1、药剂生物化学复习资料药剂生物化学复习资料 名词解释:1.标准氨基酸:合成蛋白质的20种氨基酸2.蛋白质变性:在一些因素作用下,蛋白质的天然构象被破坏,从而导致其理化性质改变,生物活性丧失,这一现象称为蛋白质变性3.酶:由活细胞合成,具有催化作用的蛋白质4.酶的活性中心:酶蛋白构象的一个特定区域,能与底物特异结合,催化生成产物5.米氏常数:在酶促反应中,某一给定底物的动力学常数,是由反应中每一步反应的速度常数所合成的。根据米氏方程,其值是当酶促反应速度达到最大反应速度一半时的底物浓度。符号Km 。6.酶原(酶的无活性前体)。7.同工酶:催化的化学反应相同,酶蛋白的分子结构,理化性质,免疫学性质不
2、同的一组酶8.酶原激活:酶原向酶转化的过程,是形成或暴露活性中心的过程9.生物氧化:糖类,脂类和蛋白质等营养物质在体内氧10.呼吸链:又称电子传递链,由位于真核生物线粒体内膜(原核生物细胞膜)上的一组排列有序的递氧体和递电子体构成,功能是将营养物质氧化释放的电子传递给O2生成水11.底物水平磷酸化:生物氧化过程中,底物脱氢脱水等反应而使能量在分子内重新分布,形成高能磷酸基团,转移给ADP生成ATP12.氧化磷酸化:生物氧化过程中,营养物质氧化释放的电子经呼吸链传给O2,生成水,所释放的自由能推动ADP磷酸化生成ATP的过程13.血糖:通过各种途径进入血液的葡萄糖称为血糖。14.糖异生:由非糖物
3、质合成葡萄糖的过程15.糖酵解:供氧不足时,葡萄糖在细胞中分解成丙酮酸,进一步还原成乳酸16.三羧酸循环:线粒体内,乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸,经过酶反应后又生成草酰乙酸,形成一个反应循环17.糖的有氧氧化:葡萄糖在有氧条件下彻底氧化成CO2且释放大量能量的反应过程18.糖原合成与分解:由单糖合成糖原的过程成为糖原合成,糖原分解成葡萄糖的过程称为糖原分解19.磷酸异戊糖途径:葡萄糖通过磷酸戊糖途径可以生成5-磷酸核糖和NADPH,5-磷酸核糖是合成核苷酸等的原料,NADPH具有重要的生理功能20.脂肪动员:储存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为游离脂酸及甘油并释放入血以供其他组织氧化
4、利用的过程21.血浆脂蛋白:脂类在血浆中存在和运转形式22.酮体:乙酰乙酸,-羟丁酸,丙酮,是脂肪酸分解代谢的正常产物23.血脂:血浆中的脂类统称为血脂。血脂包括甘油三酯(TAG)、磷脂、胆固醇脂、胆固醇和脂肪酸24.载脂蛋白:是指血浆脂蛋白中的蛋白质成分,分为apoA、apoB、apoC、apoD、apoE 五类,其主要功能是结合及转运脂类,还有其特色功能25.氮平衡:摄入氮与排 出氮之间的平衡关系,反应体内蛋白质代谢状况26.必须氨基酸:异亮氨酸,苯丙氨酸,色氨酸,苏氨酸,甲硫氨酸,赖氨酸,缬氨酸27.蛋白质互补作用:将不同种类价值较低的蛋白质混合食用,互相补充所缺氨基酸,提高营养价值28
5、.腐败作用:是指未被消化的食物蛋白和未被吸收的消化产物在大肠下部受肠道菌作用,产生一系列对人体有害的物质,如胺类,酚类,吲哚类,H2S,NH3,CH4等这一过程。29.一碳单位:有些氨基酸在分解代谢过程中可以产生合一个碳原子的活性基团中心法则:是指DNA是自身复制及转录合成RNA的模板,RNA是翻译合成蛋白质的模板。遗传信息从DNA传递给RNA,再从RNA传递给蛋白质,即完成遗传信息的转录和翻译的过程。 30.半保留复制:当DNA进行复制时,亲代DNA双链必须解开,两股链分别作为模板,按照碱基互补配对原则指导合成一股新的互补链,最终得到与亲代DNA碱基序列完全一样的两个子代DNA分子,每个子代
