儿童风湿病.docx

1、儿童风湿病儿童风湿病第一节 风湿热 风湿热是咽喉部A族溶血性链球菌感染后2一4周发生的全身结缔组织病变，主要病变在心脏和关节，脑、皮肤、桨膜，血管等均可受累。约75%患儿遗留有慢性心瓣膜病。是儿科常见的危害学龄期儿童生命健康的主要疾病之一。 【诊断】 1.临床表现 （1）发病前1-3周可有咽喉炎、扁桃体炎、猩红热等病史。 （2）一般症状.倦怠、食欲不佳，面色苍白，多汗，鼻纽、发热等。 （3）心脏症状：急性心脏炎，慢性瓣膜病。表现为： 心肌炎：心率快，心率失常，心音弱，心音低钝，奔马律，脏增大，EKG示STT段改变。心内膜炎:瓣膜关闭不全和/或狭窄的收缩、舒张期杂音.以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次

2、之。心包炎：左心前区疼痛，端坐呼吸 及呼吸困难。心包摩擦音，心音遥远，心脏增大。x线片示心影增大呈烧瓶样， 超声心动图示心包积液。心电提示低电压。慢性心脏瓣膜病：风湿热反复发作0.5-2年可导致慢性心脏瓣膜病，二尖瓣最多见，主动脉树次之，与成人不同的是，小儿风心病心力衰竭时，常伴有风湿活动。 （4）关节症状：特点为游走性，多发性，以膝，踝，腕关节为主，局部红肿热痛，不留畸形。 （5）舞蹈病:链球菌感染后2一6个月出现，表现为不规则，不自主运动，睡眠中停止。 （6）皮肤:皮下结节，环型红斑。 2实验室检查 血常规：WBC升高，核左移，贫血。 炎症标志：ESR增快，CRP阳性，白蛋白减少，a2蛋白

3、及丙种球蛋白升高。 链球菌感染证据： ASO升高，咽拭子培养阳性 3.诊断主要表现次要表现A组链球菌感染证据心肌炎多关节炎舞蹈症环形红斑皮下结节 关节痛发热ESR增快CRP增高P-R间期延长咽试纸培养阳性快速链球菌抗原实验阳性ASO升高抗DNA酶B升高抗透明质酸酶升高抗链激酶升高仍依据关国心脏病学会(1992)James诊断标准，凡具备2项主要表现。或1项主要表现加2项次要表现，并有近期链球菌感染证据者可确立风湿热诊断。 【鉴别诊断】 1.幼年性类风湿性节炎(JRA) JRA以对称性，多关节/小关节为主，晚期可关节崎形，x线可发现骨质疏松、关节面破坏，关节间隙变窄等改变，RF可阳性。与JRA相

4、比类风湿性关节炎一般急性起病，主要侵犯年长儿，关节红肿热痛较明显，游走性是其特点，对阿司匹林效果奇佳:主要影响四肢大关节，较少累及指（趾间小关节，不会遗留下关节畸形:常侵犯心脏，ASO抗体滴度增高 2.病毒性心肌炎与风湿作心脏炎相比，病毒性心肌炎一般无明显心脏杂音.心肌酶谱升高，常合并心率失常， 3.链球菌感染后关节炎该病不具备Jones标准的主要条件，阿司匹林疗效不如风湿热好，但用青霉索及小剂量激素治疗可很快恢复，且不会反复发作。 【治疗】 1.卧床休息，少量多餐，富于营养的饮食。2.控制涟球菌感染青霉素80万场U Bid 疗程10-14天。青霉素过敏者以红霉素代替。3.类风涅性关节炎无心脏

5、受累者卧床休息2-4周，服用阿司匹林80-100mg/kg.d，分次服，症状好转后剂童减半，总疗程6一12周。 4.风湿性心脏炎卧床休息3-6个月，强的松1.52mg/kg.d.，分次服，待症状好转、ESR正常，缓减量，总疗程8-12周。停用前加用阿司匹林继用6-12周。5.舞用病对症及支持疗法，如服用笨巴比妥、安定等。【预防】 1.增强抵抗力.防止呼吸道感染。 2.对急性链球菌感染应早诊断，应用有效抗生素彻底治疗，疗程10天。若存在龋齿、中耳炎、扁挑休炎等慢性病灶，应祛除、根治。 3.风湿热患儿为防止复发，需用长效青霉素12O万，肌注，每4周一次，无心脏受累者坚持5年，如心脏受累，疗程至少持

