周围神经病和肌病诊疗常规.docx
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周围神经病和肌病诊疗常规
周围神经病和肌病诊疗常规
(1)Guillain-barre综合征
1、临床诊断要点
(1)病前2~4周有发热或不明原因的感染史,主要是消化道和呼吸道。
(2)急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。
可伴呼吸肌瘫痪。
(3)可有或无颅神经麻痹,最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹,双侧多见。
(4)四肢肌张力低,腱反射减低或消失。
2、实验室检查
1.腰穿:
脑脊液有细胞蛋白分离现象。
2.血及脑脊液免疫球蛋白IgG、IgM升高。
3.肌电图检查:
(1)病后2周肌肉出现神经原性损害。
(2)运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。
(3)F、H波反射异常。
3、治疗措施
(1)急性呼吸衰竭的抢救措施密切观察病人呼吸情况(包括呼吸频率、深度,血压和皮肤紫绀等);如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留,因转入神内监护室及时纠正。
(给予吸氧、吸痰、必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸,同时积极抗感染治疗)
2)免疫治疗方案
方案1:
大剤量静脉注射丙种球蛋白(0.4g/kg.d,连续5日)联合皮质激素治疗(静脉注射甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改用地塞米松20mg/日,2~4周,依症状好转情况可逐渐减量。
)
方案2(经济条件差时):
地塞米松20mg/日,静脉注射2~4周,依症状好转可逐渐减量。
方案3:
血浆交换疗法(病重、有呼吸肌麻痹者)。
3)其它药物治疗
改善神经营养代谢药:
B族维生素B1、B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。
4)一般的对症治疗
(1)急性期应卧床休息,多翻身,防止褥疮。
(2)注意营养,有吞咽困难者应鼻饲。
(3)预防感染。
(4)瘫痪肢体应保持功能位置,进行康复锻炼。
(1)临床诊疗途径
二、重症肌无力
(1)临床诊断要点:
全身骨胳肌的无力有疲劳现象,用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。
(2)重症肌无力的分型(Osserman分型)
Ⅰ型(眼肌型):
单纯眼外肌受累
ⅡA型(轻度全身型):
常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
ⅡB型(中度全身型):
症状较ⅡA型重,常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。
Ⅲ型(重度激进型):
病情进展迅速,从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹,即肌无力危象。
此型死亡率高。
Ⅳ型(迟发重症型):
从ⅡA型或ⅡB型发展而来,2至3年后累及呼吸肌,出现肌无力危象,预后较差,常合并胸腺瘤。
Ⅴ型(肌萎缩型):
此型合并肌萎缩,较少见。
3、实验室检查:
(1)疲劳试验(Jolly试验)
(2)抗胆碱脂酶药物试验
1.腾喜龙试验:
静脉注射腾喜龙2mg后,如无特殊反应,再注射8mg,1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。
2.新斯的明试验:
新斯的明0.5-1mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。
为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应,可同时肌肉注射阿托品0.5-1mg。
3)肌电图检查
1、神经重复低频刺激检查(5HZ以下):
出现动作电位波幅递减现象。
(递减幅度大于15%;停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查)
2、单纤维肌电图:
颤抖(Jitter)增宽,严重时出现阻滞。
是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。
(在神经重复低频刺激检查阴性结果时)
3、已酰胆碱受体抗体测定(送协和或北京医院)
4)胸部X光片或胸部CT扫描:
检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。
4)鉴别诊断
1、肌无力综合征
2、肉毒杆菌中毒
3、治疗措施
1)药物治疗(成人)
1.抗胆碱脂酶药物:
常用吡啶斯的明60—120mg,每日3—4次。
2.皮质激素:
甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改服强的松100mg/日;待症状好转后可逐渐减量。
3.其他免疫抑制剤硫唑嘌呤50-100mg/2次/日;环磷酰胺100mg/2—3次/日。
一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害,应停用。
2)血液疗法
1大剤量静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg.d,连续5日。
2血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。
(3)胸腺治疗(有胸腺肥大或胸腺瘤)
(4)危象的抢救:
无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象;争取时间,停用抗胆碱脂酶药物,上呼吸机辅助呼吸,转入神内监护室。
同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。
(5)避用和慎用的药物:
非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。
4、临床诊疗途径
三、多发性肌炎
