皮肤和肢端恶性黑色素瘤的外科治疗规范中国专家共识10完整版0001Word文档格式.docx

1、皮肤和肢端 黑色素瘤的外科治疗主要包括原发灶的活检、原发灶或瘤床的扩大切除、 区域淋巴结的评估和清扫、局部复发和转移灶的切除及部分可切除远处 转移病灶的切除等5部分内容。皮肤和肢端黑色素瘤外科治疗的总原则 如下。1 治疗前须对患者进行详细的临床评估,包括体格检查、影像学检查、 病理检查等，根据患者的临床分期，制订合理的外科及综合治疗方案。2外科治疗的目的在于彻底清除患者现有的肿瘤病灶，或姑息性地切除 破溃感染、出血或疼痛等病灶，以期延长患者的生存时间或提高患者的 生活质量。目前，对于预防性的切除、清扫和灌注等创伤性操作，无循 证医学证据支持。3 外科治疗的另一目的是获得足够的组织标本进行病理学

2、及分子遗传学 的评估，确认患者的最终分期，并了解其基因突变状况，以作为后续辅 助治疗和预后评估的依据。4随舂临床硏究的不断深入，新的研究结果可能影响黑色素瘤的治疗规 范。考虑到中外恶性黑色素瘤发病和演进机制的差异，在参考国外人群 证据的同时，应该结合中国恶性黑色素瘤的疾病特点，合理规范中国患 者的治疗方法。5 多学科综合治疗是黑色素瘤治疗的规范模式。外科治疗和其他局部治 疗手段以及系统性药物治疗之间是相辅相成的，在内科治疗疗效不断提 高的同时，外科治疗的作用也会发生改变；外科治疗能够获得肿瘤组织 样本,有益于分析并发现新的治疗靶点及预测药物疗效的生物学标志物。二、活检（）活检的临床意义对于初治

3、的皮肤和肢端黑色素瘤，外科治疗可能涉及原发灶的扩大切除、 区域淋巴结的评估及部分转移灶的切除,属于中等创伤的手术操作，通 常也涉及切除后的整形修复及重建。合理的外科手术计划,取决于原发 灶的漫润深度、有无溃疡等临床病理信息。因此，要求在对皮肤和肢端 黑色素瘤患者实施根治性外科治疗前，必须通过活检，得到原发灶的恶 性证据，并尽量充分获取相关临床病理信息，以决定后续的外科治疗方 式。（2）皮肤病灶的活检1.完整切除活检：理想的皮肤和肢端黑色素瘤活检是切缘13 mm的完整切除活检。活 检一般采用局部漫润麻醉。局部麻醉给药应在病灶周围正常组织内进行, 避免直接注射在病灶组织中，压力増大可能会导致肿瘤的

4、医源性播散。活检的切口应与计划扩大切除切口方向一致,般按照放松状态下的皮 纹走向。四肢的病灶应取纵行切口，顺淋巴回流走向，缝合张力小。活 检的深度应包含皮肤全层至皮下组织，但垂直深度应以不破坏深筋膜为 原则，避免导致医源性扩散。完整切除后创面应采取一期简单缝合,避 免采用转移皮瓣、植皮等复杂的修复方式，影响后续手术。2.部分活检：部分活检的诊断准确率远低于完整切除活检，但存在特殊临床、技术或 其他原因而无法进行完整切除时，可考虑对可疑病灶进行部分切除活检。 相关的临床因素包括：（1）大病灶，完整切除后肯定涉及修复问题；（2） 完整切除可能影响美观或功能；（3）完整切除存在临床风险或严重并发症

5、可能；（4）较大的色素性病灶，但恶性程度可能较低。部分活检时应选择最可疑或存在漫润的区域，如存在溃疡的区域。可通 过皮肤镜检查确定对最可能存在恶变的区域进行活检。活检时应尽量取 得皮肤全层组织。存在明显溃疡时,要避免只对溃疡坏死的部分逬行活 检，而应对溃疡交界区域逬行活检。部分活检的方式如下：（1）部分切取 活检：对较大的病灶，通过手术刀进行全层切取，是活检准确率最高的 部分活检方式。（2）打孔活检：是指使用皮肤打孔器取材进行活检。打孔 器通常只能获取真皮深度的组织，建议对于较大的病灶进行多点打孔, 以提高活检准确率。（3）刮除活检：分为浅表刮除和深层刮除，分别能活 检深至表皮层和真皮网状层的

