1、早产儿的动脉导管壁对于高氧的敏感度低,对于前列腺素的敏感度高,所以早产儿的动脉导管发生率高 (3)正常新生儿动脉导管纤维化的解剖闭合(真正意义上的闭合)的时间 生后2-3周,动脉导管未闭患者在一岁后闭合的可能性极小3.病理解剖 (1)动脉导管位置 动脉导管位于主动脉峡部和肺动脉分叉偏左肺动脉侧。 主动脉峡部:主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部主动脉峡部(2)正常动脉导管长度及直径内径是3.5mm,外径5-6mm,长度1.25cm(3)未闭动脉导管解剖形态分类及各个特点管形、漏斗形、窗形和动脉瘤形管形:多为中小导管,手术中分离结扎困难小漏斗
2、形:最多见的1种,导管的主动脉端显漏斗样膨大,向肺动脉侧变细,最细的动脉导管颈部靠近肺动脉,是分离后结扎的部位窗形:较少见,多为巨大导管合并肺动脉高压,管壁薄,手术难度大,分离过程引起破裂,导致大出血的机会较多动脉瘤形:不多见,导管总部显瘤样膨大,壁薄,手术中应该小心(4)动脉导管三角 前界为左膈神经,后界为左迷走神经,下界为左肺动脉,三角内有动脉导管、左喉返神经、心浅丛。 左喉返神经在动脉导管上端不远处丛迷走神经分出,由前向后绕动脉导管下缘绕动脉导管下缘向上,沿食管、气管沟走形,手术中损伤导致声音嘶哑。 4.病理生理早期时候左向右分流,肺动脉的血液增加,导致动力性肺动脉高压,回流到左心房及左
3、心室的血流增加,导致左心系统的前负荷增加,左心系统增大,严重时候会导致左心衰竭;后期因为长期肺动脉高压,肺小动脉管壁增厚,血栓形成,导致不可逆的阻力性肺动脉高压,形成右向左分流,右心室的血液增加,负荷增加,导致右心室肥厚,导致三尖瓣关闭不全,静脉系统淤血,最终导致右心衰竭5.临床表现(1)症状 当出现右向左分流时候,由于动脉导管在主动脉峡部,来自右心室的静脉血直接进入到降主动脉,所以出现差异性紫绀,下肢紫绀较上半身紫绀明显, (2)体征 1)心脏局部体征 视诊:由于左心室肥大心前区抬举样搏动,婴儿期95%的病儿有这种表现。触诊:肺动脉瓣区(胸骨左旁第二肋间)可以触及震颤,多为连续性,也可能仅限
4、于收缩期,由于压力较高的主动脉血经导管快速进入肺动脉造成听诊:胸骨左缘第二肋间收缩期加强的连续性机器样杂音,由于压力的差异,也可出现没有杂音或是仅为收缩期的杂音。肺动脉高压病人,肺动脉瓣区第二音亢进和第二音分裂(正常时候肺动脉瓣关闭时间晚于主动脉瓣,只是两者之间的差距太短,无法发现,当肺动脉高压时候,两者之间的差距更加的远,出现了第二心音分裂);还可以听到肺动脉瓣区的泼水音(因为肺动脉扩张,肺动脉瓣关闭不全),奔马律(心力衰竭)。二尖瓣区的舒展中晚期的隆隆样杂音(进入左心室的血液过多,相对二尖瓣狭窄)。2)周围血管体征 血压改变,收缩压正常或是略高,舒张压下降,脉压差增大。可以有“水冲脉”“毛
5、细血管搏动征”“腹股沟股动脉枪击音”(3)X线检查1)临床上直径0.5cm以下的动脉导管,胸部X片正常或是轻度改变,左心室轻度扩大,主动脉结正常或是稍增宽,肺动脉段正常或是稍隆起,肺血稍增多,肺纹理清晰2)直径0.5-1.0cm的动脉导管心影明显增大,尤其是左心室,左动脉结增宽,肺动脉段隆起,肺血明显增多,肺纹理粗乱,透视下可见肺动脉搏动活跃,即所谓的肺门舞蹈症3)直径在1.0cm以上的动脉导管右心室右心房扩大,加上左心室左心房扩大,形成全心扩大的征象,肺动脉段可显球样扩展,肺门血管扩张增粗,肺纹理粗乱肺内可有云絮状渗出,随着肺动脉高压的加重,肺野远端的血管变细,出现肺血管残根征,然后因为右向
6、左分流出现缩小。(4)心电图检查无特殊意义(5)超声心动图 M型,对于动脉导管无特异性 B型,可以直接显示主动脉分叉处与降主动脉之间有一管形通道,可以测得导管内径及长度。彩色多普勒可以观察到血流分流的方向和计算出分流量,评估肺动脉压力的情况,可以显示合并畸形的情况。(6)右心导管检查可以直接测定肺动脉压力、血液分流量,如果右心导管可以在肺动脉分叉处经过动脉导管直接进入降主动脉那么可以明确诊断。但是绝大多数患者不需要做这个检查。(7)升主动脉造影复杂合并畸形是否有动脉导管未闭,升主动脉造影仍是“金标准”六、自然病程 动脉导管未闭的直径在0.5cm以下患儿可以无明显症状,生长发育不受影响,粗大直径
7、患儿常常因为心衰或是肺部并发症早期死亡。7、治疗 动脉导管未闭仍以外科手术为主。早产儿可以通过应用合成的前列腺素抑制剂如吲哚美辛促进动脉导管闭合。(1)手术适应征 由于患有动脉导管未闭的儿童或是成人远期自然预后不佳,并且有发生感染性内膜炎的危险,除了症状不明显的幼儿可以延期手术外,一般情况下,一旦确诊应该手术。较为理想的手术年龄是3-5岁 1)早产儿 动脉导管发生率远远高于足月儿,且出生后自然闭合率高,对于这类病人可以使用药物治疗 。吲哚美辛(0.2mg/kg)20min静脉用药作为首次剂量,12和24小时后重复给药,可使外科手术率由27%减少到5%。总剂量不能超过6mg/kg。2)婴儿期(一
