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临床诊断依据规范

第三章临床诊断依据规范

第一节诊前评估体系

过敏性紫癜的发病原因比较复杂，包括自身免疫性疾病、病毒或细菌感染、寄生虫感染、蛋白类食物、药物等多种诱因的作用所致。

诊前评估系统的建立，为了解过敏性紫癜病人的发病因素提供了线索，对检查和治疗都有着积极意义。

一、相关病史

既往或最近出现相关过敏性紫癜史；本病可出现在疾病的任何时期，但多在紫癜发病后4周左右或在紫癜尚未完全消失时发病。

因此，了解过敏性紫癜病人的相关病史，对治疗方案的评估，有着积极的影响。

二、年龄段

过敏性紫癜发病范围较广，各个年龄段都有可能发生。

其中7-14岁儿童最多见，同时各年龄段诱发过敏性紫癜的因素不同，治疗的中心也不尽相同。

三、生活习惯

不良的生活习惯会影响身体的健康。

过敏性紫癜的发病原因有很多，这些诱发因素都与生活有关。

首先，与作息不规律有关；其次，常在夜间加不良的生活习惯会影响身体的健康；第三，饮食习惯会影响过敏性紫癜发生几率，因此保证良好规律的生活作息更有利于身体的健康。

四、其他

事实上，有些影响过敏性紫癜发生的因素就在生活细节当中，除了上面描述的因素之外，个人的饮食、兴趣爱好、家居环境等都是诱发过敏性紫癜不可或缺的因素之一。

因此，我们不能忽略生活中的每一个健康细节，诊疗过程中更不能忽视诊前评估系统的必要性，只有充分了解病人日常的生活环境，才能对病人治疗方案的制定做出正确的判断，为后续的健康治疗迈出坚实的一步。

第二节临床发病病因、诱因

过敏性紫癜无论是西医学，还是中医学，都认为其发病机理在于体内，单纯性的对外表的治疗很难达到治愈的目的。

一、中医发病病因

中医学认为，本病为病邪侵扰机体，损伤脉络，离经之血外溢肌肤粘膜而成。

其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主，临床以阳证、热证、实证为多，若迁延不已，反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。

过敏性紫癜初起系感受外邪，灼伤血络所致，甚则导致热毒内盛，迫血妄行。

若日久不愈，或反复发作，则又表现为气血亏虚，瘀阻脉络，成难治之症。

二、西医发病病因

西医认为，过敏性紫癜属于自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。

过敏原可由于多种因素引起，但对每一具体病例寻找其确切病因，往往有一定的难度。

通常认为可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。

（1）感染因素

最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染（皮肤、牙齿、口腔、中耳）等。

病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。

寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

（2）食物因素

主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

（3）药物因素

如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

（4）其他因素

昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。

另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合症病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。

三、过敏性紫癜发病诱因

由上可见过敏性紫癜的发病因素是多方面的，但也有极少一部分病人查不出任何诱发因素。

我们研究发现这和微循环障碍有关系，根据临床观察，病因有以下几点：

1、感染

如感染细菌、病毒或寄生虫等。

感染因素是最主要导致过敏性紫癜的原因，也是加重和导致本病反复的重要因素。

溶血链球菌是常见的细菌，其它如结核杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及伤寒杆菌亦可引起本病。

常见的为流感、麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎等病毒。

寄生虫感染以蛔虫最多见，其次为钩虫、丝虫、血吸虫、鞭毛虫等。

2、食物因素

有些人可能食用鱼、虾、牛奶、蛋类、蛤、鸡肉及羊肉等会过敏。

为特异体质对动物蛋白过敏所致。

3、药物因素

许多药物均都可能导致过敏性紫癜发生，常见的药物有青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺类、解热镇痛药类如阿司匹林以及金、汞、砷、铋制剂等。

4、其他诱发因素

如寒冷刺激、花粉吸入、外伤、昆虫叮咬、预防接种等都可能导致过敏性紫癜的发生。

四、其他过敏性紫癜发病诱因

根据过敏性紫癜发病机制发现，诸多外界因素也会诱发过敏性紫癜的发病，下面我们简单介绍几点：

1.免疫学异常

（1）体液免疫异常：

Saulsbury报道62%的患者血清IgA浓度升高，18%的患者血清IgG升高。

国内报道与国外的资料相近，提示AP患儿体液免疫功能总体上是亢进的。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）可诱导黏附分子的表达，使中性粒细胞与内皮紧密接触，介导血管内皮损伤，引起血管炎症反应。

