再生障碍性贫血患者的护理.docx

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再生障碍性贫血患者的护理

再生障碍性贫血患者的护理

案例编号：

101021

知识点：

重型再生障碍性贫血的临床表现；重型再生障碍性贫血患者的护理；颅内出血的预防和紧急处理；造血干细胞移植治疗的护理；雄激素的用药护理

关键词：

再生障碍性贫血；造血干细胞移植；雄激素用药护理；颅内出血应急处理

王某某，男性，32岁，初中文化程度，农民。

因“牙龈出血伴皮肤出血点10天，加重3天”入院。

患者10天前无明显诱因下开始出现牙龈出血，能自止，并伴有全身皮肤散在出血点，无牙痛，无畏寒发热，无头痛及意识障碍，无恶心呕吐及抽搐，无腹痛腹泻，无鼻腔出血，无黑便，无咳嗽咳痰，一直未予重视。

近3天来自觉上述症状明显加重，在当地查血常规示：

白细胞计数、血小板计数均减少（具体数值不详）。

体格检查：

T36.4℃，Ｐ74次／分，Ｒ20次／分，BP135/80mmHg，神志清楚，精神软弱，贫血貌，浅表淋巴结未及明显肿大，颈静脉无怒张，胸骨无压痛，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率74次／分，律齐，未闻及病理性杂音，腹部平软，无压痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，全身皮肤散在出血点，双下肢无水肿，病理征阴性。

辅助检查：

血常规示：

白细胞计数0.9×109／Ｌ，嗜中性粒细胞计数0.2×109／Ｌ，血红蛋白65ｇ／Ｌ，血小板计数４×109／Ｌ。

骨髓象示：

有核细胞增生明显减低，淋巴细胞比例增多，巨核细胞少见，可见浆细胞、网状细胞等非造血细胞。

医疗诊断：

重型再生障碍性贫血

情境1临床表现

患者由急诊室送入病房，神志清楚，精神软弱，贫血貌，无明显头痛，牙龈可见活动性出血，全身皮肤可见散在出血点，测生命体征：

Ｔ36.4℃，Ｐ74次／分，Ｒ20次／分，BP135/80mmHg。

入院医嘱：

血液内科护理常规，一级护理，病危，软食，入住无菌层流室，绝对卧床休息，酚磺乙胺（止血敏）针、维生素C针、哌拉西林他唑巴坦钠针静滴治疗及重组人粒细胞刺激因子针皮下注射，输血前血清学检查、交叉配血、预约血小板、红细胞悬液，必要时吸氧。

问题1该患者符合重型再生障碍性贫血的临床表现有哪些？

1．症状牙龈出血伴皮肤出血点10天，加重3天。

2．体征贫血貌，牙龈出血，全身皮肤散在出血点。

3．辅助检查血常规示：

白细胞计数0.9×109／Ｌ，血红蛋白65ｇ／Ｌ，血小板计数４×109／Ｌ。

骨髓象示：

有核细胞增生明显减低，淋巴细胞比例增多，巨核细胞少见，可见浆细胞、网状细胞等非造血细胞。

重型再障非重型再障

起病急缓

首发症状感染、出血贫血为主、偶有出血

病情进展进展快、病情重进展慢、病情较轻

血红蛋白下降速度快慢

中性粒细胞计数＜0.5×109/L＞0.5×109/L

血小板计数＜20×109/L＞20×109/L

网织红细胞计数＜15×109/L＞15×109/L

骨髓象增生极度减低增生减低或活跃

病程、预后病程短、预后差病程长、预后较好

表1重型再障与非重型再障的区别

问题2患者目前首优的护理问题是什么？

主要护理措施有哪些？

有受伤的危险与出血和血小板减少有关

护理措施

1.绝对卧床休息。

2.密切观察出血的部位、出血量，皮肤黏膜有无瘀点、瘀斑，有无牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿等，尤其是要注意有无头痛、呕吐、视物模糊、意识障碍等颅内出血表现。

3.进食高热量、高蛋白、高维生素易消化食物，禁食坚硬和带刺的食物，以免诱发口腔血泡及消化道出血；如伴有消化道出血者，遵医嘱给予禁食或温凉流质饮食，出血情况好转逐步改为少渣半流质、软食。

