干燥综合征诊治进展PPT文件格式下载.ppt

1、近年来研究重点：形态正常的腺体细胞功能形态正常的腺体细胞功能 自身抗体可阻断乙酰胆碱对腺体分泌信息的传递自身抗体可阻断乙酰胆碱对腺体分泌信息的传递 分泌细胞表面选择性透过水分子的分泌细胞表面选择性透过水分子的AQP5蛋白蛋白 定义定义 发展历史发展历史 病因和病理病因和病理 临床表现和诊断临床表现和诊断 治疗治疗p一般情况一般情况p腺体表现腺体表现p腺外表现腺外表现p免疫学异常免疫学异常SSSS流行病学流行病学欧洲欧洲（成人成人）中国中国（成人成人）DefiniteDefinite0.60%0.29%PossiblePossible2.99%0.77%男男/女女:1:11.2年龄年龄:47.8

2、 10.9岁岁 （675岁）岁）发病率：发病率：0.3p一般情况一般情况p腺体表现腺体表现p腺外表现腺外表现p免疫学异常免疫学异常p皮肤皮肤p眼眼p消化道消化道p呼吸道呼吸道p泌尿生殖系泌尿生殖系眼科表现眼科表现眼干（眼干（“欲哭无泪欲哭无泪”）磨砂感磨砂感/异物感异物感眼睑眼睑“肿胀肿胀”（Mikulicz）Schirmer泪膜破碎泪膜破碎时间时间角膜染色角膜染色泪腺肿大泪腺肿大Shirmers testGdGdGdSICCA-Ocular Staining PatternLissamine green Fluorescein（conjunctiva only）（cornea only）Gr

3、adeDotsGrade Dots 0 0-9 0 0 110-32 11-5 233-100 26-30 3 100 3 30+1 for confluent staining+1 for confluent staining+1 for pupil-area+1 for pupil-area stainingstaining+1 for+1 for 1 1 filamentsfilamentsTotal Grade for three fields,ranges from 0 to 12,per eyeTotal Grade for three fields,ranges from 0 t

4、o 12,per eye丽丝胺绿对外露结膜染色丽丝胺绿对外露结膜染色轻度轻度 （1（1级级）重度重度（3（3级级）p皮肤皮肤p眼眼p消化道消化道p呼吸道呼吸道p泌尿生殖系泌尿生殖系消化系统消化系统 口腔：唾液腺口腔：唾液腺 胃肠道：萎缩性胃炎（胃肠道：萎缩性胃炎（7070）小肠吸收功能低下（小肠吸收功能低下（2020）胰腺：胰腺：自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎（9-15%9-15%）肝脏：肝脏：PBC+PBC+慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎口腔表现口腔表现口干（进干食需水送服）口干（进干食需水送服）反复腮腺肿大反复腮腺肿大猖獗齿猖獗齿唾液流率唾液流率腮腺造影腮腺造影唇腺活检唇腺活检唇腺活检唇腺

5、活检Shallow initial incisionIntact nerves after excisionIncision 6 days post-op6 LSGs,85 foci,35 mm2,LFS=10 foci/4 mm2Estimate biopsy section area from gland diameter:Gland Diameter Gland section area 1.0 mm 1 mm2 1.5 mm 2 mm2 2.0 mm 3 mm2 2.5 mm 5 mm2 3.0 mm 7 mm2x2x40唇腺病理检查：唇腺病理检查：评价评价SS唾液腺病变唾液腺病变灶性

6、指数灶性指数（FS）反映灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎反映灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）的程度的程度最小应获得最小应获得12-15 mm2 标本，一般要取标本，一般要取3-6 条腺体条腺体灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）的组织学特征：的组织学特征：腺体中淋巴细胞密集聚集腺体中淋巴细胞密集聚集（50 cells）少量浆细胞侵润少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代，相邻腺泡大体正常腺泡被侵润的淋巴细胞取代，相邻腺泡大体正常少有纤维化，少有导管扩张，少有腺体萎缩少有纤维化，少有导管扩张，少有腺体萎缩灶性指数是评价灶性指数是评价FLS严重程度的指数严重程度的指数x4

7、0唇腺病理的诊断：唇腺病理的诊断：1.正常正常2.非特异性慢性唾液腺炎非特异性慢性唾液腺炎3.慢性硬化性唾液腺炎慢性硬化性唾液腺炎4.肉芽肿性炎症肉芽肿性炎症（如：结节病，如：结节病，TB等等）5.灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）（如：如：SS）灶性指数灶性指数 （0 to 10 foci/4 mm2,if confluent 12）生发中心形成生发中心形成 导管增生肥大导管增生肥大为何为何FLS指数需指数需 4/mm20级：无淋巴细胞侵润级：无淋巴细胞侵润1级：轻微级：轻微2级：中度，但小于级：中度，但小于1个灶个灶 正常：正常：23（女）；（女）；9（男）（男

