1、尿素 尿素酶 大部分:尿素 尿素酶 NH3小部分:蛋白质 细菌 小部分:蛋白质 细菌 NH3pH6 1 1、氨的形成、氨的形成2 2、氨的清除:、氨的清除:肝脏肝脏:鸟氨酸代谢环合成尿素:鸟氨酸代谢环合成尿素 脑、肝、肾脑、肝、肾 -酮戊二酸酮戊二酸+NH+NH3 3 ATPATP 谷氨酸,谷氨酸,谷氨酸谷氨酸+NH+NH3 3 ATPATP 谷氨酰胺 谷氨酰胺 肾脏排氨肾脏排氨:排尿素、排酸的同时也:排尿素、排酸的同时也 以以 NHNH4 4+形式大量排氨。形式大量排氨。肺肺:血氨过高时,肺部呼出少量:血氨过高时,肺部呼出少量 氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说一、氨的形成和代谢一、氨
2、的形成和代谢 清除减少清除减少:生成过多生成过多:肝功能衰竭肝功能衰竭时清除能力时清除能力降低 降低 门体分流门体分流氨氨绕过肝脏进入体循环绕过肝脏进入体循环 二、肝性脑病时血氨增加的原因肝性脑病时血氨增加的原因氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说 诱因诱因:摄入过多的含氮食物摄入过多的含氮食物:高蛋白、出血:高蛋白、出血 低钾性碱中毒低钾性碱中毒:促使:促使 NHNH3 3透过血脑屏障 透过血脑屏障 低血容量与缺氧低血容量与缺氧:致肾前性氮质血症,血氨增高,:致肾前性氮质血症,血氨增高,降低脑对氨毒的耐受性。降低脑对氨毒的耐受性。消化道出血消化道出血:肠腔内血液分解产氨增加:肠腔内血液分
3、解产氨增加 便秘便秘:有利于毒性产物吸收。:感染:组织分解代谢产氨增加。低血糖低血糖:脑内去氨活动降低、氨毒性增加。其它其它:镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造:镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造 成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。肾的负担。氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说 三、氨对中枢神经的毒性作用 干扰脑的能量代谢干扰脑的能量代谢 ATP ATP 减少,减少,脑细胞能量供脑细胞能量供应不足。应不足。生成大量生成大量谷胺酰胺谷胺酰胺,谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑,谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。水肿。谷氨酸谷氨酸是大脑重要的是大脑重要的兴奋性神经介质
4、兴奋性神经介质,缺少则使大脑抑,缺少则使大脑抑制增加。制增加。氨氨直接直接干扰神经传导干扰神经传导而影响大脑的功能。而影响大脑的功能。氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说氨中毒学说 假性神经递质学说兴奋性神经递质 兴奋性神经递质:去甲肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺、乙酰胆碱多巴胺、乙酰胆碱谷氨酸和门冬氨酸谷氨酸和门冬氨酸抑制性神经递质 抑制性神经递质:5 羟色胺 羟色胺 氨基丁酸氨基丁酸-羟酪胺、苯乙醇胺羟酪胺、苯乙醇胺 (假神经递质)(假神经递质)酪氨酸、苯丙氨酸酪氨酸、苯丙氨酸肠菌脱羧酶肠菌脱羧酶酪胺 苯乙胺酪胺 苯乙胺-羟化酶羟化酶相似相似 临 床 表 现临 床 表 现一期(前驱期)一期(前驱
