血管源性头晕眩晕诊疗中国专家共识完整版.docx

1、血管源性头晕眩晕诊疗中国专家共识完整版2020i圖曲赵曲剧缔曬离舷歸腫血管源性头星/眩皐是指由血管病变引起的头星或眩晕症状， 其中脑卒中是其最常见的病因。国外流行病学资料表明脑卒中 约占急性头星/眩皐病因的3% 5% ,最常见于由后循环供血 的小脑或脑干卒中，少数为前循环供血的前庭皮层区病变。上 述部位卒中所致的头星、恶心呕吐等症状一般缺乏特异性，是 造成临床漏诊率较高的主要原因之一。在引起孤立性眩皐的病 因分类中，中枢性病变所占比例约为0.6% 10.4%，其中80% 以上归因于血管源性病因，因缺少神经系统症状与定位体征， 极易被误诊为外周性前庭病变，导致延误治疗时机，增加预后 不良风险；此

2、外，大量良性前庭疾病患者常易被误诊为后循环 卒中，并接受相关检查、药物及有创性治疗，增加医疗风险， 并造成公共医疗资源浪费。目前国内外尚无统一的血管源性头垦/眩垦诊疗指南或专家 共识，随着对其硏究的不断深入，新的临床证据、检查技术和 治疗方法不断涌现，有必要对血管源性头垦/眩星的病因机 制、功能解剖相关临床特征及诊疗原则等进行多学科专家交流 形成共识，以便提高临床医师对血管源性头星/眩皐的早期识 别与规范诊疗能力。一病因与发病机制血管源性头皐/眩皐主要病因包括缺血性与出血性卒中。其中 缺血性卒中包括脑梗死与短暂性脑缺血发作(TIA)，常见病因包 括心源性栓塞、动脉粥样硬化与夹层，少见病因包括推

3、甚底动 脉延长扩张、血管炎等。出血性卒中包括自发性颅内出血与蛛 网膜下腔出血，其中高血压是自发性颅内出血最常见病因，其 他病因还包括脑淀粉样变性、梗死后出血转化、颅内静脉血栓 形成、动静脉畸形等；蛛网膜下腔出血最常见病因是颅内动脉 瘤破裂。 急性前庭综合征(AVS)和发作性前庭综合征(EVS)是血管源性头星/眩皐最主要的前庭综合征类型。具中表现为 AVS的血管源性头垦/眩星常见病因包括后循环梗死与小脑 出血，少见病因则包括外伤性颅内出血、蛛网膜下腔出血及椎 动脉夹层；而表现为EVS的血管源性头皐/眩皐病因以后循环 TIA最为多见，少见病因包括表现为短暂性前庭症状的小梗死 灶与蛛网膜下腔出血、第

4、四脑室邻近部位卒中所致中枢性阵发 性位置性眩皐等。 缺血性或出血性卒中病灶若累及前庭神 经核复合体、前庭小脑、前庭丘脑、箭庭皮层等中枢前庭结构， 或损害前庭眼动、前庭-脊髓及前庭-小脑等联络通路，则会 产生头星、眩星及姿势平衡障碍等前庭症状。二、临床表现 血管源性头皐/眩皐通常伴随神经系统功能缺损症状与体征, 包括意识障碍、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性瘫痪或感 觉障碍等。根据起病形式、症状及定位体征可快速定位诊断， 但对于缺乏神经系统症状或定位体征的孤立性中枢性前庭综 合征(ICVS)则需结合床旁神经-耳科查体及神经影像学检查项 目加以识别。探小脑病变引起的血管源性头晕/眩晕小脑病变是引起

5、血管源性头垦/眩星最常见的受累部位，据统 计约11%的小脑梗死患者仅表现为孤立性眩星，而缺少构音障 碍或肢体辨距不良等典型症状体征。小脑后下动脉(PICA)内侧 支供血的小结、小舌、扁桃体与小脑前下动脉(AICA)供血的 绒球是ICVS常见的病变部位。小结、小舌及扁桃体受累均可表现孤立性眩皐和姿势平衡障 碍，其中以小结病变引起的ICVS最为常见。小结损害可造成 同侧前庭神经核失抑制、速度储存机制调控及空间定位功能异 常,可以发现快相朝向病灶侧的水平自发眼震、倒错性摇头眼 震(head-shaking nystagmus).病理性眼偏斜反应(ocular tilt reaction)及主观垂直视