6、DNA分子都一股亲代DNA链和一股新生DNA链,这种复制方式称为半保留复制。(半保留复制是DNA复制的最重要的特征。31.冈崎片段:分段合成的后随链片段称为冈崎片段。32.逆转录:以RNA为模板,dNTP为原料,由逆转录酶催化合成DNA的过程33.(基因)突变:化学本质是DNA损伤,即DNA碱基序列发生了可传递给子代细胞的变化,常导致基因产物功能缺失或丧失34.不对称转录:在能转录出RNA的DNA区段,两股DNA链中只有一股被转录,称为模板链,另一股不转录,称为编码链,转录的这一特征称为不对称转录。35.转录:生物体按照碱基配对原则把DNA碱基序列转化成RNA碱基序列,将遗传信息传递到RNA的
7、过程36.遗传密码(密码子):从mRNA编码区5端向3端按每三个相邻碱基为一组连续分组,每组碱基构成一个遗传密码37.启动子:由RNA聚合酶结合位点,转录起始位点及控制转录起始的其他调控序列组成,是启动转录的特异序列38.翻译:核糖体协助tRNA从mRNA读取遗传信息,用氨基酸合成蛋白质的过程39.密码子:从mRNA编码区5端向3端按每3个相邻碱基为一组连续分组,每组碱基构成一个遗传密码子,称为密码子或三联密码子。(有64个。其中有61个密码子编码20种氨基酸,起始密码子AUG编码甲硫氨酸Met。3个终止密码子UAA、UAG和UGA不编码氨基酸。)40.胆色素:包括胆红素,胆绿素,胆素原,胆素
8、41.黄疸:是指血浆胆红素浓度过高,会有大量胆红素扩散进入组织,将组织染黄,临床上称这一体征为黄疸42.核黄疸: 是指病理性的黄疸和早产儿生理性黄疸严重时,胆红素持续升高使得脑部胆红素水平升高 而引起的脑部病变的症状43.生物转化:肝脏将非营养物质转化,最终增加其水溶性或极性,使其易于随胆汁和尿液排出体外44.脱水:机体内水,钠缺失,引起细胞外液严重减少分为高渗性脱水、低渗性脱水、等渗性脱水45.酸碱平衡:机体通过调节机构血液缓冲系统,肺和肾脏来调节体内酸性物质和碱性物质的含量和比例,维持血浆pH=7.35-7.45的过程。46.碱储(备):习惯上是指血浆NaHCO3简答题1. 蛋白质的一级结
9、构的意义1. 蛋白质的一级结构是其生物活性的分子基础2. 蛋白质的一级结构是其构象的基础,包含了形成特定构象所需的全部信息3. 众多遗传性疾病的分子基础是基因突变导致其所表达的蛋白质的一级结构发生变异4. 研究蛋白质的一级结构可以阐明生物进化史,不同物种的同源蛋白质的一级结构越相似,物种之间的进化关系越近5. 2. (1)试述DNA双螺旋结构的要点DNA分子由两条反向平行的多核苷酸链组成,它们围绕同一个中心轴盘绕成右手螺旋 。 碱基位于双螺旋的内侧,两条多核苷酸链通过碱基间的氢键相连,A与T配对,其间形成两个氢键,G与C配对,其间形成三个氢键,A-T,G-C配对规律,称碱基互补原则。每个碱基对
10、的两个碱基处于同一平面,此平面垂直于螺旋的中心轴,相邻的碱基平面间有范德华引力,氢键及范德华引力是维持DNA双螺旋稳定的主要因素。 双螺旋的直径为2.37nm,螺距为3.54nm,每圈螺旋含10.5个碱基对,每一碱基平面间距离为0.34 nm。3.血糖调节机制、 肝脏调节:肝糖原合成与分解、糖异生、 肾脏调节:肾小管对糖强大的重吸收能力、神经系统和激素的调节: 神经系统调节 激素调节激 素效 应降 血糖胰岛素1.促进葡萄糖通过肌肉、脂肪等组织的细胞膜进入细胞内代谢; 2.诱导葡萄糖激酶(肝)、果糖磷酸激酶1、丙酮酸激酶的合成,促进糖的氧化分解;3.促进糖原合成;4.促进糖转变为脂肪;5.抑制糖
