心肌病最新进展精品文档PPT课件下载推荐.ppt

1、不主张使用缺血膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。性心肌病。原发性心肌病分类原发性心肌病分类遗传性心肌病遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病（主要非遗传因素）（主要非遗传因素）获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌

2、病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类继发性心肌病分类o侵润性疾病：淀粉样变性侵润性疾病：淀粉样变性o蓄积性疾病：血色素沉着症蓄积性疾病：血色素沉着症o中毒性疾病中毒性疾病：药物、重金属、化学物质：药物、重金属、化学物质o心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症o炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病o内分泌疾病内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢 端肥大症端肥大症o心面综合征：心面综合征：Noonan综合征、着色斑病综合征、着色斑病o神经肌肉病

3、神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良神经性疾病：进行性肌营养不良o营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病o自身免疫性疾病自身免疫性疾病/胶原病胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎皮病、结节性多动脉炎o电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱o癌症治疗并发症癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射胺、辐射 新分类特点新分类特点 l 从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制l 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，首次将引

4、起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长长QTQT综合征和综合征和BrugadaBrugada综合征等。综合征等。l 单纯解剖形态学单纯解剖形态学 全面理解发病机制全面理解发病机制l 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系理顺心肌病于其他心脏病之间的关系 2006 ACC/AHAo扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM）o肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）o致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（ARVC）o限制型心肌病（限制型心肌病（RCM）o未定型心肌病未定型心肌病 原发性心肌病原发性心肌病心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35（1）:5-16o病毒性心肌炎演变为扩张型心

5、肌病属继发性病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性o有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短综合征，长、短QT综合征，综合征，Brugada综合征等离子通道病暂综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。不列入原发性心肌病分类。中国心肌病分类中国心肌病分类心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35（1）:5-16心肌病诊断与治疗建议心肌病诊断与治疗建议本建议的两个特点：n 注重心肌病的病因诊断n 针对病因的探索性治疗心肌病诊断与治疗建议中华心血管病杂志，2007，35（1）:5-16扩

6、扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated Cardiomyopathy（DCM）概述 扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCH）是一类既有遗传又有非遗传原）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCH导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位

7、原因。特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形病病 理理流流 行行 病病 学学o发发 病病 率：率：年年5-8/10万万o好发人群：好发人群：黑人和男子多发，黑人和男子多发，是白人和女子的是白人和女子的3倍以上倍以上o发病年龄：发病年龄：20-60岁岁病因和分类病因和分类 1特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的

8、50%2家族遗传性DCM：DCM中有30%50%有基因突变和家族遗传背景 3继发性DCM：参考Weigner和Morgan分析DCM病因，结合国人资料，常见类型：缺血性心肌病 感染/免疫性DCM 中毒性DCM 围产期心肌病 部分遗传性疾病伴发DCM 自身免疫性心肌病 代谢内分泌性和营养性疾病 发病机制发病机制oDCM大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，抗ANT抗体、抗1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物 oDCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染

9、等因素有关 临床表现症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大临临 床床 特特 征征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞实验室检查实验室检查o胸部胸部X X线：心影明显增大，肺淤血线：心影明显增大，肺淤血o心心 电电 图图 ：心律失常、异常：心律失常、异常Q Q波、低电压波、低电压o超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段主要确诊手段o心导管及造影

10、心导管及造影o心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化o典型超声表现：典型超声表现：全心增大，左室为主全心增大，左室为主 室壁运动普遍减低室壁运动普遍减低 心功能降低心功能降低 常继发二尖瓣、三尖瓣反流常继发二尖瓣、三尖瓣反流左房、室增大左房、室增大LVLALVLA左室收缩功能减低左室收缩功能减低二尖瓣返流二尖瓣返流*诊诊 断断诊断要点诊断要点:o心脏扩大心脏扩大o原因不明的心律失常原因不明的心律失常o心力衰竭心力衰竭o超声心动图的相对特征性表现超声心动图的相对特征性表现o心内膜心肌活检提示多种病理变化组合心内膜心肌活检提示多种病理变化组合临床诊断临床

11、诊断 在进行在进行DCMDCM诊断时需要排除：诊断时需要排除：高血压、冠心病、高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神经肌肉性疾病等病因经肌肉性疾病等病因 DCM的诊断标准的诊断标准：临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）左室射血分数（LVEF）45%和（或）左心室缩短速率（FS）40 克/天，男性80 克/天，饮酒5年以上）；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心

12、功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价 临床常见的继发性DCMo围产期心肌病诊断标准：围产期心肌病诊断标准：符合扩张型心肌病的诊断标准；妊娠最后1个月或产后5个月发病 o心动过速心动过速DCM的诊断：的诊断：符合DCM的诊断标准；慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；心室率多在160次/分以上，少数可能只有110-120次/分，与个体差异有关 鉴别诊断应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性

13、心脏病 病毒性心肌炎治治 疗疗 治疗目标治疗目标o阻止基础病因介导的心肌损害o有效的控制心力衰竭和心律失常o预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率 病因治疗o不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等o有些DCM类型病因和发病机理基本明了，也具有循证医学的证据，本建议将其治疗方法放在探索性治疗探索性治疗中 心肌病针对病因的探索性治疗心肌病针对病因的探索性治疗 o改变不良的生活方式：o酒精性心肌病早期诊断与戒酒是其重要的治疗原则o围产期心肌病是一种异质性心肌病，大多数患者预后良好，但也有部分患者表

14、现为DCM难治性心力衰竭其他探索性治疗其他探索性治疗o黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效，用于DCM的治疗o遗传性心肌病针对突变基因进行基因修饰有可能成为心肌病的基因治疗方法o骨髓干细胞移植治疗DCM有可能改善患者心功能。（2001年首次报道）o基因治疗：基因治疗：近几年实验研究发现补充正常delta-SG基因、肝细胞生长因子基因治疗DCM仓鼠，改善心功能和延长其寿命。基因治疗探索将有助于寻找治疗家族遗传性DCM的方法药物治疗药物治疗国内多中心资料将国内多中心资料将DCM分为三期分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35（1）:5-9早期阶段早期阶段o在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现o此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展o针对病因和发病机理的治疗更为重要 表1 常用-受体阻滞剂的参考剂量药物起始剂量目标剂量美托洛尔12.5-25 mg,1次/d200mg,1次/d比索洛尔1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡维地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d表2 常用ACEI的参考剂量药物起始剂量目标剂量卡托普利 6.2