系统性红斑狼疮地肺部表现Word文档下载推荐.docx

1、一、胸膜病变SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%3，8，9，尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%9，10，14。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液9。胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见2，3，9。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积2，3。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性。均为渗出液，蛋白与乳酸脱氢酶LDH含量增高9，14。胸腔积液中可以检测出ANA滴度大于1：320

2、、抗dsDNA与典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高2，11。SLE胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎RA也可出现类似变化。与后者不同的是，SLE胸腔积液中GLU的水平更高56mg/dl，RA20mg/dl；而RA胸腔积液中LDH的水平更高500IU/L12。16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液9，但Fenlon等13分析34例SLE，通过高分辨CTHRCT发现仅21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧分布各占50%。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺9。胸腔积液好转后往往会残留少

3、许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和或肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重9。二、急性狼疮性肺炎Acute Lupus Pneumonitis，ALPALP是指突然发生的非感染性肺炎，常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道，估计发病率为1-4%9。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽伴或不伴咯痰、胸痛、低氧血症、发热，局部表现为咯血9，14。血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症，重者可出现呼吸衰竭2。ALP可为SLE首发症状，也可在SLE病程的任何阶段出现。由于其死亡率高达50%，所以与时果断的诊断十分关键2。对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者，尤其应警惕AL

4、P。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期2。ALP的病理非特异性，其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以与透明膜形成。偶可见苏木精体和狼疮细胞，被认为对诊断SLE特异性高2，4，9。可见免疫球蛋白与补体沉积。大血管的血管炎改变十分罕见，有时可见累与毛细血管的微血管炎、小血管中纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润，但不常见3，9，14。这些组织改变的发生机制尚存争议4，9。胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不X、隔肌抬高。多数伴胸腔积液。三、弥漫肺泡出血Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAHDAH很少见，发病率约占

5、SLE的2%，SLE住院患者的1.5-3.7%，SLE因肺部病变住院患者的22%16，24。临床表现各异，可为轻症、隐匿或慢性，也可为急性、重症甚至危与生命。DAH是SLE的潜在危重并发症，死亡率高达50%以上15-17，20，近年死亡率有所下降，Badsha等21报道为36%，Santos-Ocampo等18观察的一组7例患者存活率达100%，但大局部报道死亡率仍在50%左右。预后不良与机械通气、合并感染尤其是院内感染、发病时予环磷酰胺治疗等因素相关16。DAH多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血18-21，超过一半的患者必须行机械通气16，23，24。一些主要症状

6、如咯血和低氧血症在起病时可能缺如约42-66%，许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现16。这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难。血红蛋白下降与红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现，尤其对于没有咯血表现的患者来说是一个重要线索。Zamora等16报道红细胞压积平均下降7.1%，最重者下降18%。ANA与抗dsDNA有助于确诊，补体减低也很常见23。有报道24SLE合并DAH者抗磷脂抗体ACL的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高，但Zamora等16的报道并没有得出一样的结论。DAH通常发生在已确诊SLE的患者，常有高滴度抗dsDNA抗体阳性以与肺外活动的表现。但DAH患者中有

7、20%作为SLE的首发症状16，因此对于任何未确诊SLE而有DAH表现者，均应行SLE相关的血清学检查，以与ANCA、抗GBM抗体等除外其它肺泡出血原因。DAH与狼疮性肾炎常常合并出现，但后者并不是肺泡出血预后不佳的因素16，17。近三分之一DAH患者可同时合并肺部感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等6，24。DAH的病理改变多为非特异性，包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿以与微血管血栓形成16，24。明显的血管炎或坏死非常罕见。80%患者可见肺微血管弥漫损害，称为“毛细血管炎或“内皮炎16。50%患者可见肺泡壁IgG、C3或免疫复合物颗粒样沉积2，9。肺泡灌洗液或

8、肺活检标本的肺泡腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其它病原学证据，有助于DAH的诊断。DAH的发病机制不明，免疫复合物介导的损伤、微血管炎或毛细血管炎、与感染或其它因素相关的弥漫性肺泡损伤等因素都可能参与其中。X线表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转，通常在2-4天内即可恢复正常9，14。CT早期表现为散在结节影，结节大小均匀，直径约1-3mm。病情进展表现为急性肺泡出血时，CT可见毛玻璃样模糊影，掩盖原结节影，有时可见含支气管气相的实变影。慢性期改变主要是小叶间隔的增厚，可能是早期

