闭经诊断治疗指南 PPTPPT资料.ppt

1、继发闭经：正常月经建立后月经停止正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原有月经周个月，或按自身原有月经周期停止期停止3个周期以上个周期以上（专指月经稀发患者专指月经稀发患者）。分分 类类 按生殖轴病变和功能失调的部位按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经下丘脑性闭经垂体性闭经垂体性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经子宫性闭经子宫性闭经下生殖道发育异常性闭经下生殖道发育异常性闭经 分分 类类 按按WHO分类分类型：型：FSH 升高，提示卵巢功能衰竭升高，提示卵巢功能衰竭 型型：有内源性雌激素产生、：有内源性雌激素产生、FSH及及PRL水平正常水平正常 型：无内源性雌激素产生，型：无内源性雌激素产生，FS

2、H水平正常或低下，水平正常或低下，PRL正常，无下丘脑正常，无下丘脑-垂体器质性病变的证据垂体器质性病变的证据 提提 要要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则4闭经的病因闭经的病因 原发性闭经原发性闭经继发性闭经继发性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经 功能性功能性 应激性闭经应激性闭经 运动性闭经运动性闭经 神经性厌食神经性厌食 营养相关性闭经营养相关性闭经 基因缺陷或器质性基因缺陷或器质性 单一单一GnRH缺乏症缺乏症 下丘脑浸润性疾病下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤下丘脑肿瘤 头部创伤头部创伤 药物性药物

3、性功能性功能性 应激性闭经应激性闭经 运动性闭经运动性闭经 营养相关性闭经营养相关性闭经器质性器质性 下丘脑浸润性疾病下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤下丘脑肿瘤 头部创伤头部创伤药物性药物性垂体性闭经垂体性闭经垂体肿瘤垂体肿瘤空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征先天性垂体病变先天性垂体病变 垂体单一性促性腺激素缺乏症垂体单一性促性腺激素缺乏症 垂体生长激素缺乏症垂体生长激素缺乏症 垂体肿瘤垂体肿瘤 空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征 希恩综合征希恩综合征原发性闭经原发性闭经继发性闭经继发性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经 先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全 染色体异常染色体异常 特纳综合征及其嵌合型特纳综合征及其嵌合型 染色

4、体正常染色体正常 46，XX 单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 46，XY单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 酶缺陷酶缺陷 17-羟化酶缺乏羟化酶缺乏 17,20碳链裂解酶缺乏碳链裂解酶缺乏 芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征 卵巢早衰卵巢早衰 特发性特发性 免疫性免疫性 损伤性损伤性子宫性闭经及子宫性闭经及下生殖道发育下生殖道发育异常性性闭经异常性性闭经 子宫性子宫性 MRKH综合征综合征 雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征 宫腔宫颈粘连宫腔宫颈粘连 感染性感染性 多见于结核性感染多见于结核性感染 创伤性创伤性 多次人工流产及刮宫史多次人工流产及刮宫史 下生殖道发育异常性

5、下生殖道发育异常性 宫颈闭锁宫颈闭锁 阴道闭锁阴道闭锁 处女膜闭锁处女膜闭锁 阴道横隔阴道横隔闭经的病因闭经的病因 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 功能性下丘脑性闭经功能性下丘脑性闭经特点：下丘脑合成和分泌特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体下降，致垂体FSH和和LH降低降低 n应激性闭经应激性闭经 n运动型闭经运动型闭经n神经性厌食神经性厌食n营养相关性闭经营养相关性闭经 基因缺陷或器质性闭经基因缺陷或器质性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体下降，致垂体FSH和和LH降低；降低；n基因缺陷性闭经基因缺陷性闭经（Kallmann综合征）综合征）；n下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗；下丘

6、脑肿瘤、炎症、创伤、化疗；下丘脑性闭经下丘脑性闭经 药物性闭经药物性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH下降，致垂体下降，致垂体FSH和和LH降低降低n长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑制长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑制GnRH的分的分泌而致闭经，如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐泌而致闭经，如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等；灵、鸦片等；n 一般停药后可恢复月经；一般停药后可恢复月经；下丘脑性闭经下丘脑性闭经 先天性垂体先天性垂体Gn缺乏症缺乏症特点：垂体合成和分泌特点：垂体合成和分泌LH下降下降n可能是可能是LH或或FSH分子的分子的、亚单位或其受体异常

7、所致；亚单位或其受体异常所致；垂体性闭经垂体性闭经 垂体肿瘤垂体肿瘤 特点：垂体合成和分泌LH下降下降n分泌分泌PRL的腺瘤最常见：闭经、泌乳与高泌乳素血症；的腺瘤最常见：n生长激素腺瘤：巨人症生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症；肢端肥大症；n促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征；促肾上腺皮质激素腺瘤：n促性腺激素腺瘤：闭经，并无特征，术后病理证实；促性腺激素腺瘤：n促促甲甲状状腺腺素素腺腺瘤瘤：具具有有促促甲甲状状腺腺与与泌泌乳乳素素的的功功能能，甲甲亢亢与泌乳；与泌乳；n混合型垂体腺瘤；混合型垂体腺瘤；垂体性闭经垂体性闭经 垂体肿瘤（颅咽管瘤）垂体肿瘤（颅咽管瘤）特点：垂体合成和分泌LH下降下降