5、期)轻度的性格改变和行为异常 轻度的性格改变和行为异常 扑翼(击)样震颤扑翼(击)样震颤 病理反射多阴性 病理反射多阴性 脑电图多正常 脑电图多正常 二期(昏迷前期)二期(昏迷前期)定向力和理解力减退 睡眠障碍定向力和理解力减退 睡眠障碍肌张力增高,腱反射亢进肌张力增高,腱反射亢进巴彬斯基征阳性巴彬斯基征阳性脑电图有特征性改变脑电图有特征性改变 三期(昏睡期)三期(昏睡期)昏睡和精神错乱昏睡和精神错乱四期(昏迷期)四期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒神志完全丧失,不能唤醒 临床表现由轻到重:临床表现由轻到重:性格行为性格行为轻微改变 轻微改变 精神错乱精神错乱行为异常行为异常昏睡昏睡昏迷昏迷
6、临床表现临床表现性格改变性格改变行行为为失失常常理解力减退理解力减退记忆力减退记忆力减退计算力减退计算力减退定向力障碍定向力障碍书写障碍书写障碍谵妄和狂躁谵妄和狂躁昏睡和昏迷昏睡和昏迷以上各期的分界常不清楚,前后期临床表现可有重叠。以上各期的分界常不清楚,前后期临床表现可有重叠。实验室和其他检查 实验室和其他检查 血氨增高血氨增高脑电图脑电图:可见慢节律的波型甚至三相波可见慢节律的波型甚至三相波简易智力测验简易智力测验 诊 断 要 点1、严重肝病严重肝病和(或)广泛和(或)广泛门门-体静脉侧支循环体静脉侧支循环2、精神错乱、昏睡或昏迷精神错乱、昏睡或昏迷3、肝性脑病的、肝性脑病的诱因诱因4、明
7、显肝功能损害或、明显肝功能损害或血氨增高血氨增高5、扑翼样震颤扑翼样震颤和典型的和典型的脑电图改变脑电图改变 治 疗 要 治 疗 要 点 点 1.消除诱因,避免诱发和加重肝性脑病消除诱因,避免诱发和加重肝性脑病 2.减少肠内毒物的生成和吸收减少肠内毒物的生成和吸收 饮食饮食灌肠和导泻灌肠和导泻抑制肠道细菌生长抑制肠道细菌生长 灌肠灌肠灌肠液灌肠液:生理盐水生理盐水或或弱酸性溶液弱酸性溶液或者或者白醋白醋 使肠内使肠内 pH 值值 5.0 6.0 利利于于 NH3排出排出禁用肥皂水灌肠禁用肥皂水灌肠急性门体分流性脑病者首选急性门体分流性脑病者首选 66.7%乳果糖乳果糖 500ml 灌灌肠肠导泻
8、导泻硫酸镁:口服或鼻饲硫酸镁:口服或鼻饲 25%硫酸镁硫酸镁 30 60ml 导泻导泻乳果糖:乳果糖:30 60g/d,分三次口服,小剂量开始,分三次口服,小剂量开始 调整到每日排便调整到每日排便 2 3 次,粪便次,粪便 PH5 6 为宜为宜乳梨醇:疗效与乳果糖相同,乳梨醇:疗效与乳果糖相同,30 45g/d,分三次,分三次服 服 治疗要点治疗要点1)降氨药:谷氨酸钠(钾)降氨药:谷氨酸钠(钾)精氨酸:促进尿素的合成精氨酸:促进尿素的合成降低血氨降低血氨2)纠正氨基酸代谢紊乱的药物:支链氨基酸为主的)纠正氨基酸代谢紊乱的药物:支链氨基酸为主的 氨基酸混合液氨基酸混合液3)GABA/BZ 复合
9、受体拮抗剂 复合受体拮抗剂 4)人工肝:用活性炭、树脂等进行血液灌注可清除血氨 )人工肝:用活性炭、树脂等进行血液灌注可清除血氨 3、促进有毒物质的代谢和清除、促进有毒物质的代谢和清除4、对症治疗、对症治疗5、肝移植、肝移植 主要护理诊断主要护理诊断/问题 问题 意识障碍意识障碍 与未经肝脏解毒的有毒代谢产物 与未经肝脏解毒的有毒代谢产物 引起大脑功能紊乱有关引起大脑功能紊乱有关 照顾者角色困难照顾者角色困难 与病人意识障碍、与病人意识障碍、照顾者缺乏有照顾者缺乏有关照顾知识关照顾知识 及经济负担过及经济负担过重有关重有关 营养失调营养失调:低于机体需要量 与代谢紊乱、:低于机体需要量 与代谢
