耳鼻喉鉴别诊断.docx

耳鼻喉鉴别诊断.docx

《耳鼻喉鉴别诊断.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《耳鼻喉鉴别诊断.docx（41页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

耳鼻喉鉴别诊断

一、耳科学

（一）先天性疾病

1.先天性耳前瘘管（Congenitalpreauricularfislula）

鉴别诊断：

（1）第一鳃裂瘘管；

（2）疖肿；（3）淋巴结炎；（4）淋巴结结核

2.第一鳃裂瘘管

鉴别诊断：

（1）先天性耳前瘘管；

（2）化脓性中耳炎之耳后脓肿；（3）腮腺脓肿；（4）皮脂腺脓肿；（5）耳后淋巴结炎；（6）淋巴结结核；

手术注意事项：

（1）反复感染的病例应该在下次感染之前及瘢痕形成之前尽快手术；

（2）切口要便于病变整体切除同时便于保留表面神经主干及分支；（3）瘘管延伸到外耳道时，要将临近的外耳道皮肤及软骨也相应切除；（4）瘘管可位于面神经及其分支的深面、浅面及穿行于分支之间；

3.先天性内耳畸形

（1）Bing-Alexander型（亚历山大畸形）：

即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。

可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常。

（2）Scheibe型（赛贝畸形）：

即耳蜗球囊型，此型病变较轻，骨性耳蜗及椭圆囊膜性半规管发育正常，畸形局限于蜗管及球囊，内耳部分功能存在，可以单耳或双耳发病。

（3）Mondini型（蒙底尼畸形）：

为耳蜗发育畸形，骨性耳蜗扁平，蜗管只有一周半或两周，螺旋器及螺旋神经节发育不全，前庭亦有不同程度障碍。

（4）Michel型（米歇尔畸形）：

为全内耳未发育型，常有镫骨及镫骨肌缺如，此种病例，听功能及前庭功能全无。

（二）外耳疾病

1.外耳道疖（furuncleofexternalacousticmeatus）

鉴别诊断：

（1）腮腺炎；

（2）急性乳突炎；（3）慢性化脓性中耳炎耳后骨膜下脓肿；

2.弥漫性外耳道炎

鉴别诊断：

（1）化脓性中耳炎；

（2）急、慢性外耳道湿疹；（3）急性药物性皮炎；（4）外耳道疖肿。

3.坏死性外耳道炎（necrotizingexternalotitis）又称恶性外耳道炎（malignentexternalotitis）

鉴别诊断：

（1）弥漫性外耳道炎；

（2）外耳道疖肿；（3）外耳道恶性肿瘤；（4）中耳恶性肿瘤。

4.真菌性外耳道炎：

【鉴别诊断】

（1）普通的外耳道炎；

（2）坏死性外耳道炎；（3）外耳道新生物；（4）中耳炎；

5.耳廓假性囊肿

鉴别诊断：

（1）耳廓化脓性软骨膜炎；

（2）复发性多软骨炎（3）耳廓血肿；

6.耳廓化脓性软骨膜炎（suppurativeperichondritisofauricle）

鉴别诊断：

（1）耳廓假性囊肿；

（2）复发性多软骨炎（3）耳廓血肿；

7.复发性多软骨炎

8.耳廓血肿；

8.耵聍栓塞：

鉴别诊断：

（1）外耳道胆脂瘤；

（2）外耳道表皮栓；

8.外耳道胆脂瘤【鉴别诊断】：

（1）外耳道耵聍栓塞；

（2）中耳胆脂瘤；（3）外耳道表皮栓；（4）外耳道癌；（5）坏死性外耳道炎；

9.大疱性鼓膜炎又称出血性大疱性鼓膜炎：

鉴别诊断：

（1）急性化脓性中耳炎；

（2）颈静脉球体瘤

（三）中耳疾病

1分泌性中耳炎

鉴别诊断：

（1）鼻咽癌；

（2）脑脊液耳漏；（3）外淋巴瘘（漏）；（4）胆固醇肉芽肿；（5）粘连性中耳炎；

