手部先天性疾患多指畸形.ppt

1、多 指 畸 形,李 艳 军,定义（definition）,多指畸形（polydactly）又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。是临床上最常见的手部先天性畸形,流行病学（incidance）,发生率1%占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982）性别比：男多于女，约3:2右手多于左手，约2:1双手发病率 10%其中拇指多指发病率约占总数的90%以上,病因（etiology）,未明1）遗传因素：隔代遗传2）环境因素，药物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因,分类（classification）,根据其发生和解剖部位主要分

2、为三型1）轴前型的拇指多指（桡侧多指、轴前多 指、复拇指畸形）2）中央型多指3）轴后型的小指多指（又称尺侧多指、轴后多指）拇指多指小指多指中央多指（递减）,拇指多指分类Wassel分类,以病理解剖形状异常为基础末节指骨型、近节指骨型和掌骨型根据重复指的分离程度，分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型,Wassel拇指多指畸形分类法,Stelling-Twrek小指畸形分类法,中央型多指少见，是示指、中指、和环指的重复畸形单纯上述三指单指复指畸形少见，多含复杂的并指畸形最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形,根据赘生指所包含的组织成分分类,临床表现（manifestation）,在分娩中发现而诊

3、断多于多指行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据,治疗（treatment）,目的：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形复合性多指：切除多指，进行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形,手术时机,软组织多指：仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行简单型多指：特别是尺侧多指，出生后3-6个月手术较好复杂多指：有严重畸形、组织缺损的复杂多指，1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能掌、指骨截骨矫形：1岁以后对掌功能重建：3岁以后，多宜行掌长肌腱移位,拇指多指

4、,变异大原则：保留外观较正常、功能较好的拇指切除多指含有主要神经血管束时，保留切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时，移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指间关节囊内，保留多指的关节囊及韧带组织，修复拇指关节囊，维持关节稳定关节融合或截骨矫形术：骨骺发育基本停止,拇指多指拇指末节分叉畸形,1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合成拇指2、末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟,临床病例（case1）,患儿男，4岁，右拇指复拇畸形（wassel型），多指切除，截骨，拇外展肌腱止点重建,手术方案设计-舌形切口,临床病例（case1）,术后直观图,术后X线片,