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老年痴呆诊治指南

老年痴呆诊治指南

疾病简介:

  阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD),又叫老年性痴呆(seniledementia),是一种中枢神经系统变性病,起病隐袭,病程呈慢性进行性,是老年期痴呆最常见的一种类型。

主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状,严重影响社交、职业与生活功能。

AD的病因及发病机制尚未阐明,特征性病理改变为β淀粉样蛋白沉积形成的细胞外老年斑和tau蛋白过度磷酸化形成的神经细胞内神经原纤维缠结,以及神经元丢失伴胶质细胞增生等。

  疾病分类:

  混合型痴呆(Mixeddementia)

  这种老年痴呆分类症状是指既有老年性痴呆,又有血管性痴呆或其他类型的痴呆。

  血管性痴呆(Vasculardementia)

  老年痴呆分类是指以痴呆为主要表现的脑血管病。

一般在动脉粥样硬化和高血压基础上,伴有反复脑血管意外发作,包括多发性梗死或小出血灶所致的老年痴呆分类。

典型病例是急性起病的脑血栓形成,接着很快获得好转,可遗留某些神经系体征。

  老年性痴呆(Seniledementia)

  老年痴呆分类在病理和组织学改变方面为弥漫性大脑皮质萎缩,神经细胞颗粒空泡变性,脑内出现神经纤维缠结和老年斑。

老年痴呆分类是以进行性痴呆为主的大脑变性疾病分类,是痴呆中常见的一种疾病。

  发病原因:

  1、脑血管病(Cerebralvasculardisease):

最常见的有多发性脑梗死性痴呆(Multipleinfarctiondementia),是由于一系列多次的轻微脑缺血发作,多次积累造成脑实质性梗死所引起。

此外,还有皮质下血管性痴呆、急性发作性脑血管性痴呆,可以在一系列脑出血、脑栓塞引起的脑卒中之后迅速发展成痴呆,少数也可由一次大面积的脑梗死引起。

总之,脑血管病也是老年痴呆较为常见的病因。

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  2、脑变性疾病(Degenerationofbraindiseases):

脑变性疾病引起的痴呆有许多种,最为多见的是阿尔茨海默病性痴呆(DementiainAlzheimer'sdisease),在老年前期发病的又叫做早老性痴呆。

其发病缓慢,为逐渐进展的进行性痴呆。

除此之外,还有皮克病、廷顿舞蹈病性痴呆、进行性核上性麻痹、帕金森病性痴呆等等。

后面的这些痴呆都比较少见。

  3、内分泌疾患(Endocrinedisorders):

如甲状腺功能低下症和副甲状腺功能低下症都可能引起痴呆。

  4、遗传因素(Geneticfactors):

国内外许多研究都证明,老年痴呆患者的后代有更多机会患上此病。

但是,其遗传方式目前仍不清楚。

有人认为是显性基因遗传;有人则认为是隐性基因遗传;也有人认为是多基因常染色体隐性遗传,且遗传作用可受环境因素和遗传因子的突变所制约,以致中断其遗传作用。

也有一些研究认为老年呆属非遗传性疾病,如血管性痴呆与遗传无直接关系。

  病理生理:

  病理解剖可见大脑半球皮质弥漫性萎缩,重量较正常大脑轻20%以上,或<1000g。

脑回变窄,脑沟增宽,以颞、顶、和前额叶最明显。

枕叶、运动和感觉皮质受累较少。

脑室扩大,尤以侧脑室颞角明显,海马萎缩明显。

  AD的组织学病理改变包括:

①老年斑(senileplaques,SP);②神经原纤维缠结(neurofibrillarytangles,NFTs);③神经元丢失伴胶质细胞增生;④神经元颗粒空泡变性;⑤淀粉样蛋白血管病。

前三条为是AD特征性的三大病理改变。

  1、老年斑(SP):

由β淀粉样蛋白等细胞外沉积物及残存神经元突起组成,形成直径50~200mm球形结构,嗜银染色下形似菊花。

老年斑附近有大量胶质细胞增生等免疫炎性反应。

主要分布于颞顶叶皮质、海马、杏仁核等处。

  2、神经原纤维缠结(NFTs):

主要组成成分是异常过度磷酸化的微管相关蛋白tau,这种tau蛋白以聚集的双螺旋丝存在。

NFTs在HE染色中往往较模糊,而银染色最为清楚,多见于较大的神经元,尤以海马、杏仁核、颞叶内侧,额叶皮质的锥体细胞最为多见。

NFTs可见于正常老年人颞叶和其他神经系统变性病,但在AD患者脑中数目多,分布广,其数目和分布直接影响痴呆的严重程度。

  3、广泛神经元丢失,代之以星形胶质细胞增生和小胶质细胞增生。

  临床表现:

  本病以近事易遗忘,而几十年前的事还能记忆犹新,病情逐渐发展,对往事亦遗忘为特点,且出现易怒,睡眠秩序颠倒,言语单调,喃喃自语,判断障碍。

如裤子当上衣穿,对时间、人物和地点的定向力发生障碍,不认家门,四处游走等。

晚期还可有口、面不自主动作,如吸吮、噘嘴、厌食或贪食,大小便沾满全身。

  血管性痴呆多伴有高血压,有反复多次的小卒中发作,一次比一次加重,易激动、记忆力减退、头痛、心悸、食欲不振、睡眠欠佳,甚至偏瘫、肢体麻木,脑CT检查可发现脑梗塞、脑出血病灶,渐渐形成血管性痴呆。

  AD一般在老年前期和老年期起病,起病隐袭,早期不易被发现,病情逐渐进展。

核心症状为ABC三部分,即:

日常生活能力降低(Activitiesofdailyliving),精神行为异常(Behavior),认知能力下降(Cognition)。

  诊断及鉴别诊断:

  疾病诊断

  当前主要依靠传统式的、描述式的方法鉴别和治疗痴呆。

未来发展应该计算机化,在确定正常老年人认知老化常模的基础上,研究出一种信、效度较高的认知评估工具,将患者认知状况和相关的健康状况输入计算机,根据常模资料,计算机就会判断出两者差异,作出较为准确的诊断。

通过分析评估得分还可获得更多比较精确的信息,比如某人在语言表达和“执行”功能方面损伤较大,而额前叶主要掌管其功能,因此就可判断他可能罹患额前叶痴呆症。

  鉴别诊断

  在疾病的早期,要特别注意和假性痴呆相区别。

假性痴呆指抑郁症病人,也有人把它做为广义的名词,即包括继发于精神病具有明显认知损害的所有病人,均称假性痴呆。

  (I)症性假性痴呆(Ganser综合征):

通常突然发生,患者能理解提出的问题,但作出极为荒廖的回答,给人一种好象故意开玩笑的印象,也可出现功能性神经症状,多见于强烈精神创伤或压力下产生,暗示性强。

  

(2)童样痴呆:

充满稚气,学着幼童说话的声调,自称才5岁,逢人便喊“叔叔”“阿姨”,见于瘾病。

  (3)抑郁症:

即假性痴呆,与早期痴呆鉴别困难,特别当痴呆伴有抑郁色彩时尤为困难,基本症状是工作能力下降,兴趣减少和待人冷淡,并有忧郁、后悔和绝望等情绪,但细心倾听病人谈话可以发现,病人对疾病的细节记忆得很清楚,检查过程通过鼓励,可以短时间内表现出良好的记忆、注意力和计算力。

抑郁症特点是迅速发病,病程很少进展,病前有明显的诱因。

可通过汉密顿抑郁量表(HRSD)测验确定。

  (4)澹妄状态:

老年人常在躯体性疾病损伤,手术后出现澹妄状态,记忆力和定向障碍貌似痴呆,但澹妄状态突然发生,症状波动,夜间较重,对环境刺激或幻觉的反应快速、强烈,与痴呆的淡漠、呆滞不同。

  (5)良性老年性遗忘症或生理性脑老化:

是生理性增龄过程,非进行性,对记忆减退和遗忘有自我评价能力,可履行家庭成员共同生活的义务和责任,保持职业工作能力,性格没有突出的变化,仍保持原有的特征,精神活动完整,坚守伦理道德观念,能谋求自身与环境完善。

  (6)失语症:

失语症病人可表现语无伦次,焦虑、抑郁,但通过检查,病人除语言功能障碍外,亦无行为、判断异常,而且多伴有局灶神经体征。

  疾病预防及护理:

  一级预防

  指预防认知功能正常的个体未来出现痴呆。

AD的危险因素中,有些因素是无法改变的(如年龄、性别和基因型),有些是可以改变的,包括血管性危险因素(高血压、吸烟、糖尿病、心房颤动和肥胖)和头部外伤,而保护因素包括使用降压药、非甾体类抗炎药、他汀类药物、激素替代治疗、高等教育、节食、锻炼及参与社会益智活动。

因为AD的病因尚未阐明,主要应减少危险因素的影响,对易感人群进行监测。

  二级预防

  指预防已经表现出一些认知损伤的非痴呆个体发展为AD。

早发现、早诊断、早治疗对延缓老年痴呆的发展有非常重要的意义。

具体措施包括指导特定人群的家庭成员及相关人员掌握痴呆的常见早期症状,讲解痴呆的预防知识,指导特定人群定期进行精神状态及智能状况的自我评定,力争做到痴呆的早发现;并对检查发现的可疑患者做好其本人和家属工作,就近及时到专科医疗机构进行检查,早诊断,早治疗;定期进行家庭访问,提供相应的咨询服务和健康指导。