鼓膜切开加置管的适应症：

（1）反复发作之慢性分泌性中耳炎鼓膜穿刺及切开治疗无效者；

（2）中耳积液粘稠或胶耳；（3）3岁以内儿童积液持续3个月者可继续观察3个月或半年，除非出现双耳听力损失达40dB、言语发育迟缓者。

通气管放置时间：

一般为6～8周，最长可达1～2年，不超过3年。

鼓膜切开加置管的并发症：

（1）鼓室硬化；

（2）慢性化脓性中耳炎；（3）永久性鼓膜穿孔；（4）中耳胆脂瘤；（5）SNHL

2．急性化脓性中耳炎【鉴别诊断】外耳道疖；急性外耳道炎

3.急性乳突炎（acutemastoiditis）鉴别诊断：

外耳道疖；

诊断：

在急性化脓性中耳炎的恢复期中，大约在疾病的第3～4周，各种症状不继续减轻，反而加重时，应考虑有本病之可能，

（1）鼓膜穿孔后耳痛不减轻，或一度减轻后又逐日加重；

（2）鼓膜穿孔后听力不提高反而下降；（3）耳流脓不渐减少却渐增加（脓液引流受阻时可突然减少）；（4）同时全身症状加重，体温再度升高，重者可达40℃以上。

儿童可有速脉，嗜睡，甚至惊厥。

通常有恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。

由于小儿的岩鳞缝尚未闭合，且中耳粘膜与硬脑膜之间有丰富的血管及淋巴管联系，故中耳的急性化脓性炎症可影响邻近的硬脑膜而出现脑膜刺激征，但此时的脑脊液无典型的化脓性改变，称之为假性脑膜炎。

病情严重者可引起包括化脓性脑膜炎在内的颅内并发症（intracranialcomplications）。

手术指证：

感染未能得到控制，或出现可疑并发症时，应立即作单纯乳突开放术。

4.慢性化脓性中耳炎（chronicsuppurativeotitismedia）

鉴别诊断：

（1）伴有胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎；

（2）慢性鼓膜炎：

长期流脓，鼓膜上有较多肉芽，而颞骨CT示鼓室及乳突均正常。

（3）中耳癌：

患耳长期流脓史，近期耳内出血，伴耳痛，可有张口困难。

鼓室内有新生物，接触性出血。

早期出现面瘫，晚期有第VI、IX、X、XI、XII脑神经受损表现。

颞骨CT示骨质破坏。

新生物活检可确诊。

（4）结核性中耳炎：

起病隐匿，耳内脓液稀薄，听力损害明显，早期发生面瘫。

鼓膜大穿孔，有苍白肉芽。

颞骨CT示鼓室及乳突有骨质破坏区及死骨。

肺部或其它部位有结核病灶。

肉芽病检可确诊。

5.中耳胆脂瘤（cholesteatoma）：

是一囊性结构，内含脱落上皮、角化物质及胆固醇结晶，故称为胆脂瘤。

病因：

（1）袋状内陷学说：

A咽鼓管通气功能不良，中耳内长期处于负压状态；B咽鼓管功能虽然正常，而鼓前峡和鼓后峡全部或部分闭锁，上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因而形成两个互不相通、或不完全相通的系统。

上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部向鼓室内陷入，该处逐渐形成内陷囊袋（pocketretraction）。

（2）上皮移行学说：

外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长，并逐渐伸达鼓室窦、鼓窦及乳突区。

（3）鳞状上皮化生学说：

中耳粘膜的上皮细胞受到炎症刺激后，可化生为角化性鳞状上皮，继而发生胆脂瘤。

（4）基底细胞增殖学说：

鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱，后者破坏基底膜后伸入上皮下组织，在此基础上形成胆脂瘤，为原发性胆脂瘤。