8、岁前) 如果没有明显症状可以延期手术(因为一岁前还有可能闭合,所以婴儿期没有症状可以延期手术,一部分的患儿可以自己闭合。如果出现药物不能控制的充血性心力衰竭,需要考虑及时手术。3)幼儿期(一岁到三岁)及以上年龄组病人 一旦确诊,应该手术(因为大于一岁以后就不可能自行闭合了,所以一旦发现就手术),如果有心衰应该控制后再手术,不受年龄的限制,只要肺血管的继发性病理改变处于可逆阶段,血流动力学仍以左向右分流为主,可以手术。严重肺动脉高压,右向左分流明显,手术死亡率很高,术后改善不好。4)合并细菌性心内膜炎患者 原则上用抗生素控制,待感染控制2-3个月后再手术。现在由于抗生素效果好,控制感染的时间也不
9、是这么严格,如果感染不能控制或是反复出现肺栓塞的患者,应该在应用抗生素的同时限期手术。5)合并肺部感染 应该控制感染后再手术(2)禁忌症 1)合并严重的肺动脉高压 已经形成右向左分流为主,临床上出现明显紫绀和杵状指的患者2)在复杂先天性心脏病中 动脉导管未闭作为代偿通道而存在,如法洛四联症、主动脉中断法乐四联症:病理解剖特征有四点:肺动脉狭窄,心室间隔缺损,升主动脉开口向右侧偏移和右心室向心性肥厚,右向左分流。主动脉弓中断为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁,造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接,降主动脉多连接到肺动脉上,室间隔缺损和动脉导管未闭常是患者存活的重要条件(因为两
10、者都是左向右分流,左心室的动脉血液进入右心室通过肺动脉进入降主动脉)。由于大量左向右分流或双向分流,导致肺动脉高压,出现充血性心力衰竭以及反复的呼吸道感染。患儿出生后,由于室间隔缺损,大量的心内左向分流导致心脏前负荷增加。同时动脉导管正在闭合,使左心后负荷增加,绝大多数病人在新生儿期出现充血性心力衰竭,并很快出现代谢性酸中毒和无尿症。随着动脉导管的闭合,鼓动脉搏动会在短时间内(以小时计)逐渐减弱,直至消失,上下肢会出现差异性紫绀。1977年以前,这些症状导致该疾病手术死亡率极高。在使用前列腺素E后,动脉导管可以重新开放,股动脉搏动也会重新出现。由于血液在心内混合,减少了升主动脉与降主动脉之间的
11、血氧饱和度差异,上下肢差异性紫绀不明显,患者症状减轻,手术成功率也大大提高。(3)手术方法1)动脉导管未闭结扎术(最为常用的方法):适用于较大儿童和成年人A,对于粗大导管合并肺动脉高压者,分离导管前应将动脉收缩压控制在70-80mmHg以下B,结扎线用不可以吸收的10号丝线,浸泡看活生生溶液中,既可以减少感染机会,套线过程中又润滑不涩C,先结扎动脉导管的动脉段,结扎时助手用手触探肺动脉端,直至细震颤完全消失,然后再结扎肺动脉段D,如果导管较长,两结扎线之间可以再结扎或是缝扎一次,对预防残余分流有一定作用。E,对于直径超过1.5cm的巨大动脉导管,可以用加有垫片的结扎线结扎动脉导管,这样可以防止
12、导管结扎割断F,准备结扎前要常规检查几点事情:血库备血是否可以随时用;台上有无备好的无损伤血管钳;吸引器是否可靠;出血回收装置是否可以正常工作。2)动脉导管未闭钳闭切断缝合术:适用于成年人,粗大动脉导管和并有严重肺动脉高压的病人A,行体表降温,将收缩压降到70-80mmHgB,在导管的前后端的主动脉上各套一根阻断带,以备控制导管出血时急用C,动脉导管周围分离后,用进口优质专用导管钳,分别在导管的主动脉及肺动脉两侧各放一把,如果是国产的导管钳需要各放两把。钳闭合的顺序先主动脉侧然后肺动脉侧3)体外循环下经肺动脉闭合动脉导管(不常用)(适用于部分诊断心内畸形而漏诊动脉导管未闭的病人;还有就是严重肺
13、动脉高压合并小导管的病人,术中探查也难以肯定的病人;粗大导管合并严重肺动脉高压者;动脉导管钙化,或是肺动脉侧有赘生物需要术中同时清除)A,将鼻咽温度控制在32-34度之间,阻断上下腔静脉,不阻断升主动脉,心脏跳动的情况下进行,暂时降低体外循环灌流量,切开肺动脉干远端,用手指按堵动脉管道开口或是用球囊导管放入导管主动脉侧阻断导管血流B,导管开口在1.0以下者可以用带小垫片无创涤纶线间断褥式缝合导管开口C,如果开口大于1.0cm,应用补片修补,用带小垫片无创涤纶线间断褥式缝合导管开口全周,然后取与开口大小相当的涤纶补片穿线结扎,闭合开口4)胸腔镜下钳闭动脉导管(不推荐) 此法创伤小,仅用于小儿和小型导管,术后并发症发生机会大于开胸手术
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