资料先天性唇裂和腭裂.docx

1、资料先天性唇裂和腭裂先天性唇裂和腭裂概述 胚胎发育与唇腭裂的形成发病因素及流行病学唇裂 概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂 概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念 治疗程序唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。上颌突与下颌突-面横裂上颌突与外侧鼻突-面斜裂。原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合牙槽突裂。发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的

2、患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎导致畸形。妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹畸形发生。4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性肾上腺皮质激素分泌增加畸形5.药物因素药物母体后胎盘进入胚胎。环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙立度胺。6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为1.5:1临床特点1.国际上常用的分类法。1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至

3、鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂度：红唇部分裂开。度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。度：整个上唇至鼻底完全裂开。（2）双侧唇裂：双侧度唇裂，双侧度唇裂，左侧度、右侧度混合唇裂。手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。采用多学科综合序列治疗。严重完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形正畸治疗伴有腭裂患者矫治器恢复的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷。初次唇裂修复手术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据继发畸形的轻重，选择相宜的时机

4、予以二期整复。单侧唇裂整复术最合适的年龄为36个月，体重达56kg以上。尽早地恢复上唇的正常功能和外形，使瘢痕组织减少到最小程度。气管内插管后施行。1.单侧唇裂整复术（1）旋转推进法:手术原理简单易懂，建立了以矫正组织移位为目标的手术原则，术中切除组织少，唇弓形态恢复自然。（2）改良式旋转推进法解决过宽的单侧唇裂修复时，存在裂侧上唇下降不足和裂侧鼻小柱、鼻翼基底的畸形矫正不足的问题。2.双侧唇裂整复术（1）直线缝合法。（2）叉形瓣储备法（Millard法）。腭裂概述及临床表现可单独发生也可与唇裂同时伴发。吮吸、进食及言语功能障碍方面远比唇裂严重临床分类（1）软腭裂：软腭裂为软腭裂开，但有时只限

5、于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂。（2）不完全性腭裂软腭完全裂开伴有部分硬腭裂（3）单侧完全性腭裂自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连。（4）双侧完全性腭裂：常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。其它分类：度：腭垂裂。度：部分腭裂，裂开未到切牙孔；根据裂开部位又分为浅度裂，仅限于软腭：深度裂，包括一部分硬腭裂开（不完全性腭裂）。度：全腭裂开，由腭垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。腭裂的临床表现和特点（1）腭部解剖形态的异常（2）吸吮功能障碍：口、鼻相通，口腔内不能或难以产生负压，无力吸母乳。（3）腭裂语音

6、：元音中带有浓重的鼻音（过度鼻音），辅音很不清晰而且软弱（鼻漏气）。（4）口鼻腔自洁环境的改变（5）牙列错乱（6）听力功能的影响腭裂患儿中耳炎的发生率较高；部分患儿常有不同程度的听力障碍（7）颌骨发育障碍腭裂患者常有上颌骨发育不足，导致反（牙合）或开（牙合），以及面中部凹陷畸形。腭裂的手术治疗1.腭裂的治疗原则综合序列治疗：手术修复、正畸治疗、缺牙修复、语音治疗以及心理治疗2.手术目的和要求恢复腭部的解剖形态；改善腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为患儿正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件。3.手术年龄存在争议，焦点：腭裂患儿手术后的语音效果和手术本身对上颌骨生长发育的影响。

7、早期进行手术，约在818个月手术为宜；另一种意见：在学龄前，56岁左右施行为好一致认同：幼儿早期手术操作方便，腭黏骨膜瓣非常容易剥离，而且出血量很少，手术野清晰，同时，硬软腭组织小，缝合针数相应减少，因此，完成手术的时间反比年龄大者快。4.手术方法两大类手术：一类手术方法是以封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能为主的腭成形术；另一类手术是缩小咽腔、增进腭咽闭合为主的咽成形术。后者的适应证是腭咽闭合功能不全者或在部分大年龄的患者。术后并发症1.咽喉部水肿气管内插管的创伤和压迫、手术对咽部的损伤咽喉部水肿、呼吸和吞咽困难，或发生窒息。2.出血不多见，多来自术中止血不全。部位：断裂的腭降血

8、管、鼻腭动脉、黏骨膜瓣的创缘，以及鼻腔侧暴露的创面3.窒息同咽喉部水肿；完全清醒后进流质，速度不宜过快，一次进食量不宜过多；患儿在咳嗽和大声哭闹时暂不宜进食。4.感染患儿抵抗力差，手术操作技能不熟练，对组织损伤太大，以及手术时间过长。5.打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难局部组织肿胀引起，随组织肿胀消退而呼吸逐渐恢复正常。见于咽后壁组织瓣转移术或腭咽肌瓣成形术。6.创口裂开或穿孔（腭瘘）硬软腭交界或腭垂处。较小的：创口愈合而自行缩小闭合。建议术后612个月再行二期手术为好。序列治疗的基本治疗程序1.唇腭裂早期治疗的宣传向各级产院发放宣传材料，使患儿出生后家长即能了解到有关该病的基本知识。2.新生儿的正

9、畸治疗尽早配戴腭托矫治器以阻塞裂隙，便于患儿饮食及促进语音发育；生后6个月配戴鼻管，以矫治鼻孔畸形。3.唇裂修复修复时间：单侧36个月；双侧612个月。4.腭裂修复患儿1218个月时进行。5.术后语音效果的观察和语音治疗腭裂术后加强训练，学龄前儿童配合语音师系统进行语音训练。6.乳牙期及替牙期正畸治疗7.牙槽突植骨术：912岁时进行8.外科正畸治疗：16岁以后进行9.矫形修复治疗无手术条件的腭裂患者可应用矫形修复方法制作赝复体及语音阻塞器；反（牙合）、错（牙合）畸形患者可制作双重牙列以改进面容；语音训练时根据需要配戴舌刺或舌挡以辅助训练舌的活动。10.唇腭裂的二期修复唇腭裂术后唇畸形及腭瘘可在学龄前进行修复。鼻畸形在11岁时修复。腭咽闭合不全的矫治可在腭裂术后一年或学龄前进行。11.耳科治疗12.心理治疗：患者及家长的思想工作【例题】腭裂手术后瘘孔的主要原因A.缝合时张力过大B.感染C.术后哭闹D.软硬腭组织少E.外伤【答案】A【例题】度腭裂是A.腭垂裂B.软腭裂开C.硬腭裂D.软硬腭裂E.包括牙槽突的全腭裂开【答案】A