1、血小板与粒细胞不同,在骨髓中没有储备。,血小板功能-止血和凝血,在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素,5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,促进血液凝固。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少,维护毛细血管壁完整性。参与动脉粥样硬化、肿瘤转移、炎症、免疫等病理情况。,血小板参考范围,正常值(Platelet normal value):100-300*109/L血小板减少(thrombocytopenia):100*109/L。血小板增多(thrombocytosis):400*109/L。,血小板减少,血小板减少:血液中血小板计数10010
2、9/L。血小板疾病:由于血小板数量异常(ie血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)或血小板分布异常(脾大、脾亢)导致血栓形成不良和出血而引起的。,血小板减少(thrombocytopenia,TP),临床表现-出血,一般来说,血小板轻度降低不会发生出血性问题;血小板50109/L,多出现损伤后出血;血小板(10-50)109/L,可有不同程度自发性出血;血小板 10109/L,常有严重出血。,临床表现,1.皮肤黏膜出血(最常见):出血点、紫癜、淤斑、牙龈出血、鼻衄等。2.关节出血、肌肉及深部组织血肿:单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。3.消化道出血及泌尿道出血:可表现为呕血、便血、黑便
3、等;可表现为镜下血尿或肉眼血尿。4.中枢神经系统出血:较少发生,但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。5.其他出血:月经过多、视网膜出血、拔牙或手术后出血、伤口出血时间延长。,临床过程中安全值,1.口腔科检查:10 109/L2.拔牙、补牙:30 109/L3.小手术:50 109/L4.大手术:80 109/L5.剖腹产:80 109/L,病因,一、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他:血液被稀释、假性血小板减少,一、血小板生成障碍或无效生成,1.巨核细胞生成减少(1)物理、化学因素:电离辐射,各种
4、药物。(2)骨髓浸润性疾病:骨髓转移癌,白血病,骨髓瘤。(3)造血干细胞病变:再障,阵发性睡眠性血红蛋白尿,范可尼贫血,骨髓异常增生综合征。(4)感染性疾病:风疹,麻疹,腮腺炎,登革热,艾滋病及某些病原菌引起的败血症。(5)血小板生成调控紊乱、遗传性疾病等。,血小板生成障碍或无效生成,2.血小板无效生成 见于维生素B12及叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿,急骨髓增生异常综合征等。,病因,一、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他:血液被稀释、假性血小板减少,二、血小板破坏增加或消化过多,1.免疫性破坏-继发性
5、常见原因有(除ITP外)(1)药物相关抗体:有奎宁、奎尼丁、铋剂、金盐、洋地黄、异烟肼、甲基多巴、肝素、镇静、安眠、抗惊厥药物。(2)某些免疫反应异常疾病:风湿性疾病如SLE、结节性多动脉炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。(3)感染相关血小板减少:常见病毒及细菌感染,如HP,流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病等。(4)同种免疫性血小板减少:包括输血后紫癜,新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。,二、血小板破坏增加或消化过多,2.非免疫破坏性 血管炎,人工心脏瓣膜,动脉插管,体外循环,血液透析等。3.血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病,DIC、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。血液被稀释、假性血小
6、板减少,三、血小板分布异常,各种原因的脾大、脾亢,见于肝硬化、血吸虫病、脾肿瘤、脾充血、脾浸润、黑热病、原发性脾大等。血液被稀释、假性血小板减少,四、血液被稀释、假性血小板减少,1.血液稀释:大量输血或血液置换、体外循环手术;2.假性血小板减少:多见于EDTA-K2抗凝剂依赖性假性血小板减少症,发生率为0.07-1(主要原因:血小板聚集)。,实验室检查,血小板计数(PLT):血小板平均容积(MPV):血小板压积(PCT):血小板分布宽度网织血小板:抗血小板抗体:,骨髓造血功能减低所致血小板减少:MPV参考值,非骨髓性血小板减少:MPV参考值-可根据MPV初步判断TP患者是否存在骨髓病变。(原因
7、:血小板数目下降-刺激骨髓聚合细胞再生增强-外周出现大量年轻的体积大的血小板,MPV增大,PDW(血小板分布宽度)增高,PCT(血小板压积)减低是由于血小板数目下降。),TIPS,新诊断的血小板减少患者不管是否出现紫癜,都应该按照急症处理。应该进行有关凝血的常规检查。骨髓检查示所有中重度血小板减少的确诊性检查。血小板抗体检查不可靠。自身免疫筛查试验有助于排除自身免疫疾病,如SLE、SS等。,治疗,原发性血小板减少症(ITP)继发性血小板减少,ITP,概念:原发免疫性血小板减少,既往称为特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病,其外周血小板少于100109/L,没有
8、其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。治疗-个体化,血小板计数大于50109/L(5万),无出血倾向者可观察并定期复查,血小板计数介于(20-50)109/L之间,则要视患者临床表现,出血程度及风险而定,血小板小于(20-50)109/L通常应治疗。,ITP,出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。药物治疗:肾上腺糖皮质激素治疗,大剂量丙种球蛋白,抗Rh(D)免疫球蛋白。对症治疗:输血小板。,治疗,原发性血小板减少症(ITP)继发性血小板减少,继发性血小板减少,主要针对原发病,必要时输注血小板。1.免疫性血小板减少皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。2.
9、药物性血小板减少应立即停服可疑药物,出血可自动好转,大多在7-10天恢复正常。3.感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般感染控制后2-6周恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。4.对脾功能亢进者,可做脾切除。,继发性血小板减少,继发性血小板减少往往是综合因素,如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血,同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。大量输注库血不仅引起稀释血小板减少,同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环,使血小板消耗增加。输血小板禁忌:肝素诱导的血小板减少、TTP。,诊断思路-小结,血小板减少,单纯血小板减少,Hb、WBC、血涂片正常,Hb、WBC、血涂片异常,药物?(服药史)感染?自身免疫性疾病?,球形细胞,破裂细胞,全血细胞减少/原始细胞,*Evans综合征*脾亢,*DIC*HUS/TTP,*再障*MDS*白血病,无,有,ITP,进一步明确诊断:感染/免疫/肿瘤?,
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