11、原分解和糖异生作用(抑制糖异生的4种限速酶)。 升 血糖胰高血糖素1.促进肝糖原分解成葡萄糖; 2.促进糖异生作用。肾上腺素1.促进肝糖原分解成葡萄糖; 2.促进糖异生作用;3.促进肌糖原酵解成乳酸。糖皮质激素1.增强脂肪的动员,使血中脂肪酸增加,从而抑制肌肉及脂肪组织对葡萄糖的摄取和利用; 2.促进糖异生作用(诱导肝细胞糖异生作用关键酶的合成)。生长素抗胰岛素作用。甲状腺素1.促进小肠吸收单糖; 2.促进肝糖原分解及糖异生作用;升血糖(作 用大) 总体趋势是使血糖浓度升高3.促进糖氧化分解,降血糖(作用小)4. 三羧酸循环大致过程:草酰乙酸乙酰辅酶A 柠檬酸合成酶柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶
12、NAD+ NADHH+-酮戊二酸-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酸酰CoA 琥珀酸NAD+ NADHH+GDPGTP延胡索酸苹果酸草酰乙酸FADFADH2NAD+ NADHH+1.乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸2.柠檬酸异构成异柠檬酸3.异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸4.-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA(重要调节点)5.琥珀酰CoA生成琥珀酸6.草酰乙酸再生特点:1.每循环一次有1分子乙酰CoA被氧化,包括2次脱羧和4次脱氢反应。1分子乙酰CoA经该循环可生成12分子ATP。2.三羧酸循环有3种关键酶:柠檬酸合酶,异柠檬酸脱氢酶和a-酮戊二酸脱氢酶系,其中异柠檬酸脱氢酶是最重要的调节酶,他们所催
13、化的放音在生理条件下是不可逆的,所以整个三羧酸循环是不可逆的3.三羧酸循环本身不会改变其中中间产物的总量,既不会消耗中间产物。不过,其他代谢会消耗三羧酸循环的中间产物,需要及时补充,三羧酸循环中间产物最基本的补充方式是由丙酮酸羧化生成草酰乙酸.5.脂肪酸和胆固醇的合成特点。脂肪酸胆固醇原料乙酰CoA,NADpH+H+,ATP乙酰CoA,NADpH+H+,ATP提供能量限速酶乙酰辅酶A羧化酶HMGCoA还原酶合成部位肝脏为最主要器官,其次为小肠,皮肤,肾上腺皮质,性腺等组织6. 进食过量糖类食物可导致发胖的生化机理人体体内的脂类由脂肪和类脂两部分组成。脂肪又称为储存脂、可变脂,类脂又称为基本脂、
14、固定脂。人体发胖主要是脂肪合成过多储存在脂肪细胞所致。当进食过量糖类食物,糖代谢产生的多余的乙酰、ATP(有氧氧化)和 NADPH(磷酸戊糖途径)可作为合成脂肪酸的原料,糖代谢产生的磷酸二羟丙酮又可还原生成3-磷酸甘油。脂肪酸和3-磷酸甘油在酶催化下合成甘油三酯(即脂肪)储存在脂肪组织中,该反应又需要糖代谢产生的乙酰CoA活化和ATP供能。因此,进食过量的糖类食物会导致体内脂肪合成增多,从而引起发胖。7.氮平衡有哪三种类型,如何根据氮平衡来反映体内蛋白质代谢状况有以下三种情况:1、氮总平衡:摄入氮等于排出氮,说明摄取的蛋白质量基本上能满足体内组织蛋白质更新的需要,这表明体内蛋白质的合成 代谢和
15、分解代谢处于动态平衡,常见健康成年人2、正氮平衡:摄入氮大于排出氮,说明摄取的蛋白质部分用于合成组织蛋白,这表明体内蛋白质的合成代谢大于分解代谢,常见儿童妇和康复期的患者等。3、负氮平衡,摄入氮小于排出,说明摄取的蛋白质不足以补充体内分解掉的蛋白质,这表明体内蛋白质的合成代谢小于分解代谢,见于长时间饥饿者,疾病患者 8. 概述体内血氨的来源与去路。并写出主要去路反应过程来源:氨基酸脱氨基及胺的分解肠道吸收蛋白质腐败作用产生的氨(氨基酸脱氨基、尿素分解)肾小管分泌氨去路:在肝脏合成尿素(主要去路,反应略)合成非必需氨基酸合成谷氨酰胺用于嘌呤、嘧啶化合物9. 试叙述DNA与RNA的结构和组分的异同
