广州中医药大学医学检验技术生物化学复习题.docx
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广州中医药大学医学检验技术生物化学复习题
1、标准氨基酸蛋白质变性:
在某些物理或化学因素作用下,蛋白质的空间结构受到破坏,从而导致其理化性质的改变和生物活性的丧失,称蛋白质变性。
2、酶酶的活性中心:
酶蛋白构象的一个特定区域,能与底物特异性结合,并催化底物发生反应生成产物,又称为活性部位。
米氏常数（Km值同工酶:
是指有机体内能够催化同一种化学反应,但其酶蛋白本身的分子结构组成却有所不同的一组酶。
酶原:
酶的无活性前体,通常在有限度的蛋白质水解作用后,转变为具有活性的酶。
酶原激活:
酶原在某些因素的作用下向酶转化的过程,酶原的激活实际是酶的活性中心形成或暴露的过程。
3、维生素:
是维持生命正常代谢所必需的一类小分子有机化合物,是人体重要的营养物质之一。
水溶性维生素:
是能在水中溶解的一组维生素,常是辅酶或辅基的组成部分。
包括维生素C和B族维生素。
脂溶性维生素:
由长的碳氢链或稠环组成的聚戊二烯化合物,包括维生素A、D、E、K,其中维生素A和D是激素前体。
4、生物氧化氧化磷酸化:
代谢物脱下氢,经线粒体氧化呼吸链电子传递释放能量,偶联驱动ADT磷酸化生成ATP的过程,称为氧化磷酸化。
底物水平磷酸化:
在底物被氧化的过程中,底物分子内部能量重新分布产生高能磷酸键（或高能硫酯键,由此高能键提供能量使ADP（或GDP磷酸化生成ATP（或GTP的过程称为底物水平磷酸化。
此过程与呼吸链的作用无关,以底物水平磷酸化方式只产生少量ATP。
呼吸链:
物质代谢过程中脱下成对氢原子（2H通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递,最终与氢结合生成水,同时释放能量,这个过程在细胞线粒体进行,与细胞呼吸有关,故将此传递链称为呼吸链。
5、血糖糖异生:
由非糖物质转化为葡萄糖的过程。
三羧酸循环:
在线粒体内,乙酰CoA与草酰乙酸合生成柠檬酸,柠檬酸经过一系列反应后最终又生成草酰乙酸,形成一个循环,该循环的第一个柠檬酸上有3个羧基,所以称为三羧酸循环。
糖酵解:
在供氧不足的情况下,葡萄糖在细胞质中分解成丙酮酸,再进一步还原成乳酸,并放出少量能量的过程。
糖有氧氧化:
葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化分解成CO2和H2O释放大量能量的过程。
糖原合成与分解:
葡萄糖在细胞内合成糖原的过程称为糖原合成,糖原在细胞内分解成葡萄糖的过程称为糖原分解。
磷酸戊糖途径:
是葡萄糖经过6-磷酸葡萄糖氧化分解生成5-磷酸核糖（磷酸戊糖和NADPH的途径。
6、酮体:
脂肪酸在肝细胞中β-氧化生成的乙酰CoA大部分缩合生成乙酰乙酸,β-羟丁酸,和丙酮,这三种物质统称为酮体。
血脂:
血浆中所含有的脂类的总称。
主要包括甘油三酯、磷脂、胆固醇、游离脂肪酸。
血浆脂蛋白:
脂类在血浆中的存在形式和转运形式。
脂肪动员:
