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1、的性质：心脏结构异常心脏结构异常肺血肺血（动力型动力型PAH）PAH）肺血管病变肺血管病变（器质型器质型PAH）PAH）2.2.根据肺血多特点：根据肺血多特点：高动力型高动力型-心内左向右分流心内左向右分流 低动力型低动力型-二尖瓣返流二尖瓣返流 混合型混合型-肺血多型紫绀型先心病肺血多型紫绀型先心病 肺血管不成熟型肺血管不成熟型-姑息性分流手术后姑息性分流手术后5 5先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述肺动脉高压病理生理学特点：1.先心病重症肺动脉高压的形成先心病重症肺动脉高压的形成先心病重症肺动脉高压的形成先心病重症肺动脉高压的形成 心脏结构异常心脏

2、结构异常肺血肺血PAPPAP肺血管内皮受损肺血管内皮受损肺肺血管异常生长、改建血管异常生长、改建 肺血管器质性肺血管器质性肺血管器质性肺血管器质性PAHPAH 刘刘 超超 综述综述 张张 翔翔 刘福生刘福生 审校审校.先天性心脏病并发肺动脉高压肺血管重建的研究进展先天性心脏病并发肺动脉高压肺血管重建的研究进展 心血管病学进展心血管病学进展 20072007年年第第 2828卷第卷第3 3期期 Adv Adv CardiovascCardiovasc DisDis，May 2007May 2007，28（3）;486-48928（3）;486-489 肺动脉内膜增厚、中膜平滑肌肥厚及外膜增厚肺动

3、脉内膜增厚、中膜平滑肌肥厚及外膜增厚,导致肺导致肺血管内皮细胞合成、释放前列环素或血管内皮细胞合成、释放前列环素或 NONO等舒张因子减等舒张因子减少，使肺动脉舒张功能下降，内皮素等收缩因子释放增少，使肺动脉舒张功能下降，内皮素等收缩因子释放增多使多使肺血管过度收缩肺血管过度收缩肺血管过度收缩肺血管过度收缩肺动脉高压。肺动脉高压。6 6先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述肺动脉高压病理生理学特点：肺动脉高压病理生理学特点：2.2.心脏围手术期对肺循环生理的影响心脏围手术期对肺循环生理的影响心脏围手术期对肺循环生理的影响心脏围手术期对肺循环生理的影响外科手

4、术：外科手术：目的是改善肺循环生理，但也可因手术指目的是改善肺循环生理，但也可因手术指征和手术操作不当，手术创伤本身引起的征和手术操作不当，手术创伤本身引起的SIRSSIRS造成肺造成肺损伤。损伤。麻醉麻醉麻醉麻醉:力求使肺循环病理状态向正常生理方向转化力求使肺循环病理状态向正常生理方向转化,但但也可因麻醉药、非麻醉药、麻醉机使用不当而加重肺也可因麻醉药、非麻醉药、麻醉机使用不当而加重肺损伤。体外循环体外循环体外循环体外循环造成的肺损伤：它是心脏手术中维持机体循造成的肺损伤：它是心脏手术中维持机体循环血液灌注和氧合正常的保证，但也是体外循环后肺环血液灌注和氧合正常的保证，但也是体外循环后肺损伤

5、的重要原因。损伤的重要原因。7 7先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述肺动脉高压病理生理学特点：3.3.体外循环造成的肺损伤体外循环造成的肺损伤原因：非生物表面与血液直接接触，缺血再灌注损伤，机器原因：非生物表面与血液直接接触，缺血再灌注损伤，机器血回输，血液稀释，肝素鱼精蛋白的复合物，血回输，血液稀释，肝素鱼精蛋白的复合物，CPBCPB因暂时缺因暂时缺血导致肠道内毒素吸收入血血导致肠道内毒素吸收入血,诱导诱导SIRSSIRS的发生。的发生。对肺血管内皮细胞损伤的途径：CPBCPB中各种原因中各种原因补体系统激活、中性粒细胞补体系统激活、中性粒细胞-内皮

6、细胞激活内皮细胞激活细胞因子、粘附分子释放和激活，白细胞释放氧化代谢产细胞因子、粘附分子释放和激活，白细胞释放氧化代谢产物、颗粒酶体和花生四烯酸代谢产物等诱发炎症反应物、颗粒酶体和花生四烯酸代谢产物等诱发炎症反应 CPBCPB后肺血管内皮（后肺血管内皮（NONO呼出研究呼出研究）呼出）呼出NONO浓度低于术前浓度低于术前28%28%，内，内皮素皮素-1-1（ET-1ET-1）浓度升高（）浓度升高（PAHPAH患儿更明显患儿更明显）肺血管收肺血管收缩。缩。BeghettiBeghetti M,etM,et al.Ann al.Ann ThoracThorac SurgSurg 1998;66:5

