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1、成髓鞘。周围神经的电镜结构2022/10/262022/10/26结间段结间段Ranvier结结Schwann细胞和髓鞘细胞和髓鞘轴索轴索2022/10/262022/10/26神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号也不同。也不同。神经纤维的结构与功能2022/10/262022/10/26 MBP,髓鞘碱性蛋白髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein）P0,髓鞘蛋白髓鞘蛋白0 （myelin protein zero）PMP22,周围神经髓鞘蛋白

2、周围神经髓鞘蛋白22（peripheral myelin protein 22）Cx32,连接蛋白连接蛋白32（Connexin 32）MAG,髓鞘相关糖蛋白髓鞘相关糖蛋白（myelin-associated glycoprotein）髓鞘的蛋白组成2022/10/262022/10/26E.节段性脱髓节段性脱髓鞘鞘（轴索可无轴索可无损害损害）周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.B.华勒变性华勒变性（损伤远端轴损伤远端轴索索&髓鞘变性髓鞘变性）D.神经元变性神经元变性（轴索轴索&髓鞘变髓鞘变性性）C.轴索变性轴索变性（轴索变性轴索变性&脱髓鞘自远端脱髓鞘自远端向近端发展向近端发展）20

3、22/10/262022/10/26二、周围神经病变的症状和体征二、周围神经病变的症状和体征2022/10/262022/10/26周围神经病变的周围神经病变的症状和体征症状和体征 周围神经系周围神经系统由感觉统由感觉、运动运动、植物神经纤维混合组植物神经纤维混合组 成成，并参与组成反射弧。，并参与组成反射弧。周围神经损害后出现：W 感觉改变感觉改变损毁或刺激症状损毁或刺激症状W 运动改变运动改变损毁或刺激症状损毁或刺激症状W 反射改变反射改变W 植物神经功能改变植物神经功能改变2022/10/262022/10/26 感觉损害感觉损害p 感觉减退感觉减退/缺失缺失p 感觉异常感觉异常p 疼痛

4、疼痛:神经痛神经痛/刀割样刀割样/挤压样挤压样/电击样疼痛电击样疼痛 p 感觉过敏感觉过敏p 感觉过度感觉过度 2022/10/262022/10/26 运动损害运动损害p 肌束震颤肌束震颤（fasciculation）（fasciculation）p 肌痉挛肌痉挛（myospasmmyospasm）或肌纤维颤搐或肌纤维颤搐（myokymiamyokymia）p 痛性痉挛痛性痉挛（algospasmalgospasm）（1）运动神经刺激症状（2）运动神经麻痹症状p 肌力减低肌力减低&丧失丧失 p 肌萎缩肌萎缩2022/10/262022/10/262.运动神经损害（1）运动神经刺激症状下运动神

5、经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤（fasciculation）肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动肌痉挛（myospasm）或肌纤维颤搐（myokymia）一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病痛性痉挛（algospasm）肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象腓肠肌常见许多神经疾病常见用力收缩可诱发2022/10/262022/10/26（2）运动神经麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失

6、神经损害 与肌无力程度一致2022/10/262022/10/26 腱反射减低腱反射减低&消失消失p多发性神经病腱反射减低多发性神经病腱反射减低&消失消失p酒酒精精中中毒毒性性多多发发性性神神经经病病（细细纤纤维维受受累累）即即使使痛痛温觉严重丧失温觉严重丧失,腱反射仍存在腱反射仍存在 2022/10/262022/10/26r 植物性传入神经的损毁现象植物性传入神经的损毁现象 泌汗泌汗 血管运动血管运动 营养障碍营养障碍r 植物性传入神经的刺激现象植物性传入神经的刺激现象 自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛 感觉异常感觉异常 感觉倒错感觉倒错 侵及内脏神经导致内脏危象或