16、点;组分异同点同其基本组成单位都是核苷酸其核苷酸都是由磷酸、戊糖和含氮碱基三部分组成。DNA与RNA均含有四种常规碱基,包括两种嘌呤碱基和两种嘧啶碱基。嘌呤碱基均为腺嘌呤和鸟嘌呤;两种嘧啶碱基之一均为胞嘧啶。异DNA由脱氧核苷酸组成,其戊糖是脱氧核糖;而RNA由核糖核苷酸组成,其戊糖是核糖。DNA中的另一种嘧啶是胸腺嘧啶,而RNA中的另一种嘧啶是尿嘧啶。结构异同点同DNA与RNA都含有一级结构,四种基本组成单位,通过3',5'磷酸二酯键彼成状异DNA的一级结构就是指将脱氧核苷酸按照有序的顺序排列起来而形成的原始脱氧核苷酸链。DNA的一级结构决定了遗传信息的种类和数量指构成核酸的
17、四种基本组成单位核糖核苷酸(核苷酸),此连接起来的线形多聚体,以及起基本单位核糖核苷酸的排列顺序。(未能整理出出其异同点,求帮忙。)10.简述核苷酸合成原料及合成特点以及核苷酸合成的方式有几种有两条途径:从头合成途径:利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程。(合成器官包括肝脏、小肠、胸腺,主要为肝脏)补救途径:即直接利用体内的碱基,通过简单反应合成核苷酸。(脑和骨髓仅依靠补救途径合成核苷酸)11.从模板,参与酶,合成方式,合成产物,原料等几方面叙述DNA复制与转录的异同点。?复制转录模板DNA双链DNA的一条链原料dNTP (A、G、C、T)NTP(A、G、
18、C、U)引物需要不需要酶DNA聚合酶RNA聚合酶产物DNARNA配对A-T、G-CA-U、T-A、G-C方向53 53 产物子代双链DNAmRNA、tRNA、rRNA12. 参与蛋白质合成的核酸有哪些 ?各自作用如何?蛋白质合成时氨基酸排列什么决定并按什么规律进行?(1)参与的核酸有:mRNA是指导蛋白质合成的直接模板; tRNA既是氨基酸的转运工具又是读码器;rRNA和蛋白质组成的核糖体是合成蛋白质的机器。(2)在蛋白质合成过程中,由 mRNA碱基序列决定蛋白质的氨基酸序列。规律:读码从mRNA编码区5 端的起始密码子开始,沿53方向,到终止密码子结束。肽链的合成从N端开始,在C端延长,整个
19、过程分为三个阶段起始:是核糖体在起始因子的协助下与mRNA、fRNAfMet结合形成翻译起始复合物的过程延长:是依托核糖体的三个位点把氨基酸接到肽链上的过程终止: 当核糖体移到终止密码子时,蛋白质合成进入终止阶段,由释放因子结束翻译合成蛋白质的直接原料是氨酰tRNA,氨基酸与tRNA的结合由氨酰tRNA合成酶催化。13. 请叙述体内胆汁酸的生成原料与部位,关键酶及生理作用;按来源分类按结构分类游离胆汁酸结合胆汁酸初级胆汁酸胆酸形成于肝脏甘氨胆酸、牛磺胆酸形成于肝脏鹅脱氧胆酸甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧胆酸次级胆汁酸脱氧胆酸形成于肠道甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸形成于肝脏 石胆酸甘氨石胆酸、牛磺石胆