是指储存在脂肪细胞中的甘油三脂,被脂肪酶逐步水解为游离脂酸和甘油并释放入血,通过血液运输至其他组织氧化利用的过程。
载脂蛋白:
血浆脂蛋白中的蛋白质部分。
7、氮平衡:
对摄入氮与排出氮量的综合分析,用以评价机体的蛋白质代谢情况。
必需氨基酸:
人体内有8种氨基酸不能合成,这些氨基酸体内需要而又不能自身合成,必须有食物供应。
食物蛋白质的互补作用:
营养价值较低的蛋白质混合使用,则必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值,称为食物蛋白质的互补作用。
腐败作用:
肠道细菌对蛋白质及其未被消化吸收的产物的作用。
一碳单位:
某些氨基酸如丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸在代谢过程中产生的含一个碳原子的基团称一碳单位,包括甲基、甲烯基、甲炔基、亚胺甲基和甲酰基。
8、中心法则:
关于遗传信息传递规律的基本法则,包括DNA到DNA的复制过程、从DNA到RNA的转录和从RNA到蛋白质的翻译等过程,即遗传信息的流向是DNA→RNA→蛋白质。
在某些病毒中的RNA自我复制（如烟草花叶病毒等和在某些病毒中能以RNA为模板逆转录成DNA的过程（某些致癌病毒是对中心法则的补充。
半保留复制:
以DNA双链中的每一条链为模板,以dNTP为原料,在DNA聚合酶的作用下,按碱基互补配对原则,合成两个相同的子代DNA的过程。
冈崎片段:
复制叉中随从链上的不连续片段。
基因突变:
是指碱基序列发生了可以传递给子代细胞的变化,这种变化通常导致一个基因产物功能的改变或缺失。
不对称转录:
转录时,只以双链DNA中的一条链作为模板进行转录,将遗传信息由DNA传递给RNA的现象。
转录逆转录
启动子:
是RNA聚合酶识别、结合和启动转录的一段DNA序列,具有方向性。
9、翻译密码子:
mRNA分子中每相邻的三个核苷酸为一组,决定肽链上一个特定的氨基酸,称为密码子。
10、胆色素:
是血红素在体内分解代谢的主要产物,包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素,除胆素原外,其余均具有颜色,正常时随胆汁排出。
生物转化:
一些非营养物质在体内代谢转变最终增加其水溶性或极性,使其易于随胆汁和尿液排出体外。
黄疸:
血浆中游离胆红素浓度过高,可扩散进入组织引起皮肤、粘膜、巩膜黄染的现象,称为黄疸。
核黄疸:
过多的游离胆红素与脑部基底核神经元的脂类结合会干扰正常脑功能,称为核黄疸或胆红素脑病。
11、体液:
指分布于细胞内外、溶解有多种无机盐和有机物的溶液。
脱水:
是指机体内水钠缺失,引起细胞外液严重减少。
脱水类型:
低渗性脱水、高渗性脱水、等渗性脱水、水肿。
1、试述蛋白质一级结构的意义。
①是蛋白质生物活性的分子基础。
②是蛋白质的构象基础,包含了形成特定构象所需的全部信息③众多遗传病的分子基础是基因突变,导致其所表达的蛋白质的一级结构发生变化④研究蛋白质的一级结构可以阐明生物进化史,结构越相似,物种间进化关系越近
2、DNA双螺旋结构的要点是什么?