8、）3级：大于级：大于1个灶个灶4级：大于2个灶个灶 灶：灶：50或以上淋巴细胞或以上淋巴细胞非特异性（硬化性）唾液腺炎非特异性（硬化性）唾液腺炎:腺体萎缩腺体萎缩,间质纤维化间质纤维化,导管扩张导管扩张x16非特异性慢性唾液腺炎非特异性慢性唾液腺炎x16PBC与与SS 均在中年女性多见均在中年女性多见 二者相互高伴发率二者相互高伴发率 均主要累及腺体上皮的自身免疫病均主要累及腺体上皮的自身免疫病 均可伴发其它自身免疫病均可伴发其它自身免疫病pSSpSSpSSpSSPBCPBC80%PBC合并合并SS（国外）国外）50%PBC合并合并SS（国内）国内）至少至少20%的的SS合并合并PBCPBC与

9、与SS抗体谱不同抗体谱不同 单纯单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高，患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高，且以且以IgG升高为主，而单纯升高为主，而单纯PBC患者则以患者则以IgM升高为主升高为主 治疗反应不同治疗反应不同PBC抗体谱抗体谱SS抗体谱抗体谱AMA-M2抗体抗体抗抗SSA、抗、抗SSBgp210RFsp100ACAPBCPBCpSSpSS/AIH/AIHp皮肤皮肤p眼眼p消化道消化道p呼吸道呼吸道p泌尿生殖系泌尿生殖系肺脏表现肺脏表现气道病变气道病变支气管炎支气管炎肺大泡肺大泡间质血管病变间质血管病变肺动脉高压肺动脉高压间质性肺炎间质性肺炎间质纤维化间质纤维化 肺间质病变合并多

10、发性肺大泡肺间质病变合并多发性肺大泡p皮肤皮肤p眼眼p消化道消化道p呼吸道呼吸道p泌尿生殖系泌尿生殖系肾脏表现肾脏表现肾小管间质病变肾小管间质病变临床临床3030，亚临床，亚临床5050远端远端RTA肾性糖尿肾性糖尿肾性尿崩肾性尿崩肾小球肾炎（少见，约肾小球肾炎（少见，约1.3%1.3%）p一般情况一般情况p腺体表现腺体表现p腺外表现腺外表现p免疫学异常免疫学异常全身性症状全身性症状乏力乏力突出突出发热发热低热为主，偶在活动性时低热为主，偶在活动性时呈高热呈高热抑郁抑郁较其他较其他CTD为多为多部分内分泌腺病变部分内分泌腺病变（主要为柱状上皮主要为柱状上皮）甲状腺卵巢脑垂体甲状腺卵巢脑垂体高高

11、 球蛋白血症及相关临床表现球蛋白血症及相关临床表现所有所有SLESLE的临床表现的临床表现 神经系统神经系统周围神经病变周围神经病变感觉神经感觉神经三叉神经三叉神经中枢神经病变中枢神经病变局灶性局灶性弥漫性弥漫性脊髓、脊髓、MS淋巴系统肿瘤淋巴系统肿瘤BenignReactive proliferationReactive proliferationMalignantNHL+MALT+MM NHL+MALT+MM 风险是正常人群的风险是正常人群的20204444倍倍573573例随诊期间所并发的例随诊期间所并发的3333例恶性肿瘤（例恶性肿瘤（5 5年）年）恶性肿瘤？恶性肿瘤？腺体或淋巴结持续

12、肿大或变硬腺体或淋巴结持续肿大或变硬高球蛋白血症高球蛋白血症 低球蛋白血症低球蛋白血症多克隆球蛋白多克隆球蛋白 寡或单克隆球蛋白寡或单克隆球蛋白 自身抗体转阴性自身抗体转阴性Progression to MALT,LSG biopsies,Progression to MALT,LSG biopsies,H&EH&E,x4,x4BASELINEBASELINEFOLLOW-UPFOLLOW-UPProgression to MALT,LSG biopsies,Progression to MALT,LSG biopsies,anti-CD20anti-CD20,x10,x10 BASELINEBASELINEFOLLOW-UPFOLLOW-UPp一般情况一般情况p腺体表现腺体表现p腺外表现腺外表现p免疫学异常免疫学异常类风湿因子类风湿因子72抗核抗体抗核抗体92抗抗SSA80抗抗SSB40%抗线粒体抗线粒体20抗甲状腺抗体抗甲状腺抗体50抗唾腺管抗体抗唾腺管抗体30抗着丝点抗体抗着丝点抗体12原发性干燥综合征的原发性干燥综合征的诊断和分类标准诊断和分类标准SS诊断标准的