6、续至成人（18岁）。第二节 幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎 （juvenile rheumatoid arthritis JRA是一类儿童特发性关节滑膜炎，伴周围软姐织种胀和渗出，是儿童时期最常见的一种风湿性疾病。迄今为止，在世界范圈内尚未统一诊断术语。在北美使用JRA，.欧洲所称的JCA （juvenile chronic arthritis, 幼年慢性关节炎)与JRA大致是同一类疾病。2001年国标风湿病学联盟初步建以以JLA（juvenile idiopathic arthtitis,幼年特发性关节炎）取代JRA和JCA。以下提出的诊断标准主要根据1995年全国结缔组织病小组建议

7、的JRA诊断与分型为基础写成。 【诊断】 1.临床表现 JRA主要根据临床表现作出诊断，而缺少特异的生化、免疫或组织学异常作为确诊依据 (1)起病年龄在16.岁以下。(2)一个或多个关节炎。关节炎定义为：关节肿胀或关节腔积液；同时具有以下两项或更多表现.活动受限活动时疼痛或关节触痛:关节局部发热，关节炎症状至少持续6周以上。仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。1）根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数确定亚型。 2)全身型：.确诊需具备以下3条.每日弛张热持续2周以上随发热隐现的红色皮疹;单发或多发性关节炎。关节炎可能在起病后数周、数月或数年才出现。本型常伴有肝，脾、淋巴结肿大，心包炎或其他

8、浆膜炎。诊断本型前必须除外急性感染、血液或肿瘤性疾病以及其他结缔组织病引起的关节炎。 如只具备上述3条中2条，尤其是缺乏客观的关节炎者，仅能诊为疑似全身型JRA；如只有弛张热l条，在除外其他发热性疾病的情况下，可作为待诊的全身里JRA，密切随访到其它2条出现时方可确诊JRA。 3）多关节炎型：关节炎累及5个或5个以上关节。本型无弛张高热，全身症状相对轻.又分为类风湿因子阳性及阴性两个亚型。 4）少关节炎型：关节炎累及1-4个关节.多为大关节受累，可伴有眼慢性色素膜炎。 2.实验室检查 （1） 外周血象：JRA的全身型和多关节炎型于活动期有轻至中度的正细胞、低色素性贫血，血色素在70-100 g

9、/L左右，白细胞总数增高，尤以全身型为突出，计数可达30-50)109，核左移亦明显；血小板增多与疾病活动平行，计数可高达1000109.且常为疾病恶化的征兆。 （2）血沉明显增快，C反应蛋白阳性，此二指标与疾病活动程度密切相关，可作为治疗效果监测指标。 （3）作为非特异炎症指标，各种血清免疫球蛋白、血清补体和铁蛋白也可升高，后者在全身型有时可达1000ng/ml。 （4）总体上本病的类风湿因子阳性率低，明显低于成人RA，只在多关节型中的一部分阳性。Hidden 19s IgM类风湿因子可出现于各型JRA，并与疾病活动密切相关。 （5）大约40%JRA 患儿抗核抗体(ANA)低中度阳性，多为均

10、质型或颗粒型。表现为少关节炎型且伴虹膜睫状体炎的年幼女孩的ANA阳性率可达65%-85%。 （6）关节滑膜液检查：滑膜液呈典型的炎性改变，外观混浊，白细胞计数可达5-80 109/L并以中性粒细胞为主，蛋白含量增高，糖降低，补体正常或降低，细菌培养示无菌生长。 （7）人类白细胞抗原：研究发现特定类型的人类白细胞抗原与JRA各亚型的诊断及预后相关。 （8）关节的x线检查：早期x线检查可见受累关节周围软组织肿胀，骨质疏松，骨骺过早融合导致骨的生长停滞（常见指（趾）骨，局部炎症刺激至骨骼生长加快.骨膜新骨形成而使指趾骨变宽、增长常见于指趾间关节，晚期出现关节面破坏，软骨间隙变窄，高位颈椎骨突关节融合

11、是本病的特征性改变。寰椎关节半脱位也可见到。病情严重、长期卧床或长期用糖皮质激素治疗的患儿，因骨顶疏松明显常可见椎体压缩性骨折及其他病理性骨折。 【鉴别诊断】少关节炎型 JRA的鉴别诊断（1）化脓性关节炎：多为金黄色葡萄球菌或链球菌引起，单关节受累，关节局部红肿热病较少关节炎型JRA明显，除关节症状外.伴有高热等突出的全身症状。（2）结核性关节炎：有一般结核中毒症状和/或其他部位结核病灶，结核菌素试验、结技抗体阳性.常侵犯单个关节伴有关节疼痛，跛行、寒性脓肿等。结核变态反应性关节炎好发于原有结核病灶者。关节红肿热痛，呈游走性.结核菌素试验强阳性。（3）创伤性关节炎：有明确的创伤史，持续的关节内