6、觉(subjectivevisual vertical)偏 斜等体征；小舌与扁桃体病变可以发现单向凝视诱发眼震 (gaze-evoked nystagmus)写倒错性摇头眼震，小舌病变还可 见异常的视动性眼震(optokinetic nystagmus),而朝向病灶 侧平稳跟踪受损可见于单侧扁桃体病变。头脉冲试验(head impulse test . HIT)是识别表现为假性前 庭神经炎的PICA内侧支梗死最有效的床旁检查手段，其检查 结果通常为阴性。小脑绒球、脑桥背外侧及内耳供血均源于AICA z其供血区病 灶可导致外周和中枢前庭结构受损。AVS合并听力损伤是 AICA梗死最常见的症状模式

7、，部分患者前庭与耳蜗症状可先 于脑桥-小脑症状出现，其机制可能是内耳、脑干前庭结构对 缺血性损伤更加敏感。朝向病灶对侧的水平眼震是AICA梗死 最常见自发眼震形式，部分患者可见类似于布龙眼震(Bruns nystagmus)形式的变向性凝视诱发眼震。需要警惕头脉冲试 验-眼震-反向偏斜(HINTS)三联征可能无法有效识别AICA病 变所致血管源性头晕/眩皐.绒球病变会使高频刺激下的水平 前庭-眼反射(vestibulo-ocular reflex z VOR)受到抑制，导 致HIT结果呈阳性而易被误判为外周性病变。因此，评估表现 为AVS合并听力损伤的患者需要将HINTS三联征与其他神 经-耳

8、科查体结果综合分析，如发现中枢性眼震形式的摇头眼 震有助于临床定位。小脑上动脉供血区域通常不累及前庭结构，很少引起眩皐与眼 震。有报道小脑上动脉内侧支梗死除了引起病灶同侧肢体共济 失调，还可表现为扫视障碍，其机制可能与小脑顶核病灶致小 脑上脚传出通路受抑制相关。小脑出血多表现为严重急性眩晕发作，伴头痛、恶心呕吐及严 重姿势平衡障碍，部分患者病情可快速进展至昏迷、死亡。根 据颈项强直、躯干、肢体显著共济失调、变向性凝视诱发眼震 及HIT阴性结果有助于鉴别小脑出血与外周性前庭病变。探孤脑干病变引起血管源性头晕/眩晕支配眼动与姿势平衡的神经整合中枢及传导束主要位于延髓 背侧、脑桥被盖与中脑顶盖等区域

9、。上述部位病变除了引起头 皐、眩星及失衡症状外，通常伴随邻近结构损害相关症状和体 征。若病变仅损害延髓-脑桥背侧的前庭神经核、舌下周核复 合体或第VHI对脑神经延髓-脑桥交界入颅段(root entry zone , REZ)可表现为ICVS ,其中REZ区域因供血动脉吻合支 丰富，梗死较为罕见。延髓背外侧梗死(Wallenberg syndrome)因累及前庭神经下 核与内侧核常表现为眩星、恶心呕吐及失衡，而邻近脑神经核 及传导束受累可引起病灶同侧霍纳征、面部及躯干交叉性痛温 觉减退、声音嘶哑、吞咽障碍及肢体共济失调等。病变相关的 神经-耳科学体征包括自发眼震、凝视诱发眼震、摇头眼震及 床旁

10、HIT异常等，其中自发眼震通常表现为水平或水平混合扭 转形式，可略带垂直上跳成分，快相多朝向病灶对侧；凝视诱 发眼震可见于绝大多数患者，表现为双向或朝向病灶对侧凝视 诱发水平眼震，提示神经整合中枢功能受损；摇头眼震以朝向 病灶同侧的水平眼震形式多见；床旁HIT异常提示病灶侧前庭 神经核病变。眼侧倾现象归因于病灶对侧下橄榄核(inferiorolivary nucleus)至背侧蚓部的上行纤维损害，导敢 病灶同侧脑桥旁正中网状结构兴奋性相对増高，从而造成偏向 病灶侧扫视运动。病理性眼偏斜反应与主观垂直视觉偏斜方向 多朝向病灶同侧，提示病灶损害前庭神经核至卡哈尔间质核 (interstitial

11、nucleus of Cajal)之间的重力感知传导通路。姿 势平衡障碍症状较为突出，患者通常无法维持坐姿或站立并感 到身体被拽向病灶侧，其机制可能与脊髓小脑背束上行纤维或 前庭脊髓侧束下行纤维受损相关。延髓内侧病灶引起眼动与前庭功能异常多见于舌下周核复合 体、前庭神经核传出纤维、下橄榄核传出纤维及旁中央束等结 构损害。舌下神经前置核(nucleus prepositus hypoglossi) 是水平凝视维持整合中枢，其损害表现为朝向病灶侧的水平自 发眼震、朝向病灶侧凝视更为显著的凝视诱发眼震及向病灶侧 平稳跟踪异常，摇头眼震以中枢性眼震形式多见，床旁HIT结 果则多为病灶对侧阳性；上跳性眼