9、间质纤维化的表现4。ALP与DAH无论在临床症状、影象学或病理特点与自然病程上都几乎完全一样。两者很可能是肺泡-毛细血管急性损伤导致肺部病变的同一疾病谱中的两种表现4，14。它们与SLE的其它常见肺部并发症也很难鉴别，例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症14。但这些病因的鉴别十分关键，尤其对激素和免疫抑制剂治疗的患者，各种细菌感染或机会性感染更常见。因此，必须积极行血培养、痰培养、支气管镜检查或开放肺活检以除外其他引起肺部病变的原因4，9。四、慢性间质性肺病ChronicInterstitialPneumonia，CIP相对于其它结缔组织疾病如RA、硬皮病来说，SLE患者慢性间质性肺病的发病率不高，

10、约3-13%2-4，但加上无症状受累者发病率如此可能更高，有报道SLE肺功能检查异常者达三分之二9，14。CIP可能为反复发作的ALP进展而来3。SLE合并CIP可以在疾病的任何阶段出现，但肺部症状往往是疾病最初、最主要的表现。它的临床症状、影象学与病理特点与特发性肺间质纤维化IPF很相似，但前者往往病情更轻，进展也更缓慢，进展迅速而危重者罕见3，4。CIP发病平均年龄46岁，临床特点包括进展性呼吸困难、干咳。查体可见发热、紫绀、杵状指、双肺底爆裂音2，9。肺功能检查特点为潮气量、肺总量与弥散量下降。CIP与IPF的病理特点类似。疾病早期表现为肺泡炎，肺泡壁与肺泡腔内可见大量活化的免疫细胞与炎

11、细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生。反复炎症致肺泡结构损毁变形。成纤维母细胞增生与大量胶原和细胞外基质的产生导致致密瘢痕形成。病变进展不均一，炎症活动与致密纤维化同时存在4。肺泡灌洗液中可见大量炎细胞、免疫球蛋白、免疫复合物、细胞因子与生长因子4。影像学异常发现6-24%可能比CIP的临床症状发生率稍多3，4。病情早期即使有症状或肺功能已出现异常者，X线也可能无异常改变13。随着疾病的进展，X线表现为双侧肺底不规如此线状模糊影与毛玻璃样改变25。晚期如此为蜂窝状改变与肺容积缩小25。HRCT如此主要表现为以肺底为主的不规如此线状模糊影，毛玻璃样改变，蜂窝状改变，牵拉性肺不X。散在结

12、节影与小叶间隔增厚较少见25。纵隔淋巴结轻度肿大也属常见。尽管HRCT在诊断SLE合并肺纤维化中的作用尚需进一步研究，但HRCT确实是一项值得推崇的用于了解肺蜂窝状改变或炎症程度的无创性检查。五、肺血管病变1、 急性可逆性低氧血症急性可逆性低氧血症近来报道多见于危重病人。临床表现胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、阻塞性血管病引起的弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大2。与弥漫性肺实质病变无关。可能的发病机制为增生的内皮细胞与补体的激活导致肺血管内中性粒细胞淤滞，血管细胞黏附因子VCAM与细胞间黏附因子ICAM也起到一定作用2。大多数患者对大剂量激素治疗反响较好。小剂量激素与大剂量阿司匹林联合

13、应用有助于改善肺部症状，但对控制全身病情活动不够。2、 血管病包括肺动脉高压SLE肺实质病变可能同时合并肺血管受累，但血管炎并不是大多数肺实质病变的根本损害。相反，在完全没有任何肺实质受累的患者却可以出现明显的肺血管病变以至进展为肺心病甚至死亡14。SLE合并肺动脉高压的发生机制尚不清楚，可能的机制包括间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。SLE合并肺动脉高压发病率约10%14，其临床表现与原发性肺动脉高压相似。以18-49岁中青年多见，女：男=10：1。主要表现为进展性呼吸困难，活动耐量下降，右心功能不全，最终进展为肺心病。75%同时合并雷诺现象，ACL阳性率60

14、-68%2。外周水肿，尤其是双下肢水肿的患者往往提示肺心病。SLE合并肺动脉高压提示预后不好，两年存活率不超过50%3。SLE常常出现肺血管受累，近50%患者有肺血管病理改变，但不同报道其发生率各不一样4。急性损害表现为类纤维蛋白坏死和血管炎。慢性损害表现为动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚以与弹力层断裂。通常只累与小血管，而以肌层动脉最常见、最严重。尚可有不同程度的平滑肌中层肥厚和增生、内层纤维化、肺小动脉炎细胞浸润、弹力层破坏以与原位血栓形成4，9。疾病早期X线可为正常。进展期表现为右心室扩大、中心肺动脉扩X、远端动脉因血管阻塞而呈残根状。肺通气/血流显像与肺动脉造影可除外肺栓塞。心脏彩超可测量右心室与肺动脉压力、各房室内径，并可除外心内分流，敏感性高4，9。