12、渗出及膝关节半脱位少见。（4）莱姆病：来自疫区，夏季发病，有蜱叮咬及典型皮疹史，单关节炎或少关节炎，特异性疏Burgdrofer疏螺旋体抗体阳性，青霉素治疗有效。（5）幼年强直性脊柱炎：多为男性年长儿，9-12岁发病、有类似疾病的家族史，90%以上HLA-B27阳性，RF及ANA多为阴性，关节炎以下肢大关节受累为主，腕及手部小关节很少受累，伴有肌腱端炎和跗骨受累是本病特征性病变。骶髂关节在影像学的特征性病变为诊断本病的必备条件。（6）其他：尚需与少关节炎型JRA相鉴别的疾病还有：色素沉着绒毛结节性滑膜组织增生病，先天性髋关节脱位，年长儿则需除外无菌性股骨头坏死，股骨骺脱臼(髋内翻)等。2.多关

13、节炎细JRA的鉴别诊断（1） 系烧性红斑狠疮的关节炎：从临床表现上与JRA的多关节炎型很相似，但不会发生骨关节的侵蚀性病突及关节畸形，SLE的特异性血清学指标的搜测有助诊断（2）免疫缺陷性庆病：特别是IgA缺乏、X连锁丙种球蛋白缺乏、补体C2缺陷等均可伴发与JRA相似的关节炎，所以慢性关节炎患儿如存在自身免疫性疾病或感染的特点时，应做体液免疫缺陷的相关检查。3.全身型JRA的鉴别诊断全身型JRA患儿虽有很多类似急性感染的临床表现，但如合并有类风湿皮疹和典型关节炎且病程超过6周.则不难做出 JRA的诊断。当只有持续的弛张热而缺乏典型的类风湿皮疹和关节炎时，主要应与以下疾病相鉴别：（1） 急性感染

14、:各项相关的病原学检查有助于确诊。（2）血液病及某些恶性肿瘤性疾病：如白血病、郎罕细袍性组织增生症，淋巴瘤，成神经细胞瘤等。承重时骨痛可能是白血病的症状，且其疼痛程度常超过肿胀的程度。多次骨髓检查有时需多次不同部位的骨穿、淋巴结活检、CT及MRI等影XI像学检查有助于确诊。【治疗】1.治疗目的及一般原则（1）治疗目的是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量， 防治或减少关节损害，最大程度地保持其功能状态（2）治疗起始期，进行相关检查，判定其亚型，同时用非甾体抗炎药(NSAIDs)，观察疗效，待亚形确定或NSAIDs疗效不理想，按以下原则治疗：全身型 NSAIDs+氨甲蝶呤(MTX).若NSAIDs不

15、能控制体温，改用泼尼松+MTX。多关节炎型 NSAIDs+MTX，若全身症状严重且NSAIDs无效时，加用小剂量泼尼松(冶疗桥的作用)，若疗效仍不满意，加大MTX用量，或换用其他免疫抑制剂。少关节炎型 首选NSAIDS十柳氮磺胺吡啶，必要时关节腔内注射糖皮质激素，如疗效不满意，换用一种NSAIDs，加用/换用其他免疫抑制剂。以下两种情况需紧急全身使用糖皮质激素：合并危及生命的系统性疾病如心包炎合并能致盲的虹膜睫状体炎。（3）JRA的药物治疗应持续全部活动期症状被控制.1一2年，过早停用抗炎药物可导致治疗失败或受挫。（4）JRA治疗时间长，用药较复杂，所用药物均有不同程度副作用，故用药期间始终不

16、敢放松对副作用的关注。2. 一线治疗药物 非甾体抗炎药(NSAIDs) NSAIDS种类很多.其抗炎效能类似.毒性有所不同，个体对不同药物的反应也存在差异。NSAID只能缓解症状，不能阻止病情进展。其止痛作用起效很快，抗炎作用起效慢(平均4周开始起效)且需较大剂量。(1)萘普生10一15mg/kg.d.(2) 双氯芬酸钠(双氯灭痛，扶他林，.2-3mg/kg.d,最大200mg/d.(3布洛芬20-4Omg/kgd最大3.2g/d(4) 吲哚美辛（消炎痛）1一3mg/kg.d,最大200mg/d近年不少新研制的高度选择性抑制cox-2的非甾体抗炎药面市，可减轻甚至避免传统NSAIDS的副作用，