4.衣着应柔软、宽松，以免皮肤黏膜受损出血。

5.各种操作动作轻柔，尽量减少肌内注射，穿刺后应适当延长压迫时间或加压包扎止血。

6.保持大小便通畅，以免因便秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高，而导致颅内出血。

问题3患者血小板计数4×109／Ｌ，你认为可能出现最严重的并发症是什么？

应该如何进行预防及紧急处理？

可能出现最严重的并发症：

颅内出血。

预防要点：

1.当血小板计数低于20×109/L时要绝对卧床休息。

2.严密观察患者有无剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡或烦躁不安等颅内压增高表现。

3.保持情绪稳定。

4.注意保暖，预防感冒，避免剧烈咳嗽引起颅内压增高。

5.保持大小便通畅，以免使用腹压诱发颅内出血。

紧急处理要点：

1.立即通知医生，迅速安置体位，抬高床头15～30°，若患者昏迷，采取仰卧位，头偏向一侧。

2.予以吸氧，如昏迷程度加深，一侧瞳孔散大，血压升高，呼吸、脉搏变慢，说明病情加重，提示脑疝发生，做好应急抢救处理。

3.建立两条静脉通路，遵医嘱用药，如快速输注甘露醇、呋塞米、止血药等。

4.观察呕吐物的性质并做好记录，呕吐物为咖啡色，提示上消化道出血，遵医嘱给予止血药和凝血药。

保持呼吸道通畅，及时清除口鼻腔分泌物，必要时配合医生进行气管插管，做好心肺复苏。

5.心电监护，严密监测意识、瞳孔、生命体征、血氧饱和度及尿量等，并做好记录。

6.病情危重者，发病24～48小时内禁食，予静脉补液治疗，每日2000～2500ml，根据病情遵医嘱予鼻饲流质饮食，加强口腔护理。

保持电解质和酸碱平衡，准确记录出入量。

7.观察大小便情况，必要时留置导尿，保持大便通畅，必要时遵医嘱给予通便药物。

8.急性期绝对卧床休息，减少不必要的搬动，协助每2小时翻身拍背，肢体置于功能位，做好皮肤护理。

9.病情稳定后，按时用药，控制血压至理想水平。

10.安慰患者，做好心理护理。

情境2治疗护理

入院后第4天，患者感乏力明显，无头痛，无鼻衄及牙龈出血，无腹痛及恶心、呕吐情况，无黑便和血尿。

体温最高达38.8℃。

骨髓活检示：

造血细胞减少。

血常规示：

白细胞计数0.5×109／L，血红蛋白79ｇ／L，血小板计数4×109／L，淋巴细胞亚群：

Ｔ细胞79％，确诊为急性重型再生障碍性贫血。

医嘱：

予吸氧，奥美拉唑钠针、地塞米松针、抗胸腺细胞球蛋白针ATG（250mg×8次／天）、环孢素A胶囊、十一酸睾酮针、重组人粒细胞集落刺激因子针等治疗。

并积极予哌拉西林他唑巴坦钠针抗感染、输血小板、红细胞悬液对症支持治疗。

问题4患者目前主要治疗用药及护理有哪些？

抗胸腺细胞球蛋白针（ATG）、环孢素A胶囊免疫抑制治疗

（1）抗胸腺细胞球蛋白针（ATG）：

1）用药前先做药物过敏试验，皮试阴性方可使用，输注前予盐酸异丙嗪针25mg肌内注射、地塞米松针5mg、葡萄糖酸钙针静脉注射以减轻药物副反应。

2）用药过程中备好抢救器械及抢救药品，予心电监护，每小时监测生命体征的变化，药物静脉滴注速度不宜过快，每日用药的剂量维持在12～16小时。

密切观察药物不良反应，其不良反应主要是超敏反应、血清病（猩红热样皮疹、关节痛、发热、水肿等）和出血症状加重，用药期间应给予足量的地塞米松针、氯雷他定片等抗过敏药物，并注意将抢救设备与药品置于备用状态，以便患者发生过敏时及时抢救。

3）用药一段时间内，患者可能会出现白细胞计数、血小板计数的一度降低，必须每日监测血常规，当白细胞计数低于1.0×109／Ｌ时，入住层流洁净病房，做好保护性隔离，积极预防感染；当血小板计数低于20×109／Ｌ时，必须绝对卧床休息，遵医嘱输注血小板支持治疗，严密观察有无出血倾向。