20、酸1. 初级游离胆汁酸的生成原料:胆固醇 部位:肝细胞的胞液和微粒体中 限速酶:胆固醇7-羟化酶胆固醇转化成胆汁酸是其在体内代谢的主要去路2.初级结合胆汁酸的合成。在肝细胞内,初级游离胆汁酸跟甘氨酸或牛磺酸缩合,生成初级结合胆汁酸,随胆汁通过胆管储存于胆囊。3. 次级游离胆汁酸的生成部位:小肠下段和大肠过程:初级结合胆汁酸受肠道菌的作用,水解、脱羟,生成次级游离胆汁酸。4.次级结合胆汁酸的生成次级游离胆汁酸重吸收入肝脏,与甘氨酸或牛磺酸缩合,生成次级结合胆汁酸,随胆汁通过胆管储存在胆囊。作用:(1)参与食物酯类的消化吸收:乳化作用,促进脂类的消化; (2)是胆固醇的主要排泄形式;(3)抑制胆汁
21、中胆固醇的析出:防止形成结石。14. 简述胆红素的来源与去路。来源:80来源于血红蛋白其它来自铁卟啉酶类去路:胆红素入血后与清蛋白结合成血胆红素(又称游离胆红素)而被运输;被肝细胞摄取的胆红素与Y蛋白或Z蛋白结合后被运输到内质网在葡萄糖醛酸转移酶催化下生成胆红素一葡糖醛酸酯,称为肝胆红素(又称结合胆红素);肝胆红素随胆汁进入肠道,在肠道细菌 作用下生成无色胆素原,大部分胆素原随粪便排出,小部分胆素原经门静脉被重吸收入肝,大部分又被肝细胞再分泌入肠,构成胆素原的肠肝循环;重吸收的胆素原少部分进入体循环,经肾由尿排出。比较胆汁酸与胆红素肠肝循环的异同点。相同点:二者都是指代谢物在肠道与肝脏之间的循
22、环过程不同点:在胆汁酸肠肝循环中,由肝脏分泌到肠道的各种胆汁酸有95被肠吸收,然后经门静脉入肝再与新合成的胆汁酸一起排入肠道。而胆色素肠肝循环中,肠中产生的胆素原10一20被肠吸收,其中大部分又以原形重新随胆汁排入肠,而小部分进人体循环从尿排出。胆汁酸的肠肝循环可使有限的胆汁酸能反复利用,可以补充肝合成胆汁酸能力的不足和人体对胆汁酸的生理需要。而胆色素的肠肝循环没有任何生理意义。15. 黄疸有哪几种类型?其产生的原因及相应的血、尿、粪便检查变化情况如何?(1) 溶血性黄疸:又称为肝前性黄疸,是由于各种原因(如过敏和输血不当)造成红细胞大量破坏,产生胆红素过多,超过肝脏转运能力,导致血浆游离胆红
23、素浓度升高。相应的血、尿、粪便检查变化情况:血浆游离胆红素增加,结合胆红素变化不大;尿、粪胆素原浓度升高。(2) 肝细胞性黄疸:又称为肝原性黄疸,是由于肝脏病变(如肝炎和肝癌)导致肝功能减退,对胆红素的摄取、转化和排泄发生障碍,致使血浆游离胆红素浓度升高。相应的血、尿、粪便检查变化情况:血浆游离胆红素、结合胆红素均增加;尿、粪胆素原浓度可能升高也可能降低。(3) 阻塞性黄疸:又称为肝后性黄疸,是由于各种原因(如胆结石和肿瘤)造成胆汁排泄通道阻塞,胆小管和毛细胆管压力升高甚至破裂,是已经生成的结合胆红素返流入血,造成血浆结合胆红素浓度升高。相应的血、尿、粪便检查变化情况:血浆游离胆红素变化不大,
24、结合胆红素增加;尿、粪胆素原浓度降低。16.人体是如何调节体液平衡的神经系统的调节失水过多 进食过多的食盐 细胞外液晶体渗透压 丘脑下部渗压感受器 大脑皮质兴奋 口渴感饮水 激素调节 1、 抗利尿激素的调节下丘脑视上核神经细胞(分泌)神经垂体(贮存)血液 远曲小管、集合管对水重吸收排尿量2、 醛固酮的调节(盐皮质激素)肾上腺皮质球状带(分泌) 血液H+-Na+交换肾远 曲小管 泌钾泌氢,保钠保水 K+-Na+交换3、心钠素的调节心房肌细胞(合成和分泌) 血液肾小管重吸收水、钠肾小球滤过率 利尿、利钠肾素、醛固酮、抗利尿激素分泌 17. 何谓高(低)血钾?其与酸碱平衡和物质代谢有何关系?主要危害
25、是什么?1低血钾血钾浓度低于3.5mmol/L称为低血钾。原因:摄入不足;丢失过多;分布异常;碱中毒主要危害:神经肌肉应激性降低:表现为全身软弱无力、反射减弱或消失甚至出现呼吸麻痹等症状。心肌应激性和自律性增加:常出现以异位搏动为主的心律失常。4.治疗原则:轻度从食物补充;重者静脉补钾:1.不宜过早,一定要见尿补钾2.不宜过量3.不宜过浓4.不宜过快2高血钾血钾浓度高于5.5mmol/L称为高血钾;原因:摄入过多;排泄障碍;分布异常;酸中毒主要危害:神经肌肉应激性增高:表现为手足 感觉异常、极度疲乏、肌肉酸痛、面色苍白、肢体湿冷、嗜睡、神志模糊及骨骼肌麻痹等症状。心肌应激性和自律性降低:会出现
