先天性心脏病临床专业PPT资料.ppt

1、ECG提示右心室肥大。X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉。三 临床表现四四.超声表现超声表现 1.M型型（1 1）RA、RV和RVOT增宽（2 2）IVS与LVPW呈同向运动正常 二区 2 2DE（1）容量负荷过重表现容量负荷过重表现：右房、右室增大，三尖瓣活动幅度增强，右室流出道和肺动脉增宽，室间隔运动异常（运动低平，甚至与LVPW呈同向）。（2）直接征像：直接征像：多个切面（但主要依靠剑下四腔切面和双房切面）可见房间隔局部连续中断（回声失落）。有时可见缺损残端增厚、增宽、回声增强或飘动。通过缺损两残端的距离可以比较准确测量房缺的大小。肺动脉总干

2、明显增宽肺动脉总干明显增宽剑剑下下双双房房切切面面心心底底大大血血管管短短轴轴房缺房缺 2DE 声像图声像图心尖四腔：右心增大心尖四腔：右心增大房缺继发孔（中央型）房缺继发孔（中央型）房缺房缺 2DE动态声像图动态声像图3.CDFI（特征性表现）特征性表现）（1）频谱多普勒频谱多普勒:取样容积置于房间隔右房面可探及房间隔缺损部位舒张期湍流频谱。肺动脉干内频谱峰值流速增高（肺循环血量增加），晚期出现肺高压时可见肺动脉瓣返流频谱。三尖瓣口血流量增大，流速增快。（2 2）彩色血流显像）彩色血流显像:可见一束鲜艳以红色为主的血流从左房穿过房间隔缺损处入右房，直冲三尖瓣。房缺房缺 CD 声像图声像图胸骨

3、旁四腔心房水平红分流胸骨旁四腔心房水平红分流剑下四腔：心房水平红分流剑下四腔：心房水平红分流 房缺房缺 CD动态声像图动态声像图胸骨旁四腔胸骨旁四腔:心房水平红分流心房水平红分流胸骨旁四腔胸骨旁四腔:心房水平红分流心房水平红分流五 诊断及鉴别诊断 诊断诊断 二维超声心动图多个切面均显示房间隔局部连续中断（回声失落）通常在1cm以上。彩色血流显示心房水平有明显分流束，同时伴有不同程度的右心容量负荷过重表现,先心房缺诊断准确率可达100。二维与多普勒、彩色显像联合应用，提高诊断准确率，减少漏诊、误诊。病例病例14岁，男岁，男房间隔封堵治疗术：超声心动图房间隔封堵治疗术：超声心动图 室间隔缺损室间隔

4、缺损 Ventrieular Septal Defect （VSD）胚胎时期心脏室间隔发育异常导致缺如（某局部），造成两侧心室之间出现血流交通（异常分流）的先天性心脏病。发病率占先心病约2030。一 病理及血流动力学根据胚胎发育部位分型：1、膜周部：单纯膜部缺损、隔瓣下缺损、嵴下型缺损2、漏斗部：嵴内型、干下型3、肌部：可为单发或多发 室间隔缺如（VSD）时，室水平出现异常分流，分流量大小及分流束的方向取决于室缺大小及左右两心室的压力差。VSD早期左室压力高于右室 室水平左向右分流 右室、左室血流量增加，肺动脉血流量增加 充血性肺动脉高压 肺毛细血管损伤 器质性肺动脉高压 室水平右向左分流（艾

5、森曼格综合症）。二二 超声表现超声表现1.M型型 （1）室间隔与左室后壁运动增强。（2）左心室扩大左左室室壁壁运运动动强强膜部缺损膜部缺损膜周部缺损膜周部缺损隔瓣下缺损隔瓣下缺损2.2DE（1）直接显示：室间隔回声缺失。诊断的主要依据（2）左心容量负荷征：左心扩大，左室壁搏幅增强，PH时右室肥厚、扩大，肺动脉增宽。3、CDF1：（1）彩色多普勒显像）彩色多普勒显像:红色为主多彩血流束穿越室间隔缺损处进入右心室或右室流出道，双向分流时，可见收缩期左向右分流为红色，舒张期右向左分流为蓝色。（2）PW:收缩期高速双向湍流频谱。（3）CW:左向右的高速血流频谱，可达3-5m/s，压差增大，呈单峰或双向

6、单峰形。肺动脉高压时出现双向湍流，速度？四腔膜周部室四腔膜周部室缺室水平红分流缺室水平红分流二维：四腔二维：四腔室缺膜周部室缺膜周部膜周部室缺：心室水平左向右心室水平左向右分流频谱（湍流分流频谱（湍流）二维显示肌二维显示肌部巨大缺损部巨大缺损彩色血流显彩色血流显像显示室间像显示室间隔双向分流隔双向分流室间隔肌部缺损室间隔肌部缺损肌肌部部室室缺缺膜部室缺膜部室缺四、诊断与鉴别诊断n诊断 切面超声显示室间隔局部回声失落并伴有左、右心室容量负荷过重表现。彩色多普勒显示室间隔回声失落处以红色为主的多彩色血流束。心室水平高速正向湍流频谱曲线（左向右分流）。超声心动图对室间隔缺损检出率可达98100。解剖

7、定位、大小判断、对心腔内压力估算。动脉导管未闭 Patent Ducfus Arteriosus（PDA）一概述一概述 胚胎时期由于血供的需要，肺动脉与降主动脉之间必须保持血流相通。如果出生2岁以后（正常闭合时间应在2岁以内），肺动脉与降主动脉之间仍保持有血流通道最常见的心外分流性疾病。胎儿期血液循环的主要生理通道血流方向：肺动脉肺动脉 动脉导管动脉导管 降主动脉降主动脉出生后动脉导管未闭时血流动力学改变是：主动脉主动脉 动脉导管动脉导管 肺动脉肺动脉二、主要病理改变二、主要病理改变 导管的形态主要有三种：管型（管型（最常见占最常见占80%以上）以上）漏斗型漏斗型 窗型窗型血流动力学：1.体循

