风湿病急危重症优质PPT.ppt

1、SLE、DM、WG、Goodpasture 肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD,心血管系统,冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM心内膜炎：SLE瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiters 主动脉瘤/夹层：BD、GCA、RA、TA,心血管系统,高血压危象：SD、SLE、TA、JRA w/vasculitis心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD,神经系统,癫痫发作：SLE、高血压脑病痴呆/精神异常：SLE、PCNSV感染药物：GC无菌性脑膜

2、炎：药物（NSAIDs）脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV,神经系统,脑出血/脊髓出血：SLE、SD脑脊髓病变：寰枢椎半脱位：RA、AS非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE多发神经病变：SLE、SNV、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂,胃肠道,出血:SLE、HSP、PAN药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN药物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpastures、SLE、HSP、S

3、D（SRC）,肾脏系统,“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考虑ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs肾血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE,代谢和内分泌系统,甲状腺炎：SLE、pSS甲减：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤药、应激）高血糖：GC冲击低血糖：药物（HCQ）,血液系统,严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf白细胞减少：RA、SLE细胞毒药物血小板减少:SLE、pSS、APS细胞毒药物严重感染全血细胞减少：Felt

4、ys、MDS、Mf、AA药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP,血液系统,凝血功能异常：狼疮抗凝物：SLE凝血因子抗体：SLE、继发性淀粉样变重症感染：DIC广泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE,常见风湿病的急危重症,SLE,急腹症弥漫性肺泡出血神经精神狼疮（NPLE）重症狼疮肾炎全心脏炎心肌梗死溶血危象和再障危象,SLE,治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗同样重视合并症的处理：HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水电失衡,SLE重症的一般治疗策略,起始方

5、案：大剂量GC（1-1.5mg/kg/d）分次给予必要时MP冲击（500-1000 mg/d 3 ds）急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或静脉 0.5 to 1.0 g/m2 巩固方案：大剂量GC维持46周，病情缓解后减量CTX IV 1/m6ms1/（36ms）,SLE重症的一般治疗策略,其它治疗方法 其它免疫抑制剂：MMF IVIG 免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞去除（CD20单抗）血浆置换,SLE 急腹症,SLE 相关性急腹症多伴病情活动的其它表现表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎

6、、胆囊炎、肝动脉血栓形成等极易出血、穿孔、感染腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗用GC和免疫抑制剂背景围手术期并发症多死亡率极高SLE活动期可伴发非SL E 相关性急腹症,SLE 弥漫性肺泡出血,少见，但死亡率达7090%.机制：免疫复合物沉积毛细血管炎常见临床表现：进展迅速的呼吸困难肺部浸润影100%高热 82咯血50%无咯血时：Hb肺浸润影RPGN75%,SLE 弥漫性肺泡出血,鉴别诊断：感染性肺炎急性狼疮肺炎纤支镜确诊：BALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性治疗：大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换机械通气,SLE N

7、PLE,50%60%的SLE患者，PNS+CNS临床表现：精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等癫痫：最危险急症之一,约占NPLE的17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。脑血管意外脑膜炎、头痛颅神经诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能显像,SLE 横贯性脊髓炎,2%of SLE，可致不可逆截瘫 发病机制：CNS血管炎APS动脉栓塞临床表现：下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛背痛膀胱功能障碍感觉丧失：中胸段水平多见,SLE 横贯性脊髓炎,鉴别诊断纤维肌痛症神经根痛或腰背痛处理：及时请神经科

8、会诊尽快行MRI：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常CSF：细胞增多、IgG合成率增加大剂量激素或冲击细胞毒药物IVIG/血浆置换,SLE LN,60%75%of all SLE急性进展性肾脏病变常为IV型可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来诱因：突然停用激素、妊娠和分娩临床表现：肾病综合征肾炎综合征ARF/RPGN鉴别诊断：TMA治疗：基础病治疗非透析治疗必要时肾脏替代始终关注肾前性因素,SLE 心肌病变,临床表现：心功能不全心律失常治疗：基础病治疗抗心衰治疗大剂量激素或冲击时水钠潴留加重心衰低钾、MP过快输注心律失常,SLE AMI,机制：冠状动脉炎加速的冠状动脉硬化APS临床表现：SLE表