骨质遭破坏的确切机制尚不清楚：

（1）有机械压迫学说；

（2）酶（蛋白酶，胶原酶，酸性磷酸酶等）学说；（3）认为与前列腺素、肿瘤坏死因子、淋巴因子等有关。

【鉴别诊断】

（1）单纯型慢性化脓性中耳炎；

（2）伴肉芽或息肉的慢性化脓性中耳炎；（3）中耳癌；（4）结核性中耳炎；

6.粘连性中耳炎：

各种原因导致的中耳传音结构之间及其与鼓室壁纤维化、粘连形成，从而引起中耳传音系统运动障碍，导致传导性聋。

粘连性中耳炎可以与各型中耳炎（分泌性、化脓性、鼓室硬化症）并存，属于中耳炎发展的一个阶段，

中耳膨胀不全按鼓膜内陷程度可分为四度：

I度：

鼓膜内陷，但尚未与砧骨接触；II度：

鼓膜内陷与砧骨接触；III度：

鼓膜与鼓岬相贴但无粘连；IV度：

鼓膜与鼓岬粘连。

【鉴别诊断】

（1）耳硬化症；

（2）闭合型鼓室硬化；

与耳硬化症的鉴别要点：

都是传导聋；起病年龄多在儿童时期；但是，

（1）粘连性中耳炎常有慢性中耳炎病史；耳硬化症则无；

（2）粘连性中耳炎没有韦氏误听，耳硬化症常有；（3）粘连性中耳炎鼓膜内陷活动减弱，耳硬化症者正常，并会有Schwartz征；（4）鼓室图，粘连性中耳炎为B型，耳硬化症为As型；（5）CT：

粘连性中耳炎故事内有软组织密度，耳硬化症鼓室正常。

7.鼓室硬化（tympanosclerosis）：

是中耳粘膜固有层发生的钙化病变。

Gibb按鼓膜是否完整将鼓室硬化分为开放型和闭合型两类。

检查：

鼓膜象：

中央型穿孔或者完整鼓膜愈合斑伴有钙化斑；听力：

低频聋，低频骨气导差在35-55dB之间；声导抗：

完整鼓膜多为B型或As型；咽鼓管功能：

良好；颞骨CT：

板障型或硬化型乳突；

【诊断与鉴别诊断】临床凡遇下列情况时应考虑鼓室硬化的诊断：

1．有长期慢性化脓性中耳炎病史的患者发生缓慢进行性传导性聋；

2．鼓膜中央性干穿孔，残余鼓膜混浊，贴补试验听力不能提高；

3．鼓膜穿孔后瘢痕愈合，气导听力损失超过30dB；

4．鼓膜上有钙化斑；

5．耳镜所见与纯音听力图不相符合。

【鉴别诊断】

（1）耳硬化症；

（2）粘连性中耳炎；

【治疗】鼓室硬化通常采用外科手术以清除硬化病灶，修复或重建中耳传音结构并提高听力。

8.耳硬化症（otosclarosis）以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵症（otospongiosis）。

以后此骨再骨化变硬，称之为耳硬化。

组织学耳硬化症

临床耳硬化症

镫骨性耳硬化症

耳蜗性硬化症

【临床表现】无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低音性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状是共同特征，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。

患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。

韦氏误听（Willisparacusis）。

在嘈杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听（Willisparacusis）。

1.耳镜检查耳道清洁、较宽大，皮肤薄而毛稀。

鼓膜完整，位置及活动良好，光泽正常或略显菲薄，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映，称为Schwartze征。