8、环向肺循环分流造成肺动脉水平持续左向右分流回心血流增加左心容量增加心腔增大2.较长时间主动脉血流肺动脉肺高压（PH）右室压力负荷增加（排血受阻）右室肥厚、扩大。3.肺动脉与主动脉的压力相当时，甚至高于主动脉压时出现双向分流或右向左分流。三临床表现 动脉导管的大小决定临床表现的轻重，轻者无症状，或表现为易感冒或呼吸道感染。重者出现活动后心累、气促，甚至左心衰减症状。查体：胸骨左缘23肋间连续机器样杂音，可伴震颤，周围血管征（）。若出现肺高压，舒张期杂音减弱甚至杂音消失。1.M型：型：LA及LV增大，左窒壁运动增强。三、超声表现心底肺动脉长轴显示动脉导管未闭心底肺动脉长轴显示动脉导管未闭（PDA）

9、2、2DE：（1）PDA直接征象：直接征象：于主动脉短轴或肺动脉长轴切面，可见左右肺动脉分叉处或左肺动脉近端与降主动脉之间可见管状回声失落。主动脉弓长轴切面：可见升主动脉（AAO）主动脉弓（AA）降主动脉（DAO）与肺动脉（PA）管壁相通动脉导管未闭（PDA）。胸骨上窝主动脉弓长轴切面胸骨上窝主动脉弓长轴切面（2）容量负荷增加表现：）容量负荷增加表现：肺动脉主干、分支左右肺动脉扩张，搏动增强。左心容量负荷增大，左房、左室增大，室壁搏幅增强，二尖瓣运动幅度大。心底肺动脉长轴心底肺动脉长轴PA扩张扩张剑下四腔剑下四腔LA、LV增大增大3、CDFI（特征性表现）特征性表现）（1 1）彩色多普勒显像：

10、）彩色多普勒显像：显示经导管进入主肺动脉以红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行。分流束多出现在双期或以舒张期为主。肺动脉高压时，分流束可仅出现在收缩期。心底肺动脉长轴心底肺动脉长轴:PDA心底肺动脉长轴心底肺动脉长轴:红分流红分流（2 2）频谱多普勒：）频谱多普勒：取样容积置于动脉导管开口处可显示取样容积置于动脉导管开口处可显示连续性双期湍流频谱。病例，女性19岁 法乐氏四联症法乐氏四联症 Tetralogy of Fallot （TOF）紫娃紫娃 一一 概念概念 法洛氏四联症（TOF）是比较常见的严重的紫绀型心血管疾病，在紫绀型先心病中发病率占首位。结构畸形包括室间隔缺损（VSD）、主动脉

11、骑跨、肺动脉狭窄（PS）、右室肥厚。二 病理解剖及血流动力学改变病理改变病理改变1.肺动脉狭窄：右室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉干。2.室间隔缺损：常见膜周右室流出道型，缺损面积大。3.主动脉骑跨：主动脉内径增宽，前壁前移，前后壁骑跨在室间隔上。4.右心室肥厚：继发于肺动脉狭窄。血流动力学：肺动脉狭窄 肺循环血流量减少 左心发育差。肺动脉狭窄 右室排血受阻 右室压力增高 右室血流 主动脉及左室（右向左分流）体循环有氧血无氧血 紫绀（紫绀的严重程度取决于肺动脉狭窄程度）。三超声表现三超声表现1.M型型（1）右室流出道狭窄。（2）主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上，主动脉前壁与室间隔连续中断。（3）右室增

12、大，右室前壁肥厚。（1）左室长轴:主动脉根部增宽骑跨于室间隔骑跨率大于30%.（2）主动脉的前壁前移与室间隔连续中断,有较大 的室间隔缺损。（3）右室前壁增厚，右室流出道（RVOT）狭窄。（4）右心室肥大。2.2DE左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴:主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨 动态图动态图动态图动态图（5）肺动脉主干内径变窄或肺动脉瓣回声增强，开放受限，互相粘连融合似圆拱状。肺动脉长轴：肺动脉瓣及主干均狭窄肺动脉长轴：肺动脉瓣及主干均狭窄正正常常肺肺动动脉脉肺肺动动脉脉狭狭窄窄3.CDFI 1.1.肺动脉狭窄部位可见五色镶嵌血流，并可探及收缩期湍流

13、频谱。肺动脉狭窄高速血流频谱似匕首肺动脉狭窄高速血流频谱似匕首肺动脉狭窄高速血流频谱似匕首肺动脉狭窄高速血流频谱似匕首肺动脉瓣狭窄可见花血流肺动脉瓣狭窄可见花血流肺动脉瓣狭窄可见花血流肺动脉瓣狭窄可见花血流显示心室左室长轴：舒张期心室水平红分流左室长轴：舒张期心室水平红分流左室长轴收缩期显示水平蓝分流左室长轴收缩期显示水平蓝分流左室长轴收缩期显示水平蓝分流左室长轴收缩期显示水平蓝分流心心心心室室室室水水水水平平平平花花花花血血血血流流流流 2.2.室间隔缺损：室间隔缺损：心室水平双向分流室间隔缺损（动态）室间隔缺损（动态）室间隔缺损（动态）室间隔缺损（动态）下节内容下节内容n高心病、冠心病、心包疾病