26、心率缓慢、心律不齐、心音减弱,严重时心跳会停止于舒张状态。由于Na+、Ca2+与K+对心肌有拮抗作用,故低Na+、低Ca2+会加剧血钾对心肌的危害。4.治疗原则:限制钾的摄入量;注射胰岛素和葡萄糖;或注射葡萄酸Ca、乳酸Na降血钾。18. 血液正常pH值是多少?它的相对恒定是由体内什么机制调节的?血液正常pH值是7.357.45。机体可以通过血液缓冲、肺呼吸和肾脏的排泄与重吸收来维持体液pH值的相对稳定,维持酸碱平衡:血液缓冲系统对酸碱平衡的调节:能够对抗少量酸或碱的影响、保持其pH基本稳定。主要靠HCO3-/H2CO3缓冲系统的调节。肺对酸碱平衡的调节:肺通过呼吸运动控制CO2呼出量,影响血
27、浆H2CO3的浓度,调节酸碱平衡。肾脏对酸碱平衡的调节:排出固定酸,维持血液中的碱储量,从而调节血浆pH值。肾脏主要是通过远曲小管上皮细胞的H+-Na+交换、NH4+-Na+交换、K+-Na+交换进行排钾泌氢和保钠,维持血浆碳酸氢盐浓度。19.大致过程及生理意义一、糖原合成与分解、合成过程:葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG焦磷酸化酶尿苷二磷酸葡萄糖UTPPPi(UDPG)糖原合成酶(G)n+1UDP、分解过程:(G)n+1磷酸化酶 (G)n1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖葡萄 糖-6-磷酸酶GPi生理意义:1贮存能量:葡萄糖可以糖原的形式贮存 2调节血糖浓度:血糖浓度高时可合成糖原,浓
28、度低时可分解糖原来补充血 糖。 3利用乳酸:肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。这这就是肝糖原合成的三碳途径或间接途径酮体的生成过程及氧化过程: 酮体在肝线粒体生成 脂肪酸-氧化2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶羟甲基戊二酸单酰CoA(HMGCoA)HMGCoA裂解酶乙酰乙酸-羟丁酸脱氢酶-羟丁酸NADH丙酮CO2生理意义:酮体分子较小,易溶于水,并易通过血脑屏障及肌肉的毛细血管壁,这为肝外组织提供了易被利用的能源。酮体的氧化利用在肝外组织-羟丁酸 ATP+HSCoA乙酰乙酸琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA转硫酶AMP乙酰乙酰CoA 琥珀酸乙酰乙酰CoA硫解酶乙酰CoA三羧酸循环三鸟氨酸循环:氨基甲酰磷酸的合成:来自外周组织或肝脏自身代谢所生成的NH3及C02,首先在肝细胞内合成氨基甲酰磷酸。 瓜氨酸的合成:氨基甲酰磷酸在线粒体内经鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)的催化,将氨基甲酰转移至鸟氨酸而合成瓜氨酸。 精氨酸的合成:瓜氨酸在线粒体内合成后,即被转运到线粒体外,在胞质中经精氨酸代琥珀酸合成酶的催化,与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸受精氨酸代琥珀酸裂解酶的作用,裂解为精氨酸及延胡索酸。精氨酸水解生成尿素:在胞质中
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