眼科常见综合症.docx

1、眼科常见综合症第一节结膜一、莱特xx综合症【病因】莱特尔综合症（Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现(2)其他2全身表现（1）尿道炎，有尿道刺激征状。（2）全身多发性关节炎，具有对称性（3）皮肤红斑或脓包疮。二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。【临床表现】1眼部表现（1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥(2)虎红染色阳性，希尔默试验阳性。（3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。2全身表现（1)皮肤黏膜干

2、燥。（2）吞咽困难，胃液(3)关节炎（4）慢性或复发性肺部感染。三、史约【病因xx-约综合症（【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现（2)其他2全身表现（1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹（2）急性呼吸道感染。一非梅毒性角膜基质炎【病因】双侧非特异性结膜炎。角膜炎视神经视网膜炎等。易复发的特点。，灼热。胃酸分泌减少关节肿胀。-综合症Stevens-Johnson syndrome)，又称口腔卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。第二节-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。角膜可有虹膜炎】可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome)病因不明。【临床表

3、现】1眼部表现（1)双眼大多同时发病，刺激症状明显。（2)角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。（3）梅毒血清反应阴性。2全身表现（1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。（2）惊厥发作。（3）血沉加快，血细胞增加。二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症（Buckler syndrome)分为三型：膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。【病因】病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。【临床表现】1眼部表现（1）1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。（2）2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，（3）3型角膜中央与周边之间有许多微细的

4、混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。2全身表现无特殊表现。第三节葡萄膜一xx综合症【病因】哈钦森综合症（Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。【临床表现】1眼部表现角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。2全身表现（1)哈钦森牙不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐，稀疏光泽，门齿凹切等。（2）神经性耳聋。二急性视网膜坏死【病因】急性视网膜坏死（acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒，细胞病毒（CMV）和水痘

5、-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。【临床表现】1眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为齿缘，常发生视网膜脱离。2全身表现无特殊表现。三获得性免疫缺乏综合症（AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型是角膜颗粒状营养不良，在角膜基质层进行性发展。12型是角如单纯疱疹1及2-闭塞性视网膜小血管。中央区明显，缺乏型巨新锯型引起【临床表现】1眼部表现（1)非感染性血管病变典型HIV视网膜病变，表现为柳絮斑，偶有出血。（2）眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。（3）眼睑结膜卡波西（Kaposi)肉瘤，

6、眼睑淋巴瘤。（3）神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎，表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。2全身表现（1）AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。（2）中枢神经系统病毒感染。四xx（不多叙教科书想见）五异色性虹膜睫状体炎【病因与病理】病因不明病理检查示虹膜各层均发生萎缩，变，虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现单眼虹膜异色成星状或圆点状，无急性炎性体征。（2）其他可有并发性白内障xx2全身表现无特殊表现。六虹膜角膜内皮综合症【病理与病因】病因不明。病理检查示角膜内皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。【临床表现】1眼部表现包括进行性xx（

7、Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是（1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成，其它可有虹膜基质萎缩翻，瞳孔异位。（2）Chandler综合症主要表现为角膜水肿特征。（3）虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节，伴瞳孔变形。2全身无特殊表现。七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症【病因】（Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常，为常染色体显性遗传。【临床表现】1眼部表现（1）角膜后浑浊环。（2）虹膜发育不全或无虹膜，虹膜萎缩（3)前极性白内障，晶状体脱位。基质层板弥漫性纤维化，血管壁呈透明样周边脉络膜或（和）视网膜病灶。Chandler综合征虹膜色素痣综合

8、症;角膜水肿进行性虹膜萎缩闭角型青光眼。粘连色素上皮外轻度虹膜萎缩瞳孔异位。虹膜无空洞是本病的；瞳孔异位闭锁。色素细胞减少，萎缩，特征性角膜后沉着物；白色透明，弥漫性分布，玻璃体混浊膜萎缩前粘连（4）上睑下垂小眼球斜视。（5)先天性xx前房角发育不良。2全身表现颅面骨发育异常，智力低下。八外伤性三角综合症【病因】又称（triangle syndrome)为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。引起睫状动脉阻塞的原因有先天性血管病变和外伤，以外伤者最常见。【临床表现】1眼部表现早期表现为视网膜水肿，出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶，尖端指向视乳头或黄斑。2全身表现可有外伤体征。九伏格特

