多发性肌炎PPT课件下载推荐.ppt

1、是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。病因发病机制 病因不清 1.自身免疫 2.癌症 3.遗传因素 4.病毒感染 病 理光镜：光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，组化：肌纤维内有大活化组化：肌纤维内有大活化T T细胞和细胞和NKNK细胞，小血管细胞，小血管壁有壁有IgGIgG、IgMIgM和补体和补

2、体C3C3。临 床 表 现1型：单纯多发性肌炎2型：单纯皮肌炎3型：儿童多发性肌炎4性：多发性肌炎重叠综合症5型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎1.发病年龄 任何年龄，但3060岁多见，女性多于男性。2.起病形式 亚急性起病缓慢进展3.病前可有低热4.首发症状肌无力（42%下肢无力），25%皮疹，15%有肌痛或关节痛，8%上肢无力。5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65%6 肌痛或关节痛占48%7 肢体远断无力和肌萎缩占35%8 淡紫色皮疹占40%9 关节痛占35%10 1/3合并结缔组织病，1015%合并恶 性肿瘤合并神经系统症状1、周围神经系统症状 18%有肢

3、体的疼痛、感觉异常。感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞，精神症状。辅 助 检 查血液检查血液检查 WBCWBC增高，增高，ESRESR增快，增快，CKCK、LDHLDH等肌酶升高等肌酶升高2424小时尿小时尿 肌酸增加，肌肉急性坏死肌酸增加，肌肉急性坏死肌红肌红 蛋白尿蛋白尿免疫功能免疫功能 合并合并SLESLE或结缔组织病或结缔组织病-抗核抗体阳抗核抗体阳 性，抗细胞浆性，抗细胞浆tRNAtRNA合成抗体阳性合成抗体阳性肌电图肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位肌源性损害，大量纤颤电位肌肉活检肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡肌纤维坏

4、死，细胞核内移，空泡 形成，肌纤维大小不一，有巨细形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润胞和淋巴细胞浸润 诊诊 断断1.临床表现 发病年龄，亚急性起病，肢体近端无力，肌痛2.辅助检查 血清肌酶增高，肌电图肌源损害 肌活检肌纤维坏死和再生，炎性 细胞浸润 典型皮疹鉴别诊断 一.包涵体肌炎 1.男性多见 2.通常50岁后发病 3.先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。4.肌电图 肌源性损害 5.肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体 6.血清肌酶正常或稍升高 二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，少见臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉压痛血沉加快C

5、K正常EMG3.结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病4.进行性肌营养不良进行性肌营养不良 面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良 5.感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎6.病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛7.化脓性肌炎8.嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征9.急性眼眶性肌炎10.肉芽肿性肌炎11.酒精中毒性肌病 急性型:长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型12.药物中毒 治 疗1.皮质类固醇 泼尼松60mg/d，甲基泼尼松2.免疫抑制剂 3.免疫球蛋白静脉滴注4.难治可试用放疗5.血浆高换5.支持治疗 休息、饮食、理疗预 后死亡率死亡率:15%:15%20%20%完全恢复完全恢复20%20%长期不发作长期不发作预后不良的原因预后不良的原因:年龄年龄 复发复发 合并肿瘤合并肿瘤 吞咽困难吞咽困难 呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 肺感染肺感染