（1）音叉检查1908年，Bezold用低频音叉检查，总结出

（1）低频听力下降；

（2）骨导延长气导缩短，及（3）Rinne氏试验强阴性等三个特征，称为Bezold三征，

现在，临床常用256Hz或512Hz音叉进行检查，

Rinne试验：

阴性，骨传导大于气传导（B.C.>A.C.）

Weber试验：

偏向听力差侧

Schwabach试验：

骨导延长

Gelle试验：

阴性

鼓室图：

为A型曲线，有鼓膜萎缩者可表现为AD型曲线

纯音测听：

骨导听力曲线可有Carhart切迹：

典型卡哈切迹为阈值提高15dB左右

，如果骨导阈值在2kHz处明显损伤，达40dB左右，且气道阈值曲线与骨导阈值曲线平行，各个频率皆存在骨气导差，则为耳硬化灶侵犯耳蜗。

骨气导差小于40dB，镫骨部分固定；骨气导差在60dB左右为镫骨完全固定；

【鉴别诊断】

（1）先天性听骨固定或畸形；

（2）先天性前庭窗闭锁；（3）粘连性中耳炎；（4）分泌性中耳炎；（5）封闭型鼓室硬化；（6）慢性化脓性中耳炎；（7）听骨链固定或中断；（8）后天原发性上鼓室胆脂瘤.

10.中耳胆固醇肉芽肿是一种含有胆固醇结晶和多核巨细胞的肉芽肿，发生于鼓窦、乳突或鼓室内者，称中耳胆固醇肉芽肿。

（四）内耳疾病

1.听神经病：

青少年多发，亦可婴幼儿时期起病，双耳多发，起病隐匿，特别听不清对方的言语内容，即只闻其声，不辨其意，病因不明，可以有家族史。

（1）纯音听力图。

大多为低度～中度的听力下降，气导和骨导听阈一致性提高；两耳的听力损失程度基本相同。

听力曲线以低频下降的上升型居多；其次为鞍型，

（2）言语测听。

言语识别率低，与患者的纯音听力下降程度不成比例。

（3）声导抗测试。

鼓室导抗图呈A型，引不出声（镫骨肌）反射。

（4）ABR。

ABR引不出。

（5）OAE均为正常。

即使是重度听力下降者，TEOAE和DPOAE仍可出现。

这是本病的另一重要特征。

此外，正常情况下，在测试EOAE时，给对侧耳加一定强度的白噪声，EOAE会受到抑制，主要表现为振幅下降，这种现象称为对侧抑制。

听神经病患者的对侧抑制现象消失。

（6）耳蜗电图。

耳蜗微音电位正常；

（7）脑部CT和MRI无异常发现。

【鉴别诊断】

（1）听神经瘤；

（2）多发性硬化；（3）脑外伤后遗症；（4）药物中毒性聋；（5）噪声性聋；（6）梅尼埃病；

2.大前庭水管综合征：

前庭水管（vestibularaqueduct,VA）扩大,且伴有感音神经性听力损失等症状者,称为大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome,LVAS）

【诊断】有以下症状者，应考虑有LVAS的可能，并行放射学检查：

1.儿童时期开始发生的、不明原因的、进行性听力下降，听力学测试结果为感音神经性听力损失，其中特别是以高频听力下降为主者。

2.不明原因的感音神经性听力损失患者，听力有明显波动。

诱发突聋的原因可以是头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，如乘坐飞行器，潜水，用力吹奏乐器，摒气（如举重，大便），用力擤鼻等等。