答:
①.两股DNA链反向碱基互补形成双链结构,配对形式:
A-TG-C②进一步形成右手螺旋结构,螺旋直径为2nm;相邻碱基平面距离0.34nm,螺旋一圈螺距3.4nm,一圈10对碱基。
③结构稳定性,氢键维持双链横向稳定性,碱基堆积力维持双链纵向稳定性。
3、人体如何调节血糖,血糖的来源、去路
答:
①肝脏是调节血糖的主要器官,肾脏对调节血糖起重要作用,神经系统和激素通过调节肝脏和肾脏的糖代谢来维持血糖浓度的稳定。
②进食时,血糖水平上升,干细胞和肌细胞加快摄取葡萄糖,主要用于合成糖原,使血糖回落到正常水平;禁食时,血糖水平下降,肝糖原分解加快,生成葡萄糖,释入血液,使血糖回升到正常水平。
③肾脏对于≤8.89mmol/l的血糖可以重吸收④神经系统通过反射调节激素分泌,主要影响肝脏对血糖的调节。
血糖来源:
①食物糖消化吸收;②肝糖原分解;③糖异生作用。
去路:
①氧化分解供给能量;②合成糖原;③转化成其他糖或非糖物质④血糖过高随尿夜排出体外。
4、论述三羧酸循环的主要特点及关键酶、主要过程、生理意义。
答:
主要表现为氧化彻底,且循环不可逆①每一循环氧化一个乙酰基,通过两次脱羧生成两个CO2,通过四次脱氢,给出四队还原当量,三对NAD+传递,一对FAD,生成9个ATP,加上底物水平磷酸化的一个GTP,总共10个ATP。
②关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶复合体;异柠檬酸脱氢酶是中药的调节酶。
③中间产物总量不会因循环本身而改变,但草酰乙酸可用于合成天冬氨酸,α-酮戊二酸可用于合成谷氨酸。
最基本的补充方式是丙酮酸羧化生成草酰乙酸。
过程:
1.在柠檬酸合酶催化下,乙酰辅酶A与草酰乙酸合成柠檬酸;2.在顺乌头酸酶的催化下,柠檬酸异构成异柠檬酸;3.在异柠檬酸脱氢酶的催化下,异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸;4.在α-酮戊二酸脱氢酶复合体催化下,α-酮戊二酸脱羧生成琥珀酰辅酶A;5.琥珀酰辅酶A由琥珀酸硫激酶催化下生成琥珀酸;6.琥珀酸脱氢酶催化下琥珀酸脱氢生成延胡索酸,延胡索酸酶催化下延胡索酸加水生成苹果酸,苹果酸脱氢酶催化下苹果酸脱氢生成草酰乙酸。
意义:
既是糖类、脂类和蛋白质分解代谢的共同途径,又是他们代谢联系的枢纽。
5、试述体内脂肪酸和胆固醇的合成原料、限速酶及合成部位脂肪酸
胆固醇原料乙酰辅酶A（糖有氧、NADPH（戊
糖途径、ATP、生物素、CO2、Mn
2+乙酰辅酶A（糖有氧氧化、NADPH（戊糖途径、ATP限速酶
乙酰辅酶A羧化酶HMG-CoA还原酶部位肝、肺、脑、乳腺、脂肪组织除了脑和红细胞,肝脏最多,在细
胞质和滑面内质网进行
6、进食过量糖类食物可导致发胖的生化机理（胆固醇、脂肪酸
答:
体内糖转化成脂肪的过程:
糖代谢产生的乙酰CoA可以合成脂肪酸和胆固醇,糖代谢产生的磷酸二羟丙酮可以还原生成3-磷酸甘油。
糖代谢可产生ATP、NADPH、H+,然后由ATP供能,NADPH、H+
供氢,在3-磷酸甘油基础上逐步结合3分子脂肪酸,合成甘油三脂。
所以从食物中摄取的糖可以生成脂肪酸和3-磷酸甘油,进而合成甘油三酯,进入脂库。
因此,进食过量的糖类食物会导致体内脂肪合成增多,从而引起发胖。
7、氮平衡有哪三种类型?
如何根据氮平衡来反映体内蛋白质代谢状况?