17、如塞米昔布（celecoxib.西乐葆）、尼美舒利（普威），美洛昔康（莫比可）等，但目前均只限于在成人使用。 3.二线治疗药物 即慢作用抗风湿药(slower一acting antithenrnatic drug，SAARDs)或称改变病情药(disease modifying antitheumatic drug. DMARDs)._二线药物可调整机体异常的免疫功能改变病情进展，防止或减轻骨关节破坏性病变发生，但起效时间较长，副作用也相当普遍。目前倾向于早期使用二线药物。（1）氨甲蝶呤(methotrexate，MTX)属细胞毒性药物，对多关节炎型，特别是ANA阳性者疗效最好，对全身型效果尚

18、不肯定。由于其疗效好且安全，是多数医生优先选择的二线药物。治疗JRA最小有效剂量是10mg/m2体表面积。早饭前60分钟空腹口服.每周服1次.较大剂量宜皮下、肌肉或静脉给药。用药3-4周起效，4一6月效果达高峰，服药次日应补充叶酸5mg。（2）柳氮磺胺吡啶(aulfasalazine，SSZ或SASP)用药剂量从10mg/kg.d开始，每周增加10mg/kgd，直至3050mg/kgd，最大量不超过2g/d，分次口服，最好与食物或牛奶同服。SSZ用药数周后生效。（3）其他可供选择的药物1)环磷酰胺(cyclophosphamide, CTX)和硫唑嘌呤 (azathioprine, AZA);

19、CTX剂量l一3mg/kg .d. AZA剂量1一2.5mg/kgd.2)羟氯喹, (hydroxychloroguine);剂量为5 mg/kgd,注意随诊其对视网膜的损害。3)雷公藤剂量lmg/kgd.分23次服，最大量不超过50mg/d。注意近远期副作用，4)来复米特（lefunomide.爱诺华）新型免佼抑制剂，目前尚无儿童使用资料。成人初始治疗50mg/d火3天，之后改为20mg/d维持。4三线药物糖皮质激素：（1）具有心包炎等严重合并症或可致盲的虹膜睫状体炎：泼尼松2mg/kgd口服，或甲基强的松龙(10-30mg/kg. d)冲击疗法。（2）全身型:用NSAIDs无效时，改用泼尼

20、松I2mg/kgd口服，待全身症状及活动指标控制后减量，直至一最小有效剂量，总疗程2一6个月。（3）多关节炎型：当临床症状较重且NSAIDs无效时，可加用泼尼松(0.5一1mg/kgd)随NSAIDs或二线药物起效，病情好转，逐渐减量直至停用搪皮质激素，疗程.约2个月。（4）少关节炎型：关节肿胀积液明显时，可关节腔内注射氟羟泼尼松龙，依关节大小不同剂量为540mg/次。 5.其他治疗（1）急性期需暂时卧床休息，禁忌长期卧床;鼓励对受累关节进行被动和主动活动，从事可耐受的体育锻炼，以增加肌力，改善功能:强调尽可能保持正确的功能体位，必要时使用模具和夹板.以上治疗应与积极的理疗相配合。（2）外科手

21、术：滑膜切除的适应证与疗效尚有争论.宜谨慎考虑。已有关节严重畸形者可在18岁以后行矫形外科治疗。（3）眼科合并症处理：重要的是早期诊断，早期治疗。第三节 幼年强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种主要累及中轴关节、并不同程度累及外周关节的慢性炎症性全身性疾病，其特点为几乎全部累及骶骼关节。主要发病于青壮年，可以在儿童起病，在16岁以前起病者称为幼年强直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis AS）。【诊断】1.临床表观（1）男性为多，多数在8岁以后发病，高峰在12-15岁。（2）多以外周关节炎为首发症状，表现为下肢大关节肿痛及活动受限，亦可以足跟疼痛及或肌腿端炎起病。