3.儿童或青少年突聋患者，无论是否已患感音神经性听力损失。

4.可出现Tullio现象：

强声刺激诱发眩晕；

大前庭水管的CT特点为：

岩骨后缘的外口扩大，如一深大的三角形缺损区，其边缘清晰、锐利，内端多与前庭或总脚“直接相通”，前庭水管中之最大径>1.5mm（图5-15-3）。

MR可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴囊。

3.梅尼埃病：

是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。

（1）眩晕：

多呈突发旋转性，多数十分钟或数小时，通常2h～3h转入缓解期，眩晕持续超过24h者较少见。

波动性、渐进性耳聋，耳鸣（tinnitus）以及耳胀满感（auralfullness）。

常见周围性眩晕疾病鉴别如下：

1．良性阵发性位置性眩晕

2．前庭神经炎：

可能因病毒感染所致。

临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心、呕吐为特征。

前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。

数天后症状逐渐缓解，但可转变为持续数月的位置性眩晕。

痊愈后极少复发。

该病无耳蜗症状是与梅尼埃病的主要鉴别点。

3．前庭药物中毒有应用耳毒性药物的病史，眩晕起病慢，程度轻，持续时间长，非发作性，可因逐渐被代偿而缓解，伴耳聋和耳鸣。

4．迷路炎迷路炎（labyrinthitis）有化脓性中耳炎及中耳手术病史。

5．突发性聋约半数突发性聋（suddendeafness）患者伴眩晕，但极少反复发作。

听力损失快而重，以高频为主，无波动。

6．Hunt综合征Hunt综合征可伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍，耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫有助于鉴别。

7．Cogan综合征Cogan综合征除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外，非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点，糖皮质激素治疗效果显著，可资区别。

8．外淋巴瘘蜗窗或前庭窗自发性、或（继手术、外伤等之后的）继发性外淋巴瘘，除波动性听力减退外，可合并眩晕及平衡障碍。

可疑者宜行窗膜探查证实并修补之。

9．损伤头部外伤可引起眩晕，包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等皆可引起前庭症状。

10．听神经瘤。

4.前庭神经炎（vestibularneuritis）又称为流行性眩晕（epidemicvertigo），现认为是由病毒感染所致的前庭神经疾病。

以突发性单侧前庭功能减退或前庭功能丧失为特征。

【临床表现】症状：

突然发生的旋转性眩晕、自发性眼震及平衡障碍，伴恶心、呕吐等自主神经症状。

眩晕常持续数天，一般3～5d后逐渐减轻。

发病1～6周后，大多数病人感觉眩晕症状基本消失。

【诊断】前庭神经炎尚无特异性的诊断标准或方法，结合鉴别诊断，如下内容可作为诊断依据。

1．前驱性上感病史；

2．突然发作性旋转性眩晕，伴恶心、呕吐，眩晕常持续数天。

3．自发性眼震，呈水平旋转性，快相向健侧；

4．平衡障碍，Romberg试验向患侧倾倒；

5．冷热试验患侧前庭功能明显减退或丧失；

6．无耳蜗功能障碍；

7．无其他神经系统病变表现；

8．血清疱疹病毒抗体滴度增加有助于支持本病的诊断。

【鉴别诊断】

（1）梅尼埃病;

（2）听神经瘤，（3）多发性硬化，（4）BPPV；（5）伴有眩晕的突聋。

5.良性阵发性位置性眩晕（beningparoxysmalpositionalvertigo,BPPV）是由体位变化而诱发症状的前庭半规管疾病，是由多种病因引起的一种综合征。

（1）Dix-Hallpike变位性眼震试验

（2）Roll-test

【鉴别诊断】

（1）中枢性位置性眼震;