1、临床诊断要点:
1典型的临床症状,即四肢近段无力,酸痛或压痛,部分病人可出现讲话、吞咽和呼吸困难,腱反射减低。
2血清酶活性增高。
3肌电图呈肌原性损害。
4肌活检示炎症性改变。
(1)诊断过程须注意以下几点:
a.是否有皮肤的改变,如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿,则诊断皮肌炎。
b.是否合并其它结缔组织病(类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等)或恶性肿瘤。
(2)实验室检查
(1)血常规。
(2)血沉。
(3)血清酶(CPKLDHGOTGPT)。
(4)血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。
(5)腹部B超(或CT)、胸片(或CT)、全身骨扫描。
(6)肌电图。
(7)肌活检。
(3)治疗措施
(1)免疫抑制剂
a.皮质激素:
方案1:
常规口服剂量强的松60mg/日;方案2:
大剂量法甲基强的松龙1.0g/日,连续5日,改服强的松100mg/日;待症状好转后可逐渐减量,维持量2-3年。
b.其它免疫抑制剤:
硫唑嘌呤50-100mg/次,2次/日;环磷酰胺100mg/次,2-3次/日。
一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害,应停用。
(2)免疫球蛋白0.4g/kg/d,每月5次。
(3)血浆交换。
(4)对症和支持疗法注意休息,高蛋白和高维生素饮食,恢复期配合康复治疗防止关节挛缩和废用性肌萎缩。
4、临床诊疗途径
3、运动神经元病的诊疗常规
1、诊断要点
(1)发病年龄40-50岁多见。
(2)隐袭起病,进行性发展。
(3)主要表现:
肌无力、萎缩和(或)锥体束损害;感觉系统不受累。
(4)肌电图:
广泛的神经原性损害。
(5)肌活检:
神经性肌萎缩的病理改变。
(6)能够除外其他疾病:
脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。
2、临床分型
(1)进行性脊肌萎缩(婴儿型、中间型、少年型和成年型)。
(2)进行性延髓麻痹。
(3)肌萎缩侧束硬化。
(4)原发性侧束硬化。
3、无特效治疗
(1)对症、支持疗法。
(2)试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。
4、临床诊疗途径
四、进行性肌营养不良
1、诊断要点
(1)是一组病因不明的肌肉组织的变性病,与遗传因素有关,多有家族史。
(2)隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。
(3)血清酶活性增高。
(4)肌电图呈肌原性损害。
(5)肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。
(6)肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列,肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。
2、临床分型
1)假肥大型:
严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良(DMD)
良性型肌营养不良即Becker肌营养不良(BND)
(1)面肩肱型肌营养不良。
(2)肢帶型肌营养不良。
(3)眼咽型肌营养不良。
(4)眼肌型肌营养不良。
(5)远段型肌营养不良。
3、鉴别诊断
(1)眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。
(2)肢帶型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。
(3)远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。
4、治疗
(1)改善营养状况,多进食动物蛋白质、碳水化合物,少吃脂肪。
(2)适当锻炼,避免劳累。
(3)能量代谢药物CTP肌生。
五、线粒体肌病和线粒体脑病
(1)分型:
(1)线粒体肌病
(2)线粒体脑肌病
(2)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)和Kearns-Sayer综合征(KSS)
(3)线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)
(4)肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维(MERRF)
(2)实验室检查
(1)血清肌酶谱:
CPK、LDH等增高。
(2)血乳酸、丙酮酸水平增高;血乳酸、丙酮酸运动实验;葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激实验。
(3)肌电图60-70%的病人呈肌源性损害,少数出现神经源性损害。
(4)肌活检。
(5)线粒体DNA检测
(3)诊断要点
(1)发病年龄可从儿童到成年。
(2)有极度的不能耐受疲劳,无力的现象。
(3)肌电图和血乳酸、丙酮酸相关的测定如发现异常,应进一步进行肌活检明确诊断。
(4)鉴别诊断
(1)重症肌无力。
(2)多发性肌炎。
(3)进行性肌营养不良。
(5)治疗
(1)能量代谢药:
CTP、ATP、辅酶A(剂量要大)。
(2)试用皮质激素。
(3)其他:
辅酶Q10、B族维生素、维生素C+K3。
六、运动神经元病的诊疗常规
1、诊断要点
(1)发病年龄40-50岁多见。
(2)隐袭起病,进行性发展。
(3)主要表现:
肌无力、萎缩和(或)锥体束损害;感觉系统不受累。
(4)肌电图:
广泛的神经原性损害。
(5)肌活检:
神经性肌萎缩的病理改变。
(6)能够除外其他疾病:
脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。
2、临床分型
(1)进行性脊肌萎缩(婴儿型、中间型、少年型和成年型)。
(2)进行性延髓麻痹。
(3)肌萎缩侧束硬化。
(4)原发性侧束硬化。
3、无特效治疗
一、对症、支持疗法。
二、试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状。