9、现ACS表现治疗：积极基础病治疗ACS治疗,SLE心包填塞,多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体 etc.强相关性表现：急性肾炎、Libman-Sacks心内膜炎、心肌病变临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难诊断和治疗：对于SLE伴胸痛/呼吸困难者及早行TTE，并予穿刺引流,SLE 溶血危象和再障危象,溶血危象：溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret（MCV）缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速纯红再障危象：网织红降低、BM增生减低治疗：积极的基础病治疗输血支持血清中多种RBC抗体配血困难：洗涤RBC,抗磷脂综合征（APS）,原发APS是一种非炎症性自身免疫病发病机制：广泛血栓形成脏器缺血任何

10、脏器、任何血管均可累及CNS：年轻人发生的卒中、精神症状心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见肺：PH、DAH血液：TTP常见肾脏：TMA、皮质坏死、肾动静脉血栓产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓,灾难性抗磷脂综合征（CAPS）,发病机制：小血管闭塞为主脏器实质缺血坏死 迅速发生的多脏器功能衰竭诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约50%原因不明死亡率：50%临床表现：肾功能不全：70%肺部病变（ARDS、PE）66%脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）60%血小板减少60%.皮肤：坏死、网状青斑AMI高滴度抗磷脂抗体,灾难性抗磷脂综合征（CAPS）,鉴别诊断：TTP、心内膜炎、S

11、LE血管炎、HITT治疗：必须十分积极肝素 IV 华法令（INR 必要时3.5）可能需终生抗凝可合用阿司匹林大剂量激素IVIG/血浆置换,血管炎综合征,一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死临床表现重叠，常为多系统、多器官受累原发性血管炎：Chapel Hill分类继发性血管炎：CTD：RA、SLE肿瘤感染其它：结节病由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗,GCA失明,GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶化不可逆视力丧失的危险因素：伴有其它GCA缺血表现PLT增多幻视ESR偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗颞动脉

12、活检可在激素治疗后进行,GCA椎基底循环缺血,75100%of GCA patients；双侧闭塞者死亡率75%常致椎基底动脉缺血症状步态异常、眩晕、呕吐、言语含混常可在激素减量中单独出现诊断：密切随诊ESR水平MRA可鉴别GCA与动脉粥样硬化立即开始大剂量激素治疗,GCA主动脉炎,27%of GCA patients临床表现主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍腹主动脉瘤：2.5倍主动脉瓣关闭不全主动脉弓综合征早期表现主动脉沿径疼痛鉴别诊断：心绞痛颈肩痛诊断：TTECT/MRI,WG 声门下狭窄（SGS）,20%of patients with WG.发病机制：气道梗阻可继发于声门下肉芽肿

13、气道分泌物临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣鉴别诊断：支气管哮喘诊断：需立即行喉镜检查处理：严密监测气道通畅情况及时气管切开部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差,硬皮病肾危象,20%死亡率，另20%长期透析常发生于病程早期（确诊后的前4年内），男性好发机制：非炎症性血管病诱因：GC临床表现：头痛恶性高血压SCr升高MAHAPLT下降：血涂片重要不典型者：无高血压，乏力明显治疗：积极使用ACEI，即使肾功恶化，甚至透析,风湿病危重症的常用治疗方法,治疗时机,一旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗,糖皮质激素,GC通常是首选的一线药物优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度需谨慎使用GC的CTD急症：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素冲击治疗：稳：稳妥寻找最佳的冲击时机准：准确判断冲击的临床指征狠：足够的冲击剂量快：快上快下，反对超大剂量长时间维持,细胞毒药物,强调必须联合使用细胞毒药物：坏死性血管炎：如WG肺肾综合征LN严重的多发肌炎,血浆置换,风湿科常用于：NPLE噬血综合征Goodpasture综合征JRATTP和CAPS,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案（I类）*抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP（GBS）Demyelinating polyneurop