答:
①氮总平衡:
是指摄入氮等于排出氮,体内氮总量不变,说明体内蛋白质的合成代谢与分解代谢维持动态平衡,多见于健康成人。
②氮正平衡（摄入氮>排出氮,体内总氮增加,表示体内蛋白质的合成量多于分解量。
多见于儿童、孕妇和康复期患者。
③氮负平衡（摄入氮<排出氮,体内总氮减少,表示体内蛋白质的合成量少于分解量。
见于长时间饥饿者以及消耗性疾病、大面积烧伤和大失血等患者。
8、氨的毒性,血氨的来源和去路
答:
①当肝功能受损,尿素合成障碍,导致血氨水平升高,患高氨血症,进而导致氨中毒、肝昏迷。
②氨的四条来源:
氨基酸脱氨基是主要来源,其他氮物质分解,肠道内腐败和尿素分解,谷氨酰胺在肾远曲小管水解尿液碱性则重新入血。
③三条去路:
肝脏合成尿素肾脏排出是主要去路80%-95%,合成谷氨酸、谷氨酰胺等非必需氨基酸和含氮碱基等化合物,由谷氨酰胺转运至肝脏水解酸性尿中排出。
9、比较DNA和RNA的组分和一级结构的异同点。
答:
⑴组分:
同:
①DNA与RNA都是由磷酸、戊糖和含氮碱基组成。
②DNA与RNA均含有四种常规碱基,包括两种嘌呤碱基和两种嘧啶碱基。
嘌呤碱基均为
腺嘌呤和鸟嘌呤;两种嘧啶碱基之一均为胞嘧啶。
异:
①DNA中的戊糖是脱氧核糖,而RNA中的戊糖是核糖。
②DNA中的另一种嘧啶是胸腺嘧啶,而RNA中的另一种嘧啶是尿嘧啶。
⑵一级结构:
同:
DNA与RNA的一级结构都是通过3ˊ,5ˊ-磷酸二酯键连接而成的。
异:
DNA的一级结构是多聚脱氧核苷酸链,也指脱氧核苷酸的排列顺序。
而RNA的一级结构是核苷酸链。
10、简述核苷酸合成原料及合成途径。
答:
①嘌呤核苷酸原料:
一碳单位、CO2、天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸,嘧啶核苷酸原料:
CO2、天冬氨酸、谷氨酸②合成途径:
a.从头合成途径:
利用磷酸
核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料,通过一系列酶促反应合成核苷酸的过程。
主要在肝脏、小肠、胸腺的细胞质进行,主要为肝脏。
补救途径:
即直接利用核苷酸讲解的中间产物基,通过简单反应合成核苷酸。
是脑细胞的主要途径,骨髓、淋巴细胞、红细胞的唯一途径。
11、试从模板、参与酶、合成方式、合成产物、原料等几方面叙述DNA复制与转录的异同点
答:
①模板:
都以DNA为模板链,复制以DNA的两段单链,转录以其中一段不对称转录。
②参与酶:
参与复制的主要有DNA聚合酶,拓扑异构酶、解旋酶、引物酶、连接酶,参与转录的主要是RNA聚合酶③合成方式,DNA聚合酶,RNA聚合酶均是按照5’→3’的方向催化延伸,复制是半不连续,转录是连续进行④复制产物为两条亲链相同的子代DNA双链,转录产物为与DNA模板互补的RNA分子,还需要剪接等加工⑤复制的原料是四种dNTP,转录的原料是四种NTP。
12、参与蛋白质合成的核酸有哪些?
各自作用如何?
蛋白质合成时氨基酸排列由什么决定并按什么规律进行?