22、（3）可腰背痛、髋部痛，臀部痛、腰椎活动受限，骶髂关节及腰椎病变可于起病时发生，或起病后数月至数年才出现，严重者可波及胸椎、颈椎，整个脊柱呈强直状态。（4）全身症状轻微，可有低热.乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍等，可伴有反复发作目限性急性虹膜睫状体炎。（5） 体格检查时发现受累的局部压痛，关节肿胀、活动受限和弯腰困难等。2.实验室检查（1）血常规轻度贫血、血小板增多。（2）非特异性炎症指标阳性：如血沉增快，c一反应蛋白升高，高丙种球蛋白血症等。（3）绝大多数HLA一B27阳性，RF、ANA阴性。（4）影像学检查：有x线或CT或MRI证实的骶髂关节炎。3.诊断标准（1）年龄小于16岁。（2）有x

23、线或CT或MRI证实的骶髂关节炎。（3）满足以下条件中的2条或2条以上：持续性腰背痛及腰推活动受限；足跟疼痛及/或肌腱端炎；外周关节炎；急性虹膜睫状体炎；HLA-B27阳性；脊柱关节病家族史。【鉴别诊断】1.幼年类风湿关节炎（少关节炎型)见JRA的鉴别诊断。2先天性髋关节脱位：一般自幼起病，女孩多见，走路步态跛行，缺乏JAS常见的临床特点，X线可诊断。3.其他脊柱肿瘤、腰椎感染、脊柱骨软骨病等引起的腰痛等。【治疗】 治疗目的在于缓解疼痛，保持良好的姿势及关节功能，延缓病变进展。1疾病活动期需睡木板床，保持关节最佳功能位置。疾病静止期应鼓励患儿参加力所能及的体育活动。2非甾体抗炎药NSAIDs)

24、 对NSAIDs反应良好是JAS区别于其他腰腿疾患的特点之一。其中首选吲哚美辛(消炎痛)。其对JAS有独特的抗炎止痛效果及良好的耐受性。3.改变病情药(DMARDs)首选柳氮磺胺吡啶(SASP)，剂量及用法同JRA，对SASP疗效不佳者，可换用或加用甲氨蝶呤(MTX)，雷公藤多甙等其他DMARDs,4对严重的外周关节炎，可采用激素得宝松540mg/次，关节腔内注射。合并虹膜捷状体炎者应全身及局部应用糖皮质激素。第四节 其他血清阴性脊柱关节病幼年性脊柱关节病(juvenile一onset spondyloarthropothies，JSpA)系指16岁以前发病的一组累及中轴关节和外周关节的炎性关

25、节疾病。包括:瑞特综合征、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、幼年强直性脊柱炎（JAS)和分类未定的脊柱关节病。这组疾病的共性为：RF阴性，与HLA一B27高度相关；非对称性少关节炎，伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;附着点病。其中不同疾病又有其各自特点。JAS所占比例极少，而分类未定的脊往关节病占的比例很大，其中大多数最终可能发展为AS。【诊断】1.瑞特综合征和反应性关节炎目前这两个命名已通用，系指发生于尿道炎、宫颈炎或腹泻后的炎症性、非对称性寡关节炎，可伴有结膜炎、虹膜炎、皮肤、粘膜等关节外表现.关节炎特点为不对称的少关节受累，肌腱炎，附着点炎多见。本病与HLA一B27高度相关，与之无

26、相关性的反应性关节炎，如风湿热所见的关节炎，不属于本病范畴。2幼年型银屑病关节炎 临床少见，男女比例1 :2,半数患儿先有银屑病，同时或以后出现关节病变;另一半患则先有关节炎。常有银屑病家族史。其临床特点为银屑病患儿所发生的少关节丧、远端指趾间关节炎、对称或非对称的多关节炎.以及中轴或脊柱关节炎。1/3累及骶髂关节，常伴有指 (趾甲病变:少数伴有眼色素膜炎。RF阴性，骶骼关节受累者HLA一B27可阳性。3炎症性肠病关节炎 指溃疡性结肠炎及克隆氏病伴发的关节炎。临床上除有上述两种疾病典型的肠道症状外，尚有关节炎、结节性红斑、眼色素膜炎、血管炎等肠道外表现。关节炎可表现为膝、踝等少关节的急性炎症，

27、其次是近端指间关节炎，少数表现为不对称的多关节炎，亦可伴发强直性脊柱炎或骶髂关节炎。本病亦与HLA一B27相关.4ISpA分类未定型 指有脊柱关节病的某些临床特点，而又未能分类为某种明确的脊柱关节病的临床情况，多表现为外周不对称的少关节炎，肌腱炎/附着点炎多见，RF阴性， HLA一B27常为阳性，它可能是某种脊柱关节病的早期表现，某种脊往关节病的流产型”，或属于某些重叠综合征。【鉴别诊断】1幼年类风湿关节炎(少关节炎型)见JRA的鉴别诊断2风湿性关节炎：风湿性关节虽也主要侵犯年长儿，但关节红肿热痛较明显，且呈游走性，对阿司匹林效果奇佳，不会遗留下关节畸形，与JSpA相比，较多发生心瓣膜病变。3