12、震主要与闰核(nucleus intercalat us)及舌底核(the nucleus of Roller)受损相关，病 灶若累及来自双侧前半规管的VOR通路可出现半跷跷板眼震 (hemi-seesaw nystag-mus);病灶若损害经前庭神经核交叉 后上行的重力感知传导通路，则可出现朝向病灶对侧偏斜的病 理性眼偏斜反应及主观垂直视觉。近1 / 3的脑桥被盏部梗死患者可出现眩皐、眼震、霍纳征、 水平凝视麻痹及偏身共济失调。上跳性眼震归因于腹侧被盖束 或内侧纵束等上视眼动通路损伤，而下跳性眼震可见于位于脑 桥中部的旁中央束损害；获得性摆动性眼震可见于小脑齿状核 至下橄榄核之间的投射纤维损

13、伤。中脑顶盖前区负责眼动调控中枢包括内侧纵束喙侧间质核 (rostral interstitial nucleus of the MLF)、卡哈尔间质核等 结构。内侧纵束喙侧间质核主要负责启动垂直及扭转性扫视， 其损害表现为向下扫视异常、朝向病灶对侧的扭转性眼震；卡 哈尔间质核是负责调控垂直和扭转眼动的神经整合中枢，其损 伤主要表现为眼球垂直和扭转方向凝视维持障碍、病理性眼偏 斜反应及朝向病灶同侧的扭转性眼震。脑桥大量出血者初始症状可表现为眩垦、头痛及呕吐，症状进 展可导致四肢瘫、去脑强直、异常水平眼动、眼球浮动、针尖 样瞳孔L乃至昏迷；原发性延髓出血较为少见，表现为突发性 眩星、头痛、恶心呕

14、吐及吞咽构音障碍，严重者可出现心肺功 能衰竭。探探丘脑病变引起的血管源性头晕/眩晕丘脑是前庭感知信息传递至前庭皮层区之前的中继站与初级 整合中枢，其损害主要表现为感知与姿势异常。丘脑后外侧或 旁中央区梗死可导致朝向病灶同侧或对侧的主观垂直视觉偏 斜；丘脑性站立不能(thalamic astasia)多见于腹外侧核病 灶，表现为在无运动障碍及感觉减退的情况下无法站立或行 走,多朝向病灶对侧倾倒；瘫痪侧倾倒综合征(pusher syndrome)多见于丘脑后部的卒中病灶，患者因产生自身空间 位置偏斜错觉，并试图通过向患侧推动和倾斜身体加以纠正。探探前庭皮层病变引起的血管源性头晕/眩晕多感觉前庭皮层

15、网络接收并整合来自各系统的感知信息，最终 完成高阶前庭功能，如多感官运动感知、注意力、空间记忆与 导航等。前庭皮层病变很少出现持续性旋转性眩星，而多表现 为摇摆性眩星、定向障碍、姿势不稳或失衡。其中累及顶叶多 感觉皮层区域的卒中可导致失衡与垂直感知障碍；岛叶后部病 灶可表现为主观垂直视觉病理性偏斜，眼球反向偏斜及非共觇 扭转少见。探孤短暂性血管源性头晕/眩晕短暂的孤立性头皐或眩皐发作不符合典型TIA诊断标准，但作 为后循环梗死前驱或首发症状并不少见。AICA梗死在进展为 完全性卒中前可仅表现为伴随波动性听觉症状的复发性眩晕， 临床表现类似于梅尼埃病(MD)。短暂性血管源性头皐/眩垦 病因也可能

16、是完全性卒中而非TIA ,急性短暂性前庭综合征 (acute transient vestibular svndrome)0被用于定义前庭症 状与体征在24 h内完全缓解的特殊AVS类型，影像学证实近 1/3的急性短暂性前庭综合征病因为后循环梗死或可逆性后循 环灌注异常。鉴于孤立性短暂性头星/眩壘可能是后循环TIA 或卒中的特征性症状之一，ABCD 2评分系统等工具可用于头 皐或眩晕患者风险评估，尤具适用于高龄或合并多种卒中高危 因素的患者。旋转性椎动脉闭塞综合征(rotational vertebral arterv svndrome)是一种罕见的血管源性头星/眩皐病因，多由水平 转颈压迫椎