9、-xx综合症又称（Vogt-Koyanagi syndrome)病因不明。典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。【临床表现】1眼部表现（1)眼前段常表现为羊脂状KP 前房房闪，虹膜面可有布萨卡（Koeppe)结节.(2)眼后段表现为双眼急性后葡萄膜炎。典型体征为：双眼是乳头充血水肿，后极部网膜水肿；严重者可发生渗出性视网膜脱离，周边部眼底可见达膜及视网膜色素上皮广泛脱色素，呈现晚霞样眼底。2全身表现（1）皮肤xx白癜风。（2）神经系统颈部强直头痛意识模糊。（3）听觉系统听力下降耳鸣。第四节视网膜及其血管一外层渗出性视网膜病变【病因与病理】又称（coats disease)病因不明。病理检查示毛细

10、血管扩张与闭锁，血管内皮细胞与周细胞丧失，下有大量类脂渗出。【临床表现】1眼部表现(1)好发于青年男性。（2）典型眼底表现为视网膜深部有大量黄色或黄白色渗出，伴有胆固醇结晶，出血，血管畸形呈梭形球形扩张。（3）其它可有并发性白内障，继发性青光眼，视网膜脱离。2全身表现无特殊表现。二视网膜静脉周围炎【病因与病理】Eales syndrome 病因不明。病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉。Bussaca)结节和克普-富(Dalen-Fuchs)结节。晚期脉络血视网膜屏障破坏，视网膜血管壁及周围有多形有时小动脉也受累，核细胞浸润。【临床表现】1眼部表现（1）本病多见于青年男性。（2）双眼发病

11、，呈慢性复发性。(3)典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物，静脉迂曲扩张，伴白鞘出血，大量出血可进入玻璃体；晚期荧光造影显示，视网膜周边部有毛细血管无灌注区，其边缘可见微血管瘤，动静脉短路和新生血管。（4）其他可有虹膜炎脉络膜炎玻璃体积血极化形成增生性视网膜玻璃体病变；牵引性视网膜脱离；并发性白内障；青光眼。2全身无特殊表现。三远达创伤性视网膜血管病【病因】又称（Purtscher syndrome)是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变。【临床表现】1眼部表现（1）后极部有许多乳白色水肿区，伴有圆形点状出血及柳絮斑。（2）FAG显示，视乳头附近后极部有多造毛细血管无灌注

12、区。2全身表现（1）颅骨四肢和肋骨多发性骨折，（2）肺部出血呼吸困难淋巴渗漏。四早产儿视网膜病变【病因】又称Terre syndrome,为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。【临床表现】1眼部表现（1）双眼发病。（2）出生后三周发病。（3）早期视乳头境界模糊，视网膜静脉怒张，动脉迂曲，锯齿缘部新生血管增生，血管条索及纤维增生深入玻璃体达晶状体后，形成晶状体后纤维膜。（4）其他可有白内障青光眼视网膜脱离眼球萎缩眼球震颤。2全身无特殊表现。六脑视网膜血管瘤病又称Von Hippe-Lindau disease,病因不明，为常染色体显性遗传。【临床表现】1眼部表现典型体征为视网膜毛细血管瘤有大的

13、供养动脉及引流静脉，常位于颞侧周边部，亦也在乳头上或黄斑附近；晚期血管瘤周围有渗出，引起渗出性视网膜脱离。2全身表现(1)脑部血管瘤常侵犯小脑，引起共济失调；癫痫。（2）内脏血管瘤多见于肾脏。七脑视网膜动静脉瘤综合征【病因与病理】又称Wyburn-Mason syndrome,病因不明。病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤视网膜动静脉瘤。【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合，全部视网膜血管迂曲扩张，但无渗出及视网膜脱离。眼眶类似的血管畸形引起波动性眼球突出。（2）其他可有上睑下垂眼外肌麻痹。2全身表现（1）中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。（2）颜面部多发性血管痣。（3

14、）面神经麻痹，耳聋耳鸣；意识丧失；也可出现小脑体征。八卵黄状黄斑变性【病因与病理】又称Best disease,病因不明，为常染色体显性遗传。病理检查示PAS染色阳性的脂褐质沉积于视网膜色素上皮细胞内。【临床表现】1眼部表现（1）早期黄斑区色素上皮下可见境界清楚的圆形或卵圆形黄样渗出物；后期渗出吸收，瘢痕形成，并伴有视网膜下新生血管膜。（2）视网膜时相ERG显示a b 波异常，c波下降或消失。（3）眼点图EOG异常.2全身无特殊表现。九眼底血管样条纹综合征【病理与病因】又称Groenblad-Strand-Tourainesyndrome,为常染色体隐性遗传。病理检查示全身性动脉炎；皮肤弹性组