6、病灶范围，活检准确率受刮除深度的影响。 刮除活检是皮肤科常用的活检方式，通常用于有美观顾虑的部位，深层 刮除有留疤的风险。（4）细针穿刺活检：对于结节型的巨大黑色素瘤病灶, 细针穿刺也能够获取有关病灶良性和恶性的信息，但难以获取漫润深度（三）甲床黑线病的活检起源于甲床和指甲的黑色素瘤是我国肢端黑色素瘤的一大特点，主要与 甲床色素细胞的增生和活跃有关。正常情况下，甲床的黑色素细胞密度 是皮肤的1/10-1/5 ,散在分布z不形成细胞巢。当甲床内的黑色素细 胞增生活跃时，甲根部黑色素随之逐步沉积。黑色素细胞轻度増生形成 指甲雀斑样斑点，增生至细胞巢形成后即出现甲床黑线及甲母痣，重度 増生以致出现细

7、胞异型时即形成甲床黑色素瘤。由于甲床色素细胞增生 形成的沿指甲纹路生长的黑色条纹样病变，一般统称为甲床黑线病。甲 床黑线病起源于甲根部组织z病变可以向指甲周围皮肤浚润，呈现甲周 色素沉着征（Hutchinson征，甲床黑线轻度不规则，累及近端及远端甲 周皮肤），甚至出现破溃，是肢端黑色素瘤的典型表现。因此,需要特别 强调，甲床黑线病活检不是单纯拔除指甲，而是应当活检甲根部皮肤返 折下的指甲生发层区域内的黑斑组织。若黑斑已出现甲下区域或甲旁区 域皮肤的漫润，也应当一并切除活检。一般活检的操作流程：（1）甲根部 神经阻滞麻醉；（2）拔除指甲或切除下半部的指甲角化部分；（3）切开两侧 甲根部覆盖的皮

8、肤皱褶,掀起暴露甲根部区域；（4）活检甲根部的黑斑， 尽量完整切除，切缘12 mm ；（5）切除受漫润的甲旁皮肤或甲床组织（图图1甲床黑线病的活检要点建议留取甲床黑线病活检前的照片。若活检未证实为恶性，以后随访过 程中再出现新的甲床黑线时,可通过照片比对其位置。（四）转移性黑色素瘤的活检 对于已经存在转移或复发的黑色素瘤,可通过对转移灶或复发灶的活检 以明确病理诊断，并进行相关的分子病理检测以决定后续的内科治疗。存在多发转移的情况时，应根据不同的转移部位，遵照活检难度由简至 繁、创伤由小到大的原则进行活检，以免造成活检并发症和医源性播散。 转移部位的活检优先级依次为皮肤病灶、浅表转移淋巴结、深

9、部淋巴结、 骨或深部脏器。活检方式优先级依次为细针穿刺、粗针穿刺（影像学引导） 和切开活检。（五）术中冰冻切片病理检查评估原发灶良恶性的价值术中冰冻切片病理检查一般不推荐作为皮肤和肢端黑色素瘤原发灶的活 检评估，具准确率较低，仅在病灶很大、具备典型的临床特征时可考虑 术中逬行活检，以完成一期根治手术。另外，术中冰冻切片病理检查能 够提示的病理信息有限，可能无法提供准确的浚润深度。对于不典型的、 较小的、可疑的病变，以及甲床黑线的活检病灶，术中冰冻切片病理检 查的诊断率更低，不推荐采用，避免在术中因诊断不明而处于两难的境 地。三.外科治疗前的临床诊断 对于初治的皮肤和肢端黑色素瘤患者，外科治疗前