Ozaltin等研究认为，IgA—ANCA可作为AP诊断指标。

抗内皮细胞抗体（AECA）可黏附于内皮细胞，通过促分裂原激活性蛋白微酶/细胞外信号调节性激酶（MEK/ERK）途径促进内皮细胞分泌IL一8。

而IL一8可引起中性粒细胞、T细胞在受累组织内浸润积聚，增加中性粒细胞与内皮细胞黏附，释放活性产物，引起炎症反应。

Yang等报道，AP患者急性期血清IgAAECA水平明显升高，提示AECA与AP的发生有关。

（2）细胞免疫异常：

AP是一种由自身免疫反应介导的全身性血管炎，AP患者存在免疫功能失调，表现为外周血T细胞亚群紊乱。

李秋等研究发现，Th2类细胞因子IL一4、IL-5及IL-6明显增高，CD30表达也显著高于正常水平，Thl类细胞因子IL一2与IL一7、INF一γ分泌减少，血浆中IgA、IgE水平升高，IgG、IgM无差别，且IL一4与IgE及IL一5与IgA间存在正相关关系。

提示过敏性紫癜（AP）存在T细胞功能紊乱，Th2优势活化和Thl/Th2失衡，产生大量的IgE和IgA，介导血管炎症的发生。

冉学红等，报道AP急性期患者外周血T细胞亚群检测发现，CD4+细胞卣分率降低，CD4+/CD8+比值降低，存在T细胞亚群紊乱。

（3）细胞因子和炎症介质：

IL一13Rα2和IL一4、IL一6和IL一8和FNF—α可能在小儿AP及紫癜性肾炎中发挥作用。

细胞间黏附分子对启动和增强血管的病理免疫反应及随后的组织损伤起关键性作用。

Soylemezoglu等研究发现，血浆IcAM一1在急性期时浓度增高。

李成荣等研究发现，ALP患儿外周血单核细胞（PBMC）及其培养上清液所诱导的内皮细胞表面多种黏附分子表达明显增强、PBMC与内皮细胞黏附能力明显提高，而且以严重肾脏并发症患儿黏附分子的表达更为显著，提示黏附分子参与介导循环中的免疫效应细胞向血管浸润，从而在AP损伤的病理生理机制中起重要作用。

Topaloglu等研究发现，血管内皮生长因子在疾病急性期明显增高，提示其具有有效趋化性、迁移性、渗透性的因子，在AP形态学及功能学变化中起重要的作用。

白三烯可能在AP的发病机制中起着前炎症和前纤维化的作用，脂氧素4（LXA4）缺乏可能是导致AP患者病情加重的原因。

血浆血栓腺烷A2（TXA2）和前列腺环素（PGI2）的不平衡，可能参与儿童紫癜性肾炎肾损害的进展，TXA2和PGI2的平衡有助于肾功能的恢复。

2.遗传因素

本病虽非遗传性疾病，但存在遗传倾向。

（1）MEFV基因突变，是AP发展的重要易感因素，同时也影响AP的临床表现。

（2）人类白细胞抗原HLA—DRBl基因型可能与儿童AP遗传易感性有关，但与疾病的严重性无关。

（3）CTLA一4AG基因型与人类白细胞抗原HLA—DRBI*13可能是AP肾原性蛋白尿发展的一个危险因素。

3.凝血机制异常

AP患儿体内存在不同程度的高凝状态，血浆D—D明显增高，肾脏内皮细胞和系膜区有交联纤维蛋白沉积物，检出率为75%，反映血管内凝血、纤溶系统激活，且与内皮及系膜损伤有关。

Motoyama等研究发现，血浆CH50、C3、CA水平明显下降。

且与疾病严重性无关。

链球菌感染后肾小球肾炎与过敏性紫癜肾炎的合并发生率较高，提示链球菌感染后肾小球肾炎与过敏性紫癜肾炎的发病具有相关性。

第三节过敏性紫癜组织病理

过敏性紫癜的基本病理改变是毛细血管壁的炎性反应，由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。

产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质。

这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。

小动脉及小静脉也可受累，抗原-抗体复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。

小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄，甚至梗塞，并可见坏死性小动脉炎。

皮肤及胃肠道可见坏死性小动脉炎，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及肾脏，紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。

轻者为局灶性肾炎，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。

第四节过敏性紫癜临床分类

过敏性紫癜近年来的发病率逐渐升高，大多数患者在早期会出现发热、全身无力、浑身不舒服等表现，而后就会随着疾病的恶化，出现典型症状。

具体临床分类有以下几种：

1、单纯型：

是最常见类型。

主要表现为皮肤紫癜。

紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。

紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少发生，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，经7-14日逐渐消退。

二、腹型：

除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：

恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。

其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。

在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。

腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

3、关节型：

除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

四、肾型：

病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。

除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。

肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。

一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。

五、混合型：

除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。

六、非单纯型者紫癜外还可出现风团，水疱甚至溃疡，坏死等多形皮损。