翻译的大致过程。
答:
参与的核酸及作用:
①mRNA从DNA传递遗传信息;②tRNA既是氨基酸的转运工具又是读码器;③rRNA和蛋白质组成的核糖体是蛋白质的合成机器。
氨基酸排列由mRNA携带的遗传信息根据密码子表决定。
规律:
①tRNA的反密码子和mRNA的密码子是反向结合的;②mRNA的阅读方向是5’→3’;③肽链延长方向:
N端→C端。
大致过程:
翻译起始（核糖体装配成70S核糖体复合体,从起始密码子启动蛋白质合成翻译延长（进位、成肽、易位翻译终止（读到终止密码子,由释放因子协助终止翻译
13、简述胆汁酸的分类、代谢过程及其肠肝循环、生理功能
答:
①按结构分为游离胆汁酸和结合胆汁酸,按来源分初级胆汁酸和次级胆汁酸②代谢过程及肝肠循环:
在肝细胞内转化为初级游离胆汁酸;在肝细胞内,初级游离胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸缩合成初级结合胆汁酸,通过胆管汇入胆囊储存;排入肠道的结合胆汁酸一部分水解重新生成游离胆汁酸,另一部分还原成次级游离胆汁酸;次级游离胆汁酸重新如肝脏,与甘氨酸或牛磺酸结合生成次级结合胆汁酸,通过胆管汇入胆囊储存。
③生理功能:
作为乳化剂促进脂类食物消化,以致胆汁中胆固醇的析出,是胆固醇的主要排泄形式。
14、胆色素毒性、在体内的代谢过程其肠肝循环。
答:
①毒性:
血浆胆红素增多,出现高胆红素血症;血浆游离胆红素过多,则易扩散进入组织,造成黄疸。
②代谢及肠肝循环:
衰老红细胞被单核吞噬细胞系统破坏释放血红蛋白,进一步分解成血红素,裂解成胆绿素,还原成游离胆红素;游离胆红素入血与清蛋白结合成胆红素-清蛋白复合物转运到肝脏;在肝细胞内滑面内质网生成结合胆红素,排入肠道;在肠道还原成胆素原,多数在肠道下段氧化成粪胆素排出体外;未排除的通过门静脉回到肝脏;重吸收的胆素原大部分仍以原形排至肠道,形成肝肠循环,其余则通过体循环随尿液排出。
15、黄疸有哪几种类型?
其产生的原因及相应的血指标检查变化情况如何?
答:
①溶血性黄疸（肝前性黄疸,红细胞大量破碎或无效造血产生胆红素增多,血浆游离胆红素增多重氮试剂间接反应阳性,尿胆红素呈阴性②肝细胞性黄疸（肝原性黄疸肝脏病变导致肝功能减退,对胆红素的摄取转化和排泄发生障碍,血浆有力当红素增多,肝小叶破坏,血浆结合胆红素也增多,重氮试剂间接直接反应双阳性,尿胆红素阳性。
③阻塞性黄疸（肝后性黄疸单管系统阻塞,胆小管和毛细血管压力升高、破裂,血浆结合胆红素升高,重氮试剂直接反应阳性,尿胆红素阳性。
尿胆素原减少,粪胆素减少,血浆碱性磷酸酶明显升高。
16、机体缺水时,人体是如何调节体液平衡的。
答:
①神经系统的调节:
中枢神经系统通过对体液晶体渗透压的感受器直接影响水的摄入。
在机体缺水的情况下,细胞外液渗透压升高,刺激丘脑下部的渗透压感受器,引起大脑皮层兴奋,产生口渴感觉;给予饮水,则血浆等细胞外液的渗透压下降,水从细胞外向细胞内转移,从而达到体液渗透压平衡的作用。
②激素调节:
抗利尿激素的调节:
体内缺水时,增强肾远曲小管和集合管对水的重吸收,降低排尿量,维持体液渗透压的相对稳定。
醛固酮的调节:
缺水时,促进肾远曲小管H﹢-Na﹢交换和K﹢-Na﹢交换,同时也促进水和氯的重吸收,即排钾泌氢、保钠保水。
心钠素的调节:
水分过量时,抑制肾远曲小管和集合管对水、钠的重吸收,提高肾小球滤过率,抑制肾素、醛固酮和抗利尿激素的分泌,因而具有很强的利尿、利钠效应。
17、何谓高血钾或低血钾?
与酸碱平衡有何关系?
主要危害是什么?
低血钾治疗原则是什么?
答:
①血钾浓度高于5.5mmol/L称为高血钾。
血钾浓度低于3.5mmol/L称为低血钾。
②当血钾浓度增高时,肾小管细胞泌钾加强,钾钠交换减少,导致酸中毒,尿钾排出增多,排H﹢减少,尿pH增大。
反之,血钾浓度降低时,导致碱中毒,尿钾排出减少,排H﹢增多,尿pH值下降,呈酸性。
③高血钾的危害:
神经肌肉应激性增高（手足感觉异常、极度疲乏心肌应激性和自律性降低（心率缓慢、心律不齐、心音减弱,严重时心跳会停止于舒张状态④低血钾的危害:
神经肌肉应激性降低（表现为全身软弱无力、反射减弱或消失。
②心肌应激性和自律性增加（异位搏动为主的心律失常。
⑤低血钾治疗原则:
在处理原发病基础上给予补钾,四不宜:
不宜过早,见尿补钾;不宜过量（每日4g;不宜过浓（0.3%;不宜过快（1天量需在6-8小时滴完。
18、血液正常pH值是多少?