17、动脉而诱发短暂性眩皐、眼震或晕厥等症状。其机 制可能为转头触发颈椎骨性成分动态压迫一侧椎动脉所致，而 另一侧椎动脉通常发育不全或狭窄，将头转至正中位后上述症 状可缓解。短暂性头皐和眩星发作是锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal svndrome)最常见的神经系统症状少数可伴随复视、 视力减退或步态不稳。但在大多数情况下，锁骨下动脉狭窄或 盗血现象并不会导致后循环缺血事件发生，除非并发颈动脉系 统病变影响侧支循环代偿功能。因此，大多数患者活动缺血的 手臂并不会诱发神经系统症状。三、辅助检查血管源性头星/眩皐相关辅助检查主要包括影像学、前庭功能 及其他检查。探孤影像学检查常用影像

18、学检查包括头颅CT、头颅MRI、磁共振血管成像 （MRA）、CT血管成像（CTA）和数字减影血管造影（DSA）。 头 颅CT是排查疑似血管源性头皐/眩晕的首选检查项目，其优 势在于能够快速确认颅内出血与部分蛛网膜下腔出血，但对于 超早期脑梗死、皮层或皮层下小梗死灶分辨率较低，尤其是对 颅后窝急性缺血性卒中识别的敏感度较低，仅为7%16%。 头颅MR弥散加权成像（DWI）是目前诊断急性后循环 梗死的影像金标准，其对颅后窝急性梗死病灶识别能力明显 优于头颅CT，但仍有约15% 200/的急性期后循环梗死（不 超过48h ）者无法被其识别，部分直径小于1cm的梗死病灶 可能会被遗漏。因此，对于临床上

19、高度疑似血管源性病因的头 B /舷皐患者，即使发病早期未被MR-DWI发现病灶，仍需 要动态复查MRI （针对包含桥小脑角与低位脑干层面的薄层） 确认责任病灶。 MRA和CTA均可提供有关颅内外血管闭 塞或狭窄信息。以DSA为参考标准，MRA发现椎动脉及颅外 动脉狭窄的敏感度和特异度约为70%-100%o MRA和CTA可 显示颅内大血管近端闭塞或狭窄，但对远端或分支显示有一定 局限。DSA的准确性最高，仍是当前血管病变检查的金标准z 但主要缺点是有创性和有一定风险。探孤前庭功能检查前庭功能检查主要用于评估前庭功能受损侧别、部位及严重程 度，但由于其结果存在一定假阳性，故不能仅根据单项前庭功

20、能异常定位诊断外周或中枢性病损，应根据临床表现及其他相 关检查结果综合评估。常用的检查项目包括眼震视图(video nystagmography)、视频头脉中试验(video head impulse test . vHIT)、温度试验等。 眼震视图检查可用于评估提示 中枢性眼震形式与视动功能异常，如自发性垂直或纯扭转眼 震、方向改变凝视诱发眼震、倒错性摇头眼震、平稳跟踪及扫 视等视动功能异常。对于出现上述异常眼部体征的急性头皐或 眩星患着应完善头颅影像学评估进一步排查卒中及具他中枢 性病变可能。 vHIT主要用于评估高速、被动头部运动时三对半规管VOR功能。与床旁HIT及温度试验相比,vHI

21、T优势 在于能够分别评估水平与垂直半规管功能状况，有效识别“隐 形扫视、眼震快相与VOR慢相，并具有简易便携、重复性好 及患者易耐受等优点。尽管vHIT结果异常通常提示半规管高 频VOR受损，但需要警惕极少数血管源性头星/眩皋患者 vHIT结果可表现为外周性损害特征。探探其他检查对于常规血管评估未发现大动脉粥样硬化病因的血管源性头 皐/眩晕应根据相关指南推荐进一步完善心脏超声、24 h动 态心电图监测、发泡试验等检查项目评估其他卒中病因。四、诊断与鉴别诊断血管源性头皐/眩星诊断流程主要根据病史明确前庭症状与 综合征类型信息，结合支持中枢性病变的神经系统症状与体 征,选择适合的影像学检查确认责任