（2）环孢素A胶囊：

可选择作用于异常Ｔ淋巴细胞，解除骨髓抑制。

用药期间须定期监测肝、肾功能，观察有无牙龈增生及消化道反应。

2．十一酸睾酮胶丸可刺激红细胞生成，用药期间须注意：

（1）须深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位。

（2）定期监测血红蛋白、网织红细胞计数、白细胞计数及肝功能等。

3．造血生长因子（重组人粒细胞集落刺激因子针）在免疫抑制剂的基础上应用，有促进骨髓恢复的作用。

严密观察药物副作用的出现，如：

肌肉酸痛、骨痛、食欲不振等。

4.对症支持治疗奥美拉唑钠针护胃、哌拉西林他唑巴坦钠针抗感染治疗，输血小板和红细胞悬液支持治疗。

知识拓展

抗胸腺细胞球蛋白的药理作用

抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是从经过人胸腺淋巴细胞免疫后的动物高免疫血清中提取的一种γ球蛋白。

该药物系抗淋巴细胞免疫抑制剂，可抑制Ｔ（胸腺依赖）淋巴细胞的功能。

应用于骨髓移植的预处理、再生障碍性贫血的免疫抑制治疗以及GVHD的治疗。

注释：

移植物抗宿主反应（GVHD）是一种特异的免疫现象，是由于移植物组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的、组织不相融性抗原受者的组织之间的反应。

问题5在输注血小板、红细胞悬液支持治疗时，如何做好患者的输血护理？

1．在采集血标本做交叉配血前，两人核对患者的姓名、性别、年龄、床号、住院号、血型及输注成分的种类，采集结束在配血试管上签全名后快速送血库配血。

2．取回的血液及时输注，不得自行贮血。

3．输血前严格执行双人核对。

核对内容：

三查：

查血液制品的有效期、血液制品的质量、输血装置是否完好；八对：

对患者姓名、床号、住院号、血袋号、血液制品种类和剂量、血型和交叉配血试验结果。

经两人核对无误后带该患者的病历至床旁，核对配血资料，确认与配血报告单相符，再次核对血液的质量，与患者反向核对姓名、血型，准确无误后方可用输血器进行输血。

4．输血前需将血袋内成分轻轻摇晃，使红细胞与添加剂充分混匀，避免剧烈震荡，血液内不得加入其他药物。

5．输血前用生理盐水开放静脉通路，两袋血之间需要生理盐水冲洗，连续输血12小时，须更换输血器。

6．输注时要注意

（1）输血时遵循先慢后快的原则，开始输血15分钟后无不良反应，再根据病情和年龄调整输注速度。

（2）若同时需输注红细胞悬液、血小板、血浆或冷沉淀时，应先输血小板或冷沉淀，再输血浆、红细胞悬液。

（3）输注血小板要注意：

①血小板性质脆弱，离体后很容易发生变形、破坏，影响输注后体内存活期。

贮存要求高，其中温度条件和PH条件最重要。

血库血小板的保存是在22±2℃条件下放置在摇荡器上以每分钟40～70次的水平摇荡保存。

如果不摇荡，在贮存期中的血小板的PH将下降，严重影响血小板的质量。

所以浓缩血小板悬液从血库取出后应立即输用，输注速度也应快速。

②输注前需将血袋轻轻摇晃，避免剧烈震荡，血液内不得加入其他药物。

可用常规过滤器或血小板过滤器（170µｍ），不要用微聚集纤维，因为后者将去除血小板而降低治疗效果。

输注血小板时一般输血速度为5～10ml／min，在心肺功能耐受的情况下尽可能的快速输注。

7．严密观察患者有无输血反应，在输血开始时、输血开始后15分钟、输血结束后均需监测患者的生命体征情况，并做好记录；输血过程中加强巡视，密切观察有无输血反应的发生，尤其是在输血开始后的最初15分钟。