7、平滑肌功能障碍。侵及内脏神经导致内脏危象或平滑肌功能障碍。植物神经功能改变植物神经功能改变2022/10/262022/10/26 无汗 竖毛障碍 直立性低血压 无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍植物神经功能改变植物神经功能改变2022/10/262022/10/26 鉴别脱髓鞘及轴索损伤 波幅，远端潜伏期 MCV/SNCV F波/H反射 传导阻滞 针极肌电图周围神经电生理特点意义周围神经电生理特点意义2022/10/262022/10/26 鉴别脱髓鞘及轴索损伤 脱髓鞘：神经传导速度减慢，远端潜伏期 延长 轴索损伤：波幅降低 严重损伤：神经传导速度减慢和波幅降低 鉴别神经根与周围神经损害 F

8、波 H反射周围神经病变的电生理特点周围神经病变的电生理特点2022/10/262022/10/26蛋白研究蛋白研究基因基因检查检查神经或肌肉活检神经或肌肉活检肌电图、血液指标肌电图、血液指标病史病史、家族史、查体家族史、查体 诊断思路诊断思路2022/10/262022/10/26不同类型的周围神经病不同类型的周围神经病q 遗传性运动感觉性周围神经病遗传性运动感觉性周围神经病（HMSN）q 遗传性自主感觉性周围神经病遗传性自主感觉性周围神经病（HASN）q AIDP/CIDP/MMNq 糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病 q 类淀粉周围神经病类淀粉周围神经病q 血管炎性周围神经病血管炎性周围神经

9、病q 危重病性周围神经病危重病性周围神经病2022/10/262022/10/26一、遗传性运动感觉性周围神一、遗传性运动感觉性周围神 经病（经病（HMSN）2022/10/262022/10/26遗传性运动感觉性周围神经病遗传性运动感觉性周围神经病a遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运动感觉性多神经病。动感觉性多神经病。a Charcot-Marie-Tooth（CMT）a 临床特点临床特点p典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。p 常伴有轻到中度感觉缺失。常伴有轻到中度感觉缺失。p 腱反射低下及高弓足。腱反射低下及高弓足

10、。2022/10/262022/10/26qHMSN：脱脱髓髓鞘性周围神经病鞘性周围神经病（CMT1）qHMSN：轴轴索索性周围神经病性周围神经病（CMT2）qHMSN：肥肥大大间质性周围神经病间质性周围神经病（Dejerine-Sottas）qHMSN：植植烷烷酸沉积症酸沉积症（Refsum）qHMSN：HMSN伴伴痉痉挛性截瘫挛性截瘫qHMSN ：HMSN伴视伴视神神经萎缩经萎缩qHMSN：HMSN伴伴视视网膜色素变性网膜色素变性 HMSN的临床分类 Dyck法2022/10/262022/10/26CMT1q 脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌无力、肌萎脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌无力

11、、肌萎缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。q 多在多在5-25岁出现症状，缓慢进展。岁出现症状，缓慢进展。q 神经传导速度减慢（神经传导速度减慢（38 m/s）q CMT1A亚型占亚型占70-80%，17p11-PMP22。q CMT1B亚型约占亚型约占5-10%，1q22-P0蛋白。蛋白。q CMT1C亚型占亚型占15%，致病基因不明。，致病基因不明。2022/10/262022/10/26CMT2q 非非脱脱髓髓鞘鞘性性周周围围神神经经病病，表表现现为为肢肢体体远远端端的的肌肌无力和肌萎缩、轻度感觉异常无力和肌萎缩、轻度感觉异常q 神经传导速度正常。神经传导速度正常。q CMT2的的临临床床表表现现类类似似于于CMT1，但但症症状状较较轻轻，没有周围神经的肥大。没有周围神经的肥大。q CMT2有五种临床亚型。有五种临床亚型。CMT 2A/2B/2D/2C/2E 2022/10/262022/10/26二、遗传性自主交感性周围神二、遗传性自主交感性周围神 经病（经病（HASN）2022/10/262022/10/26遗传性自主交感性周围神经病遗传性自主交感性周围神经病（HSAN）a 遗传性感觉交感神经病（遗传性感觉交感神经病（HSAN）是一组主要累）是一组