10、的临床检查至关重要。 除了通过活检获得原发灶的相关信息外，在外科治疗前，还需对区域淋 巴结和远处转移的状态做详细的临床评估，以确保准确的临床分期，决 定后续的治疗策略（图2）。增强CT或MRI检查排除淋巴结、腹盆腔脏器转移；转移性黑色素瘤 MRI可表现为典型的短T1高信号和短T2低信号，常用于肿瘤脑转移的 诊断；骨扫描检查可在怀疑骨转移的情况下进行；PET - CT检查价格昂 贵，不作常规推荐，但对于易发生全身转移的黏膜黑色素瘤、头颈部黑 色素瘤、鼻咽部黑色素瘤、眼黑色素瘤或未发现原发灶的转移性黑色素 瘤，可考虑行PET - CT检查。多普勒超声检查对淋巴结转移和肝脏转移的诊断准确性较高，是目

11、前国 内临床上最昔及、最经济、最有效的辅助检查。淋巴结转移的超声检查 征象包括淋巴结的周边供血模式、中央回声消失（靶环状结构消失）和球样 改变等。有研究显示，将含惰性气体的造影剂经皮下或静脉注射的增强 型超声造影检查，可进一步提高淋巴结和肝脏转移的诊断效率。对于可 疑的淋巴结或肝脏病灶，还可以行超声引导下穿刺，以获得有关转移的 病理诊断。对于区域淋巴结的临床评估,应至少包括：有经验临床医师的触诊检 查；（2）多普勒超声检查；（3）增强的放射影像学检查、CT或MRI检查;（4）对于可触及的可疑肿大淋巴结，可行细针穿刺细胞学病理检查。原发灶的外科处理（一）广泛切除和切缘的定义 皮肤和肢端恶性黑色素

12、瘤的广泛切除,应当是将肿瘤连同具周围三维立 体一定范围内皮肤和皮下组织的整块切除，并在后续的病理检查中,标 本的各切缘被证实为阴性。广泛切除术中最近的根治性切缘，应当根据原发灶中最深的厚度 （Breslow厚度）决定。需要注意的是,此切缘指手术开始前，在，患者躯体 表面，用尺测量的到肿瘤病灶边缘的距离，即肿瘤活体切缘，而非肿瘤 离体后测量的切缘，这是因为肿瘤离体和经甲醛固定后，组织标本会皱 缩。（二） 广泛切除切缘的选择原发灶广泛切除的安全切缘是根据活检病理报告中的肿瘤浸润深度决定 的：（1）原位黑色素瘤：切缘0.5 1 cm ; （2）肿瘤厚度1.0 mm :切缘1 cm ;肿瘤厚度1.1

13、2.0 mm :切缘1 2 cm ; （4）肿瘤厚度2.1 4.0 mm :切缘2 cm ; （5）肿瘤厚度4.0 mm :切缘2 cm。（三） 广泛切除的其他注意事项1 .广泛切除除了注重皮肤切缘，还应当考虑垂直切除的深度。通常情况 下，原发灶垂直切除的深度可参考皮肤切缘宽度，需包括全层皮肤及深 达肌筋膜或包括相当厚度的皮下组织,深部的肌筋膜可酌情保留。但对 于漫润较深（Breslow厚度4 mm）、合并严重溃疡等不良因素的原发灶z 可考虑切除肌筋膜。2.对于肢端型恶性黑色素瘤,目前切缘选择的循证医学证据不足，需参 考其他部位恶性黑色素瘤的切缘标准。对于拇指末节和第1跖骨基底的 原位或Tl.

14、 T2期早期黑色素瘤，由于拇指截指和半足截肢对功能影响 较大，可能需要更精准的切缘，避免盲目扩大切缘或截指（趾）手术，但是 目前缺乏足够的证据供参考。对于漫润较深，特别是存在溃疡的局部晚 期病灶仍可考虑截指（趾）手术。3对于无色素型的黑色素瘤，切缘有时较难测量，可适当选择较大的切 除范围，以保证切缘阴性。4.对于按照上述切缘规范切除但仍未达到阴性切缘的病灶，应进一步扩 大切除，或选择Mohs手术。5 .前哨淋巴结活检（sentinel lymph node biopsy, SLNB）已被推荐用于 区域淋巴结无临床转移征象的患者，以准确评估N分期。为保证原发灶 的淋巴回流不受影响，SLNB应在广泛切除手术之前或同时进行，避免 在复杂的皮肤修补之后进行。（四）扩大切除后的修复原发灶切除后的修复应兼顾功能与美观要求，修复方法的选择应遵循由 简入繁的原则，依次考虑直接缝合、植皮和转移皮瓣修复等。当受到解