在痴呆的诊疗中,护理是一个重要内容,特别是对中重度痴呆患者。

首先应对患者进行充分的评估,制定护理方案,应加强对患者及照料者的健康教育、提供咨询和支持。

包括:

提供有关AD疾病的科学知识相当重要,包括疾病的本质、疾病的早期表现、治疗策略,以提供照料患者的能力。

还应鼓励患者保持心情舒畅,稳定情绪。

家庭物品固定地方,放置有序,方便取用,防止撞伤。

嘱其家属发现患者行为异常应采取恰当的沟通交流方式缓解患者的异常行为。

如,引导患者表达自己的想法,疏导情绪;在患者焦虑不安时尽量用语言安慰、疏导,多与患者进行思想感情交流,满足其合理要求,减少冲突,言谈中应避开“痴”、“傻”、“呆”等词。

对晚期患者,生活上给予关心、协助,但不是完全包办。

协助患者在熟悉的环境中生活自理,如洗漱、进餐、行走等。

晚期患者对环境、方向的定向力差,不能单独外出,防止走失或跌伤。

药物、热水应放好、放稳,防止误服、烫伤。

铁器、锐器等物品保管好,防止误伤和伤人。

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老年痴呆药物与心理治疗流程

检查项目

检查项目

检查措施

神经心理学测验

(1)认知功能评估:

首先进行筛查量表检查,对认知功能进行全面、快速检测。

如简易精神量表(MMSE),内容简练,测定时间短,易被老人接受,是目前临床上测查本病智能损害程度最常见的量表。

(2)日常生活能力评估:

如日常生活能力评估(ADL)量表可用于评定患者日常生活功能损害程度。

(3)行为和精神症状(BPSD)的评估:

包括阿尔茨海默病行为病理评定量表(BEHAVE-AD)、神经精神症状问卷(NPI)和Cohen-Mansfield激越问卷(CMAI)等

血液学检查

主要用于发现存在的伴随疾病或并发症、发现潜在的危险因素、排除其他病因所致痴呆。

(1)血常规

(2)血糖、血电解质包括血钙、肾功能和肝功能(3)维生素B12、叶酸水平(4)甲状腺素(5)对于高危人群或提示有临床症状的人群应进行梅毒、人体免疫缺陷病毒、伯氏疏螺旋体血清学检查。

神经影像学检查

(1)结构影像学:

用于排除其他潜在疾病和发现AD的特异性影像学表现。

头CT (薄层扫描)和MRI(冠状位)检查,可显示脑皮质萎缩明显,特别是海马及内侧颞叶,支持AD的临床诊断。

(2)功能性神经影像。

如正电子扫描(PET)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)可提高痴呆诊断可信度。

脑电图(EEG)

AD的EEG表现为α波减少、θ波增高、平均频率降低的特征。

但14%的患者在疾病早期EEG正常。

EEG用于AD的鉴别诊断,可提供朊蛋白病的早期证据,或提示可能存在中毒-代谢异常、暂时性癫痫性失忆或其他癫痫疾病。

治疗流程:

治疗方式

 实施细则

药物治疗1

胆碱酯酶抑制剂:

通过抑制胆碱酯酶而抑制乙酰胆碱降解并提高活性,改善神经递质的传递功能。

胆碱酯酶抑制剂是目前唯一得到验证的能够改善AD患者症状的药物。

药物治疗2

谷氨酸受体拮抗剂:

盐酸美金刚(memantine)是N-甲基-天冬氨酸(NMDA)受体激动剂,目前也已批准用于AD。

可用于中晚期AD患者,研究显示对中重度患者整体转归、日常生活能力和行为有明显作用,其中妄想、激越或攻击性和易激惹是改善最明显的症状。

药物治疗3

对行为和精神症状(BPSD)的治疗:

对出现BPSD的患者,首先应仔细查找诱因和(或) 加重因素,包括环境因素、生理问题(感染、便秘)、药物、抑郁和(或)精神病。

如有可能应首先尝试使用安全的非药物管理(教育、锻炼、芳香治疗、感觉刺激、个性化音乐)等,症状可能会在短时间内自然消失。

药物治疗4

其他药物:

很多其他药物,如吡拉西坦、尼麦角林、司来吉兰、长春西汀、维生素E和己酮可可碱等也治疗AD的报道,但疗效尚未得到证实。

心理社会治疗

是对药物治疗的补充。

应鼓励早期患者参加各种社会活动和日常生活活动,尽量维持其生活自理能力,以延缓衰退速度,但应注意对有精神、认知功能、视空间功能障碍、行动困难的患者提供必要的照顾,以防意外。

患者如外出活动无人陪同时需要随身携带身份证明或联系方式,以防走失。

鼓励家庭和社会对患者多予照顾和帮助,进行康复治疗和训练。

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