（2）前庭神经炎，（3）梅尼埃病，（4）脑血流疾患致眩晕等相鉴别。

6．人工耳蜗植入术前检查和评估

1．医疗常规检查：

（1）耳科病史：

包括详细的耳聋病史、病因学分析。

（2）耳科常规检查（鼓膜、咽鼓管、有无中耳炎）。

（3）影像学检查：

除了解中耳乳突气房发育情况外，重点了解耳蜗存在与否、有无骨化及骨化的程度、听神经的完整性以及排除内耳道占位性病变。

（4）全身状况检查：

包括病人心、肺、肝、肾功能检查和术前常规化验检查。

病人的健康状况应能耐受手术。

2．听力学检查：

旨在对病人双耳听功能状况做出全面评价，包括在佩带和不佩带大功率助听器两种情况下的纯音测听、听性诱发反应和电诱发电位以及电刺激试验。

（助听器条件下与非助听条件下的PTA、ABR、40-Hz、多频稳态、CM）言语测听：

言语察觉阈与言语接受阈。

3．精神心理学检查

（五）耳部肿瘤

1.外耳道乳头状瘤

2.外耳道外生骨瘤

3.耳廓和外耳道囊肿

皮脂腺囊肿

表皮样囊肿

外伤性血肿

4.耳廓和外耳道血管瘤

5.纤维瘤及瘢痕疙瘩

6.色素痣

7.恶性黑色素瘤

8.耵聍腺肿瘤

耵聍腺瘤

混合瘤

耵聍腺癌

腺样囊性癌

9.外耳鳞状细胞癌

10.中耳癌（carcinomaofmiddleear）占全身癌的0.06％，占耳部肿瘤的1.5％。

中耳癌以鳞状上皮癌最多见,40～60岁为好发年龄。

性别与发病率无显著差别。

TNM分期（只有T没有NM要求）

T1：

肿瘤局限于中耳乳突腔，无面神经麻痹，无骨质破坏。

T2：

肿瘤破坏中耳乳突腔骨质，出现面神经管破坏，有骨质破坏，但病变未超出颞骨范围。

T3：

肿瘤突破颞骨范围，侵犯周围结构，如硬脑膜、腮腺、颞颌关节等。

Tx：

无法进行分期。

【手术治疗】

（1）T1期：

病灶局限在中耳腔，或者乳突腔，无面神经管、内耳、颞骨外侵犯。

可行乳突根治或扩大乳突根治。

（2）T2期：

肿瘤侵犯内耳、岩尖、颞骨鳞部、乳突等。

行颞骨次全切除术或颞骨全切除术。

（3）有淋巴结转移的性颈清扫。

2.放射治疗：

由于中耳肿瘤被颞骨包裹，放疗难以彻底根治，因此手术加放疗可以明显提高疗效。

对肿瘤侵犯到颈动脉管，无法清除时，可考虑先行放疗，缩小肿瘤范围，再行手术治疗。

【鉴别诊断】

（1）单纯型慢性化脓性中耳炎;

（2）伴肉芽或息肉的慢性化脓性中耳炎，（3）中耳胆脂瘤，（4）结核性中耳炎；（5）鼓室体瘤；

11.鼓室体瘤（tympanicbodytumor）又称颈静脉球体瘤（glomusjugularetumor），起于颈静脉球顶部外膜的化学感受器。

沿舌咽神经鼓室支（Jacobson’snerve）及迷走神经耳支（Arnold’snerve）到达鼓室底或鼓岬部。

本病以女性多见，男女之比约为1:

6

【临床表现及诊断】

1.搏动性耳鸣，轻度传导聋；

2.透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块，Brown氏征：

以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。

3.蓝鼓膜，耳内出血；

4颅神经损害：

可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，破坏第IX、X、XI、XII脑神经可发生吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜。

累及第III、IV、V、VI脑神经时，发生眼运动障碍和面部麻木。

5.影像学检查：

DSA、CT、MRI。

表1颈静脉球体瘤Fisch分型法

A型：

肿瘤局限于中耳腔（鼓室球体瘤）

B型：

肿瘤局限于鼓室乳突区域，无迷路下区，无骨破坏

C型：

肿瘤侵犯迷路下，扩展到岩尖部，并破坏该处骨质

D1型：

肿瘤侵入颅内，直径小于2cm

D2型：

肿瘤侵入颅内，直径大于2cm

12.颞骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤（osteoclastoma）影像学检查特点：

X线平片或CT显示颞骨蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区。

13.听神经瘤（acousticneuroma）属良性肿瘤，起源于Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤（neuroma，neurolemmoma）或施万细胞瘤（Schwannoma）

占桥小脑角肿瘤的80％～90％，占颅内肿瘤的8％～10％，听神经瘤绝大多数来自前庭神经，故将来自前庭神经的听神经瘤又称为前庭神经瘤（vestibularneuroma）。