22、病灶或血管，并综合评估 病因机制（图1）。根据前庭综合征类型差异,血管源性头垦/ 眩皐需要与以下疾病进行鉴别诊断。探孤与表现为AVS的非血管源性头晕/眩晕疾病鉴别前庭神经炎是最常见的外周性AVS病因，表现为无听力损害 的急性持续性眩垦，常伴自发性眼震、振动幻视及姿势平衡障 碍,持续数天后症状逐渐缓解。床旁HINTS”检查有助于鉴别 前庭神经炎与表现为假性前庭神经炎的血管源性头晕/眩B，但仍需警惕极少数ICVS ,需完善头颅MR-DWI排查中枢 性血管源性病因，并根据前庭功能检查证实和评估单侧前庭功 能损害状况。突发性聋是指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听 力损失，至少在相邻的两个频

23、率听力下降20 dB ,其中约1/3 的突聋患者伴随眩皐症状，具需要与AICA梗死引起的血管源 性头皐/眩皐相鉴别，其早期症状可仅表现为突发听力损害伴 眩皐，相关前庭功能检查提示外周性损害特征，根据桥小脑症 状、体征以及动态影像学评估有助于明确责任病灶与血管。多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisoptica spectrum disorders）若累及前庭神经核、REZ或延 髓最后区等中枢前庭结构，可表现为眩皐、恶心、呕吐或呃逆 等症状。对于有明确多发性硬化或视神经脊髓炎谱系疾病史的 急性眩皐患者应重点排查脱髓鞘疾病，支持诊断依据包括存在 其他脑干症状与体征，影像学病灶

24、不符合供血动脉分布特征， 血清与脑脊液特异性免疫抗体阳性支持炎性脱髓鞘疾病诊断。探孤与表现为EVS的非血管源性头晕/眩晕疾病鉴别MD是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳 病，临床表现为发作性眩垦、波动性听力下降、耳鸣和（或） 耳闷胀感，眩皐症状通常持续20 min12ho听力学检查证实 患耳存在低一中频感音神经性听力损害。首次发作或病程早期 的MD很难与内听动脉缺血所致的孤立性血管源性头垦/眩 皐相鉴别，具中后循环TIA所致头皐或眩皐症状持续时间通常 以数分钟更多见，缺乏MD特征性耳蜗症状，血管影像学与听 力学检查有助于鉴别诊断。VM是一种具有遗传易感性，以复发性头皐、眩星与偏头

25、痛症 状为主要症候群的前庭疾病，位居常见EVS病因第二位。其诊 断主要依赖于典型的前庭发作、偏头痛病史、偏头痛症状与前 庭症状之间具有明确关联性,并需要排除冥他可能的前庭疾 患。首次或非典型发作的VM需要与伴随头颈部疼痛的血管源 性头星/眩星进行鉴别，常见病因包括小脑出血性卒中与椎基 底动脉夹层，通过颅脑影像及血管影像学检查可排查上述血管 源性疾病。5.治疗血管源性头皐/眩皐治疗内容包括对症治疗、对因治疗、预防 治疗及康复治疗。原则上应遵循相关诊疗规范与指南，制订个 体化的治疗方案。探探对症治疗对于眩皐症状严重或呕吐剧烈的患者可短期使用前庭抑制剂 改善症状，在减轻症状同时积极评估病因。常用药物

26、包括抗组 胺药物、苯二氮卓类与止吐药物z在前庭症状改善后应尽快停 用上述药物，以避免损害前庭中枢代偿恢复能力。探探对因治疗根据相关指南推荐对血管源性头皐/眩垦患者早期积极进行 对因治疗，缺血性卒中应依据病情选择静脉溶栓、血管内介入 治疗、抗血小板或抗凝等改善脑血循环治疗，以及给予他汀类 药物、神经保护等其他治疗方案；对于出现神经功能恶化或脑 干受压的小脑梗死或出血者，无论有无脑室梗阻致脑积水的表 现，均应尽快手术干预。探探预防治疗根据相关指南推荐对缺血性卒中或TIA所致的血管源性头星/眩星开展卒中二级预防，包括选择抗血小板或抗凝药物预防 卒中复发，积极控制卒中相关危险因素，包括高血压、脂代谢 异常、糖代谢异常及糖尿病、吸烟、睡眠呼吸暂停及高同型半 胱氨酸血症等。探探康复治疗对于存在前庭功能障碍的血管源性头星/眩皐患者，前庭康复 治疗（VRT）有助于促进中枢前庭功能重塑、减少失衡感和振动 幻视、提高移动过程中平衡功能、动态视敏度及整体状态。中 枢前庭功能障碍的前庭康复治疗应强调头眼运动与步态平衡 性活动同步训练，并建议物理训练联合药物治疗，有助于改善治疗依从性和预后。常用药物包括倍他司汀、银杏叶提取物，有助于加速前庭代偿，促进前庭康复，建议疗程3-6个月。