10、紊乱、进食少等有关 进食少等有关 护 理 措 施护 理 措 施一、意识障碍一、意识障碍 1、一般护理、一般护理 1、合理饮食、合理饮食 昏迷:昏迷:无蛋白、无蛋白、高热量、高维生素高热量、高维生素饮食饮食神志清醒:逐渐恢复蛋白质饮食,神志清醒:逐渐恢复蛋白质饮食,20g/d,增加,增加 10g/3 5d 以以碳水化合物碳水化合物和和植物蛋白植物蛋白为好,脂肪少为好,脂肪少用。用。2、加强护理,提供感情支持、加强护理,提供感情支持 训练定向能力训练定向能力注意病人安全 注意病人安全 尊重病人 尊重病人 不宜用不宜用 Vit B6,因其在外周神经处转变为多巴胺,影响多巴,因其在外周神经处转变为多巴
11、胺,影响多巴进入脑组织,减少中枢神经的正常传递递质。进入脑组织,减少中枢神经的正常传递递质。护 理 措 护 理 措 施 施3、病情观察、病情观察 注意早期征象注意早期征象加强生命体征的监测并作记录加强生命体征的监测并作记录定期复查肝、肾功能,电解质的变化定期复查肝、肾功能,电解质的变化4、消除和避免诱、消除和避免诱因因 保持大便通畅保持大便通畅 慎用镇静、麻醉药物慎用镇静、麻醉药物 注意保持水和电解质的平衡 注意保持水和电解质的平衡 预防感染 预防感染 积极控制上消化道出血 积极控制上消化道出血 防止输液过多防止输液过多避免发生低血糖 避免发生低血糖 护 理 措 施护 理 措 施5、用药护理、
12、用药护理 谷氨酸钾谷氨酸钾:肝肾综合症、尿少、尿闭慎用以防血钾过高:肝肾综合症、尿少、尿闭慎用以防血钾过高谷氨酸钠谷氨酸钠:严重水肿、腹水、心力衰竭脑水肿时慎用:严重水肿、腹水、心力衰竭脑水肿时慎用精氨酸精氨酸:滴速不宜过快滴速不宜过快,否则可出现流涎、呕吐、面色潮红等否则可出现流涎、呕吐、面色潮红等 精氨酸系酸性溶液精氨酸系酸性溶液,含氯离子含氯离子,不宜与碱性不宜与碱性溶液配伍溶液配伍。乳果糖乳果糖:轻泻每日排便轻泻每日排便 2 3 次;产气较多次;产气较多,易出现腹胀、腹易出现腹胀、腹痛痛 恶心、呕吐恶心、呕吐,也可引起电解质紊乱,宜从小也可引起电解质紊乱,宜从小剂量开始。剂量开始。新霉
13、素:引起听力和肾功能损害,用药不宜超过引起听力和肾功能损害,用药不宜超过 1 个月个月大量输注大量输注葡萄糖葡萄糖:须警惕低血钾、心力衰竭和脑水肿:须警惕低血钾、心力衰竭和脑水肿 6、昏迷病人护理、昏迷病人护理 仰卧位:头偏向一侧仰卧位:头偏向一侧 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 做好口腔护理 做好口腔护理 注意防压疮注意防压疮 尿潴留:留置导尿尿潴留:留置导尿 给病人被动运动,防血栓、肌肉给病人被动运动,防血栓、肌肉 萎缩萎缩 护 理 措 护 理 措 施施二、照顾者的教育和指导二、照顾者的教育和指导1、评估照顾者存在的困难和应对能力、评估照顾者存在的困难和应对能力2、给照顾者提供各种社会支持、
14、给照顾者提供各种社会支持 护 理 措 施3、心理护理、心理护理 4、健康指导、健康指导 1.疾病预防知识的指导 疾病预防知识的指导 2.用药指导 用药指导 3.家庭指导家庭指导 预后诱因明确容易祛除的预后好诱因明确容易祛除的预后好肝功能较好,门体分流者较好肝功能较好,门体分流者较好肝功能差预后也差肝功能差预后也差暴发性肝功能衰竭预后最差暴发性肝功能衰竭预后最差 一、单选题1.肝性脑病病人应当:肝性脑病病人应当:A 供给足量的热能与蛋白质 B 给予足量脂肪以提供热能 C 供给足量的糖和钠盐 D 每天给水不少于 2500ml E 给予足量的碳水化合物 2.肝昏迷前驱期的主要表现是:肝昏迷前驱期的主要表现是:A 轻度性格和行为改变 B 扑翼样震颤 C 脑电图异常 D 意识错乱 E 昏睡但可唤醒 3.肝性脑病患者为减少肠道氨的吸收,肝性脑病患者为减少肠道氨的吸收,不宜不宜采采用的措施是:用的措施是:A 生理盐水清洁灌肠 B 肥皂水清洁灌肠、C 硫酸镁导泻 D 白
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