1、ESRESR:正常;血:血MpMp:阴性:阴性 肥达氏试验:均阴性肥达氏试验:均阴性 肝功:肝功:ALT 259 U/LALT 259 U/L,AST 261 U/LAST 261 U/L,白蛋白,白蛋白23.1g/L 23.1g/L IgIg系列:系列:IgAIgA 2.94g/L 2.94g/L,IgGIgG 9.74g/L 9.74g/L,IgMIgM 1.55g/L 1.55g/L 补体系列:均正常补体系列:均正常 肺肺CTCT:左下肺少许浸润病变:左下肺少许浸润病变-肺炎,双肺胸腔积液肺炎,双肺胸腔积液 腹腹B B超:肝脾大,胆囊壁增厚,超:肝脾大,胆囊壁增厚,余阴性余阴性 诊断诊断
2、传染性单核细胞增多症?传染性单核细胞增多症?白细胞轻度升高,淋巴为主,异淋白细胞轻度升高,淋巴为主,异淋13%13%PCTPCT:0.5ng/ml 0.5ng/ml CDCD系列:CDCD4 4 29.3%29.3%(42-5142-51),),CDCD8 8 55%55%(12-2812-28)CD CD4 4/CD/CD8 8 0.50.5(1.1-21.1-2),),NKNK细胞比例正常细胞比例正常 骨髓:骨髓:粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低;成熟淋巴细胞变形明显;涂片可见分类不明细胞占涂片可见分类不明细胞占1.0%1.0%,其胞体大小不一,形态不规则,可见,其胞体大小不一,形态不规则
3、,可见拉尾及伪足。拉尾及伪足。EBVEBV抗体四项:抗体四项:VCA-VCA-IgGIgG(+),),IgMIgM(+),),EA-EA-IgMIgM(-),),NA-NA-IgGIgG(-)(-)EBV-DNAEBV-DNA 910 9106 6拷贝拷贝/ml/ml入院后的入院后的检查检查结果结果 腹部超声:腹部超声:肝、脾肿大,肝实质损害,脾血窦开放。多发肠系膜、肝、脾肿大,肝实质损害,脾血窦开放。多发肠系膜、壁层腹膜、双肾周脂肪垫、胆囊囊壁水肿。壁层腹膜、双肾周脂肪垫、胆囊囊壁水肿。肺肺肺肺CTCT:双肺间实质浸润,双侧腋窝淋巴结肿大、融合,肝脏双肺间实质浸润,双侧腋窝淋巴结肿大、融合,
4、肝脏密度减低,脾大,颌下多个淋巴结。密度减低,脾大,颌下多个淋巴结。诊断诊断“传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症”明确!明确!治疗及病情变化治疗及病情变化 更昔洛韦更昔洛韦+积极的对症处理积极的对症处理 病情进展迅速:病情进展迅速:精神差,体温始终控制不满意精神差,体温始终控制不满意 第第2 2日出现出血点并进行性加重伴头面部、颈部肿日出现出血点并进行性加重伴头面部、颈部肿胀、全身肿胀、多发片状紫癜胀、全身肿胀、多发片状紫癜 第第3 3日因呼吸困难于住院后转入日因呼吸困难于住院后转入PICUPICU,并抽搐、昏,并抽搐、昏迷,最终放弃治疗。迷,最终放弃治疗。完善的检查结果完善的检查结果
5、颈颈颈颈部部部部B B超:超:双侧颈部可见多发淋巴结,肿大较为明显,双侧颈部可见多发淋巴结,肿大较为明显,其中右侧侧颈部大者:其中右侧侧颈部大者:1.81.2cm1.81.2cm,实质回声粗糙,血,实质回声粗糙,血流未见异常。与淋巴结肿大情况相对照,软组织肿胀流未见异常。与淋巴结肿大情况相对照,软组织肿胀更为明显,双侧颌下处测量,内见网格样回声。更为明显,双侧颌下处测量,内见网格样回声。白细白细胞胞11.917.311.917.310109 9/L/L,始终淋巴为主,异始终淋巴为主,异淋淋513%513%,血色血色素素919146g/L46g/L,血小,血小板板5050111110109 9/
6、L/L 凝血功能:凝血功能:FIB 1.140.45g/LFIB 1.140.45g/L(2-4)2-4),PT 18.834.4PT 18.834.4秒秒(11-15)(11-15),APTT 75.1180APTT 75.1180秒秒(28-45)(28-45)完善的检查结果完善的检查结果 肝功:进行性升高,进行性升高,ALT 259520IU/LALT 259520IU/L,AST AST 2612382 IU/L2612382 IU/L LDHLDH:进行性升高进行性升高5362263 IU/L5362263 IU/L 血清铁蛋白:血清铁蛋白:3185ng/ml(28-397)3185