（7.35-7.45它的相对恒定是由体内什么机制调节的?
试述肾脏对酸碱平衡的调节作用。
答:
①血液正常pH值是7.35-7.45.②机体可以通过血液缓冲、肺呼吸和肾脏的排泄与重吸收来维持体液pH值的相对稳定,维持酸碱平衡。
③调节机制:
总体上而言是秘氢、秘钾、秘氨、保钠。
通过钠氢交换分泌氢,通过顶端膜NaHCO3重吸收机制、基底膜NaHCO3转运机制重吸收抗酸成分,通过与等量Na+
重吸收偶联排氨,将血浆中的固定算滤入小管液并酸化成共轭酸随尿液排出通过钠钾交换分泌K+,重吸收Na+。
19、简述以下代谢的大致过程和生理意义:
有氧氧化:
葡萄糖在细胞质中氧化分解生成丙酮酸;丙酮酸进入线粒体,氧化脱羧生成乙酰辅酶A;乙酰基经三羧酸循环彻底氧化生成CO2和H2O。
意义:
有氧氧化是糖氧化供能的主要途径,而糖是人体主要的供能物质。
糖原合成:
葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,在磷酸葡萄糖变位酶催化下异构成1-磷酸葡萄糖,在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶的催化下与UDP反应生成UDP-葡萄糖,在糖原合酶的催化下以α-1,4-糖苷键连接于糖原的非还原端。
意义:
糖原是糖的储存形式,血糖浓度升高时,通过合成糖原来降低血糖浓度,维持血糖浓度的相对平衡。
糖原分解:
糖原磷酸化酶催化糖原非还原端的α-1,4-糖苷键磷酸解,生成1-磷酸葡萄糖,在磷酸葡萄糖变位酶催化下,异构生成6-磷酸葡萄糖,在葡萄糖-6-磷酸酶催化下水解生成葡萄糖,糖原的残余部分即极限糊精,脱去分支后形成寡糖链,寡糖链可以继续由糖原磷酸化酶催化磷酸解,生成1-磷酸葡萄糖。
意义:
对维持血糖浓度并供给组织代谢所需的葡萄糖非常重要。
糖酵解:
（1葡萄糖被磷酸化为6-磷酸葡萄糖。
此反应由己糖激酶或葡萄糖激酶催化,消耗一分子ATP;（26-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖;（36-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖。
此反应由磷酸果糖激酶-1催化,消耗一分子ATP;（41,6-二磷酸果糖分裂成两个磷酸丙糖。
第二阶段由磷酸丙糖通过多步反应生成丙酮酸,磷酸烯醇型丙酮酸转化为丙酮酸,由丙酮酸激酶催化。
丙酮酸接收酵解过程产生的一对氢被还原为乳酸,乳酸是糖酵解的最终产物。
意义:
缺氧时快速补充能量的一种有效方式,某些组织有氧时也通过糖酵解供能,中间产物是其他物质的合成原料。
磷酸二羟丙酮（3-磷酸甘油,3-磷酸甘油酸（丝氨酸、甘氨酸、干胱氨酸,丙酮酸（丙氨酸、草酰乙酸
戊糖途径:
第一阶段由6-磷酸葡糖脱氢生成6-磷酸葡糖酸内酯开始,然后水解生成6-磷酸葡糖酸,再氧化脱羧生成5-磷酸核酮糖。
NADP+是所有上述氧化反应中的电子受体。
第二阶段是5-磷酸核酮糖经过一系列转酮基及转醛基反应（6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶,最后生成3-磷酸甘油醛及6-磷酸果糖,后二者还可重新进入糖酵解途径而进行代谢。