28、幼年强直性脊柱炎 本病男性年长儿多见，可以外周关节炎起病，存在有影像学证实的骶髂关节炎;否认银屑病、炎性肠病等家族史。【治疗】 1幼年型银屑病关节炎（1）非甾体抗炎药(NSAIDS)：扶他林2-3mg/kgd. 消炎痛1-3mg/kgd等。（2）羟氯喹 :起始剂量为5rng/kgd。定期检查眼底，注意视网膜病变。（3）维甲酸:0.5mg/kgd，主要副作用为肝功损伤及血清甘油三脂升高。（4）氨甲蝶吟(MTX)10mg/M2体表面积，口服、皮下、肌肉或静脉给药，每周服1次，次日注意补充叶酸5mg。（5）柳氮磺胺吡啶 渐增至 30- 50mg/kgd，分次服。（6）雷公藤多甙 剂量1mg/kgd，

29、分2一3次服，最大量不超过60mg/d。（7）关节肿胀积液明显时，可采用激素(得宝松，5-40mg/次)关节腔内注射。2炎性肠病相关性关节炎（1）积极治疗肠道性炎症:糖皮质激素对肠病和关节炎均有效，必要时可加用柳氮磺胺吡啶，剂量同上。（2）NSAIDs可以使用，但应注意其胃肠道不良反应，不宜久用。3瑞特综合征/反应性关节炎（1）抗生素:如针对衣原体尿道炎可使用红美素10一14天，链球菌感染后反应性关节炎使用青霉素等抗生素有效;细菌性腹泻后反应性关节炎用抗生素无显效。（2）作笛体抗炎药(NSAIDs.)止痛抗炎很有效，如扶他林2 -3mg/kgd .消炎痛1一3mg/kg.d等。（3）强的松，最

30、大刘量40mg/d，必要时亦可关节腔内注射激素。（4）柳氮磺胺吡啶常有效,.剂量同上。（5）免疫抑制剂：氨甲蝶吟和硫唑嘌呤治疗本病有一定效果。 4 . ISPA分类未定型：治疗基本同JSA。第五节 系统性红斑狼疮儿童系统性红斑狼疮systemic lupus erythematosus, SLE)是一种临床出现多脏器损害、血液中可检出多种自身抗体的全身性自身免疫性疾病。遗传素质，环境因素、性激素和免疫异常与本病的发生有关，广泛的中小血管炎是本病的病理基础。【诊断】1.临床表现（1）90%以上患儿发热，各种热型均可见。 （2）皮疹;水肿性红斑最常见，典型的有蝶形红斑、盘状红斑、甲周红班，可有全身

31、多型性红斑.有脱发。（3）粘膜：口鼻的溃疡、糜烂。（4）关节、肌肉：大小关节的肿痛，肌痛，肌无力。（5)肾脏：高达2/3的SLE儿童在就诊时已有肾脏受累，且程度较重。从蛋白尿、镜下血尿、管型尿至肾病综合征、肾功能衰竭都可出现。（6）心血管：常见雷诺现象，心肌炎、心包炎、心律失常和静脉炎等。（7）呼吸系统：常见渗出性胸膜炎.也可有肺实质浸润性病变、肺不张、肺间质纤维化，肺动脉高压等。（8）消化系统：可腹痛、腹泻、出血、穿孔、梗阻。少数腹膜炎、腹水。（9）神经，精神系统:虽头痛、呕吐、昏迷、惊厥及精神病等严重的神经精神症状均可见到，但常常仅有慢性抑郁、判断力下降、近事遗忘等细微变化，导致学习成绩下降和家庭不和。（10）血掖系统：常见血中红细胞、白细胞.血小板减少，溶血性贫血，全身表浅淋巴结肿大，轻中度肝脾大。有些儿童SLE病初仅表现为血小板减少性紫癜，数月或数年后才显现出低补体血症和肾脏受累，达到SLE诊断标准。【辅助检查】 （1）血常规.贫血，白细胞总数减少，血小板减少。 （2）血沉增.决，血浆白蛋白降低，a2和球蛋白增高。 （3）尿常规：蛋白尿.血尿