70％～75％发生在内听道Scarpa神经节附近，可使内听道扩大。

1.AntoniA型又称致密纤维型

2.AntoniB型又称稀疏网状型

【临床表现】多见于30～60多岁的成人，女性较多，男女之比为2:

3，多为单侧。

早期典型症状:

（1）单侧耳鸣：

耳鸣为高音调；

（2）渐进性听力下降；（3）眩晕及步态不稳：

后期症状：

VII和VIII脑神经的损害症状为主。

有三叉神经症状者提示肿瘤直径大于2cm

脑干和小脑受压期及第IX、X、XI脑神经瘫痪表现。

颅内压增高期：

因第四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压

终末期：

出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。

临床分型：

小听神经瘤：

小于2.5cm；中听神经瘤：

2.5~4cm；大听神经瘤：

大于4cm；

每年生长0.25~0.4cm。

2013年指南分型：

小：

1-1.5cm；中：

1.6-3.0；大：

3-4cm；巨大：

大于4cm；

听力学检查：

PTA：

单侧、高频陡降型；无响度重振；镫骨肌反射阈值升高潜伏期延长；ABRI-V间器较对侧延长，两侧V波相差大于0.4ms。

OAE正常。

治疗原则：

（1）1.5cm以内的内听道听神经瘤：

中颅窝入路；

（2）肿瘤2.5~4cm，侵犯桥小脑角：

迷路入路

（3）肿瘤大于4cm，有脑神经和小脑症状：

乙状窦后入路或枕下入路

（4）中小听神经瘤：

伽玛刀治疗（但不适用于脑干受压或颅压高的病人）。

【鉴别诊断】

（1）桥小脑角肿瘤：

A上皮样囊肿（先天性胆脂瘤）；B脑膜瘤；C面神经瘤；E胶质瘤；F：

三叉神经鞘膜瘤

化脓性中耳乳突炎并发症

1．颅外并发症：

包括颞骨内和颞骨外并发症

（1）颞骨内并发症：

迷路炎（局限性、浆液性、化脓性及迷路腐骨）、岩锥炎及耳源性周围性面瘫。

（2）颞骨外并发症：

耳后骨膜下脓肿、颞部脓肿（颧突根部骨膜下脓肿）、Bezold脓肿、颈深部脓肿（Mouret脓肿）。

2．颅内并发症：

硬脑膜外脓肿、硬脑膜下脓肿、脑膜炎、乙状窦血栓性静脉炎、脑脓肿，脑积水。

表5-11-1各型迷路炎鉴别表

局限性迷路炎

浆液性迷路炎

化脓性迷路炎

病因

病理

前庭症状

听力

自发性眼震

前庭功能检查

瘘管试验结果

治疗

胆脂瘤或骨炎破坏迷路骨壁，形成瘘管，瘘管多位于水平半规管。

迷路骨壁局限性破坏，骨内膜完整或穿破，瘘管可为肉芽、胆脂瘤或结缔组织封闭。

阵发性或激发性眩晕，恶心，症状一般较轻。

听力减退与中耳炎病变程度一致。

一般无。

发作时可见，水平-旋转性，快相向患侧。

反应正常。

多为㈩，可㈠。

足量抗生素控制下行乳突手术。

感染或细菌毒素经瘘管或蜗窗、前庭窗侵入或刺激迷路。

充血，毛细血管通透性增加，外淋巴腔内有浆液及浆液纤维素性渗出物，内耳终器无损害。

眩晕较重，恶心，呕吐，平衡失调。

听力明显减退，但非全聋。

有。

水平-旋转性，快相向患侧。

反应减退。

可为㈩

并发于慢性化脓性中耳乳突炎者，足量抗生素控制下行乳突手术，不切开迷路。

并发于急性乳突炎者，用足量抗生素控制，必要时行单纯乳突凿开术。

化脓菌经瘘管或两窗侵入迷路。

化脓性炎症，内耳终器破坏