成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病（白血病（白血病（白血病（ATCL/LATCL/L）结外结外结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCLNK-TCL）肠病型肠病型肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ITCLITCL）肝脾肝脾肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤

8、细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿*/Szeary/Szeary综合征（综合征（综合征（综合征（MF/SSMF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCLALCL），），），），T T和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型 周围周围周围周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*，无其它特征（，无其它特征（，无其它特征（，无其它特征（PTCLPTCL）血管免疫母细

9、胞血管免疫母细胞血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（AITCLAITCL）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCLALCL），），），），T T和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型 l lNHL的病理和分类远较HL复杂；l各类型异质性很强;l瘤细胞一般呈弥漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理（二）非霍奇金淋巴瘤病理MLHLNHLNLPHLNLPHLCHLCHLBT/NKT/NK结节淋巴细胞为主型经典型临临床床表表现现（二）全身症状（二）全身症状（二）全

10、身症状（二）全身症状（三）结外病变（三）结外病变（三）结外病变（三）结外病变（一）局部表现（一）局部表现（一）局部表现（一）局部表现1 1、浅表淋巴结浅表淋巴结无痛性无痛性、进行性进行性肿大肿大 颈部、腋下、腹股沟等颈部、腋下、腹股沟等2 2、深部淋巴结肿大、深部淋巴结肿大（压迫症状）压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等纵隔、腹膜后、主动脉旁等典典 型型 1 1、发发发发热热热热：热热热热型型型型多多多多不不不不规规规规则则则则，可可可可持持持持续续续续高高高高热热热热或或或或间间间间歇歇歇歇低低低低热热热热，少少少少数数数数有周期热（有周期热（有周期热（有周期热（Pel-EbsteinPel-

11、Ebstein fever fever）；）；2 2、盗汗盗汗盗汗盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；：3 3、消瘦消瘦消瘦消瘦：6 6个月体重减轻个月体重减轻个月体重减轻个月体重减轻10%10%以上；以上；4 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等B B 症症症症 状状状状1、胃肠道胃肠道：最为常见，回肠：最为常见，回肠胃胃结肠；结肠；2、肝脾肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、皮肤皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；4、扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、骨骼和骨髓骨骼和骨髓：常

12、为晚期表现；6、其其它它部部位位：中中枢枢神神经经系系统统，呼呼吸吸系系统统，肾肾，睾睾丸丸，乳乳腺腺甲状腺和子宫及附件等。甲状腺和子宫及附件等。实验室检查血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactatedehydrogenase，LDH）、微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。影像学检查目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。CT对于中枢神经系统、

13、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。MRI除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。PET-CT影像学检查超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器 官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使 用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫 等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为 CT 和 MRI 的补充，尤其是不 能行增强 CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽和引流。淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；选选选选取取取取合合合合适适适适的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结活活活活检检检检，同同同同时时时时可可可可行行行行淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结印印印印片，可快速诊断；片，可快速诊断；结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。也也也也可可可可行行行行淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结穿穿穿穿刺刺刺刺细细细细胞胞胞胞学学学学诊诊诊诊断断断断，但但但但意意意意义义