15、织变性；玻璃膜（玻璃膜上出现裂口。【临床表现】1眼部表现典型表现为眼底可见血管样条纹，环绕视乳头呈放射状达周边部，因破裂所致.2全身无特殊表现。十年龄相关性黄斑盘状变性【病理与病因】又称Jounius-Kuhut syndrome,病因不明。病理检查显示黄斑区玻璃膜疣形成，玻璃膜疣区的視细胞外节有变性改变，其下的膜钙化;增厚或变薄，视网膜下新生血管形成。【临床表现】1眼部表现（1）视力下降视物变形。（2）眼底表现为黄斑区视网膜下有类圆形黄白色病灶，位于神经上皮下，周围伴出血，硬性渗出，玻璃膜疣，色素沉着或脱色素改变，病程久者黄斑区病变可瘢痕化。2全身无特殊表现。十一劳-穆-比综合症又称Laur

16、ence-Moon-Bield syndrome,即视网膜色素变性染色体隐性遗传。视网膜下间隙内的巨噬细胞Bruch膜）中的弹性纤维变性，在-肥胖-多指综合症，Bruch膜Bruch为常病因不清，【临床表现】1眼部表现（1）进行性视力下降，視野向心性缩小，伴夜盲。（2）典型的眼底改变为视网膜色素沉着，始于周边部；视神经萎缩，呈蜡黄色；网膜血管狭窄。（3）其他可有白内障玻璃体混浊。2全身表现：智力低下，肥胖，多指（趾）畸形，性发育不全。十二眼底黄色斑点症【病因】又称少年型遗传性黄斑变性（Sargardt disease)病因不明，为常染色体隐性遗传。【临床表现】（1）双眼发病20岁以前视力减退。

17、（2）早期眼底表现为黄斑区色素紊乱，随病程进展，黄斑区出现卵圆形视网膜色素上皮变形区，呈金箔样反光，伴黄色斑点；晚期（3）其他可有色觉异常，中心暗点。（4）EKG EOG早期正常，后期表现为非特异性异常。2全身无特殊表现。十三视网膜色素变性伴耳聋综合症【病因与病理】又称Usher syndrome,病因不明，多为隐性遗传。病理检查示视网膜出现典型的色素沉积之前有视杆细胞变性。【临床表现】1眼部表现（1）首发症状为夜盲，伴视力下降，向心性视野缩小。（2）眼底表现为视网膜色素变性，视网膜动静脉变细；视乳头萎缩。2全身表现（1）出生时即有双侧进行性感音性耳聋，伴眩晕，智力下降。(2)脑电图异常。一欧

18、文-xx综合症【病因与病理】又称前玻璃体综合症（出与切口粘连，或术后玻璃体前界膜病理检查示黄斑区毛细血管通透性增加，成蜂窝状改变。【临床表现】1眼部表现白内障术后，视网膜黄斑囊样水肿。2全身无特殊表现。二遗传性进行性关节-眼病变【病因】又称（Stickler syndrome)【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现玻璃体变性，表现为玻璃体液化（2）其他可有脉络膜视网膜变性，RPE萎缩消失,裸见脉络膜血管。玻璃体Irvine-Gass syndrome)的病因为白内障术中玻璃体脱YAG激光破裂。细胞外液积存于黄斑区外丛状层的混浊纤维条索高度近视视网膜血管旁及赤道部有色素Henle纤维间形第五节

19、为进行性结缔组织疾病，属常染色体显性遗传。及玻璃体膜。视网膜脱离，沉着。2全身表现（1）关节骨骼发育异常，腭裂。（2）听力丧失，最常见者为神经性聋。三蛛网膜下腔出血-眼出血综合症【病因】又称（Terson syndrome),病因尚不清楚，可能是颅内压突然增高，压力传递到视网膜血管，使视网膜静脉破裂出血所致。【临床表现】1眼部表现出血量少时，引起视网膜前出血；大量出血时，造成内界膜破裂，积血进入玻璃体。2全身表现脑膜刺激征，蛛网膜下腔出血征。一少年型家族性黑朦痴呆【病因与病理】又称（病理检查示神经节苷脂沉积于脑和视网膜神经节细胞，引起组织变性。【临床表现】1眼部表现（1）视力呈进行性减退。（2