7、32-534.1998;532-534.Komai H,et al.J Komai H,et al.J ThoracThorac CardiovascCardiovasc SurgSurg 1993;106:473-478.1993;473-478.8 8先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述研究名称：前列腺素E1在先心病合并重度肺动脉高压外科治疗中的作用机制。通过此研究能够了解炎症反应与血流动力学的关系。20例左向右分流（VSD,PDA,ASD）,年龄7-47岁，其中实验组10例，在体外循环开始持续泵入前列腺素E1，20ng/kg/min。9 9先心病重

8、症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述两组一般情况见下表：项目项目 对照组对照组 实验组实验组VSD（VSD（例例）5 5）5 5PDA（PDA（例例）2 2）2 2VSD,ASD（VSD,ASD（例例）3 -）3 -VSD,PDA（VSD,PDA（例例）-2）-2ASD ASD（例）（例）-1-1合计合计 10 10 10101010先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述两组一般情况见下表：项目项目 对照组对照组 实验组实验组性别性别（M/F）6/4 5/5（M/F）6/4 5/5年龄年龄（y）23.8611.35 24.0

9、012.17（y）23.8611.35 24.0012.17术前术前MPAP（mmHgMPAP（mmHg）67.5013.03 67.0016.53）67.5013.03 67.0016.53术前术前PVR（dyne.sec.cm-5）627.73291.75 627.73285.08PVR（dyne.sec.cm-5）627.73291.75 627.73285.08阻断升主阻断升主A A时间时间 （min）66.017.9 76.430.9（min）66.017.9 76.430.9辅助循环时间辅助循环时间 （min）121.742.0 127.947.7（min）121.742.0 12

10、7.947.71111先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述*#1212先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述1313先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述*1414先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述#1515先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述研究说明：血液动力学变化与体外循环后炎症反应有直接关系。1616先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述必须重视必须重视2

11、岁以内先心病并发重度岁以内先心病并发重度PAH的心外科治疗的心外科治疗VSD合并重度PAH手术难度不大，因伴发内科难以控制的呼吸系统感染，心脏明显扩大，心衰，并且常常喂养困难，营养不良，生长发育落后，而使围手术期危险性明显增加，手术时机难以确定，临床上多在婴儿期施行亚急诊手术。1717先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述婴幼儿先心病（例如VSD）伴发PAH的主要病理改变是肺小动脉收缩及血管内膜增生和机化。1818先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述不同病因急性心力衰竭患儿血 清氨基末端脑钠素原（NTproBNP）水

12、平变化及其与肺动脉高压关系的研究：心力衰竭患儿66例。男44例，女 22例；年龄23 d2岁,同时选择同期住院及门诊的无心力衰竭肺炎、先心病和健康同龄小儿 60例为对照组。周海鹰，于华风，周晓文周海鹰，于华风，周晓文.第第2222卷第卷第6 6期期20072007年年3 3月月 J J ApplAppl ClinPediatrClinPediatr。Vo1Vo122Nol 622Nol 6。MarMar200720071919先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述周海鹰，于华风，周晓文周海鹰，于华风，周晓文.第第2222卷第卷第6 6期期20072007年

13、年3 3月月 J J ApplAppl ClinPediatrClinPediatr。MarMar200720072020先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策先心病重症肺动脉高压心脏围术期对策概述概述BNPBNP与与 PAHPAH的关系：的关系：1.1.血浆血浆 BNPBNP水平反映水平反映 VSDVSD患儿肺动脉及右心室压力容量负荷，有助患儿肺动脉及右心室压力容量负荷，有助于确定于确定 VSDVSD患儿是否并患儿是否并 PAHPAH。PAHPAH发生时发生时肺组织及心室肺组织及心室 NTNTproBNPproBNP分泌增多有关。分泌增多有关。SudaSuda K K，Matsumura MMa

14、tsumura M，Matsumoto MMatsumoto MClinical implication of plasma Clinical implication of plasma natriureticnatriuretic peptides in children with ventricular peptides in children with ventricular septalseptal defectJdefectJ PediatrPediatr IntInt，20032003，45（3）45（3）：249254249254 2.2.BNPBNP的分泌不仅与的分泌不仅与 PAHPAH所致右室压力升高有关，且也与所致右室压力升高有关，且也与肺毛细血管充血渗出有关肺毛细血管充血渗出有关 。因此，。因此，BNPBNP水平的升高应与水平的升高应与PAHPAH患儿临床伴发的肺部并发症密切相关。患儿临床伴发的肺部并发症密切相关。BayesBayesGeninGenin A A，BellidoBellidoCasadoCasado J J。ZapicoZapic