8、n胚胎发育过程中的颅咽囊可发展为颅咽管瘤；胚胎发育过程中的颅咽囊可发展为颅咽管瘤；n颅颅咽咽管管瘤瘤不不属属垂垂体体肿肿瘤瘤，但但其其部部位位可可压压迫迫下下丘丘脑脑与与垂垂体体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位；导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位；垂体性闭经垂体性闭经 空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征特点：垂体合成和分泌LH下降下降n由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门和多巴胺

9、经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致脉循环向垂体的转运受阻，从而导致PRL升高。升高。垂体性闭经垂体性闭经 希恩综合征（希恩综合征（Sheehan syndrome）特点：垂体合成和分泌LH下降下降n产后出血休克时间长，垂体缺血，前叶破坏面大，影响产后出血休克时间长，垂体缺血，前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重；靶器官功能多而重；n出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低无乳、脱发及低Gn性闭经性闭经；n靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少；靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少；垂体性闭经垂体性闭经 n先天性性腺

10、发育不全（性腺呈条索状，性征幼稚先天性性腺发育不全（性腺呈条索状，性征幼稚）n染色体异常型染色体异常型（45，XO及其嵌合体及其嵌合体）n染色体正常型染色体正常型（46，XX;46XY）n酶缺陷型酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚（原发性闭经，性征幼稚）n17-羟化酶缺乏羟化酶缺乏n17,20碳链裂解酶缺乏碳链裂解酶缺乏n芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏 n卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征（可有女性第二性征发育，无卵泡发育）（可有女性第二性征发育，无卵泡发育）n卵巢早衰（卵巢早衰（40U/l，伴雌激素水平下降，伴雌激素水平下降）卵巢性闭经卵巢性闭经 Turner综合征（综合征（45,XO及其嵌合体及其嵌合体）

11、特点：特点：FSH明显升高，明显升高，LH升高升高n染色体异常；染色体异常；n身材矮小；身材矮小；n生殖器与第二性征不发育；生殖器与第二性征不发育；n躯体发育异常；躯体发育异常；n条索状性腺；条索状性腺；卵巢性闭经卵巢性闭经 单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全（46,XX;46,XY）特点：FSH明显升高，明显升高，LH升高升高n胚胎早期性腺不发育胚胎早期性腺不发育:无无MIS和睾酮；和睾酮；n双侧条索状性腺；双侧条索状性腺；n内外生殖器均为女性；内外生殖器均为女性；n原发闭经，无女性第二性征，身高正常；原发闭经，无女性第二性征，身高正常；n人工周期可来月经；人工周期可来月经；卵巢性闭经卵巢性闭

12、经 酶缺陷型酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚（原发性闭经，性征幼稚）17-羟化酶缺乏羟化酶缺乏特点：FSH明显升高，明显升高，LH升高升高n46,XY 或或46,XX；n外生殖器女性幼稚型；外生殖器女性幼稚型；n第二性征不发育；第二性征不发育；n高血压，低血钾；高血压，低血钾；卵巢性闭经卵巢性闭经 卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征 特点：FSH上升，上升，LH上升上升n患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合征；患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合征；n促性腺激素受体突变可能是发病原因之一；促性腺激素受体突变可能是发病原因之一；n卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵；卵巢

13、内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵；n内源性促性腺激素，特别是内源性促性腺激素，特别是FSH升高；升高；n可有女性第二性征发育；可有女性第二性征发育；卵巢性闭经卵巢性闭经 卵巢早衰（卵巢早衰（POF）特点：FSH，LH升高，升高，E2降低降低n女性女性40岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，伴有雌激素岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状；缺乏症状；n激素特征为高促性腺激素水平，特别是激素特征为高促性腺激素水平，特别是FSH升高，升高，FSH40U/l，伴雌激素水平下降；，伴雌激素水平下降；n与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病

14、、医源性损伤或特发性原因有关或特发性原因有关；卵巢性闭经卵巢性闭经 子宫性及下生殖道发育异常性闭经子宫性及下生殖道发育异常性闭经n先天性无阴道无子宫（先天性无阴道无子宫（MRKH综合征综合征）n雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征n宫腔粘连宫腔粘连 n下生殖道发育异常导致的闭经下生殖道发育异常导致的闭经 子宫性及下生殖道发育异常性闭经子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无阴道无子宫（先天性无阴道无子宫（MRKH综合征综合征）n该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常；该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常；n但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先天但由于胎儿期双侧

15、副中肾管形成子宫段未融合而导致先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，无子宫内膜；极小，无子宫内膜；n常伴有泌尿道畸形；常伴有泌尿道畸形；雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征-完全性完全性n46,XY，性腺为睾丸；，性腺为睾丸；n雄激素受体异常，完全无功能；雄激素受体异常，完全无功能；n女性体型，乳房发育；女性体型，乳房发育；n阴、腋毛稀疏；阴、腋毛稀疏；n外生殖器外生殖器女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫；女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫；子宫性及下生殖道发育异常性闭经子宫性及下生殖道发育异常性闭经雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征-不完全性不完全性n46,XY，性腺为睾丸；，