20、）典型眼底表现为黄斑区有一白色病变，伴周围红晕，无黄斑樱桃红点，伴有原发性视神经萎缩。2全身表现（1）癫痫智力低下。（2）暴躁运动失调（3）血图片示淋巴细胞中找到空泡，即可诊断本病。二福-肯综合症【病因】又称额叶基底部综合症（【临床表现】1眼部典型表现患侧原发性下星星视神经萎缩，健侧视乳头水肿。2全身表现（1)嗅沟脑膜瘤，如影响到嗅叶，可引起嗅觉丧失。（2）颅内压升高表现，头痛三家族性遗传性视神经萎缩【病因】又称（Leber disease）临床表现】1眼部表现双眼同时或先后发病。早期眼底正常，或有视乳头水肿充血；部分或完全性视神经萎缩，但多不致盲。2全身表现头痛惊厥四牵牛花综合症【病因】第六

21、节视神经Batten-Mayon syndrome),病因不明。Foster-Kennedy syndrome),恶心呕吐。癫痫等。3-6个月后发生上行和下行运动神经麻痹。为额叶基底部肿瘤所致。，病因不明。又称morning glory syndrome),为视乳头先天异常，其确切病因尚不清楚。【临床表现】1眼部表现（1）患者一般视力不良。（2）眼部典型表现视乳头范围扩大，呈粉红色，中央有一漏斗形深凹陷，被白色绒毛状组织填满；视乳头及其周围出现异常血管，呈放射状走向周边，有20-30支；视乳头周围有一视网膜脉络膜色素环，环内有色素沉着，其外围有视网膜脉络膜萎缩区，常伴有视网膜脱离黄斑异位脉络膜

22、缺损。2全身表现（1）可伴有颅底脑膨出，胼胝体发育不全，癫痫。（2）并趾，正中神经闭合不全。五泰-xx综合症【病因与病理】又称（Tay-Sachs- syndrome)婴儿型家族性黑朦痴呆，为常染色体隐性遗传。病理检查示大脑和视网膜神经节细胞因有大量脂类沉积而肿胀，晚期有胶质增生和广泛脱髓鞘改变。【临床表现】1眼部表现（1）早期即有视力障碍。（2）典型眼底表现为黄斑区有樱桃红点，其后伴视神经萎缩。2全身表现（1)从出生到三个月婴儿是健康的，其后停止发育。（2）表情呆板淡漠。（3）听觉xx，惊吓反射增强。（4）肝脾肿大，淋巴细胞质中有脂质颗粒。第七节瞳孔一xx罗综合症【病因】（Argyll Ro

23、bertson syndrome)多见于梅毒侵害所致，也可见于脑积水，外伤肿瘤所致。【临床表现】1眼部表现多为双侧，瞳孔缩小，两侧不等大，调节集合反应存在。2全身表现梅毒全身反应，或脑炎外伤肿瘤的相应体征。二埃迪综合征【病因】（Adie syndrome)分为继发性和原发性。原发性者原因不明，继发性者可合并感染中毒外伤等。【临床表现】1眼部表现（1)单侧强制性瞳孔散大。（2）患眼直接间接对光反射消失，调节集合对光反射迟钝。（3）对散瞳和缩瞳药物反应xx侧敏感。2全身表现深反射减弱或消失，精神紧张，自主神经功能紊乱。第八节青光眼一xx睫状体炎综合症【病因】目前认为此病（Posner-Schlos

24、smann syndrome)发作时房水中前列腺素E明显增加，引起血管扩张，继发眼压升高。【临床表现】1眼部表现视物模糊虹視雾視，角膜后羊脂状KP，眼压升高可达40mmHg以上，但自觉症状不明显。2全身表现可有变态反应，xx体质。二斯-xx综合征【病因与病理】又称xx颜面血管瘤综合征（病理检查示面部和脑血管呈瘤样异常扩张，房角畸形，球结膜巩膜血管畸形。【临床表现】1眼部表现（1）典型体征是先天性或单纯性xx。（2)脉络膜血管瘤多位于后极部。(3)其他可有结膜巩膜毛细血管扩张，角膜缘血管网和角膜变性；管瘤；先天性晶状体异位，白内障，视乳头缺损，视乳头水肿。2全身表现面部沿三叉神经分布区见葡萄样紫

25、红色皮肤血管瘤，血管瘤发生，常伴有对侧痉挛性偏瘫，智力低下。一剥脱综合征【病因与病理】（exofoliation syndrome)病因不明。病理检查示晶状体上皮虹膜色素上皮临床表现】1眼部表现瞳孔缘虹膜晶状体伴白内障，xx和虹膜震颤。2全身表现无特殊表现。二同型胱氨酸尿症【病因】(Carson syndrome)多为常染色体显性遗传，先天性还硫氨基酸代谢障碍，血浆蛋氨酸含量增加，出现高胱氨酸尿症。【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现晶状体脱位（2）其他可有高度近视小眼球2全身表现智力低下，骨骼异常脊液中出现同型胱氨酸。Sturge-Weber syndrome)为先天性胚胎早期血管发育畸