意义:
5-磷酸核糖用于合成核苷酸,NADPH提供还原当量并作为谷胱甘肽还原酶。
丙氨酸-葡萄糖循环:
肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基,生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸。
意义:
将肌肉中代谢产生的氨通过丙氨酸的形式转运到肝而合成尿素。
鸟氨酸循环:
1、在肝细胞线粒体内,氨甲酰磷酸合成酶1催化NH3、CO2、和ATP合成氨甲酰磷酸;2、在线粒体内,鸟氨酸氨甲酰磷酸转移酶催化氨甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。
3、转运至细胞质后,由精氨酸代琥珀酸合成酶催化,与天冬氨酸缩合,生成精氨酸代琥珀酸,4、再由裂解酶催化裂解,生成精氨酸和延胡索酸,5、精氨酸由精氨酸酶催化水解,生成尿素和鸟氨酸。
意义:
不断将体内有毒的氨转变为无毒尿素,达到解除氨毒的作用。
脂肪酸β氧化:
1、脂肪酸由位于线粒体外膜上的脂酰辅酶A合成酶催化活化成脂酰辅酶A;
2、脂酰辅酶A以肉碱为载体转运进入线粒体,需要肉碱酰基转移酶Ⅰ、肉碱酰基转移酶Ⅱ催化;
3、通过脱氢、加水、再脱氢和硫解四步反应,最终降解成乙酰辅酶A,由脂酰辅酶A脱氢酶、α,β-烯脂酰辅酶A水化酶,L-β-羟脂酰辅酶A脱氢酶、β-酮脂酰辅酶A硫解酶催化。
意义:
是脂肪酸氧化的最主要途径,为身体供能。
酮体合成:
1、两分子乙酰辅酶A由硫解酶催化缩合,生成乙酰乙酰辅酶A;
2、由HMG-CoA合成酶催化与一分子乙酰辅酶A缩合,生成HMG-CoA;
3、由HMG-CoA裂解酶催化裂解,生成乙酰乙酸和乙酰辅酶A;
4、乙酰乙酸由D-β-羟丁酸脱氢酶催化还原,生成D-β-羟丁酸;
5、乙酰乙酸由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧,生成丙酮。
酮体利用:
1、D-β-羟丁酸由D-β-羟丁酸脱氢酶催化脱氢,生成乙酰乙酸;
2、乙酰乙酸由β-酮脂酰CoA转移酶催化与琥珀酰CoA反应,活化成乙酰乙酰辅酶A;
3、乙酰乙酰辅酶A由硫解酶催化分解,生成乙酰辅酶A
意义:
酮体是脂肪酸分解代谢的正常产物,是乙酰辅酶A的转运形式,被肝外组织特别是心脏、肾脏和骨骼肌吸收利用,饥饿时血糖水平下降,脑组织也可以利用酮体。
20、简述体内以下物质的来源去路血脂、氨基酸、丙酮酸、乙酰CoA、胆固醇、水
血脂来源:
①食物脂类消化吸收②体内合成脂类③脂库动员释放
去路:
①氧化供能②进入脂库储存③构成生物膜④转化成其他物质
乙酰辅酶A来源:
①柠檬酸裂解（柠檬酸通过柠檬酸转运体转运到细胞液中,由柠檬酸裂解酶催化裂解生成乙酰CoA和草酰乙酸②丙酮酸氧化脱羧生成（糖的有氧氧化第二阶段;③由乙酰乙酰CoA分解生成（酮体利用④脂肪酸的β氧化产生。
去路:
①合成脂肪酸②进入三羧酸循环③合成酮体（酮体合成④合成胆固醇
水来源:
①来自饮水（最主要的②来自食物③来自物质代谢
去路:
①通过尿液、汗液、粪便、水蒸气（呼吸过程排出。
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