7、ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高甘油三酯及胆固醇明显升高 白蛋白下降,总胆红素升高,直胆为主白蛋白下降,总胆红素升高,直胆为主有无其它的诊断?有无其它的诊断?重症传染性单核细胞增多症?EBVEBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征?相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征?病例病例2.2.1 1岁岁3 3月,男童月,男童 急性起病,病史急性起病,病史2 2周周 主要表现:主要表现:发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹 查体:充血性皮疹充血性皮疹,双侧,双侧颈部颈部可触及直径约可触及直径约1.5cm1.5cm大小的大小的淋巴结淋巴结,眼睑水肿眼睑水肿,咽充血,
8、扁桃体咽充血,扁桃体度度肿大肿大,未见分泌物,右下肺呼吸音低,心音有力,未见分泌物,右下肺呼吸音低,心音有力,律齐,腹膨隆,触软,律齐,腹膨隆,触软,肝肋下肝肋下3.5cm3.5cm,质韧,脾肋,质韧,脾肋下及边,下及边,余(余(-)辅助检查:辅助检查:WBC 20WBC 2010109 9/L/L,淋巴,淋巴82.6%82.6%,HbHb 113g/L113g/L,PLT135 PLT13510109 9/L/L,异淋,异淋21%21%CRPCRP:8mg/L8mg/L 肝功:ALT 580IU/LALT 580IU/L,AST 654IU/LAST 654IU/L IgIg系列:IgAIg
9、A 2.18g/L 2.18g/L,IgGIgG 9.06g/L 9.06g/L,IgMIgM 3.6g/L 3.6g/L传染性单核细胞增多症?诊诊 断断化验回报化验回报 血常规:白细胞正常,淋巴为主,异淋白细胞正常,淋巴为主,异淋8%8%CDCD系列:CDCD4 4 31.9%31.9%(42-5142-51),),CDCD8 8 39.9%39.9%(12-2812-28)CDCD4 4/CD/CD8 8 0.70.7(1.1-21.1-2),),NKNK细胞比例正常细胞比例正常 骨髓:可见异淋可见异淋3.5%3.5%,余尚可,余尚可 EBVEBV抗体四项:VCA-VCA-IgGIgG(+
10、),),IgMIgM(+),),EA-EA-IgMIgM(-),),NA-NA-IgGIgG(+)(+)EBV-DNAEBV-DNA 1.110 1.1107 7拷贝拷贝/ml/ml 腹部超声:肝脏肿大,胆囊壁水肿,盆腔积液,淋巴结肝脏肿大,胆囊壁水肿,盆腔积液,淋巴结1.9cm1.9cm 肺肺肺肺CTCT:肺炎,胸腔积液(胸水肺炎,胸腔积液(胸水EBVEBV四项均阳性)四项均阳性)心脏超声:心脏超声:少量心包积液少量心包积液辅助检查辅助检查诊断诊断“传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症”明确!治疗及病情变化治疗及病情变化 更昔洛韦抗病毒更昔洛韦抗病毒 积极的对症处理积极的对症处理 体温始
11、终控制不满意,精神差,症状未见好转,体温始终控制不满意,精神差,症状未见好转,出现全身浮肿、出血点、抽搐,最终放弃治疗。出现全身浮肿、出血点、抽搐,最终放弃治疗。完善的检查完善的检查 血常规:白细胞白细胞10.234.610.234.610109 9/L/L,始终淋巴为,始终淋巴为主,异淋主,异淋1-8%1-8%,血色素血色素87g/L32g/L87g/L32g/L,血小板,血小板50850810109 9/L/L 凝血功能:FIB 1.970.75g/LFIB 1.970.75g/L(2-4)2-4),PT PT 12.319.412.319.4秒秒(11-15)(11-15),APTT 2
12、7.184.1APTT 27.184.1秒秒(28-45)(28-45)肝酶:肝酶:进行性升高,进行性升高,ALT 7291030 IU/LALT 7291030 IU/L,AST 1528-AST 1528-3831 IU/L3831 IU/L 白蛋白下降,白蛋白下降,总胆红素升高,直胆为主,总胆红素升高,直胆为主,LDHLDH进行升高进行升高(3267IU/L)3267IU/L)NKNK细胞逐渐下降细胞逐渐下降 血清铁蛋白:7018ng/ml(28-397)7018ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高甘油三酯及胆固醇明显升高完善的检查完善的检查有无其它的诊断?传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症(IM)(IM)临床表现临床表现 实验室检查(包括实验室检查(包括EBV-DNAEBV-DNA)EBVEBV抗体四项的判断抗体四项的判断EBV-特异性 CTL的活化和增殖BcellEBVInfectiousMononucleosisEBV-specificCTLNon-infectedEarlyLatencyIIIBcellapoptosisRecoveryLatency0L
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