26、形。虹膜异色萎缩；虹膜血四肢躯干肌肉内脏也有第九节晶状体与睫状体上皮的基膜变性。晶状体囊膜及其悬韧带玻璃体角膜后壁有淡灰色碎屑，常向下方或鼻侧移位。xx巩膜。（脊柱畸形四肢细长关节松弛骨质疏松等），血尿脑三鸟样头白内障综合症(Framcois I syndrome)多为常染色体隐性遗传。【临床表现】（1)眼部典型表现双侧小眼球，先天性白内障。（2)其他可有高度近视先天性xx。2全身表现头颅发育不良鸟样面容牙齿畸形侏儒毛发稀少智力低下。四球形晶状体-短矮畸形综合征【病理与病因】（Marfan syndrome)为遗传性疾病。病理检查示睫状体发育不全，睑裂闭合缺陷；晶状体囊血管营养紊乱。【临床表现

27、】1眼部表现（1）眼部典型表现球形晶状体半脱位高度近视。（2）其他可有继发性青光眼视神经萎缩视网膜脉络膜病变。2全身表现身材矮粗，指趾粗短伴听力障碍，智力低下。xx方综合症（Marfan syndrome)多为常染色体显性遗传。病理检查示全身中胚叶组织广泛发育不良造成的多系统改变。【临床表现】1眼部表现（1）双眼晶状体半脱位，多向鼻上方移位；高度近视。（2）其他可有白内障继发性青光眼视网膜脱离。2全身表现先天性心脏病，肺肾等脏器畸形，智力正常，基础代谢低。六共济失调-白内障-xx综合征【病因与病理】（Marinesco-sjogren syngrome)病因不明。病理检查示小脑皮质区退行性变；

28、神经纤维稀疏及神经细胞慢性萎缩。【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现双眼先天性白内障大角膜小眼球。（2）其他可有高度近视晶状体异位视网膜脱离。2全身表现小脑性共济失调侏儒智力低下锥体束征四肢无力。七全身性毛细血管扩张-白内障综合症【病因】（Nieden syndrome)病因不明。【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现双眼白内障。（2）其他可有青光眼虹膜基质缺损，瞳孔变形。2全身表现面部前臂手有广泛性毛细血管扩张；心血管疾病。八半乳糖血症病因】（von Reuss syndrome)是由于半乳糖醇增加，晶状体代谢障碍引起的白内障。【临床表现】1眼部表现双眼白内障2全身表现婴儿腹泻黄疸肝肿

29、大贫血发育缓慢。第十节眼睑眼肌眼眶一眼球后退综合征【病因】（Duane syndrome)为常染色体显性遗传。【临床表现】1眼部表现（1）常单眼发病。（2）眼部典型表现眼球内转时向后退缩，睑裂变小；眼球外转是睑裂扩大，眼球略突出；部分患者在内转时伴有眼球急剧上转或下转。2全身表现代偿头位。二格雷夫斯病【病因】又称内分泌性突眼（Graves disease)是自身免疫功能障碍性疾病。病理检查示炎性细胞浸润，主要累计眼肌。【临床表现】1眼部表现(1)视力下降。（2）球结膜充血。（3）眼肌麻痹，最早累计上直肌；眼球向正前方突出，睑裂增宽，上睑迟落，有凝视现象。（4）视神经水肿。（5）超声波检查是眼外肌呈梭形肿大。2全身表现心悸怕热多汗，甲状腺肿大，基础代谢率增高。三颌动瞬目综合症【病因】(Marcus Gunn syndrome)为常染色体显性遗传，可能与脑神经中枢性或末梢性发育异常有关。【临床表现】1眼部表现（1）单侧上睑下垂，咀嚼张口时下垂的上睑突然上提，闭口时上睑下垂明显，偶有内斜。（2）当下垂眼睑上举时斜视眼正位，遮盖健眼时下垂的上睑提起。2全身表现咀嚼肌不正常收缩，牙釉质发育不全，皮质性癫痫，双侧缺指，隐睾。四眶上裂综合症（Rochon Duvigneaud syndrome)为炎症外伤肿瘤损伤眶上裂，主要累及动眼神经滑车神经外展神经及三叉神经第一支。【临床