8．输血完毕，仍应观察患者有无皮疹等过敏症状的发生，重视患者的主诉，有异常情况及时报告医生。

9.将输血单贴至病历中存档，并将血袋送回血库，至少低温保存24小时。

10.输血完毕认真做好护理记录。

知识链接

悬浮红细胞的定义

悬浮红细胞（红细胞悬液）：

是一种从全血中尽量移除血浆和抗凝保存液后的高浓缩红细胞，然后加入红细胞添加剂制备成的，红细胞压积可高达0.90。

保存期随添加剂成分不同而异，一般为21～35天。

悬浮红细胞制剂浓度高，能提高携氧能力，输注量少，可避免循环超负荷，适用于血容量正常的贫血患者，老年、幼儿及手术后需要输血的患者。

情境3用药护理

入院后第12天，患者感头昏、乏力明显，有胸闷气闭情况，面色苍白，小便呈浓茶样。

复查血常规：

白细胞计数1.3×109／Ｌ，血红蛋白66ｇ／Ｌ，血小板计数44×109／Ｌ；尿常规示：

尿胆原１＋，胆红素以间接胆红素增高为主；输血前配血检查：

直接Coomb’s试验阳性，间接Coomb’s试验弱阳性。

医嘱：

甲基强的松龙针及氯化钾针、奥美拉唑钠针、钙尔奇D片治疗。

问题6患者在治疗过程中出现了什么并发症？

目前存在的主要护理问题是什么？

护理措施有哪些？

1.在使用ATG过程中并发急性免疫性溶血。

2.主要的护理问题

（1）活动无耐力与溶血加重贫血有关。

（2）预感性悲哀与治疗效果差有关。

（3）潜在并发症：

感染与白细胞低、肾上腺皮质激素治疗有关。

3.护理措施

（1）严密观察患者的生命体征及神志变化；注意观察贫血、黄疸有无加重；尿量、尿色的改变，记录24小时出入量；及时了解化验结果：

如血红蛋白、网织红细胞计数、血胆红素浓度等。

（2）嘱患者卧床休息，减少活动，保证充足睡眠。

（3）进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物。

（4）遵医嘱输注洗涤红细胞，做好输血的护理。

（5）做好用药护理，观察药物不良反应。

使用激素时加用氯化钾片、钙剂及奥美拉唑钠针等药物可减轻副反应。

（6）积极预防感染，戴口罩，减少陪客，谢绝探视，并注意保持口腔、会阴部及肛周的清洁。

（7）做好心理护理，安慰患者，重视患者感受，给予鼓励和帮助，树立战胜疾病的信心。

问题7为什么要用大剂量肾上腺皮质激素治疗患者的溶血症状？

使用激素可能会出现什么副作用？

1.作用机理起到免疫抑制作用，主要是防止或抑制细胞介导的免疫反应、延迟性的过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面受体的结合能力，并抑制白介素的合成与释放，从而减轻原发免疫的发展。

2.常见的副作用参见“特发性血小板减少性紫癜护理”。

情境4出院指导

入院后第30天，患者感乏力改善，贫血貌，全身皮肤无瘀点、瘀斑，无发热，尿量多，尿色转清。

T36.6℃，P72次/分，R20次/分，BP126/70mmHg，血常规示：

白细胞计数3.3×109／L，血红蛋白78ｇ／L，血小板计数25×109／L，医嘱予以出院。

出院带药：

环孢素A胶囊、十一酸睾酮胶丸口服。

问题8你将如何做好患者的出院指导？

1．向患者及家属介绍本病的病因，防止滥用抑制骨髓的药物，避免接触毒性物质。

2．休息与活动生活规律，充足的睡眠与休息可减少机体的耗氧量，酌情适当的活动可调节身心状况，提高病人的活动耐力。

3.饮食指导加强营养，增进食欲，避免进食对消化道黏膜有刺激性的食物，养成良好的卫生习惯，积极预防感染。

4.用药指导向患者及家属讲解继续遵医嘱服药的重要性，说明药物的副作用，在医生指导下减药或停药。

5.病情监测指导注意出血倾向的发生,如皮肤、黏膜、眼底、鼻腔、齿龈的出血等。

若发现异常及时回院就诊。

6.心理指导良好的情绪有利于患者的康复，指导家属要关心患者，指导患者学会自我调整，学会倾诉，保持心情舒畅。

7.定期复查每周复查血常规，每３个月骨髓检查。

8.如病情反复，待条件成熟后可考虑骨髓移植。

（张素丽）